फोकल कोरॉइडल एक्सकेवेशन (FCE) एक सीमित कोरॉइडल अवसादी परिवर्तन है जो ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) द्वारा पता लगाया जाता है। इसकी विशेषता पश्च स्टेफिलोमा या स्क्लेरल एक्टेसिया की अनुपस्थिति है। इसकी पहली रिपोर्ट 2006 में जैम्पोल द्वारा की गई थी और 2011 में मार्गोलिस एट अल. द्वारा इसका नामकरण किया गया।
FCE की आकृति को मुख्य रूप से दो प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है।
अनुरूप प्रकार
परिभाषा : वह प्रकार जिसमें फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड और RPE (रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) के बीच कोई पृथक्करण नहीं होता।
विशेषताएँ : एक्सकेवेशन के भीतर फोटोरिसेप्टर और RPE निकट संपर्क में रहते हैं। अक्सर अपेक्षाकृत स्थिर पाठ्यक्रम होता है।
OCT निष्कर्ष : अवसाद क्षेत्र में RPE और फोटोरिसेप्टर परत एक साथ कोरॉइड की ओर विस्थापित हो जाते हैं।
असंगत प्रकार
परिभाषा : वह प्रकार जिसमें फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड और RPE के बीच एक अंतर (सबरेटिनल द्रव या उच्च-परावर्तन पदार्थ) पाया जाता है।
विशेषताएँ : मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन (कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन) या सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के जटिलता का उच्च जोखिम।
OCT निष्कर्ष : अवसाद के अंदर RPE और फोटोरिसेप्टर परत के बीच द्रव संचय या उच्च-परावर्तन पदार्थ पाया जाता है।
आकार के आधार पर वर्गीकरण (शंक्वाकार, कटोराकार, मिश्रित) और स्थान के आधार पर वर्गीकरण (फोवियल, एक्स्ट्राफोवियल) भी उपयोग किए जाते हैं।
Capellan और सहकर्मियों ने एटियोलॉजी के आधार पर तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया: टाइप 1 (मायोपिक), टाइप 2 (जन्मजात), और टाइप 3 (अधिग्रहित/सूजन संबंधी)। टाइप 3 में CNV (कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन) की जटिलता दर 40% तक पहुँचती है 7)।
40 वर्ष से कम आयु में व्यापकता 0.18% (1697 आँखों में से 3 आँखें) बताई गई है 1)। केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी (CSC) के रोगियों में FCE की व्यापकता 2.8 से 7.8% है, जो सामान्य जनसंख्या से अधिक है 1)। OCT जांच के प्रसार के साथ पहचान के मामले बढ़ रहे हैं।
हाल के वर्षों में, FCE को पैकीकोरॉइड (pachychoroid) रोग स्पेक्ट्रम से बाहर रखा जा रहा है। इसे सूजन के कारण ब्रुक झिल्ली दोष और सीमित कोरॉइडल पतलेपन के परिणामस्वरूप होने वाली एक स्वतंत्र रोग स्थिति के रूप में माना जाता है8)।
Qक्या फोकल कोरॉइडल इक्वेवेशन (FCE) एक दुर्लभ बीमारी है?
