Die sklerochorioidale Verkalkung (SCC) ist eine seltene Verkalkungsläsion an der Grenze zwischen Sklera und Chorioidea. Sie verläuft in der Regel gutartig und erfordert in den meisten Fällen keine spezielle Behandlung 2).
Etwa 79 % der SCC sind idiopathisch (Ursache unbekannt) und etwa 52 % treten beidseitig auf 2). Die Läsionen befinden sich an der sklerochorioidalen Grenze von der Peripherie bis zum hinteren Pol und erscheinen als einzelne oder multiple gelb-weiße erhabene Läsionen.
Diese Erkrankung wird häufig zufällig bei augenärztlichen Routineuntersuchungen entdeckt, und die meisten Fälle bleiben asymptomatisch. Es wurden jedoch Fälle berichtet, in denen sie mit choroidalen Metastasen, Melanomen oder sogar intraokularen Fremdkörpern (IOFB) verwechselt wurde 1), was eine genaue Diagnose erforderlich macht.
Die SCC ist in der Regel eine gutartige Verkalkungsläsion und steht nicht in direktem Zusammenhang mit bösartigen Tumoren. Die Abgrenzung zu choroidalen Metastasen und Melanomen ist jedoch wichtig und erfordert eine Bestätigung durch multimodale Bildgebung wie EDI-OCT und CT.
Die meisten SCC sind asymptomatisch und werden zufällig bei routinemäßigen Fundusuntersuchungen entdeckt.
Funduskopisch zeigt sich eine gelblich-weiße bis milchig-weiße, flache bis leicht erhabene Läsion im Bereich des sklero-chorioidalen Übergangs. Die Läsion ist in der Regel gut begrenzt und tritt bevorzugt im oberen und temporalen Quadranten auf.
Verschiedene bildgebende Verfahren zeigen charakteristische Befunde. Die Befunde der einzelnen Modalitäten sind im Folgenden aufgeführt.
| Bildgebende Modalität | Charakteristischer Befund |
|---|---|
| EDI-OCT | Rocky-Rolling-Muster |
| B-Scan-Ultraschall | Hyperechogener Reflex und Schallschatten |
| FA/ICGA | Füllungsdefekt / Hyperfluoreszenz |
| CT | Hyperdense Läsion der Augenwand |
| Fundusfotografie | Gelblich-weiße erhabene Läsion |
EDI-OCT (Enhanced Depth Imaging OCT) zeigt unregelmäßige Unebenheiten entlang der Skleraoberfläche (Rocky-Rolling-Muster) 2). Verkalkungsbereiche stellen sich als hyperreflektive Zonen mit optischem Schatten dar.
B-Scan-Ultraschall zeigt ein hochintensives Echo mit posteriorem Schallschatten (akustische Schattengebung) 2, 3). Dieser Befund ist spezifisch für verkalkte Läsionen und für die Diagnose nützlich.
FA (Fluoreszenzangiographie) und ICGA (Indocyaningrün-Angiographie) zeigen einen Füllungsdefekt in der Läsion und umgebende Hyperfluoreszenz 2, 3).
CT (Computertomographie) stellt die Läsion als hyperdense (der Verkalkung entsprechende) Veränderung in der Augenwand dar 1, 2). Aufgrund dieser hohen Dichte wurden Fälle von Verwechslung mit intraokularen Fremdkörpern (IOFB) berichtet 1).
Das Rocky-Rolling-Muster ist eine unregelmäßige wellige Unebenheit entlang der Skleraoberfläche, begleitet von Hyperreflektivität durch Verkalkung und posteriorem Schatten. Es ist ein charakteristischer Befund für SCC und eine wichtige Grundlage für die Diagnose mittels EDI-OCT.
Die Ursachen der SCC werden in drei Hauptkategorien eingeteilt 2).
Idiopathisch
Häufigste Kategorie (ca. 79%) : Verkalkung ohne offensichtliche systemische Erkrankung. Ein Zusammenhang mit dem Altern wird vermutet, der genaue Mechanismus ist jedoch unbekannt.
Häufig bilateral : Auch bei idiopathischen Fällen kann eine Bilateralität auftreten.
