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視網膜與玻璃體

局限性脈絡膜凹陷（FCE）

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是局限性脈絡膜凹陷（FCE）？

Section titled “1. 什麼是局限性脈絡膜凹陷（FCE）？”

局限性脈絡膜凹陷（Focal Choroidal Excavation; FCE）是一種透過光學同調斷層掃描（OCT）檢測到的脈絡膜局限性凹陷性變化。其特點是不伴有後鞏膜葡萄腫或鞏膜擴張。2006年由Jampol首次報告，2011年由Margolis等人命名。

分類

Section titled “分類”

FCE的型態大致分為兩型。

順應型

定義：感光細胞外節與RPE（視網膜色素上皮）之間無分離的類型。

特徵：凹陷內感光細胞與RPE緊密貼合一起下沉。通常病程相對穩定。

OCT所見：凹陷處的RPE和光感受器層整體向脈絡膜側移位。

非適應型

定義：光感受器外節與RPE之間存在間隙（視網膜下液或高反射物質）的類型。

特徵：合併黃斑新生血管（脈絡膜新生血管）和漿液性視網膜剝離的風險較高。

OCT所見：凹陷內的RPE與光感受器層之間可見液體滯留或高反射物質。

也採用按形狀分類（圓錐型、碗型、混合型）和按部位分類（中心窩型、中心窩外型）。

Capellan等人根據病因將FCE分為3型：第1型（近視性）、第2型（先天性）和第3型（後天性/發炎性）。第3型中CNV（脈絡膜新生血管）合併率高達40%7)。

流行病學

Section titled “流行病學”

40歲以下族群的盛行率為0.18%（1697隻眼中3隻眼）1)。中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）患者中FCE的盛行率為2.8%～7.8%，高於一般族群1)。隨著OCT檢查的普及，檢測案例數正在增加。

近年來，FCE有被排除在厚脈絡膜疾病譜之外的趨勢。它被認為是發炎導致Bruch膜缺損和局限性脈絡膜變薄的結果，是一種獨立的病理狀態8)。

Q 局限性脈絡膜凹陷（FCE）是一種罕見疾病嗎？
A

40歲以下族群的盛行率較低，為0.18%，但隨著OCT檢查的普及，偶然發現的案例正在增加1)。多數無症狀，常在眼底檢查或OCT檢查時首次發現。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

多數無症狀，在OCT檢查時偶然發現。有症狀病例表現如下。

  • 變視症：直線看起來扭曲。有報告指出一名30歲女性出現變視症，最佳矯正視力（BCVA）為20/402)。
  • 中心暗點：中心視野的暗區。
  • 視力下降：在合併黃斑新生血管或非適合型病例中尤為明顯。
  • 霧視：有報告指出一名33歲男性出現輕度霧視1)。

在32例FCE系列中，60%至77%的患者主訴某種視覺障礙。

臨床所見

Section titled “臨床所見”
  • 眼底所見：中心凹或中心凹旁可見淡黃色局限性病變。
  • FAF（眼底自發螢光）：病變區域可見螢光變化1)5)。
  • FFA（螢光眼底血管攝影）：晚期高螢光（僅滲漏或染色）可見1)5)。中心凹外FCE的特徵是無水腫的晚期染色5)。
  • OCT：可見診斷依據的局限性脈絡膜凹陷。可區分適合型與非適合型。
  • OCTA：FCE區域的脈絡膜微血管層可見暗區血流訊號（void area）1)。合併黃斑部新生血管時，可顯示花網狀新生血管2)。
Q 沒有自覺症狀也需要治療嗎？
A

無症狀且不伴有黃斑部新生血管或漿液性視網膜剝離時，基本以觀察為主。但由於存在合併黃斑部新生血管的風險，建議定期進行OCT和OCTA檢查監測（詳見「標準治療方法」章節）。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

病因假說

Section titled “病因假說”

FCE的致病機轉尚未完全釐清，目前提出多種假說。

  • 先天性發育障礙假說：認為是在胚胎期因脈絡膜發育異常而先天形成的3)。
  • 後天性Bruch膜缺損假說：眼壓導致Bruch膜退化或缺損部位的外層組織向外突出，形成FCE4)。其特徵是內界膜不會偏移。
  • 炎症假說（最新假說）：該假說認為炎症導致Bruch膜缺損和局限性脈絡膜變薄，從而形成FCE8)。基於此假說，FCE被視為獨立於厚脈絡膜譜系的一種病變。
  • ABCA4相關的直接證據：在Stargardt病（ABCA4相關視網膜病變）中，Bruch膜的小缺損先於FCE形成，通過8年的連續OCT觀察得到了證實7)。

相關疾病與風險因素

Section titled “相關疾病與風險因素”

與FCE相關的主要疾病和風險因素如下所示。

類別疾病/因素備註
遺傳性眼病Best病6%合併FCE3)
遺傳性眼疾ABCA4相關視網膜病變進行性加深的報告7)
全身性疾病Alagille症候群JAG1基因突變6)
脈絡膜疾病中心性漿液性脈絡網膜病變/息肉狀脈絡膜血管病變盛行率2.8%~7.8%1)
生活習慣吸菸氧化壓力→Bruch膜缺損4)

