Склерохориоидальная кальцификация (СКК) — это редкое кальцифицированное образование в месте соединения склеры и хориоидеи. Обычно оно имеет доброкачественное течение и в большинстве случаев не требует специального лечения 2).
Около 79% СКК являются идиопатическими (причина неизвестна), и около 52% случаев двусторонние 2). Образования располагаются на границе склеры и хориоидеи от периферии до заднего полюса и выглядят как единичные или множественные желтовато-белые возвышающиеся очаги.
Это заболевание часто обнаруживается случайно при плановых офтальмологических осмотрах, и большинство случаев протекает бессимптомно. Однако были сообщения о случаях, когда его ошибочно принимали за хориоидальные метастазы, меланому или даже внутриглазное инородное тело (ВГИТ) 1), что требует точной диагностики.
СКК обычно является доброкачественным кальцифицированным образованием и напрямую не связана со злокачественными опухолями. Однако важна дифференциация с хориоидальными метастазами и меланомой, что требует подтверждения с помощью мультимодальной визуализации, такой как EDI-ОКТ и КТ.
Большинство СКК протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при плановых осмотрах глазного дна.
При офтальмоскопии выявляется желтовато-белое или молочно-белое плоское или слегка возвышающееся образование в области склеро-хориоидального соединения. Образование обычно имеет четкие границы и чаще локализуется в верхне-височном квадранте.
Различные методы визуализации демонстрируют характерные признаки. Результаты каждого метода представлены ниже.
| Метод визуализации | Характерный признак |
|---|---|
| EDI-OCT | Паттерн «рокки-роллинг» |
| В-сканирование (УЗИ) | Гиперэхогенное эхо и акустическая тень |
| ФА/ИКЗА | Дефект наполнения / гиперфлюоресценция |
| КТ | Гиперденсное образование стенки глаза |
| Фотография глазного дна | Желтовато-белое возвышающееся образование |
EDI-OCT (ОКТ с улучшенной визуализацией глубины) показывает неровные волнообразные изменения вдоль поверхности склеры (паттерн «rocky-rolling») 2). Участки кальцификации визуализируются как гиперрефлективные зоны с оптической тенью.
В-сканирование (ультразвук) показывает эхо высокой яркости с задней акустической тенью 2, 3). Этот признак специфичен для кальцифицированных поражений и полезен для диагностики.
ФА (флюоресцентная ангиография) и ИКЗА (ангиография с индоцианином зеленым) показывают дефект наполнения в области поражения и окружающую гиперфлюоресценцию 2, 3).
КТ (компьютерная томография) визуализирует поражение как участок высокой плотности (соответствующий кальцификации) в стенке глаза 1, 2). Сообщалось о случаях ошибочного принятия за внутриглазное инородное тело (ВГИТ) из-за этой высокой плотности 1).
Паттерн «rocky-rolling» представляет собой неровные волнообразные изменения вдоль поверхности склеры, сопровождающиеся гиперрефлективностью из-за кальцификации и задней тенью. Это характерный признак SCC и важное основание для диагностики с помощью EDI-OCT.
Причины SCC делятся на три основные категории 2).
Идиопатический
Наиболее частая категория (около 79%) : кальцификация без явного системного заболевания. Предполагается связь со старением, но точный механизм неизвестен.
Часто двусторонний : даже в идиопатических случаях может наблюдаться двусторонность.
Дегенеративный
Возрастные и дегенеративные изменения : вторичная кальцификация вследствие дегенерации склеры и сосудистой оболочки.
CPPD (болезнь отложения пирофосфата кальция) : описана как системное заболевание с кальцификацией суставного хряща (хондрокальциноз).
Метастатический
Системного происхождения : когда в основе лежит системное заболевание с нарушением обмена кальция и фосфора.
Основные связанные заболевания : гиперпаратиреоз, синдром Гительмана, гипомагниемия и др.
Частота системных заболеваний, связанных с SCC, по данным литературы, представлена ниже2).
| Системное заболевание | Частота по данным литературы |
|---|---|
| Гиперпаратиреоз | Около 27% |
| Синдром Гительмана | Около 11% |
| CPPD (хондрокальциноз) | Сообщается |
| Гипомагниемия | Сообщается |
| Другие нарушения обмена Ca/P | Сообщается |
Гиперпаратиреоз является наиболее частым связанным системным заболеванием, встречающимся примерно в 27% случаев 2). Синдром Гительмана (канальцевое заболевание, характеризующееся гипокалиемией, гипомагниемией и гипоурикемией) связан примерно с 11% случаев 2).
Также сообщалось о связи с CPPD (болезнью отложения пирофосфата кальция) 2, 3), и в случаях с кальцификацией суставного хряща следует учитывать это осложнение. Гипомагниемия также рассматривается как причина SCC 2).
Для диагностики SCC важно сочетание мультимодальной визуализации.
Рекомендуются следующие анализы крови и биохимические исследования 2) :
Метастаз в хориоидею
Частый дифференциальный диагноз: Проверьте наличие первичной опухоли. Кальцификация редка, и на EDI-OCT не наблюдается паттерн «рокки-роллинг».
