La calcification sclérochoroïdienne (CSC) est une lésion calcique rare qui se produit à la jonction entre la sclère et la choroïde. Elle est généralement bénigne et ne nécessite pas de traitement spécifique dans la plupart des cas 2).
Environ 79 % des CSC sont idiopathiques (cause inconnue) et environ 52 % sont bilatérales 2). Les lésions se situent à la jonction sclérochoroïdienne de la périphérie au pôle postérieur et se présentent comme des lésions surélevées jaune-blanc, uniques ou multiples.
Cette maladie est souvent découverte fortuitement lors d’examens ophtalmiques de routine, et la plupart des cas restent asymptomatiques. Cependant, des cas ont été rapportés où elle a été confondue avec des métastases choroïdiennes, un mélanome ou même un corps étranger intraoculaire (CEIO) 1), d’où la nécessité d’un diagnostic précis.
La plupart des CSC sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement lors d’examens du fond d’œil de routine.
Au fond d’œil, on observe une lésion blanc-jaunâtre à blanc laiteux, plate ou légèrement surélevée, à la jonction scléro-choroïdienne. La lésion est généralement bien délimitée et prédomine dans les quadrants supérieur et temporal.
Divers examens d’imagerie montrent des signes caractéristiques. Les résultats de chaque modalité sont présentés ci-dessous.
| Modalité d’imagerie | Signes caractéristiques |
|---|---|
| EDI-OCT | Motif de roulement rocheux (rocky-rolling) |
| Échographie en mode B | Écho hyperéchogène et ombre acoustique |
| FA/ICGA | Défaut de remplissage / hyperfluorescence |
| TDM | Lésion hyperdense de la paroi oculaire |
| Photographie du fond d’œil | Lésion surélevée blanc-jaunâtre |
L’EDI-OCT (OCT à imagerie en profondeur améliorée) montre des irrégularités ondulées le long de la surface sclérale (motif « rocky-rolling ») 2). Les zones de calcification apparaissent comme des zones hyperréflectives avec ombre optique.
L’échographie en mode B montre un écho de haute intensité avec ombre acoustique postérieure 2, 3). Cette observation est spécifique aux lésions calcifiées et utile pour le diagnostic.
L’angiographie à la fluorescéine (FA) et l’angiographie au vert d’indocyanine (ICGA) montrent un défaut de remplissage dans la lésion et une hyperfluorescence périphérique 2, 3).
La tomodensitométrie (CT) montre la lésion comme une zone de haute densité (correspondant à la calcification) dans la paroi oculaire 1, 2). Des cas de confusion avec un corps étranger intraoculaire (IOFB) ont été rapportés en raison de cette densité élevée 1).
Le motif « rocky-rolling » est une irrégularité ondulée le long de la surface sclérale, accompagnée d’une hyperréflectivité due à la calcification et d’une ombre postérieure. C’est une observation caractéristique du SCC et un élément clé pour le diagnostic par EDI-OCT.
Les causes du SCC sont classées en trois catégories principales 2).
Idiopathique
Catégorie la plus fréquente (environ 79%) : calcification sans maladie systémique évidente. Une association avec le vieillissement est suggérée, mais le mécanisme détaillé est inconnu.
Souvent bilatéral : même dans les cas idiopathiques, une bilatéralité peut survenir.
Dégénératif
Changements liés à l’âge et dégénératifs : calcification secondaire due à la dégénérescence de la sclère et de la choroïde.
CPPD (maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium) : rapportée comme une maladie systémique avec calcification du cartilage articulaire (chondrocalcinose).
Métastatique
D’origine systémique : lorsqu’une maladie systémique associée à un trouble du métabolisme du calcium et du phosphore est sous-jacente.
Principales maladies associées : hyperparathyroïdie, syndrome de Gitelman, hypomagnésémie, etc.
La fréquence rapportée des maladies systémiques associées à la SCC est présentée ci-dessous2).
| Maladie systémique | Fréquence rapportée |
|---|---|
| Hyperparathyroïdie | Environ 27 % |
| Syndrome de Gitelman | Environ 11 % |
| CPPD (chondrocalcinose) | Rapporté |
| Hypomagnésémie | Rapporté |
| Autres troubles du métabolisme du Ca/P | Rapporté |
L’hyperparathyroïdie est la maladie systémique associée la plus fréquente, présente dans environ 27 % des cas 2). Le syndrome de Gitelman (tubulopathie caractérisée par une hypokaliémie, une hypomagnésémie et une hypouricémie) est associé dans environ 11 % des cas 2).
Une association avec la CPPD (calcium pyrophosphate deposition disease) a également été rapportée 2, 3), et en cas de calcification du cartilage articulaire, il faut envisager cette complication. L’hypomagnésémie est également considérée comme un facteur causal de la SCC 2).
Le diagnostic de SCC repose sur une combinaison d’imagerie multimodale.
Les examens sanguins et biochimiques suivants sont recommandés 2) :
Métastase choroïdienne
Diagnostic différentiel fréquent : Vérifier la présence d’une tumeur primitive. La calcification est rare et le motif rocky-rolling n’est pas observé à l’EDI-OCT.
Scanner et échographie : Les métastases ne présentent généralement pas d’ombre calcifiée hyperdense.
