Fokal Koroidal Ekskavasyon (FCE), optik koherens tomografi (OCT) ile tespit edilen koroidin fokal çöküntüsel bir değişikliğidir. Arka stafilom veya skleral genişleme olmaması ile karakterizedir. İlk olarak 2006’da Jampol tarafından rapor edilmiş ve 2011’de Margolis ve arkadaşları tarafından adlandırılmıştır.
FCE’nin morfolojisi iki ana tipe ayrılır.
Uyumlu tip
Tanım: Fotoreseptör dış segmenti ile RPE (retina pigment epiteli) arasında ayrışma olmayan tip.
Özellik: Çöküntü içinde fotoreseptörler ve RPE birbirine yapışık olarak çöker. Genellikle nispeten stabil bir seyir izler.
OCT bulguları: Çöküntü bölgesindeki RPE ve fotoreseptör tabakası birlikte koroid tarafına doğru yer değiştirir.
Uyumsuz tip
Tanım: Fotoreseptör dış segmenti ile RPE arasında boşluk (subretinal sıvı veya yüksek reflektif madde) bulunan tip.
Özellik: Makula neovaskülarizasyonu (koroidal neovaskülarizasyon) ve seröz retina dekolmanı riski yüksektir.
OCT bulguları: Çöküntü içinde RPE ile fotoreseptör tabakası arasında sıvı birikimi veya yüksek reflektif madde görülür.
Şekle göre (konik, çanak, karışık) ve bölgeye göre (foveal, ekstrafoveal) sınıflandırma da kullanılır.
Capellan ve arkadaşları etiyolojiye göre 3 tip sınıflandırmıştır: tip 1 (miyopik), tip 2 (konjenital) ve tip 3 (edinsel/inflamatuar). Tip 3’te CNV (koroidal neovaskülarizasyon) birliktelik oranı %40’a ulaşır 7).
40 yaş altında prevalans %0.18 (1697 gözde 3 göz) olarak bildirilmiştir 1). Santral seröz koryoretinopati (SSKR) hastalarında FCE prevalansı %2.8-7.8 olup genel popülasyondan daha yüksektir 1). OCT taramasının yaygınlaşmasıyla birlikte saptanan olgular artmaktadır.
Son yıllarda FCE, pakikoroid (pachychoroid) hastalık spektrumundan çıkarılma eğilimindedir. Enflamasyona bağlı Bruch membran defekti ve fokal koroidal incelmenin sonucu olarak ortaya çıkan bağımsız bir patoloji olarak kabul edilmektedir 8).
40 yaş altında prevalans %0.18 gibi düşüktür, ancak OCT taramasının yaygınlaşmasıyla tesadüfen saptanan olgular artmaktadır 1). Çoğu asemptomatiktir ve fundus muayenesi veya OCT sırasında ilk kez fark edilir.
Çoğu asemptomatiktir ve OCT muayenesi sırasında tesadüfen saptanır. Semptomatik vakalarda aşağıdakiler görülür.
32 vakalık bir FCE serisinde, vakaların %60-77’si bir tür görme bozukluğu bildirmiştir.
Semptomsuz ve makula neovaskülarizasyonu veya seröz retina dekolmanı eşlik etmiyorsa temel yaklaşım takiptir. Ancak makula neovaskülarizasyonu riski nedeniyle düzenli OCT ve OCTA ile izlem önerilir (detaylar için «Standart tedavi yöntemleri» bölümüne bakınız).
FCE’nin ortaya çıkış mekanizması tam olarak aydınlatılamamıştır ve birden fazla hipotez öne sürülmüştür.
FCE ile ilişkili başlıca hastalıklar ve risk faktörleri aşağıda gösterilmiştir.
| Kategori | Hastalık/Faktör | Açıklama |
|---|---|---|
| Kalıtsal göz hastalıkları | Best hastalığı | %6’sında FCE eşlik eder3) |
| Kalıtsal göz hastalıkları | ABCA4 ilişkili retinopati | Progresif derinleşme raporu7) |
| Sistemik hastalıklar | Alagille sendromu | JAG1 gen mutasyonu6) |
| Koroid hastalıkları | Santral seröz koryoretinopati/polipoidal koroidal vaskülopati | Prevalans %2.8–7.81) |
| Yaşam tarzı | Sigara içmek | Oksidatif stres → Bruch membran defekti4) |
Diğer risk faktörleri arasında miyopi, kadın cinsiyet ve Asyalılarda daha sık görülme eğilimi bilinmektedir. Bilateralite 18 vakanın 7’sinde (%38.89) gözlenmiştir1).