КТ и УЗИ: Метастазы обычно не дают гиперденсной кальцифицированной тени.
Меланома хориоидеи
Дифференциация со злокачественной опухолью: Часто более возвышенная и пигментированная. Внутренний эхо-паттерн на УЗИ отличается.
Флюоресцентная ангиография: Меланома может демонстрировать характерный признак двойной циркуляции.
Внутриглазное инородное тело (ВГИТ)
Гиперденсное поражение на КТ: Важна история травмы. SCC часто возникает без травмы и бывает двусторонней.
Форма и распределение: SCC характеризуется дугообразным распределением в области склеро-хориоидального соединения. ВГИТ локализовано 1).
Поскольку SCC визуализируется на КТ как гиперденсное образование стенки глаза, были описаны случаи, когда SCC ошибочно принимали за IBFB даже у пациентов без травмы в анамнезе. Детальный сбор анамнеза травмы и подтверждение данных EDI-OCT (паттерн «rocky-rolling») важны для дифференциальной диагностики.
Большинство SCC имеют доброкачественное течение, поэтому наблюдение является основной стратегией2, 3).
При бессимптомном течении и отсутствии влияния на остроту зрения проводится регулярное наблюдение с помощью офтальмоскопии и ОКТ2, 3). Интервал наблюдения устанавливается индивидуально в зависимости от размера, локализации образования и наличия системного заболевания.
В случаях, осложненных хориоидальной неоваскуляризацией (ХНВ), может быть эффективна анти-VEGF-терапия (интравитреальное введение)2). Тип анти-VEGF препарата и количество инъекций определяются в зависимости от активности и распространенности сопутствующей ХНВ.
При выявлении системного заболевания, такого как гиперпаратиреоз или синдром Гительмана, важно медикаментозное лечение основного заболевания. Коррекция метаболизма кальция и магния может способствовать стабилизации глазных поражений.
Основным компонентом кальцификации при SCC является отложение пирофосфата кальция (CPP)2). CPP эктопически откладывается в месте соединения склеры и хориоидеи (самый наружный слой хориоидеи), формируя характерное образование.
Считается, что нарушение метаболизма пирофосфата или локальная дегенерация тканей выступают в качестве факторов, способствующих кальцификации. При синдроме Гительмана и гиперпаратиреозе системное нарушение обмена Ca/P индуцирует локальную эктопическую кальцификацию в глазу2).
Аутофлуоресценция (ФАФ) показывает гипераутофлуоресценцию кальцифицированных участков2). Предполагается, что этот признак отражает накопление липофусцина или собственные аутофлуоресцентные свойства кальцифицированного вещества. Вторичное повреждение РПЭ (ретинального пигментного эпителия) также может влиять на паттерн аутофлуоресценции.
Кальцифицированные поражения могут со временем расширяться и уплотняться, что может привести к нарушению кровообращения в РПЭ и хориокапиллярах и потенциально спровоцировать ХНВ.
С распространением EDI-OCT стала возможной неинвазивная и точная морфологическая оценка СКС. Диагностика, ранее основанная на В-сканировании и КТ, переходит к более детальной оценке на уровне слоистых структур1, 2).
Мани и Джонсон (2023) сообщили о случае СКС, который был ошибочно диагностирован как внутриглазное инородное тело (ВГИТ) на КТ1). В этом случае наблюдалось гиперденсное поражение стенки глаза без травмы в анамнезе, и EDI-OCT выявил паттерн «рокки-роллинг», что подтвердило диагноз СКС. Этот отчёт демонстрирует ограничения диагностики, основанной только на КТ, и подчёркивает важность её сочетания с EDI-OCT.
Томсон и соавт. (2021) представили отчёт, включая обзор, о случае двустороннего обширного идиопатического СКС2), показав, что EDI-OCT играет центральную роль в точной оценке поражений. Мультимодальный подход, сочетающий В-сканирование, ФА, ИКЗА и КТ, повышает диагностическую достоверность.
Набих и соавт. (2022) сообщили о случае СКС, ассоциированном с CPPD (хондрокальцинозом)3). В этом случае кальцификация, распространяющаяся в виде бляшки, имела псевдоопухолевый вид на глазном дне, что создало клиническую проблему дифференциальной диагностики с опухолью. Было показано, что СКС может прогрессировать по бляшечному типу и принимать псевдоопухолевый вид, что подтверждает важность визуализации в дифференциальной диагностике с опухолевыми поражениями.
Основываясь на этих данных, многоцентровые исследования долгосрочного естественного течения, классификации типов и факторов прогноза прогрессирования СКС считаются будущими задачами.
Большинство случаев имеют доброкачественное течение с минимальным влиянием на зрение, поэтому основой является наблюдение. Однако сообщалось о случаях с бляшечным расширением или псевдоопухолевым видом. При развитии осложнения в виде ХНВ или влиянии на зрительные функции требуется активное лечение, поэтому регулярные осмотры у офтальмолога важны.
