특발성
가장 흔한 분류(약 79%): 명확한 전신 질환을 동반하지 않는 석회화. 노화와의 연관성이 시사되나 상세한 기전은 알려져 있지 않습니다.
양안성 많음: 특발성 예에서도 양안성을 나타낼 수 있습니다.
공막맥락막석회화
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 공막맥락막석회화란?
섹션 제목: “1. 공막맥락막석회화란?”공막맥락막석회화(sclerochoroidal calcification; SCC)는 공막과 맥락막의 접합부에 발생하는 드문 석회화 병변이다. 일반적으로 양성 경과를 보이며, 대부분의 경우 특별한 치료가 필요하지 않다2).
SCC의 약 79%는 특발성(원인 불명)이며, 약 52%는 양안성이다2). 병변은 안저 주변부에서 후극부의 공막-맥락막 접합부에 발생하며, 단발성 또는 다발성의 황백색 융기 병변으로 관찰된다.
이 질환은 안과 검진에서 우연히 발견되는 경우가 많으며, 대부분 무증상으로 경과한다. 한편, 맥락막 전이나 흑색종, 심지어 안내 이물(IOFB)로 오인된 증례 보고도 있어1) 정확한 진단이 요구된다.
Q
공막맥락막석회화는 암이나 종양과 관련이 있나요?
A
SCC는 일반적으로 양성 석회화 병변이며, 악성 종양과 직접적인 관련은 없다. 그러나 맥락막 전이나 흑색종과의 감별이 중요하며, EDI-OCT나 CT 등의 다중모드 영상으로 확인해야 한다.
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”SCC의 대부분은 무증상이며, 정기적인 안저 검사에서 우연히 발견된다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”안저 소견으로는 공막-맥락막 접합부의 황백색유백색의 편평경미한 융기 병변이 관찰됩니다. 병변은 일반적으로 경계가 명확하고 위쪽~관자쪽에 호발합니다.
다양한 영상 검사에서 각각 특징적인 소견을 보입니다. 각 검사법의 소견은 아래와 같습니다.
| 검사 방법 | 특징적 소견 |
|---|---|
| EDI-OCT | 바위 구르기 패턴 |
| B-스캔 초음파 | 고에코 및 음향 음영 |
| FA/ICGA | 충만 결손 및 과형광 |
| CT | 안구벽의 고밀도 병변 |
| 안저 사진 | 황백색 융기 병변 |
**EDI-OCT(enhanced depth imaging OCT)**에서는 공막면을 따라 불규칙한 요철(rocky-rolling 패턴)이 특징적입니다2). 석회화 부위는 광학적 음영을 동반한 고반사 영역으로 나타납니다.
B스캔 초음파에서는 고휘도 에코를 보이며 후방 음향 음영(acoustic shadowing)을 동반합니다2, 3). 이 소견은 석회화 병변에 특이적이며 진단에 유용합니다.
**FA(형광안저조영) 및 ICGA(인도시아닌그린조영)**에서는 병변 부위에 충만 결손과 주변의 과형광이 관찰됩니다2, 3).
**CT(컴퓨터 단층촬영)**에서는 안구벽에 고밀도(석회화에 일치하는) 병변으로 나타납니다1, 2). 이 고밀도 소견으로 인해 안내 이물(IOFB)로 오인된 증례가 보고되었습니다1).
Q
EDI-OCT의 rocky-rolling 패턴이란 어떤 소견인가?
A
Rocky-rolling 패턴이란 공막면을 따라 발생하는 불규칙한 파상 요철 소견으로, 석회화로 인한 고반사와 후방 음영을 동반합니다. SCC에 특징적인 소견이며 EDI-OCT에 의한 진단의 중요한 근거가 됩니다.
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”SCC의 원인은 크게 세 가지로 분류됩니다2).
변성성
노화/변성 변화: 공막 및 맥락막의 변성에 의한 이차적 석회화.
CPPD(피로인산칼슘 침착증): 관절 연골 석회화(연골 석회화증)를 동반하는 전신 질환으로 보고되었습니다.
전이성
전신 질환 유래: 칼슘·인 대사 이상을 동반한 전신 질환이 배경에 있는 경우.
주요 관련 질환: 부갑상선 기능 항진증, Gitelman 증후군, 저마그네슘혈증 등.
