Ekskavasi Koroidal Fokal (FCE) adalah perubahan ekskavasi lokal pada koroid yang terdeteksi oleh Optical Coherence Tomography (OCT). Ciri khasnya adalah tidak adanya stafiloma posterior atau ektasi sklera. Pertama kali dilaporkan oleh Jampol pada tahun 2006, dan dinamai oleh Margolis dkk. pada tahun 2011.
Bentuk FCE secara umum diklasifikasikan menjadi dua tipe.
Tipe Konformans
Definisi: Tipe di mana tidak terdapat pemisahan antara segmen luar fotoreseptor dan RPE (Epitel Pigmen Retina).
Karakteristik: Fotoreseptor dan RPE turun bersama di dalam ekskavasi dengan tetap melekat. Seringkali memiliki perjalanan yang relatif stabil.
Temuan OCT: RPE dan lapisan fotoreseptor di daerah cekungan bergeser bersama ke arah koroid.
Tipe Non-konformans
Definisi: Tipe dengan celah (cairan subretina atau material reflektif tinggi) antara segmen luar fotoreseptor dan RPE.
Karakteristik: Risiko tinggi komplikasi neovaskularisasi makula (neovaskularisasi koroid) atau ablasi retina serosa.
Temuan OCT: Akumulasi cairan atau material reflektif tinggi antara RPE dan lapisan fotoreseptor di dalam cekungan.
Klasifikasi berdasarkan bentuk (kerucut, mangkuk, campuran) dan lokasi (foveal, ekstrafoveal) juga digunakan.
Capellan dkk. mengklasifikasikan tiga tipe berdasarkan etiologi: tipe 1 (miopia), tipe 2 (kongenital), dan tipe 3 (didapat/inflamasi). Pada tipe 3, angka komplikasi CNV (neovaskularisasi koroid) mencapai 40% 7).
Prevalensi pada usia di bawah 40 tahun adalah 0,18% (3 dari 1697 mata) 1). Prevalensi FCE pada pasien korioretinopati serosa sentral (CSC) adalah 2,8–7,8%, lebih tinggi dari populasi umum 1). Deteksi meningkat seiring meluasnya penggunaan OCT.
Dalam beberapa tahun terakhir, FCE cenderung dikecualikan dari spektrum penyakit pachychoroid. FCE dianggap sebagai kondisi independen yang diakibatkan oleh defek membran Bruch akibat inflamasi dan penipisan koroid fokal 8).
Prevalensi pada usia di bawah 40 tahun rendah yaitu 0,18%, namun dengan meluasnya penggunaan OCT, kasus yang ditemukan secara tidak sengaja meningkat 1). Sebagian besar tidak bergejala dan pertama kali diketahui saat pemeriksaan fundus atau OCT.
Seringkali tanpa gejala, ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan OCT. Pada kasus bergejala, muncul hal berikut.
Dalam seri 32 kasus FCE, 60-77% kasus mengeluhkan beberapa gangguan penglihatan.
Jika tidak ada gejala dan tidak disertai neovaskularisasi makula atau ablasi retina serosa, observasi adalah dasar. Namun, karena ada risiko komplikasi neovaskularisasi makula, pemantauan rutin dengan pemeriksaan OCT dan OCTA direkomendasikan (lihat bagian “Metode Pengobatan Standar” untuk detailnya).
Mekanisme terjadinya FCE belum sepenuhnya dipahami, dan beberapa hipotesis telah diajukan.
Berikut adalah penyakit dan faktor risiko utama yang terkait dengan FCE.
| Kategori | Penyakit/Faktor | Catatan |
|---|---|---|
| Penyakit mata herediter | Penyakit Best | 6% dengan FCE bersamaan3) |
| Penyakit mata herediter | Retinopati terkait ABCA4 | Laporan perburukan progresif7) |
| Penyakit sistemik | Sindrom Alagille | Mutasi gen JAG16) |
| Penyakit koroid | Korioretinopati serosa sentral/Polipoidal koroidopati vaskular | Prevalensi 2,8–7,8%1) |
| Gaya hidup | Merokok | Stres oksidatif → Defek membran Bruch4) |
Faktor risiko lainnya termasuk miopia, jenis kelamin perempuan, dan kecenderungan pada orang Asia. Kedua mata terlibat pada 7 dari 18 kasus (38,89%)1).
