L’excavation choroïdienne focale (FCE) est une modification dépressive localisée de la choroïde détectée par tomographie par cohérence optique (OCT). Elle se caractérise par l’absence de staphylome postérieur ou d’ectasie sclérale. Elle a été rapportée pour la première fois par Jampol en 2006 et nommée par Margolis et al. en 2011.
La morphologie de la FCE est classée en deux types principaux.
Type conforme
Définition : Type sans séparation entre les segments externes des photorécepteurs et l’EPR (épithélium pigmentaire rétinien).
Caractéristiques : Les photorécepteurs et l’EPR restent en contact étroit dans l’excavation. L’évolution est souvent relativement stable.
Aspect OCT : L’EPR et la couche des photorécepteurs dans la zone de dépression sont déplacés ensemble vers la choroïde.
Type non conforme
Définition : Type présentant un espace (liquide sous-rétinien ou matériel hyperréflectif) entre les segments externes des photorécepteurs et l’EPR.
Caractéristiques : Risque élevé de complication par néovascularisation maculaire (néovascularisation choroïdienne) ou décollement séreux de la rétine.
Aspect OCT : Présence de liquide ou de matériel hyperréflectif entre l’EPR et la couche des photorécepteurs dans la dépression.
La classification par forme (conique, en coupe, mixte) et par site (fovéolaire, extrafovéolaire) est également utilisée.
Capellan et al. ont classé la maladie en trois types selon l’étiologie : type 1 (myopique), type 2 (congénital) et type 3 (acquis/inflammatoire). Dans le type 3, le taux de complication par CNV (néovascularisation choroïdienne) atteint 40 % 7).
La prévalence chez les moins de 40 ans est de 0,18 % (3 yeux sur 1697) 1). La prévalence de la FCE chez les patients atteints de choriorétinopathie séreuse centrale (CSC) est de 2,8 à 7,8 %, plus élevée que dans la population générale 1). Le nombre de cas détectés augmente avec la généralisation des examens OCT.
Ces dernières années, la FCE tend à être exclue du spectre des maladies pachychoroïdiennes. Elle est considérée comme une entité pathologique indépendante résultant d’une rupture de la membrane de Bruch due à une inflammation et d’un amincissement choroïdien focal8).
La plupart des cas sont asymptomatiques et découverts fortuitement lors d’un examen OCT. Les cas symptomatiques présentent ce qui suit.
Dans une série de 32 cas de FCE, 60 à 77 % des patients ont signalé une certaine forme de trouble visuel.
En l’absence de symptômes et sans néovascularisation choroïdienne ni décollement séreux de la rétine, la surveillance est la règle. Cependant, en raison du risque de néovascularisation choroïdienne, une surveillance régulière par OCT et OCTA est recommandée (voir la section « Traitement standard » pour plus de détails).
Le mécanisme de développement de la FCE n’est pas complètement élucidé, et plusieurs hypothèses ont été proposées.
Les principales maladies et facteurs de risque associés à la FCE sont présentés ci-dessous.
| Catégorie | Maladie/Facteur | Remarques |
|---|---|---|
| Maladies oculaires héréditaires | Maladie de Best | 6% présentent une FCE associée3) |
| Maladies oculaires héréditaires | Rétinopathie liée à ABCA4 | Rapport de progression approfondie7) |
| Maladies systémiques | Syndrome d’Alagille | Mutation du gène JAG16) |
| Maladies de la choroïde | Choriorétinopathie séreuse centrale / Vascularite choroïdienne polypoïdale | Prévalence 2,8 à 7,8 %1) |
| Mode de vie | Tabagisme | Stress oxydatif → Défaut de la membrane de Bruch4) |
Les autres facteurs de risque connus incluent la myopie, le sexe féminin et une prédisposition chez les Asiatiques. La bilatéralité a été observée dans 7 cas sur 18 (38,89 %) 1).
L’OCT est indispensable pour le diagnostic de la FCE. Le diagnostic et l’évaluation sont effectués en combinant les examens suivants.
OCT
Rôle : Gold standard du diagnostic.
Résultats : Dépression localisée de la choroïde. Permet de distinguer les types adapté et non adapté. Mesure également la forme (conique, en coupe, mixte) et la profondeur.
OCTA
Rôle : Détection non invasive de la néovascularisation maculaire. Diagnostic possible sans produit de contraste2).
Signes : zone de signal de flux sombre (void area) dans la couche choriocapillaire de la région FCE. En cas de néovascularisation maculaire associée, des vaisseaux néoformés en forme de fleur (flower-like net) sont visualisés2).
FA・ICGA
Signes à l’angiographie à la fluorescéine (FA) : hyperfluorescence tardive (fuite / imprégnation). Utile pour l’évaluation de la CNV et de la dégénérescence de l’EPR5).
Signes à l’angiographie au vert d’indocyanine (ICGA) : évaluation de la structure vasculaire choroïdienne. Utile pour l’évaluation de la pachychoroïde et des vaisseaux choroïdiens dilatés4).
D’autres examens complémentaires peuvent inclure l’autofluorescence du fond d’œil (FAF) (évaluation de la santé de l’EPR) et l’échographie en mode B (pour le diagnostic différentiel avec le staphylome postérieur).
La différenciation avec les maladies suivantes est importante.
Les cas asymptomatiques sans néovascularisation maculaire ni décollement séreux de la rétine relèvent d’une surveillance régulière. Une surveillance OCT/OCTA à vie est recommandée 1).
Dans un cas bilatéral de FCE associé à une CSC, une combinaison de laser focal (spot 50 μm, puissance 70 mW, durée 0,1 s) et de SML (Subthreshold Micropulse Laser) a permis la disparition du décollement séreux de la rétine après 5 mois 1).