其他風險因子包括近視、女性及亞洲人種。雙眼性在18例中有7例（38.89%）1)。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”
局部脈絡膜凹陷 FCE 影像
局部脈絡膜凹陷 FCE 影像
Jie Guo; Lu Zhong; Chunhui Jiang; Xin Zhou; Gezhi Xu; Wenji Wang; Yuliang Wang. Clinical and optic coherence tomography findings of focal choroidal excavation in Chinese patients. BMC Ophthalmol. 2014 May 6; 14:63. Figure 3. PMCID: PMC4107723. License: CC BY.
單發凹陷眼的眼底影像和OCT。這些影像來自一名30歲男性，他接受了常規體檢。（A）黃斑部有一些色素改變。（B）OCT顯示中心凹處有凹陷。

OCT對於診斷FCE不可或缺。透過結合以下檢查進行診斷與評估。

OCT

角色：診斷的黃金標準。

所見：脈絡膜的局部凹陷。可區分適合型與非適合型。同時測量形狀（圓錐型、碗型、混合型）與深度。

OCTA

角色：非侵入性檢測黃斑新生血管。無需顯影劑即可診斷2)。

所見：FCE區域的脈絡膜微血管層出現暗區血流訊號缺失。合併黃斑新生血管時，可見花環狀新生血管網2)。

螢光眼底血管攝影（FA）與吲哚青綠血管攝影（ICGA）

FA所見：晚期高螢光（滲漏/染色）。有助於評估CNV和RPE變性5)。

ICGA所見：評估脈絡膜血管結構。有助於評估厚脈絡膜和擴張的脈絡膜血管4)。

其他輔助檢查包括FAF（評估RPE健康狀態）和B型超音波（用於與後部葡萄腫鑑別）。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

與以下疾病的鑑別診斷很重要。

  • 後鞏膜葡萄腫：伴有眼球壁全層向外突出。可透過超音波確認。
  • 葡萄膜腫瘤：隆起性病變。透過超音波和MRI檢查鑑別。
  • 玻璃體黃斑牽引：OCT檢查確認與玻璃體皮質的粘連。
  • 中心性漿液性脈絡膜視網膜病變（CSC）：伴有漿液性視網膜剝離。也可能合併FCE。
  • 近視性視網膜劈裂：高度近視眼中的視網膜層間分離。
  • 軟性玻璃膜疣：與RPE下的軟性玻璃膜疣鑑別。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

觀察追蹤

Section titled “觀察追蹤”

對於無症狀、不伴有黃斑新生血管或漿液性視網膜剝離的病例，定期追蹤是基本方針。建議終身進行OCT和OCTA監測1)。

合併CSC的治療

Section titled “合併CSC的治療”

在一例FCE合併CSC的雙眼病例中，採用局灶雷射（光斑大小50μm，功率70mW，照射時間0.1秒）與SML（閾下微脈衝雷射）聯合治療，5個月後漿液性視網膜剝離消失1)。

合併黃斑部新生血管病例之抗VEGF治療

Section titled “合併黃斑部新生血管病例之抗VEGF治療”

合併黃斑部新生血管的病例，抗VEGF治療為第一線選擇。主要治療結果如下所示。

報告藥物治療結果
Duke 20252)貝伐珠單抗 1.25mg/0.05mL3次注射後20/40→20/20
Sato 20214)阿柏西普 每月1次×3個月CNV消失+FCE消失，12個月無復發
文獻彙總4)抗VEGF整體76眼中54眼（71%）顯示良好的解剖學反應

Duke RCT等人（2025）報告了一名30歲女性中心凹下黃斑新生血管合併FCE的病例，給予貝伐珠單抗三次注射後，OCTA上花網狀黃斑新生血管消退，BCVA從20/40改善至20/202)。

Sato等人（2021）報告了一例每月注射阿柏西普三次後CNV消失且FCE本身也消失的病例4)。追蹤12個月未見CNV和FCE復發。推測FCE消失是由於抗VEGF治療後纖維血管疤痕橋接了Bruch膜缺損處。

其他治療方法

Section titled “其他治療方法”
  • 光動力療法（PDT）：根據黃斑新生血管和漿液性視網膜剝離的範圍和性質選擇。
  • 局部雷射光凝：考慮用於中心凹外的局限性滲出。
  • 冷凍療法：偶爾作為周邊病變的輔助治療。
Q 如果合併脈絡膜新生血管，治療能治癒嗎？
A

抗VEGF治療有效，據報告76隻眼中54隻眼（71%）獲得了良好的解剖學反應4)。部分病例中FCE本身也可能消失4)。但由於存在復發風險，治療後仍需持續監測。

6. 病理生理學與詳細發病機制

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Bruch膜缺損假說

Section titled “Bruch膜缺損假說”

目前最受支持的是Bruch膜缺損假說。在Bruch膜脆弱或缺損的部位，由於眼內壓（IOP）的作用，RPE-Bruch膜複合體的外層向外突出。內界膜（ILM）不會移位。這與OCT觀察到的FCE形態特徵一致4)。