A
40 वर्ष से कम आयु में प्रसार 0.18% कम है, लेकिन OCT परीक्षण के प्रसार के साथ आकस्मिक रूप से पाए जाने वाले मामलों की संख्या बढ़ रही है 1)। अधिकांश लक्षणहीन होते हैं और फंडस परीक्षण या OCT के दौरान पहली बार पता चलते हैं।
अधिकांश मामले लक्षणहीन होते हैं और OCT जांच के दौरान आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं। लक्षण वाले मामलों में निम्नलिखित देखे जाते हैं।
विकृति दृष्टि (मेटामॉर्फोप्सिया) : सीधी रेखाएं टेढ़ी दिखाई देती हैं। 30 वर्षीय महिला में विकृति दृष्टि और सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) 20/40 की रिपोर्ट है2)।
केंद्रीय अंधबिंदु (सेंट्रल स्कोटोमा) : केंद्रीय दृष्टि क्षेत्र में अंधेरा क्षेत्र।
दृश्य तीक्ष्णता में कमी : धब्बेदार नववाहिकीकरण (मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन) के साथ या असंगत प्रकार में अधिक स्पष्ट।
धुंधली दृष्टि : 33 वर्षीय पुरुष में हल्की धुंधली दृष्टि की रिपोर्ट है1)।
FCE के 32 मामलों की श्रृंखला में, 60-77% मामलों में किसी न किसी प्रकार की दृश्य हानि की शिकायत थी।
फंडस परीक्षण : केंद्रीय गर्तिका या उसके आसपास पीले रंग के सीमित घाव देखे जा सकते हैं।
FAF (फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस) : घाव वाले क्षेत्र में फ्लोरेसेंस परिवर्तन देखे जाते हैं1)5)।
FFA (फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी) : देर से अतिप्रतिदीप्ति (केवल leakage या staining) देखी जाती है 1)5)। फोविया के बाहर FCE में, बिना एडिमा के देर से staining की विशेषता होती है 5)।
OCT : निदान का आधार कोरॉइड का सीमित गड्ढा दिखाई देता है। अनुकूलित और अननुकूलित प्रकारों में अंतर संभव है।
OCTA : FCE क्षेत्र के कोरॉइडल केशिका स्तर में गहरे प्रवाह संकेत (void area) देखे जाते हैं1)। मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन के साथ, फूल-जैसे जाल के रूप में नववाहिकाएं दिखाई देती हैं2)।
Qक्या कोई लक्षण न होने पर भी उपचार आवश्यक है?
A
यदि कोई लक्षण नहीं हैं और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन या सीरस रेटिनल डिटेचमेंट नहीं है, तो निगरानी ही मूल उपचार है। हालांकि, कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन के जोखिम के कारण, नियमित OCT और OCTA जांच द्वारा निगरानी की सिफारिश की जाती है (विवरण के लिए «मानक उपचार» अनुभाग देखें)।
FCE के विकास का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, और कई परिकल्पनाएं प्रस्तावित की गई हैं।
जन्मजात विकासात्मक विकार सिद्धांत : माना जाता है कि यह भ्रूण काल के दौरान कोरॉइड के विकास में असामान्यता के कारण जन्मजात रूप से बनता है3)।
अर्जित ब्रुक झिल्ली दोष परिकल्पना : ब्रुक झिल्ली के क्षरण या दोष वाले स्थानों से अंतर्नेत्र दबाव के कारण बाहरी परतें बाहर की ओर उभरती हैं, जिससे FCE बनता है4)। आंतरिक सीमा झिल्ली विस्थापित नहीं होती, यह विशेषता है।
सूजन सिद्धांत (नवीनतम परिकल्पना) : यह सिद्धांत बताता है कि सूजन ब्रुक झिल्ली में दोष और सीमित कोरॉइडल पतलापन उत्पन्न करती है, जिससे FCE बनता है8)। इस परिकल्पना के अनुसार FCE को पैकीकोरॉइड स्पेक्ट्रम से स्वतंत्र एक रोग स्थिति माना जाता है।
ABCA4 से संबंधित प्रत्यक्ष साक्ष्य : स्टारगार्ड रोग (ABCA4-संबंधित रेटिनोपैथी) में, ब्रुच झिल्ली में छोटे दोष पहले होते हैं और कुछ महीनों बाद FCE बनता है, यह 8 वर्षों के निरंतर OCT अवलोकन से पुष्ट हुआ7)।
Jie Guo; Lu Zhong; Chunhui Jiang; Xin Zhou; Gezhi Xu; Wenji Wang; Yuliang Wang. Clinical and optic coherence tomography findings of focal choroidal excavation in Chinese patients. BMC Ophthalmol. 2014 May 6; 14:63. Figure 3. PMCID: PMC4107723. License: CC BY.