SCC와 관련된 전신 질환의 보고 빈도는 다음과 같습니다2).
| 전신 질환 | 보고 빈도 |
|---|---|
| 부갑상선 기능 항진증 | 약 27% |
| Gitelman 증후군 | 약 11% |
| CPPD (연골 석회화증) | 보고됨 |
| 저마그네슘혈증 | 보고됨 |
| 기타 Ca/P 대사 이상 | 보고됨 |
부갑상선기능항진증은 가장 흔한 관련 전신 질환으로, 약 27%의 증례에서 발견됩니다2). Gitelman 증후군(저칼륨혈증, 저마그네슘혈증, 저요산혈증을 특징으로 하는 세뇨관 질환)은 약 11%에서 관련됩니다2).
CPPD(칼슘 피로인산 침착 질환)와의 연관성도 보고되었으며2, 3), 관절 연골 석회화를 동반한 증례에서는 본 질환의 합병을 염두에 두어야 합니다. 저마그네슘혈증도 SCC의 원인으로 제시되고 있습니다2).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”SCC의 진단에는 다중 양상 영상의 조합이 중요합니다.
영상 검사
섹션 제목: “영상 검사”- EDI-OCT: 공막 표면의 rocky-rolling 패턴과 석회화 부위의 고반사 및 음향 음영을 확인합니다. SCC의 확정 진단에 가장 유용한 비침습적 검사입니다2).
- B-스캔 초음파: 고에코와 후방 음향 음영을 확인합니다. 병변의 크기와 깊이 평가에 사용됩니다2).
- CT: 안구벽의 고밀도 병변으로 나타납니다. IOFB나 석회화 종양과의 감별에 유용합니다1, 2).
- FA/ICGA: CNV 합병 평가 및 혈관 변화 확인에 사용됩니다.
전신 평가
섹션 제목: “전신 평가”다음 혈액 및 생화학 검사가 권장됩니다2):
- 혈청 칼슘, 인, 알칼리성 포스파타제
- 부갑상선 호르몬(PTH)
- 혈청 마그네슘 및 칼륨
- 신기능 (BUN, Cr)
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”맥락막 전이
흔한 감별 질환: 원발 종양의 유무를 확인합니다. 석회화는 드물고, EDI-OCT에서 rocky-rolling 패턴이 보이지 않습니다.
CT/초음파: 전이 병소에서는 고밀도 석회화 음영이 전형적이지 않습니다.
맥락막 흑색종
악성 종양과의 감별: 융기 정도가 크고 색소를 동반하는 경우가 많습니다. 초음파에서 내부 에코 패턴이 다릅니다.
형광 혈관 조영술: 흑색종에서는 특징적인 이중 순환 소견을 보일 수 있습니다.
안내 이물 (IOFB)
CT상 고밀도 병변: 외상 병력이 중요합니다. SCC는 외상 병력이 없고 양안성인 경우가 많습니다.
형태 및 분포: SCC는 공막-맥락막 접합부의 호상 분포가 특징적입니다. IOFB는 국소적입니다1).
Q
안내 이물로 오인될 수 있나요?
A
SCC는 CT에서 안구벽의 고밀도 병변으로 나타나므로, 외상 병력이 없는 환자에서도 SCC가 IBFB로 오인된 사례가 보고되었습니다. 외상 병력에 대한 자세한 청취와 EDI-OCT 소견(rocky-rolling 패턴) 확인이 감별에 중요합니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”대부분의 SCC는 양성 경과를 보이므로, 경과 관찰이 기본 방침입니다2, 3).
경과 관찰
섹션 제목: “경과 관찰”무증상이고 시력에 영향이 없는 경우, 정기적인 안저 검사 및 OCT 검사를 통한 경과 관찰을 시행합니다2, 3). 관찰 간격은 병변의 크기, 위치, 전신 질환 유무에 따라 개별적으로 설정합니다.
CNV 합병 시 치료
섹션 제목: “CNV 합병 시 치료”맥락막 신생혈관(CNV)이 합병된 증례에서는 항VEGF 요법(유리체내 주입)이 효과적일 수 있습니다2). 항VEGF 약제의 종류와 투여 횟수는 합병된 CNV의 활동성과 범위에 따라 판단합니다.