ABCA4相關視網膜病變的連續觀察

Section titled “ABCA4相關視網膜病變的連續觀察”

Benson等人（2022）在ABCA4相關視網膜病變患者中透過8年連續OCT記錄了以下過程7)。

  1. Bruch膜小缺損先出現（病變早期）
  2. 6個月後：形成順應型FCE
  3. 7年後：進展為非適應型FCE
  4. 之後：進展為囊泡形成→黃斑裂孔

此觀察是適應型與非適應型存在於一個譜系中且可逐步進展的直接證據7)。

OCTA發現與脈絡膜循環

Section titled “OCTA發現與脈絡膜循環”

OCTA分析顯示，FCE區域的脈絡膜微血管層存在暗流訊號空白區1)。這表明FCE部位的脈絡膜微血管血流減少，局部缺血可能導致發炎、Bruch膜脆弱化和黃斑新生血管形成2)。

黃斑新生血管形成的路徑

Section titled “黃斑新生血管形成的路徑”

推測的路徑為：脈絡膜凹陷→局部脈絡膜變薄→缺血/慢性發炎→Bruch膜脆弱化→黃斑新生血管2)。在type 3 FCE中，CNV合併率據報導可達40%7)，因此FCE的分型對臨床風險評估很重要。

Alagille症候群中的FCE

Section titled “Alagille症候群中的FCE”

Alagille症候群（AGS）是一種由JAG1基因突變（超過97%）引起的多器官疾病。在Notch信號路徑異常導致的脈絡膜視網膜萎縮背景下，已有報導FCE和黃斑裂孔合併發生6)。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”

FCE疾病概念的重新定義

Section titled “FCE疾病概念的重新定義”

傳統上，FCE有時被歸入厚脈絡膜疾病譜，但近年的大規模綜述推動了重新分類。Cheung等人（2024）提出將FCE從厚脈絡膜疾病譜中排除，並將其定位為以炎症性Bruch膜缺損和局部脈絡膜變薄為病因的獨立病理狀態8)。

ABCA4相關視網膜病變的8年觀察

Section titled “ABCA4相關視網膜病變的8年觀察”

Benson等人透過連續OCT對ABCA4相關視網膜病變中的FCE進行了8年追蹤，並首次記錄了順應型FCE轉變為非順應型FCE並最終發展為黃斑裂孔的自然病程7)。這一觀察對於理解FCE的進展具有重要意義。

OCTA+SD-OCT非侵入性診斷黃斑新生血管

Section titled “OCTA+SD-OCT非侵入性診斷黃斑新生血管”

據報導，結合OCTA（光學相干斷層血管造影）和SD-OCT（頻域OCT）可以在不使用顯影劑（螢光素、ICGA）的情況下診斷FCE合併黃斑新生血管2)。這可能減少對侵入性顯影檢查的依賴。

抗VEGF後FCE消失

Section titled “抗VEGF後FCE消失”

Sato等人（2021年）首次報告了阿柏西普給藥後FCE本身消失的病例4)。推測纖維血管疤痕對Bruch膜缺損的橋接是FCE消失的機制，表明抗VEGF治療也可能影響FCE的形態變化。

疾病分類的精緻化

Section titled “疾病分類的精緻化”

Capellan等人的三型分類（1型：近視性，2型：先天性，3型：後天性/炎症性）作為風險評估和治療決策的有用框架受到關注7)。期待未來前瞻性大規模研究的驗證。

Q FCE將來會惡化嗎？
A

大多數FCE病程穩定，但長期追蹤中黃斑新生血管的發生率約為16%2)。在伴有ABCA4相關視網膜病變等進行性視網膜變性的病例中，有報告顯示從適應型逐步加深至非適應型，最終導致黃斑裂孔7)。建議終身監測1)。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Bai J, Wang Y, Cao N, et al. Bilateral focal choroidal excavation and central serous chorioretinopathy coexisting in a male patient. Case Rep Ophthalmol Med. 2024;2024:5519361.
  2. Duke RCT, Anshumali S, Crosson JN. Optical coherence tomography angiography in macular neovascularization secondary to focal choroidal excavation. J Vitreoret Dis. 2025;9(2):228-231.
  3. Belenje A, Takkar B, Narayanan R, Jalali S. Unilateral focal choroidal excavation in cone dystrophy. BMJ Case Rep. 2021;14:e240665.
  4. Sato T, Yasukawa T, Hayashi K. Focal choroidal excavation disappearing after successful treatment of type 2 choroidal neovascularization with intravitreal aflibercept. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101078.
  5. Dhodapkar RM, Spadaro JZ, Adelman RA. A case of extrafoveal focal choroidal excavation. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101682.
  6. Misawa M, Tampo H, Makino S. Atypical focal choroidal excavation with macular hole in a patient with Alagille syndrome. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:8136115.
  7. Benson MD, Feldman CB, Zein WM. Evolution of focal choroidal excavation in ABCA4-related retinopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101740.
  8. Cheung CMG, Lai TYY, Ruamviboonsuk P, et al. Pachychoroid disease. Eye. 2024;38:797-808.

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