Degenerativ
Alters- und degenerationsbedingte Veränderungen : Sekundäre Verkalkung durch Degeneration von Sklera und Aderhaut.
CPPD (Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit) : Wird als systemische Erkrankung mit Gelenkknorpelverkalkung (Chondrokalzinose) berichtet.
Metastatisch
Systemischen Ursprungs : wenn eine systemische Erkrankung mit Störung des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels zugrunde liegt.
Hauptassoziierte Erkrankungen : Hyperparathyreoidismus, Gitelman-Syndrom, Hypomagnesiämie usw.
Die berichtete Häufigkeit systemischer Erkrankungen im Zusammenhang mit SCC ist unten aufgeführt2).
| Systemische Erkrankung | Berichtete Häufigkeit |
|---|---|
| Hyperparathyreoidismus | Etwa 27 % |
| Gitelman-Syndrom | Etwa 11 % |
| CPPD (Chondrokalzinose) | Berichtet |
| Hypomagnesiämie | Berichtet |
| Andere Ca/P-Stoffwechselstörungen | Berichtet |
Hyperparathyreoidismus ist die häufigste assoziierte systemische Erkrankung und tritt bei etwa 27 % der Fälle auf 2). Das Gitelman-Syndrom (eine tubuläre Erkrankung mit Hypokaliämie, Hypomagnesiämie und Hypourikämie) ist bei etwa 11 % der Fälle assoziiert 2).
Auch ein Zusammenhang mit CPPD (Calciumpyrophosphat-Ablagerungskrankheit) wurde berichtet 2, 3), und bei Fällen mit Verkalkung des Gelenkknorpels sollte an diese Komplikation gedacht werden. Hypomagnesiämie wird ebenfalls als ursächlicher Faktor für SCC angesehen 2).
Für die Diagnose der SCC ist eine Kombination multimodaler Bildgebung wichtig.
Folgende Blut- und biochemische Untersuchungen werden empfohlen 2) :
Aderhautmetastase
Häufige Differenzialdiagnose: Überprüfen Sie das Vorhandensein eines Primärtumors. Verkalkung ist selten, und im EDI-OCT ist kein Rocky-Rolling-Muster zu sehen.
CT und Ultraschall: Metastasen zeigen typischerweise keine hyperdense verkalkte Verschattung.
Aderhautmelanom
Abgrenzung zu bösartigen Tumoren: Oft stärker erhaben und pigmentiert. Das interne Echomuster im Ultraschall ist unterschiedlich.
Fluoreszenzangiographie: Das Melanom kann ein charakteristisches Doppelkreislaufzeichen zeigen.
Intraokularer Fremdkörper (IOFK)
Hyperdense Läsion im CT: Trauma-Anamnese ist wichtig. Die SCC tritt oft ohne Trauma auf und ist beidseitig.
Form und Verteilung: Die SCC ist durch eine bogenförmige Verteilung an der Sklera-Aderhaut-Grenze gekennzeichnet. Der IOFK ist lokalisiert 1).
Da die SCC im CT als hyperdense Läsion der Augenwand erscheint, wurde über Fälle berichtet, in denen die SCC auch bei Patienten ohne Trauma-Anamnese mit einem IBFB verwechselt wurde. Eine detaillierte Erhebung der Trauma-Anamnese und die Bestätigung der EDI-OCT-Befunde (Rocky-Rolling-Muster) sind für die Differentialdiagnose wichtig.
Die meisten SCC verlaufen gutartig, daher ist die Beobachtung die grundlegende Strategie2, 3).
Bei asymptomatischen Fällen ohne Beeinträchtigung des Sehvermögens wird eine regelmäßige Beobachtung mittels Funduskopie und OCT durchgeführt2, 3). Das Beobachtungsintervall wird individuell je nach Größe und Lage der Läsion sowie Vorliegen einer systemischen Erkrankung festgelegt.
Bei Fällen, die durch eine choroidale Neovaskularisation (CNV) kompliziert sind, kann eine Anti-VEGF-Therapie (intravitreale Injektion) wirksam sein2). Die Art des Anti-VEGF-Medikaments und die Anzahl der Injektionen werden je nach Aktivität und Ausdehnung der begleitenden CNV bestimmt.