FCE tanısı için OCT zorunludur. Tanı ve değerlendirme aşağıdaki testlerin kombinasyonu ile yapılır.
OCT
Rolü: Tanının altın standardı.
Bulgular: Koroidin sınırlı çöküntüsü. Uyumlu ve uyumsuz tip ayrımı mümkündür. Şekil (konik, çanak, karışık) ve derinlik ölçümü de yapılır.
OCTA
Rolü: Noninvaziv maküler neovaskülarizasyon tespiti. Kontrast madde olmadan tanı mümkündür 2).
Bulgular: FCE bölgesindeki koroid kılcal damar tabakasında koyu akım sinyali void alanı. Makula neovaskülarizasyonu eşlik ettiğinde çiçek benzeri ağ şeklinde neovasküler yapı görüntülenir2).
FA ve İKGA
Diğer yardımcı testler olarak FAF (RPE sağlık durumunun değerlendirilmesi) ve B-mod ultrason (arka stafilom ile ayırıcı tanı) kullanılabilir.
Aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir.
Semptomsuz, makula neovaskülarizasyonu veya seröz retina dekolmanı olmayan olgularda düzenli takip temel yaklaşımdır. Ömür boyu OCT ve OCTA izlemi önerilir1).
FCE’ye CSC’nin eşlik ettiği iki taraflı bir olguda, fokal lazer (spot boyutu 50 μm, güç 70 mW, süre 0.1 saniye) ve SML (Eşik Altı Mikropulse Lazer) kombinasyonu ile 5 ay sonra seröz retina dekolmanının kaybolduğu bildirilmiştir1).
Maküler neovaskülarizasyonu olan olgularda anti-VEGF tedavisi ilk seçenektir. Başlıca tedavi sonuçları aşağıda gösterilmiştir.
| Rapor | İlaç | Tedavi sonucu |
|---|---|---|
| Duke 20252) | Bevacizumab 1.25mg/0.05mL | 3 doz sonrası 20/40 → 20/20 |
| Sato 20214) | Aflibercept ayda 1 kez × 3 ay | CNV kaybolması + FCE kaybolması, 12 ayda nüks yok |
| Literatür özeti4) | Anti-VEGF genel | 76 gözden 54’ü (%71) iyi anatomik yanıt gösterdi |
Duke RCT ve ark. (2025), subfoveal koroidal neovaskülarizasyonlu FCE’li 30 yaşında bir kadına üç kez Bevacizumab uygulandığını ve OCTA’da çiçek benzeri ağ şeklindeki koroidal neovaskülarizasyonun gerilediğini ve BCVA’nın 20/40’tan 20/20’ye iyileştiğini bildirdi2).
Sato ve ark. (2021), aylık Aflibercept uygulamasından üç ay sonra CNV’nin kaybolmasıyla birlikte FCE’nin de kaybolduğu bir olgu bildirdi4). On iki aylık takipte ne CNV ne de FCE nüksetti. FCE kaybının, anti-VEGF sonrası fibrovasküler skarın Bruch membran defektini köprülemesinden kaynaklandığı düşünülmektedir.
Anti-VEGF tedavisi etkilidir ve 76 gözden 54’ünde (%71) iyi anatomik yanıt alındığı bildirilmiştir4). Bazı vakalarda FCE’nin kendisi de kaybolabilir4). Ancak nüks riski nedeniyle tedavi sonrası sürekli izlem gereklidir.
Şu anda en çok desteklenen hipotez Bruch membran defekti hipotezidir. Bruch membranının zayıflamış veya defektli bölgelerinde, göz içi basıncının (GİB) etkisiyle RPE-Bruch membran kompleksinin dış tabakası dışa doğru çıkıntı yapar. Bu sırada internal limitan membran (İLM) yer değiştirmez. Bu durum, OCT’de gözlenen FCE’nin morfolojik özellikleriyle uyumludur 4).
