Фокальная экскавация хориоидеи (FCE) — это локальное вдавление хориоидеи, выявляемое с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ). Характерно отсутствие задней стафиломы или склеральной эктазии. Впервые описана Jampol в 2006 году, названа Margolis и соавт. в 2011 году.
Морфология FCE делится на два основных типа.
Конформный тип
Определение: Тип без разделения между наружными сегментами фоторецепторов и ПЭС (пигментный эпителий сетчатки).
Особенности: Фоторецепторы и ПЭС остаются в тесном контакте в пределах экскавации. Часто имеет относительно стабильное течение.
Данные ОКТ: В области вдавления пигментный эпителий сетчатки (ПЭС) и слой фоторецепторов смещаются вместе в сторону хориоидеи.
Несоответствующий тип
Определение: Тип, при котором между наружными сегментами фоторецепторов и ПЭС имеется пространство (субретинальная жидкость или гиперрефлективный материал).
Особенности: Высокий риск осложнений в виде макулярной неоваскуляризации (хориоидальной неоваскуляризации) или серозной отслойки сетчатки.
Данные ОКТ: Наличие жидкости или гиперрефлективного материала между ПЭС и слоем фоторецепторов внутри вдавления.
Также используются классификация по форме (коническая, чашеобразная, смешанная) и по локализации (фовеолярная, экстрафовеолярная).
Capellan и соавторы классифицировали заболевание на три типа по этиологии: тип 1 (миопический), тип 2 (врожденный) и тип 3 (приобретенный/воспалительный). При типе 3 частота осложнений в виде CNV (хориоидальная неоваскуляризация) достигает 40% 7).
Распространенность среди лиц младше 40 лет составляет 0,18% (3 глаза из 1697) 1). У пациентов с центральной серозной хориоретинопатией (ЦСХ) распространенность FCE составляет 2,8–7,8%, что выше, чем в общей популяции 1). С распространением ОКТ-исследований число выявляемых случаев увеличивается.
В последние годы FCE имеет тенденцию исключаться из спектра пахихориоидальных заболеваний. Она рассматривается как самостоятельное патологическое состояние, возникающее в результате дефекта мембраны Бруха вследствие воспаления и очагового истончения хориоидеи8).
Распространенность среди лиц младше 40 лет низкая (0,18%), но с распространением ОКТ-исследований случайно выявляемые случаи учащаются 1). Большинство протекает бессимптомно и впервые замечается при осмотре глазного дна или ОКТ.
Большинство случаев протекает бессимптомно и выявляется случайно при OCT-исследовании. Симптоматические случаи проявляются следующим.
В серии из 32 случаев FCE от 60 до 77% пациентов жаловались на те или иные нарушения зрения.
При отсутствии симптомов, хориоидальной неоваскуляризации и серозной отслойки сетчатки основой является наблюдение. Однако из-за риска хориоидальной неоваскуляризации рекомендуется регулярный мониторинг с помощью ОКТ и ОКТА (подробнее см. раздел «Стандартное лечение»).
Механизм развития FCE полностью не выяснен, и было предложено несколько гипотез.
Основные заболевания и факторы риска, связанные с FCE, перечислены ниже.
| Категория | Заболевание/Фактор | Примечания |
|---|---|---|
| Наследственные заболевания глаз | Болезнь Беста | У 6% сопутствующая FCE3) |
| Наследственные заболевания глаз | Ретинопатия, связанная с ABCA4 | Сообщение о прогрессирующем углублении7) |
| Системные заболевания | Синдром Алажиля | Мутация гена JAG16) |
| Заболевания сосудистой оболочки | Центральная серозная хориоретинопатия / полиповидная хориоидальная васкулопатия | Распространенность 2,8–7,8%1) |
| Образ жизни | Курение | Окислительный стресс → дефект мембраны Бруха4) |
Другие известные факторы риска включают близорукость, женский пол и предрасположенность у азиатов. Двустороннее поражение наблюдалось в 7 из 18 случаев (38,89%) 1).
ОКТ необходима для диагностики ФХЭ. Диагностика и оценка проводятся с помощью комбинации следующих исследований.
ОКТ
Роль : Золотой стандарт диагностики.
Результаты : Локальное углубление хориоидеи. Возможно различие между адаптированным и неадаптированным типами. Также измеряются форма (коническая, чашеобразная, смешанная) и глубина.
ОКТА
Роль : Неинвазивное выявление макулярной неоваскуляризации. Диагностика возможна без контрастного вещества2).
Данные : зона отсутствия сигнала темного потока в слое хориокапилляров области FCE. При сопутствующей макулярной неоваскуляризации визуализируются новообразованные сосуды в виде цветочной сети (flower-like net)2).
ФА・ИЦГА
Данные ФА : поздняя гиперфлюоресценция (пропотевание / прокрашивание). Полезна для оценки CNV и дегенерации ПЭС5).
Данные ИЦГА : оценка структуры хориоидальных сосудов. Полезна для оценки пахихориоида и расширенных хориоидальных сосудов4).
Другие вспомогательные исследования включают ФАФ (оценка состояния ПЭС) и В-режим УЗИ (дифференциация с задней стафиломой).
Важна дифференциация со следующими заболеваниями.
Бессимптомные случаи без макулярной неоваскуляризации или серозной отслойки сетчатки требуют регулярного наблюдения. Рекомендуется пожизненный мониторинг с помощью ОКТ/ОКТА 1).
При двустороннем случае ФКЭ с ЦСХ комбинация фокального лазера (размер пятна 50 мкм, мощность 70 мВт, длительность 0,1 с) и SML (субпороговый микромипульсный лазер) привела к исчезновению серозной отслойки сетчатки через 5 месяцев 1).
