La excavación coroidea focal (FCE) es un cambio cóncavo localizado en la coroides detectado mediante tomografía de coherencia óptica (OCT). Se caracteriza por la ausencia de estafiloma posterior o ectasia escleral. Fue reportada por primera vez por Jampol en 2006 y nombrada por Margolis et al. en 2011.
La morfología de la FCE se clasifica ampliamente en dos tipos.
Tipo conforme
Definición: Tipo en el que no hay separación entre el segmento externo del fotorreceptor y el EPR (epitelio pigmentario de la retina).
Características: Los fotorreceptores y el EPR permanecen unidos y se hunden juntos dentro de la excavación. A menudo sigue un curso relativamente estable.
Hallazgos de OCT: El EPR y la capa de fotorreceptores en la concavidad se desplazan juntos hacia la coroides.
Tipo no conforme
Definición: Tipo en el que se observa un espacio (líquido subretiniano o material hiperreflectivo) entre los segmentos externos de los fotorreceptores y el EPR.
Características: Alto riesgo de complicaciones como neovascularización macular (neovascularización coroidea) y desprendimiento seroso de retina.
Hallazgos de OCT: Se observa acumulación de líquido o material hiperreflectivo entre el EPR y la capa de fotorreceptores dentro de la concavidad.
También se utilizan clasificaciones por forma (cónica, en forma de cuenco, mixta) y por ubicación (foveal, extrafoveal).
Capellan y colaboradores clasificaron la FCE en 3 tipos según la etiología: tipo 1 (miópico), tipo 2 (congénito) y tipo 3 (adquirido/inflamatorio). En el tipo 3, la tasa de CNV (neovascularización coroidea) alcanza el 40% 7).
La prevalencia en menores de 40 años es del 0.18% (3 de 1697 ojos) 1). La prevalencia de FCE en pacientes con coriorretinopatía serosa central (CSC) es del 2.8–7.8%, mayor que en la población general 1). La detección está aumentando con la difusión de la OCT.
En los últimos años, la FCE tiende a excluirse del espectro de enfermedades paquicoroideas. Ahora se considera una condición independiente resultante de defectos inflamatorios de la membrana de Bruch y adelgazamiento coroideo localizado 8).
Muchos casos son asintomáticos y se descubren incidentalmente durante el examen OCT. Los casos sintomáticos presentan lo siguiente.
En una serie de 32 casos de FCE, entre el 60% y el 77% de los pacientes refirieron alguna alteración visual.
Si no hay síntomas y no hay neovascularización macular ni desprendimiento seroso de retina, la observación es la base. Sin embargo, debido al riesgo de desarrollar neovascularización macular, se recomienda un monitoreo regular con OCT y OCTA (ver sección “Tratamiento estándar” para más detalles).
La patogenia de la FCE no se ha dilucidado por completo y se han propuesto varias hipótesis.
Las principales enfermedades y factores de riesgo asociados con FCE se muestran a continuación.
| Categoría | Enfermedad/Factor | Notas |
|---|---|---|
| Enfermedad ocular hereditaria | Enfermedad de Best | El 6% presenta FCE concomitante3) |
| Enfermedad ocular hereditaria | Retinopatía asociada a ABCA4 | Informe de profundización progresiva7) |
| Enfermedad sistémica | Síndrome de Alagille | Mutación del gen JAG16) |
| Enfermedades coroideas | Coriorretinopatía serosa central/vasculopatía coroidea polipoidal | Prevalencia 2.8–7.8%1) |
| Estilo de vida | Tabaquismo | Estrés oxidativo → defecto de la membrana de Bruch4) |
Otros factores de riesgo incluyen miopía, sexo femenino y ascendencia asiática. Se observó bilateralidad en 7 de 18 casos (38.89%) 1).
La OCT es indispensable para el diagnóstico de FCE. El diagnóstico y la evaluación se realizan combinando las siguientes pruebas.
OCT
Rol: Estándar de oro para el diagnóstico.
Hallazgos: Excavación coroidea focal. Es posible distinguir entre tipos conformes y no conformes. También se miden la forma (cónica, en cuenco, mixta) y la profundidad.
OCTA
Rol: Detección no invasiva de neovascularización macular. Diagnóstico posible sin agente de contraste2).
Hallazgos: Área de vacío de señal de flujo oscuro en la capa coriocapilar de la región FCE. Cuando se complica con neovascularización macular, se observa una red de neovasos en forma de flor 2).
FA e ICGA
Otras pruebas auxiliares pueden incluir FAF (evaluación de la salud del EPR) y ecografía en modo B (para diferenciar del estafiloma posterior).
Es importante el diagnóstico diferencial con las siguientes enfermedades.
En casos asintomáticos sin neovascularización coroidea ni desprendimiento seroso de retina, el seguimiento regular es la política básica. Se recomienda monitorización de por vida con OCT y OCTA 1).
En un caso bilateral de FCE complicado con CSC, la combinación de láser focal (tamaño de punto 50 μm, potencia 70 mW, duración 0.1 segundos) y SML (láser de micropulso subumbral) resultó en la desaparición del desprendimiento seroso de retina después de 5 meses 1).