Mélanome choroïdien
Diagnostic différentiel avec une tumeur maligne : Souvent plus élevé et pigmenté. Le motif échographique interne est différent.
Angiographie à la fluorescéine : Le mélanome peut montrer un signe de double circulation caractéristique.
Corps étranger intraoculaire (CEIO)
Lésion hyperdense au scanner : Les antécédents de traumatisme sont importants. La SCC survient souvent sans traumatisme et est bilatérale.
Forme et distribution : La SCC se caractérise par une distribution arquée à la jonction scléro-choroïdienne. Le CEIO est localisé 1).
Étant donné que la SCC apparaît comme une lésion de haute densité sur la paroi oculaire au scanner, des cas ont été rapportés où la SCC a été confondue avec un IBFB même chez des patients sans antécédent de traumatisme. Une anamnèse détaillée du traumatisme et la confirmation des signes EDI-OCT (motif rocky-rolling) sont importantes pour le diagnostic différentiel.
La plupart des SCC évoluent de manière bénigne, donc la surveillance est la stratégie de base2, 3).
En l’absence de symptômes et sans impact sur l’acuité visuelle, une surveillance régulière par examen du fond d’œil et OCT est réalisée2, 3). L’intervalle de surveillance est défini individuellement en fonction de la taille et de la localisation de la lésion, ainsi que de la présence ou non d’une maladie systémique.
Dans les cas compliqués de néovascularisation choroïdienne (NVC), un traitement anti-VEGF (injection intravitréenne) peut être efficace2). Le type d’anti-VEGF et le nombre d’injections sont déterminés en fonction de l’activité et de l’étendue de la NVC associée.
Lorsqu’une maladie systémique telle qu’une hyperparathyroïdie ou un syndrome de Gitelman est identifiée, la prise en charge médicale de la maladie sous-jacente est importante. La correction du métabolisme du calcium et du magnésium peut contribuer à la stabilisation des lésions oculaires.
Le principal composant de la calcification dans la SCC est le dépôt de pyrophosphate de calcium (CPP)2). Le CPP se dépose de manière ectopique à la jonction entre la sclère et la choroïde (couche la plus externe de la choroïde), formant ainsi la lésion caractéristique.
On pense qu’une anomalie du métabolisme du pyrophosphate ou une dégénérescence tissulaire locale agissent comme facteurs favorisant la calcification. Dans le syndrome de Gitelman et l’hyperparathyroïdie, une perturbation systémique du métabolisme du Ca/P induit une calcification ectopique locale au niveau de l’œil2).
L’autofluorescence (FAF) montre une hyperautofluorescence des zones calcifiées2). On suppose que cette observation reflète l’accumulation de lipofuscine ou les propriétés d’autofluorescence de la substance calcifiée elle-même. Des lésions secondaires de l’EPR (épithélium pigmentaire rétinien) peuvent également influencer le motif d’autofluorescence.
Les lésions calcifiées peuvent s’étendre et se durcir avec le temps, ce qui peut entraîner des troubles circulatoires de l’EPR et de la choriocapillaire, et potentiellement déclencher une CNV.
Avec la généralisation de l’EDI-OCT, une évaluation morphologique non invasive et précise de la SCC est devenue possible. Le diagnostic, qui reposait auparavant sur l’échographie B-scan et la tomodensitométrie, évolue vers une évaluation plus détaillée au niveau des couches structurelles1, 2).
Mani et Johnson (2023) ont rapporté un cas de SCC initialement diagnostiqué à tort comme un corps étranger intraoculaire (CEIO) par tomodensitométrie1). Ce cas présentait une lésion hyperdense de la paroi oculaire sans antécédent de traumatisme, et l’EDI-OCT a révélé un motif « rocky-rolling », confirmant le diagnostic de SCC. Ce rapport souligne les limites d’un diagnostic reposant uniquement sur la tomodensitométrie et l’importance de la combiner avec l’EDI-OCT.
Thomson et al. (2021) ont rapporté, y compris une revue, un cas de SCC idiopathique bilatérale étendue2), montrant que l’EDI-OCT joue un rôle central dans l’évaluation précise des lésions. Une approche multimodale combinant B-scan, angiographie à la fluorescéine, angiographie au vert d’indocyanine et tomodensitométrie améliore la certitude diagnostique.
Nabih et al. (2022) ont rapporté un cas de SCC associé à une chondrocalcinose (CPPD)3). Dans ce cas, la calcification s’étendant en plaque présentait un aspect pseudo-tumoral au fond d’œil, posant un problème de diagnostic différentiel avec une tumeur. Il a été démontré que la SCC peut évoluer en plaque et prendre un aspect pseudo-tumoral, réaffirmant l’importance de l’imagerie dans le diagnostic différentiel avec les lésions tumorales.
Sur la base de ces connaissances, des études multicentriques sur l’histoire naturelle à long terme, la classification des types et les facteurs prédictifs de progression de la SCC sont considérées comme des défis futurs.
Dans de nombreux cas, l’évolution est bénigne avec un impact minime sur l’acuité visuelle, et la surveillance est la règle. Cependant, certains cas d’extension en plaque ou d’aspect pseudo-tumoral ont été rapportés. En cas de complication par une CNV ou d’impact sur la fonction visuelle, un traitement actif est nécessaire, d’où l’importance d’un suivi ophtalmologique régulier.