एकाकी उत्खनन वाली आंख का फंडस चित्र और OCT। ये चित्र एक 30 वर्षीय पुरुष के हैं जिसने नियमित सामान्य जांच करवाई थी। (A) मैक्युला पर कुछ वर्णकीय परिवर्तन थे। (B) OCT पर फोविया पर एक उत्खनन मौजूद था।
FCE के निदान के लिए OCT आवश्यक है। निम्नलिखित परीक्षणों को मिलाकर निदान और मूल्यांकन किया जाता है।
OCT
भूमिका : निदान का स्वर्ण मानक।
निष्कर्ष : कोरॉइड का सीमित अवसाद। अनुकूल और अअनुकूल प्रकारों में अंतर संभव। आकार (शंक्वाकार, कटोरा, मिश्रित) और गहराई का मापन भी किया जाता है।
OCTA
भूमिका : गैर-आक्रामक मैक्यूलर नववाहिका का पता लगाना। कंट्रास्ट एजेंट के बिना निदान संभव2)।
निष्कर्ष : FCE क्षेत्र की कोरियोकैपिलारिस परत में डार्क फ्लो सिग्नल वॉयड एरिया। मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन के साथ होने पर फ्लावर-लाइक नेट के रूप में नियोवैस्कुलराइजेशन दिखाई देता है2)।
FA・ICGA
FA निष्कर्ष : लेट हाइपरफ्लोरेसेंस (लीकेज/स्टेनिंग)। CNV और RPE डिजनरेशन के मूल्यांकन में उपयोगी5)।
ICGA निष्कर्ष : कोरॉइडल वैस्कुलर संरचना का मूल्यांकन। पैकीकोरॉइड और फैली हुई कोरॉइडल वाहिकाओं के मूल्यांकन में उपयोगी4)।
अन्य सहायक परीक्षणों में FAF (RPE स्वास्थ्य का मूल्यांकन) और B-मोड अल्ट्रासाउंड (पोस्टीरियर स्टेफिलोमा से विभेदन) का उपयोग किया जा सकता है।
बिना लक्षणों वाले और मैक्युलर नववाहिकीकरण या सीरस रेटिनल डिटेचमेंट के बिना मामलों में नियमित अनुवर्तन मूल नीति है। आजीवन OCT/OCTA निगरानी की सिफारिश की जाती है 1)।
FCE और CSC के संयुक्त द्विपक्षीय मामले में, फोकल लेज़र (स्पॉट साइज़ 50 μm, पावर 70 mW, अवधि 0.1 सेकंड) और SML (सबथ्रेशोल्ड माइक्रोपल्स लेज़र) के संयोजन से 5 महीने बाद सीरस रेटिनल डिटेचमेंट गायब होने की रिपोर्ट है 1)।
मैक्युलर नियोवैस्कुलराइजेशन वाले मामलों में एंटी-VEGF थेरेपी
मैक्युलर नियोवैस्कुलराइजेशन से जटिल मामलों में एंटी-VEGF थेरेपी पहली पसंद है। मुख्य उपचार परिणाम नीचे दिए गए हैं।
रिपोर्ट
दवा
उपचार परिणाम
Duke 20252)
बेवाकिज़ुमैब 1.25 मिलीग्राम/0.05 मिलीलीटर
3 खुराकों के बाद 20/40 → 20/20
Sato 20214)
एफ्लिबरसेप्ट महीने में एक बार 3 महीने तक
CNV गायब + FCE गायब, 12 महीने तक कोई पुनरावृत्ति नहीं
साहित्य सारांश4)
सामान्य एंटी-VEGF
76 आँखों में से 54 (71%) में अच्छी शारीरिक प्रतिक्रिया
Duke RCT एवं अन्य (2025) ने 30 वर्षीय महिला में फोवियल के नीचे मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन से युक्त FCE के मामले में Bevacizumab की तीन खुराकें दीं, जिससे OCTA पर फूल जैसी मैक्यूलर नियोवैस्कुलर नेटवर्क सिकुड़ गया और BCVA 20/40 से 20/20 में सुधार हुआ2)।
Sato एवं अन्य (2021) ने एक मामला रिपोर्ट किया जिसमें Aflibercept के मासिक तीन महीने के इंजेक्शन के बाद CNV गायब हो गया और साथ ही FCE भी गायब हो गया4)। 12 महीने के अनुवर्तन में CNV और FCE दोनों की पुनरावृत्ति नहीं हुई। FCE के गायब होने का अनुमान है कि एंटी-VEGF के बाद बने फाइब्रोवैस्कुलर निशान ने ब्रुक झिल्ली के दोष को पाट दिया।
PDT (फोटोडायनामिक थेरेपी) : मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन और सीरस रेटिनल डिटेचमेंट की सीमा और प्रकृति के अनुसार चयन किया जाता है।
फोकल लेजर फोटोकोएग्यूलेशन : फोविया के बाहर सीमित रिसाव के लिए विचार किया जाता है।
क्रायोथेरेपी : परिधीय घावों के लिए सहायक रूप से उपयोग किया जा सकता है।
Qयदि कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन हो जाए, तो क्या उपचार से यह ठीक हो सकता है?