La terapia anti-VEGF es la primera línea de tratamiento para los casos con neovascularización coroidea. Los principales resultados del tratamiento se muestran a continuación.
| Estudio | Fármaco | Resultado |
|---|---|---|
| Duke 20252) | Bevacizumab 1.25 mg/0.05 mL | 20/40 a 20/20 después de 3 inyecciones |
| Sato 20214) | Aflibercept mensual × 3 meses | Desaparición de CNV + desaparición de FCE, sin recurrencia a los 12 meses |
| Resumen de la literatura4) | Anti-VEGF en general | 54 de 76 ojos (71%) mostraron buena respuesta anatómica |
Duke RCT et al. (2025) informaron el caso de una mujer de 30 años con neovascularización coroidea subfoveal asociada a FCE que recibió tres inyecciones de Bevacizumab, logrando la regresión de la neovascularización coroidea en forma de red floral en la OCTA y una mejora de la AVCC de 20/40 a 20/202).
Sato et al. (2021) informaron un caso en el que la administración mensual de Aflibercept durante tres meses provocó la desaparición de la CNV y de la propia FCE4). No se observó recurrencia de CNV ni de FCE durante 12 meses de seguimiento. Se presume que la desaparición de la FCE se debió a que la cicatriz fibrovascular posterior al tratamiento anti-VEGF puenteó el defecto de la membrana de Bruch.
La terapia anti-VEGF es efectiva, reportándose una buena respuesta anatómica en 54 de 76 ojos (71%) 4). En algunos casos, la propia FCE puede desaparecer 4). Sin embargo, debido al riesgo de recurrencia, es necesario un monitoreo continuo después del tratamiento.
La teoría más respaldada actualmente es la hipótesis del defecto de la membrana de Bruch. En los sitios de debilitamiento o defecto de la membrana de Bruch, la capa externa del complejo EPR-membrana de Bruch protruye hacia afuera debido a la presión intraocular (PIO). La membrana limitante interna (MLI) no se desplaza. Esto coincide con las características morfológicas de la FCE observadas en la OCT 4).
Benson et al. (2022) documentaron el siguiente curso durante 8 años de OCT seriada en pacientes con retinopatía asociada a ABCA4 7).
Esta observación es evidencia directa de que los tipos conforme y no conforme existen en un espectro y pueden progresar en etapas7).
El análisis de OCTA revela áreas de vacío de señal de flujo oscuro en la capa de coriocapilaris de la región de FCE1). Esto sugiere una reducción del flujo sanguíneo en la coriocapilaris en el sitio de FCE, y la isquemia local puede conducir a inflamación, fragilidad de la membrana de Bruch y formación de neovascularización macular2).
Se estima la siguiente vía: depresión coroidea → adelgazamiento coroideo localizado → isquemia/inflamación crónica → debilitamiento de la membrana de Bruch → neovascularización macular 2). En el FCE tipo 3, se ha reportado que la tasa de complicación de CNV alcanza el 40% 7), por lo que la clasificación de los tipos de FCE es importante para la evaluación del riesgo clínico.
El síndrome de Alagille (AGS) es una enfermedad multiorgánica causada por mutaciones en el gen JAG1 (más del 97%). Se ha reportado que, en el contexto de atrofia coriorretiniana debida a una anomalía en la vía de señalización Notch, se asocian FCE y agujero macular 6).
Tradicionalmente, la FCE a veces se incluía en el espectro de enfermedades paquicoroideas, pero revisiones a gran escala recientes han llevado a una reclasificación. Cheung et al. (2024) propusieron excluir la FCE del espectro de enfermedades paquicoroideas y posicionarla como una patología independiente con defectos inflamatorios de la membrana de Bruch y adelgazamiento coroideo localizado como etiología 8).
Benson et al. siguieron la FCE en retinopatía asociada a ABCA4 con OCT seriada durante ocho años y documentaron por primera vez la evolución natural de la FCE conforme a no conforme y finalmente a agujero macular 7). Esta observación es un hallazgo importante para comprender la progresión de la FCE.
Se ha informado que la combinación de OCTA (angiografía por tomografía de coherencia óptica) y SD-OCT (OCT de dominio espectral) permite diagnosticar la neovascularización macular asociada a FCE sin el uso de agentes de contraste (fluoresceína, ICGA)2). Esto puede reducir la dependencia de exámenes de contraste invasivos.
Sato et al. (2021) reportaron el primer caso de desaparición de la propia FCE después de la administración de Aflibercept4). Se especula que el puente de los defectos de la membrana de Bruch por cicatriz fibrovascular es el mecanismo de desaparición de la FCE, lo que sugiere que la terapia anti-VEGF también puede afectar los cambios morfológicos de la FCE.
La clasificación de tres tipos de Capellan et al. (tipo 1: miópico, tipo 2: congénito, tipo 3: adquirido/inflamatorio) está atrayendo la atención como un marco útil para la evaluación de riesgos y la toma de decisiones terapéuticas7). Se espera su validación mediante estudios prospectivos a gran escala en el futuro.
La mayoría de los FCE siguen un curso estable, pero la tasa de neovascularización macular se reporta en aproximadamente un 16% en el seguimiento a largo plazo 2). En casos con degeneración retiniana progresiva subyacente, como la retinopatía relacionada con ABCA4, se han reportado casos de profundización gradual desde el tipo conforme al no conforme, que conducen a un agujero macular 7). Se recomienda un monitoreo de por vida 1).