OCT sangat penting untuk diagnosis FCE. Diagnosis dan evaluasi dilakukan dengan menggabungkan pemeriksaan berikut.
OCT
Peran: Standar emas diagnosis.
Temuan: Cekungan koroid fokal. Dapat membedakan tipe sesuai dan tidak sesuai. Juga mengukur bentuk (kerucut, mangkuk, campuran) dan kedalaman.
OCTA
Peran: Deteksi neovaskularisasi makula non-invasif. Dapat didiagnosis tanpa agen kontras2).
Temuan: Area void sinyal aliran gelap di lapisan kapiler koroid pada area FCE. Jika disertai neovaskularisasi makula, tampak neovaskularisasi berbentuk jaring seperti bunga 2).
FA & ICGA
Pemeriksaan tambahan lainnya termasuk FAF (evaluasi kesehatan RPE) dan USG mode B (untuk membedakan dari stafiloma posterior).
Penting untuk membedakan dari penyakit-penyakit berikut.
Pada kasus tanpa gejala dan tanpa neovaskularisasi makula atau ablasi retina serosa, observasi berkala adalah prinsip dasar. Pemantauan OCT dan OCTA seumur hidup dianjurkan 1).
Pada kasus bilateral FCE dengan CSC, dilaporkan kombinasi laser fokal (ukuran spot 50 μm, daya 70 mW, durasi 0,1 detik) dan SML (Subthreshold Micropulse Laser) menghilangkan ablasi retina serosa setelah 5 bulan 1).
Terapi anti-VEGF adalah pilihan pertama untuk kasus dengan neovaskularisasi makula. Berikut adalah hasil pengobatan utama.
| Laporan | Obat | Hasil pengobatan |
|---|---|---|
| Duke 20252) | Bevacizumab 1,25 mg/0,05 mL | Setelah 3 dosis: 20/40 → 20/20 |
| Sato 20214) | Aflibercept 1 kali sebulan selama 3 bulan | CNV menghilang + FCE menghilang, tidak kambuh dalam 12 bulan |
| Kumpulan literatur4) | Anti-VEGF secara umum | 54 dari 76 mata (71%) respons anatomi yang baik |
Duke RCT dkk. (2025) melaporkan seorang wanita berusia 30 tahun dengan FCE disertai neovaskularisasi koroidal subfoveal yang diberikan Bevacizumab sebanyak 3 kali, dan terlihat regresi neovaskularisasi koroidal berbentuk seperti bunga pada OCTA serta perbaikan BCVA dari 20/40 menjadi 20/202).
Sato dkk. (2021) melaporkan kasus di mana CNV menghilang dan FCE itu sendiri juga menghilang setelah pemberian Aflibercept sebulan sekali selama 3 bulan4). Selama 12 bulan pengamatan, tidak ditemukan kekambuhan CNV maupun FCE. Hilangnya FCE diduga karena jaringan parut fibrovaskular pasca-anti-VEGF menjembatani defek membran Bruch.
Terapi anti-VEGF efektif, dan dilaporkan respons anatomis yang baik diperoleh pada 54 dari 76 mata (71%) 4). Pada beberapa kasus, FCE sendiri dapat menghilang 4). Namun, karena risiko kekambuhan, pemantauan berkelanjutan diperlukan bahkan setelah pengobatan.