A
एंटी-VEGF थेरेपी प्रभावी है, और 76 आंखों में से 54 (71%) में अच्छी शारीरिक प्रतिक्रिया की सूचना दी गई है 4)। कुछ मामलों में FCE स्वयं गायब हो सकता है 4)। हालांकि, पुनरावृत्ति के जोखिम के कारण, उपचार के बाद भी निरंतर निगरानी आवश्यक है।
वर्तमान में सबसे अधिक समर्थित ब्रुक झिल्ली दोष परिकल्पना है। ब्रुक झिल्ली के कमजोर और दोषपूर्ण क्षेत्रों में, अंतःनेत्र दबाव (IOP) के प्रभाव से RPE-ब्रुक झिल्ली कॉम्प्लेक्स की बाहरी परत बाहर की ओर उभर जाती है। आंतरिक सीमांत झिल्ली (ILM) विस्थापित नहीं होती है। यह OCT में देखी गई FCE की रूपात्मक विशेषताओं से मेल खाता है 4)।
OCTA विश्लेषण में, FCE क्षेत्र की कोरॉइडल केशिका परत में गहरे प्रवाह सिग्नल वाले void area देखे जाते हैं1)। यह FCE स्थल पर कोरॉइडल केशिकाओं में रक्त प्रवाह में कमी का संकेत देता है, और स्थानीय इस्कीमिया सूजन, ब्रुच झिल्ली की कमजोरी और मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन के गठन का कारण बन सकता है2)।
कोरॉइडल अवसाद → स्थानीय कोरॉइडल पतलापन → इस्कीमिया और पुरानी सूजन → ब्रुच झिल्ली का कमजोर होना → मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन: यह मार्ग अनुमानित है2)। टाइप 3 FCE में CNV की जटिलता दर 40% तक बताई गई है7), जिससे FCE के प्रकार वर्गीकरण नैदानिक जोखिम मूल्यांकन में महत्वपूर्ण है।
अलागिल सिंड्रोम (AGS) JAG1 जीन उत्परिवर्तन (97% से अधिक) के कारण होने वाला बहु-अंग रोग है। नॉच सिग्नलिंग मार्ग की असामान्यता के कारण कोरॉइडल-रेटिनल शोष की पृष्ठभूमि पर, FCE और मैक्यूलर होल की जटिलता बताई गई है6)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)
परंपरागत रूप से FCE को कभी-कभी पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम में शामिल किया जाता था, लेकिन हाल के बड़े पैमाने पर समीक्षाओं ने पुनर्वर्गीकरण को आगे बढ़ाया है। Cheung et al. (2024) ने FCE को पैकीकोरॉइड रोग स्पेक्ट्रम से बाहर करने और सूजन के कारण ब्रुच झिल्ली दोष और स्थानीय कोरॉइडल पतलेपन को एटियलजि के रूप में एक स्वतंत्र रोग स्थिति के रूप में स्थापित करने का प्रस्ताव दिया 8)।
Benson et al. ने ABCA4-संबंधित रेटिनोपैथी में FCE को 8 वर्षों तक सीरियल OCT के साथ ट्रैक किया और दुनिया में पहली बार अनुरूप FCE के गैर-अनुरूप प्रकार में संक्रमण और अंततः मैक्यूलर होल तक पहुंचने के प्राकृतिक पाठ्यक्रम का दस्तावेजीकरण किया 7)। यह अवलोकन FCE की प्रगति को समझने में एक महत्वपूर्ण खोज है।
OCTA+SD-OCT द्वारा गैर-आक्रामक मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन निदान
यह बताया गया है कि OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) और SD-OCT (स्पेक्ट्रल डोमेन OCT) के संयोजन से, कंट्रास्ट एजेंट (फ्लुओरेसिन, ICGA) के उपयोग के बिना FCE से जटिल मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन का निदान किया जा सकता है2)। इससे आक्रामक कंट्रास्ट परीक्षणों पर निर्भरता कम हो सकती है।