전신 질환의 관리
섹션 제목: “전신 질환의 관리”부갑상선 기능항진증이나 Gitelman 증후군 등의 전신 질환이 확인된 경우, 내과적 치료를 통한 원질환 관리가 중요합니다. 칼슘·마그네슘 대사의 교정이 안병변의 안정화에 기여할 가능성이 있습니다.
6. 병태생리학 및 상세 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”SCC에서 석회화의 주체는 피로인산칼슘(CPP)의 침착입니다2). CPP가 공막·맥락막 접합부(맥락막 최외층)에 이소성 침착하여 특징적인 병변이 형성됩니다.
피로인산 대사의 이상이나 국소 조직의 변성이 석회화 촉진 인자로 작용하는 것으로 생각됩니다. Gitelman 증후군이나 부갑상선 기능항진증에서는 전신적인 Ca/P 대사의 붕괴가 안국소에서의 이소성 석회화를 유발합니다2).
**안저자가형광(FAF)**에서는 석회화 부위의 고자가형광이 관찰됩니다2). 이 소견은 리포푸신의 축적이나 석회화 물질 자체의 자가형광 특성을 반영하는 것으로 추정됩니다. RPE(망막색소상피)의 속발성 손상도 자가형광 패턴에 영향을 줄 수 있습니다.
석회화 병변은 시간이 지남에 따라 확대되고 경화될 수 있으며, 이는 RPE 및 맥락막 모세혈관판의 순환 장애를 초래하여 CNV를 유발할 가능성이 있습니다.
7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)”EDI-OCT를 통한 진단 정확도 향상
섹션 제목: “EDI-OCT를 통한 진단 정확도 향상”EDI-OCT의 보급으로 SCC의 비침습적이고 정밀한 형태 평가가 가능해졌습니다. 이전에 B-스캔 초음파나 CT에 의존하던 진단이 더 세부적인 층 구조 수준의 평가로 전환되고 있습니다 1, 2).
Mani와 Johnson(2023)은 CT에서 IOFB로 오진된 SCC 증례를 보고했습니다 1). 외상력 없이 안구벽의 고밀도 병변을 보인 이 증례는 EDI-OCT에서 rocky-rolling 패턴이 확인되어 SCC로 확진되었습니다. 이 보고는 CT 단독 진단의 한계를 보여주며 EDI-OCT와의 병용 중요성을 강조했습니다.
Thomson 등(2021)은 양안성 광범위 특발성 SCC에 대한 리뷰를 포함한 보고를 하였으며 2), EDI-OCT가 병변의 정밀 평가에서 중심적인 역할을 담당함을 보여주었습니다. B-스캔, FA, ICGA, CT를 결합한 다중 양상 접근법이 진단 확실성을 높인다고 제시했습니다.
플라크형 및 가성종양형 진행 기록
섹션 제목: “플라크형 및 가성종양형 진행 기록”Nabih 등(2022)은 CPPD(연골석회화증)를 동반한 SCC 증례를 보고했습니다 3). 이 증례에서는 플라크 모양으로 확장되는 석회화가 안저 종괴양(가성종양형) 외관을 나타내어 임상적으로 종양과의 감별이 문제가 되었습니다. SCC가 플라크처럼 진행되어 가성종양형 외관을 나타낼 수 있음이 제시되었으며, 종양성 병변과의 감별에서 영상 진단의 중요성이 재확인되었습니다.
이러한 소견을 바탕으로 SCC의 장기 자연 경과, 병형 분류, 진행 예측 인자에 대한 다기관 연구가 향후 과제로 여겨집니다.
Q
SCC를 방치하면 악화되나요?
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Mani X, Johnson R. Sclerochoroidal calcification masquerading as intraocular foreign body. Radiol Case Rep. 2023;18(5):2034-2038.
- Thomson AC, Poulsen CD, Wiencke アカントアメーバ角膜炎, et al. Extensive bilateral idiopathic sclerochoroidal calcification and review of the literature. Int Med Case Rep J. 2021;14:749-755.
- Nabih O, Hajji I, Lamari A, et al. Sclerochoroidal calcification associated with chondrocalcinosis. Ann Med Surg. 2022;74:103275.