Hipotesis yang paling didukung saat ini adalah hipotesis defek membran Bruch. Di area kelemahan atau defek membran Bruch, lapisan luar kompleks RPE-membran Bruch menonjol ke luar akibat tekanan intraokular. Sementara itu, membran limitans interna tidak bergeser. Hal ini sesuai dengan karakteristik morfologi FCE yang diamati pada OCT 4).
Benson dkk. (2022) mencatat perjalanan berikut pada OCT serial selama 8 tahun pada pasien dengan retinopati terkait ABCA4 7).
Pengamatan ini merupakan bukti langsung bahwa tipe kongruen dan non-kongruen berada dalam spektrum dan dapat berkembang secara bertahap7).
Pada analisis OCTA, terlihat area void sinyal aliran gelap di lapisan kapiler koroid pada area FCE1). Hal ini menunjukkan penurunan aliran darah kapiler koroid di lokasi FCE, dan iskemia lokal dapat menyebabkan inflamasi, kelemahan membran Bruch, dan pembentukan neovaskularisasi makula2).
Jalur yang diperkirakan: cekungan koroid → penipisan koroid lokal → iskemia dan peradangan kronis → kelemahan membran Bruch → neovaskularisasi makula 2). Pada FCE tipe 3, dilaporkan angka kejadian CNV mencapai 40% 7), sehingga klasifikasi tipe FCE penting untuk penilaian risiko klinis.
Sindrom Alagille (AGS) adalah penyakit multi-organ yang disebabkan oleh mutasi gen JAG1 (>97%). Dilaporkan bahwa FCE dan lubang makula dapat terjadi bersamaan dengan latar belakang atrofi koroid dan retina akibat kelainan jalur sinyal Notch 6).
Sebelumnya, FCE kadang termasuk dalam spektrum penyakit pakikoroid, namun tinjauan besar terbaru telah mengklasifikasikan ulang. Cheung dkk. (2024) mengusulkan untuk mengecualikan FCE dari spektrum penyakit pakikoroid dan menempatkannya sebagai kondisi patologis independen yang disebabkan oleh defek membran Bruch akibat inflamasi dan penipisan koroid lokal 8).
Benson dkk. melacak FCE pada retinopati terkait ABCA4 dengan OCT serial selama 8 tahun, dan mendokumentasikan untuk pertama kalinya di dunia perjalanan alami dari FCE tipe conforming menjadi non-conforming dan akhirnya menjadi lubang makula 7). Observasi ini penting untuk memahami progresivitas FCE.
Telah dilaporkan bahwa kombinasi OCTA (angiografi tomografi koherensi optik) dan SD-OCT (OCT domain spektral) dapat mendiagnosis neovaskularisasi koroidal dengan FCE tanpa menggunakan agen kontras (fluorescein, ICGA) 2). Hal ini berpotensi mengurangi ketergantungan pada pemeriksaan kontras invasif.
Sato dkk. (2021) melaporkan pertama kali hilangnya FCE itu sendiri setelah pemberian Aflibercept 4). Jembatan defek membran Bruch akibat jaringan parut fibrovaskular diduga sebagai mekanisme hilangnya FCE, menunjukkan bahwa terapi anti-VEGF juga dapat memengaruhi perubahan morfologis FCE.
Klasifikasi 3 tipe oleh Capellan dkk. (tipe 1: miopia, tipe 2: kongenital, tipe 3: didapat/inflamasi) menarik perhatian sebagai kerangka kerja yang berguna untuk penilaian risiko dan penentuan rencana pengobatan 7). Validasi melalui studi prospektif skala besar di masa depan diharapkan.
Sebagian besar FCE memiliki perjalanan yang stabil, namun angka komplikasi neovaskularisasi makula dilaporkan sekitar 16% dalam pengamatan jangka panjang 2). Pada kasus dengan latar belakang degenerasi retina progresif seperti retinopati terkait ABCA4, dilaporkan terjadi perkembangan bertahap dari tipe sesuai menjadi tidak sesuai, yang berujung pada lubang makula 7). Pemantauan seumur hidup dianjurkan 1).