Sato और सहकर्मियों (2021) ने Aflibercept देने के बाद FCE के पूरी तरह से गायब होने की पहली रिपोर्ट दी 4)। फाइब्रोवैस्कुलर निशान के कारण ब्रुच झिल्ली दोष के पुल बनने को FCE गायब होने के तंत्र के रूप में अनुमानित किया गया है, जो दर्शाता है कि एंटी-VEGF थेरेपीFCE के रूपात्मक परिवर्तनों को भी प्रभावित कर सकती है।
Capellan द्वारा 3-प्रकार वर्गीकरण (type 1: मायोपिक, type 2: जन्मजात, type 3: अधिग्रहित/सूजन संबंधी) जोखिम मूल्यांकन और उपचार नीति निर्धारण के लिए एक उपयोगी ढांचे के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है 7)। भविष्य में बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययनों द्वारा इसके सत्यापन की उम्मीद है।
Qक्या FCE भविष्य में बिगड़ जाएगा?
A
अधिकांश FCE स्थिर पाठ्यक्रम का अनुसरण करते हैं, लेकिन दीर्घकालिक अनुवर्ती में मैक्यूलर नियोवैस्कुलराइजेशन की जटिलता दर लगभग 16% बताई गई है 2)। ABCA4-संबंधित रेटिनोपैथी जैसे प्रगतिशील रेटिनल डीजनरेशन वाले मामलों में, अनुकूलित प्रकार से गैर-अनुकूलित प्रकार में क्रमिक प्रगति और मैक्यूलर होल की सूचना मिली है 7)। आजीवन निगरानी की सिफारिश की जाती है 1)।
Bai J, Wang Y, Cao N, et al. Bilateral focal choroidal excavation and central serous chorioretinopathy coexisting in a male patient. Case Rep Ophthalmol Med. 2024;2024:5519361.
Duke RCT, Anshumali S, Crosson JN. Optical coherence tomography angiography in macular neovascularization secondary to focal choroidal excavation. J Vitreoret Dis. 2025;9(2):228-231.
Belenje A, Takkar B, Narayanan R, Jalali S. Unilateral focal choroidal excavation in cone dystrophy. BMJ Case Rep. 2021;14:e240665.
Sato T, Yasukawa T, Hayashi K. Focal choroidal excavation disappearing after successful treatment of type 2 choroidal neovascularization with intravitreal aflibercept. Am J Ophthalmol Case Rep. 2021;22:101078.
Dhodapkar RM, Spadaro JZ, Adelman RA. A case of extrafoveal focal choroidal excavation. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101682.
Misawa M, Tampo H, Makino S. Atypical focal choroidal excavation with macular hole in a patient with Alagille syndrome. Case Rep Ophthalmol Med. 2022;2022:8136115.
Benson MD, Feldman CB, Zein WM. Evolution of focal choroidal excavation in ABCA4-related retinopathy. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101740.
Cheung CMG, Lai TYY, Ruamviboonsuk P, et al. Pachychoroid disease. Eye. 2024;38:797-808.
लेख का पाठ कॉपी करें और अपनी पसंद के AI सहायक में पेस्ट करें।
लेख क्लिपबोर्ड पर कॉपी हो गया
नीचे कोई AI सहायक खोलें और कॉपी किया हुआ पाठ चैट बॉक्स में पेस्ट करें।