Wenn eine systemische Erkrankung wie Hyperparathyreoidismus oder Gitelman-Syndrom identifiziert wird, ist die medizinische Behandlung der Grunderkrankung wichtig. Die Korrektur des Calcium- und Magnesiumstoffwechsels kann zur Stabilisierung der Augenläsionen beitragen.
Der Hauptbestandteil der Verkalkung bei der SCC ist die Ablagerung von Calcium-Pyrophosphat (CPP)2). CPP lagert sich ektopisch an der Verbindung zwischen Sklera und Aderhaut (äußerste Schicht der Aderhaut) ab und bildet so die charakteristische Läsion.
Eine Störung des Pyrophosphatstoffwechsels oder eine lokale Gewebedegeneration gelten als fördernde Faktoren für die Verkalkung. Beim Gitelman-Syndrom und Hyperparathyreoidismus führt eine systemische Störung des Ca/P-Stoffwechsels zu einer lokalen ektopischen Verkalkung im Auge2).
Die Autofluoreszenz (FAF) zeigt eine Hyperautofluoreszenz der verkalkten Bereiche2). Es wird angenommen, dass dieser Befund die Ansammlung von Lipofuszin oder die Autofluoreszenzeigenschaften des verkalkten Materials selbst widerspiegelt. Eine sekundäre Schädigung des RPE (retinales Pigmentepithel) kann ebenfalls das Autofluoreszenzmuster beeinflussen.
Verkalkte Läsionen können sich im Laufe der Zeit ausdehnen und verhärten, was zu Durchblutungsstörungen der RPE und der Choriokapillaris führen und möglicherweise eine CNV auslösen kann.
Mit der Verbreitung der EDI-OCT ist eine nicht-invasive und präzise morphologische Beurteilung der SCC möglich geworden. Die Diagnose, die zuvor auf B-Scan-Ultraschall und CT angewiesen war, verlagert sich hin zu einer detaillierteren Beurteilung auf Schichtstrukturebene1, 2).
Mani und Johnson (2023) berichteten über einen Fall von SCC, der im CT fälschlicherweise als intraokularer Fremdkörper (IOFB) diagnostiziert wurde1). Dieser Fall zeigte eine hyperdense Läsion der Augenwand ohne Trauma-Anamnese, und die EDI-OCT zeigte ein „Rocky-Rolling“-Muster, das die Diagnose einer SCC bestätigte. Dieser Bericht zeigt die Grenzen einer alleinigen CT-Diagnostik und betont die Bedeutung der Kombination mit EDI-OCT.
Thomson et al. (2021) berichteten einschließlich einer Übersicht über einen Fall von bilateraler ausgedehnter idiopathischer SCC2) und zeigten, dass die EDI-OCT eine zentrale Rolle bei der präzisen Beurteilung der Läsionen spielt. Ein multimodaler Ansatz, der B-Scan, FA, ICGA und CT kombiniert, erhöht die diagnostische Sicherheit.
Nabih et al. (2022) berichteten über einen Fall von SCC in Verbindung mit CPPD (Chondrokalzinose)3). In diesem Fall zeigte die sich plaqueartig ausbreitende Verkalkung ein pseudotumoröses Aussehen am Augenhintergrund, was klinisch die Abgrenzung zu einem Tumor erschwerte. Es wurde gezeigt, dass sich SCC plaqueartig ausbreiten und ein pseudotumoröses Erscheinungsbild annehmen kann, was die Bedeutung der Bildgebung bei der Abgrenzung zu tumorösen Läsionen erneut bestätigt.
Basierend auf diesen Erkenntnissen werden multizentrische Studien zum langfristigen natürlichen Verlauf, zur Klassifikation der Typen und zu den Progressionsfaktoren der SCC als zukünftige Aufgaben angesehen.
Die meisten Fälle haben einen gutartigen Verlauf mit geringen Auswirkungen auf das Sehvermögen, sodass die Beobachtung die Grundlage bildet. Allerdings wurden auch Fälle mit plaqueartiger Ausdehnung oder pseudotumorösem Erscheinungsbild berichtet. Bei Auftreten einer CNV-Komplikation oder Beeinträchtigung der Sehfunktion ist eine aktive Behandlung erforderlich, daher ist eine regelmäßige augenärztliche Untersuchung wichtig.