Benson ve ark. (2022), ABCA4 ilişkili retinopati hastalarında 8 yıllık sürekli OCT ile aşağıdaki süreci kaydetmiştir 7).
Bu gözlem, uyumlu ve uyumsuz tiplerin bir spektrum üzerinde bulunduğunu ve aşamalı olarak ilerleyebileceğini gösteren doğrudan bir kanıttır7).
OCTA analizinde, FCE bölgesindeki koroid kapiller tabakasında karanlık akım sinyali void alanları görülür1). Bu, FCE bölgesindeki koroid kapiller kan akımında azalmayı düşündürür ve lokal iskeminin inflamasyon, Bruch membranında zayıflama ve makula neovaskülarizasyonuna yol açabileceğini gösterir2).
Tahmin edilen yol şu şekildedir: koroid çökmesi → lokal koroid incelmesi → iskemi ve kronik inflamasyon → Bruch membranında zayıflama → makula neovaskülarizasyonu 2). Tip 3 FCE’de CNV birliktelik oranının %40’a ulaştığı bildirilmiştir 7); bu nedenle FCE tip sınıflandırması klinik risk değerlendirmesinde önemlidir.
Alagille sendromu (AGS), vakaların %97’sinden fazlasında JAG1 gen mutasyonuna bağlı çoklu organ hastalığıdır. Notch sinyal yolundaki anormallik nedeniyle koroid-retina atrofisi zemininde FCE ve makula deliğinin birlikte görüldüğü bildirilmiştir 6).
Geçmişte FCE bazen pakikoroid hastalık spektrumu içinde yer alıyordu, ancak son yıllardaki büyük ölçekli incelemeler yeniden sınıflandırmayı hızlandırmıştır. Cheung ve ark. (2024), FCE’nin pakikoroid hastalık spektrumundan çıkarılmasını ve inflamasyona bağlı Bruch membran defekti ve lokal koroidal incelme ile etiyolojisi olan bağımsız bir patolojik durum olarak konumlandırılmasını önermiştir 8).
Benson ve ark., ABCA4 ilişkili retinopatide FCE’yi 8 yıl boyunca ardışık OCT ile takip ederek, uyumlu FCE’nin uyumsuz tipe dönüştüğü ve sonunda makula deliğine yol açtığı doğal seyri dünyada ilk kez belgelemiştir 7). Bu gözlem, FCE’nin ilerleyici doğasını anlamada önemli bir bulgudur.
OCTA (Optik Koherens Tomografi Anjiyografi) ve SD-OCT (Spektral Domain OCT) kombinasyonunun, kontrast madde (floresein, ICGA) kullanmadan FCE ile ilişkili maküler neovaskülarizasyonu teşhis edebildiği bildirilmiştir 2). Bu, invaziv kontrastlı testlere olan bağımlılığı azaltma potansiyeline sahiptir.
Sato ve ark. (2021), Aflibercept uygulamasından sonra FCE’nin kendisinin kaybolduğuna dair ilk raporu yayınlamıştır 4). Fibrovasküler skarın Bruch membran defektini köprülemesi, FCE kaybolmasının mekanizması olarak öne sürülmüş olup, anti-VEGF tedavisinin FCE’nin morfolojik değişikliklerini de etkileyebileceği gösterilmiştir.
Capellan ve ark. tarafından yapılan 3 türlü sınıflandırma (tip 1: miyopik, tip 2: konjenital, tip 3: edinsel/enflamatuar), risk değerlendirmesi ve tedavi kararı için yararlı bir çerçeve olarak dikkat çekmektedir 7). Gelecekteki prospektif büyük ölçekli çalışmalarla doğrulanması beklenmektedir.
Çoğu FCE stabil bir seyir izler, ancak uzun dönem takipte makula neovaskülarizasyonu komplikasyon oranı yaklaşık %16 olarak bildirilmiştir 2). ABCA4 ilişkili retinopati gibi ilerleyici retina dejenerasyonu zemininde olan vakalarda, adaptif tipten non-adaptif tipe aşamalı olarak ilerleyip makula deliğine yol açtığı bildirilmiştir 7). Yaşam boyu izlem önerilir 1).