При случаях, осложненных макулярной неоваскуляризацией, анти-VEGF терапия является первой линией лечения. Основные результаты лечения приведены ниже.
| Отчет | Препарат | Результат лечения |
|---|---|---|
| Duke 20252) | Бевацизумаб 1,25 мг/0,05 мл | После 3 доз 20/40 → 20/20 |
| Sato 20214) | Афлиберцепт 1 раз в месяц в течение 3 месяцев | Исчезновение ХНВ + исчезновение макулярного отека, рецидивов нет через 12 месяцев |
| Сводка литературы4) | Анти-VEGF в целом | 54 из 76 глаз (71%) показали хороший анатомический ответ |
Duke RCT и соавт. (2025) сообщили о случае 30-летней женщины с FCE и субфовеолярной макулярной неоваскуляризацией, которой ввели три дозы бевацизумаба, что привело к регрессу цветкоподобной сети макулярной неоваскуляризации на ОКТА и улучшению остроты зрения с 20/40 до 20/202).
Sato и соавт. (2021) сообщили о случае, когда после трех ежемесячных инъекций афлиберцепта исчезла как ХНВ, так и сама FCE4). При 12-месячном наблюдении рецидива ни ХНВ, ни FCE не наблюдалось. Предполагается, что исчезновение FCE связано с тем, что фиброваскулярный рубец после анти-VEGF перекрыл дефект мембраны Бруха.
Терапия анти-VEGF эффективна, и сообщается, что хороший анатомический ответ был достигнут в 54 из 76 глаз (71%) 4). В некоторых случаях сама FCE может исчезнуть 4). Однако из-за риска рецидива необходимо постоянное наблюдение после лечения.
Наиболее поддерживаемой в настоящее время является гипотеза дефекта мембраны Бруха. В местах ослабления и дефектов мембраны Бруха под действием внутриглазного давления (ВГД) наружный слой комплекса пигментный эпителий сетчатки (ПЭС)-мембрана Бруха выпячивается наружу. Внутренняя пограничная мембрана (ВПМ) не смещается. Это соответствует морфологическим особенностям FCE, наблюдаемым на ОКТ 4).
Бенсон и соавт. (2022) зарегистрировали следующее течение при непрерывном ОКТ в течение 8 лет у пациентов с ретинопатией, связанной с ABCA4 7).
Это наблюдение является прямым доказательством того, что конформный и неконформный типы существуют в спектре и могут прогрессировать поэтапно7).
При анализе ОКТА в слое хориоидальных капилляров области FCE обнаруживаются темные зоны отсутствия сигнала потока (void area)1). Это указывает на снижение кровотока в хориоидальных капиллярах в месте FCE, и локальная ишемия может привести к воспалению, ослаблению мембраны Бруха и формированию макулярной неоваскуляризации2).
Вдавление хориоидеи → локальное истончение хориоидеи → ишемия и хроническое воспаление → ослабление мембраны Бруха → макулярная неоваскуляризация: предполагается этот путь2). При FCE 3 типа частота осложнений в виде CNV достигает 40%7), поэтому классификация типов FCE важна для клинической оценки риска.
Синдром Алажиля (AGS) — это мультиорганное заболевание, вызванное мутациями гена JAG1 (более 97%). На фоне хориоретинальной атрофии из-за аномалии сигнального пути Notch сообщалось о сочетании FCE и макулярного отверстия6).
Традиционно FCE иногда включали в спектр пахихороидальных заболеваний, но недавние крупномасштабные обзоры привели к переклассификации. Cheung и соавт. (2024) предложили исключить FCE из спектра пахихороидальных заболеваний и рассматривать ее как независимую патологию с этиологией, включающей дефект мембраны Бруха из-за воспаления и локальное истончение хориоидеи 8).
Benson и соавт. отслеживали FCE при ABCA4-ассоциированной ретинопатии с помощью серийной ОКТ в течение 8 лет и впервые в мире задокументировали естественное течение конформной FCE, переходящей в неконформный тип и в конечном итоге приводящей к макулярному разрыву 7). Это наблюдение является важным открытием для понимания прогрессирования FCE.
Сообщается, что комбинация ОКТА (оптическая когерентная томография-ангиография) и SD-OCT (спектральная ОКТ) позволяет диагностировать макулярную неоваскуляризацию, осложненную ФХЭ, без использования контрастных веществ (флуоресцеин, ИКЗА)2). Это может снизить зависимость от инвазивных контрастных исследований.
Sato и соавт. (2021) впервые сообщили об исчезновении самой FCE после введения Афлиберцепта 4). Предполагается, что механизмом исчезновения FCE является мостикование дефекта мембраны Бруха фиброваскулярным рубцом, что указывает на возможное влияние анти-VEGF терапии на морфологические изменения FCE.
Классификация Капеллана из 3 типов (тип 1: миопический, тип 2: врожденный, тип 3: приобретенный/воспалительный) рассматривается как полезная основа для оценки риска и определения лечебной тактики 7). Ожидается ее подтверждение в будущих проспективных крупномасштабных исследованиях.
Большинство случаев FCE имеют стабильное течение, однако частота осложнений в виде макулярной неоваскуляризации при длительном наблюдении составляет около 16% 2). В случаях с прогрессирующей дегенерацией сетчатки, такой как ретинопатия, связанная с ABCA4, сообщалось о постепенном прогрессировании от адаптированного к неадаптированному типу с развитием макулярного разрыва 7). Рекомендуется пожизненное наблюдение 1).