Pour les cas compliqués de néovascularisation maculaire, la thérapie anti-VEGF est le traitement de première intention. Les principaux résultats thérapeutiques sont présentés ci-dessous.
| Rapport | Médicament | Résultat du traitement |
|---|---|---|
| Duke 20252) | Bevacizumab 1,25 mg/0,05 mL | 20/40 → 20/20 après 3 doses |
| Sato 20214) | Aflibercept 1 fois par mois pendant 3 mois | Disparition de la CNV et de l’œdème maculaire, pas de récidive à 12 mois |
| Synthèse de la littérature4) | Anti-VEGF en général | 54 yeux sur 76 (71%) ont montré une bonne réponse anatomique |
Duke RCT et al. (2025) ont rapporté l’administration de trois doses de Bevacizumab chez une femme de 30 ans atteinte de FCE avec néovascularisation maculaire sous-fovéale, entraînant une régression du réseau néovasculaire maculaire en forme de fleur à l’OCTA et une amélioration de l’AVLC de 20/40 à 20/202).
Sato et al. (2021) ont rapporté un cas où, après trois injections mensuelles d’Aflibercept, la CNV a disparu et la FCE elle-même s’est résorbée4). Aucune récidive de la CNV ni de la FCE n’a été observée à 12 mois de suivi. On suppose que la disparition de la FCE est due à la cicatrice fibrovasculaire post-anti-VEGF qui a ponté le défaut de la membrane de Bruch.
La thérapie anti-VEGF est efficace, avec un bon résultat anatomique rapporté dans 54 yeux sur 76 (71 %) 4). Dans certains cas, la FCE elle-même peut disparaître 4). Cependant, en raison du risque de récidive, une surveillance continue est nécessaire après le traitement.
L’hypothèse la plus soutenue actuellement est celle de la défectuosité de la membrane de Bruch. Au niveau des zones de fragilisation et de défectuosité de la membrane de Bruch, sous l’effet de la pression intraoculaire (PIO), la couche externe du complexe RPE-membrane de Bruch fait saillie vers l’extérieur. La membrane limitante interne (MLI) ne se déplace pas. Cela correspond aux caractéristiques morphologiques de la FCE observées en OCT 4).
Benson et al. (2022) ont rapporté l’évolution suivante sur 8 ans d’OCT continue chez des patients atteints de rétinopathie liée à ABCA4 7).
Cette observation est une preuve directe que les types conforme et non conforme existent sur un spectre et peuvent progresser par étapes7).
L’analyse OCTA montre des zones de signal de flux sombre (void area) dans la couche capillaire choroïdienne de la région FCE1). Cela suggère une diminution du flux sanguin dans les capillaires choroïdiens au site de la FCE, et une ischémie locale pourrait conduire à une inflammation, un affaiblissement de la membrane de Bruch et la formation de néovascularisation maculaire2).
Dépression choroïdienne → amincissement choroïdien localisé → ischémie et inflammation chronique → fragilisation de la membrane de Bruch → néovascularisation maculaire : cette voie est suspectée2). Dans le FCE de type 3, un taux de complication par CNV atteignant 40 % a été rapporté7), ce qui rend la classification des types de FCE importante pour l’évaluation clinique du risque.
Le syndrome d’Alagille (AGS) est une maladie multi-organique causée par des mutations du gène JAG1 (plus de 97 %). Sur fond d’atrophie chorio-rétinienne due à une anomalie de la voie de signalisation Notch, des FCE et des trous maculaires ont été rapportés6).
Traditionnellement, la FCE était parfois incluse dans le spectre des maladies pachychoroïdiennes, mais des revues récentes à grande échelle ont conduit à une reclassification. Cheung et al. (2024) ont proposé d’exclure la FCE du spectre des maladies pachychoroïdiennes et de la considérer comme une entité pathologique indépendante dont l’étiologie est une rupture de la membrane de Bruch due à une inflammation et un amincissement choroïdien localisé 8).
Benson et al. ont suivi la FCE dans la rétinopathie liée à ABCA4 par OCT en série pendant 8 ans et ont documenté pour la première fois au monde l’évolution naturelle d’une FCE de type conforme vers un type non conforme, aboutissant finalement à un trou maculaire 7). Cette observation est une découverte importante pour comprendre la progression de la FCE.
Il a été rapporté que la combinaison de l’OCTA (angiographie par tomographie par cohérence optique) et de la SD-OCT (OCT à domaine spectral) permet de diagnostiquer la néovascularisation maculaire compliquée de FCE sans utiliser d’agents de contraste (fluorescéine, ICGA)2). Cela pourrait réduire la dépendance aux examens invasifs avec contraste.
Sato et al. (2021) ont rapporté la première disparition de la FCE elle-même après l’administration d’Aflibercept 4). Le pontage du défaut de la membrane de Bruch par une cicatrice fibrovasculaire est suggéré comme mécanisme de disparition de la FCE, indiquant que le traitement anti-VEGF peut également affecter les changements morphologiques de la FCE.
La classification en 3 types de Capellan (type 1 : myopique, type 2 : congénital, type 3 : acquis/inflammatoire) est considérée comme un cadre utile pour l’évaluation des risques et la détermination de la stratégie thérapeutique 7). Sa validation par de futures études prospectives à grande échelle est attendue.
La plupart des FCE suivent une évolution stable, mais le taux de complication par néovascularisation maculaire est rapporté à environ 16 % lors d’un suivi à long terme 2). Dans les cas avec une dégénérescence rétinienne progressive sous-jacente, comme la rétinopathie liée à ABCA4, une progression progressive de la forme adaptée à la forme non adaptée, conduisant à un trou maculaire, a été rapportée 7). Une surveillance à vie est recommandée 1).
