La calcificación esclero coroidea (CEC) es una lesión calcificada rara que ocurre en la unión de la esclerótica y la coroides. Por lo general, sigue un curso benigno y no requiere tratamiento específico en la mayoría de los casos2).
Aproximadamente el 79% de los casos de CEC son idiopáticos (causa desconocida) y alrededor del 52% son bilaterales2). Las lesiones ocurren en la unión esclerocoroidea en la periferia al polo posterior del fondo de ojo y se observan como lesiones elevadas de color amarillento-blanco, únicas o múltiples.
Esta afección a menudo se descubre incidentalmente durante exámenes oftalmológicos, y la mayoría de los casos permanecen asintomáticos. Sin embargo, ha habido informes de casos diagnosticados erróneamente como metástasis coroidea, melanoma o incluso cuerpo extraño intraocular (CEIO)1), por lo que se requiere un diagnóstico preciso.
La CEC suele ser una lesión calcificada benigna y no está directamente relacionada con tumores malignos. Sin embargo, es importante diferenciarla de la metástasis coroidea y el melanoma, y es necesaria la confirmación con imágenes multimodales como EDI-OCT y TC.
La mayoría de los casos de CEC son asintomáticos y se descubren incidentalmente durante exámenes de fondo de ojo de rutina.
Los hallazgos de fondo de ojo incluyen lesiones de color blanco amarillento a blanco lechoso, planas o ligeramente elevadas, en la unión esclero-coroidea. Las lesiones suelen estar bien delimitadas y son frecuentes en la región superior a temporal.
Varias pruebas de imagen muestran hallazgos característicos. Los hallazgos de cada modalidad se muestran a continuación.
| Modalidad de imagen | Hallazgos característicos |
|---|---|
| EDI-OCT | Patrón de balanceo de rocas |
| Ecografía modo B | Eco de alta intensidad y sombra acústica |
| FA/ICGA | Defecto de llenado e hiperfluorescencia |
| TC | Lesión de alta densidad de la pared ocular |
| Fotografía de fondo de ojo | Lesión elevada de color blanco amarillento |
EDI-OCT (OCT de profundidad mejorada) muestra irregularidades onduladas a lo largo de la superficie escleral (patrón de roca-rodante) como hallazgo característico 2). Las áreas calcificadas aparecen como regiones hiperreflectivas con sombra óptica.
Ecografía en modo B muestra ecos de alta intensidad con sombra acústica posterior 2, 3). Este hallazgo es específico de lesiones calcificadas y útil para el diagnóstico.
FA (angiografía fluoresceínica) e ICGA (angiografía con verde de indocianina) muestran defectos de llenado en el área de la lesión e hiperfluorescencia circundante 2, 3).
TC (tomografía computarizada) muestra la lesión como un área de alta densidad (consistente con calcificación) en la pared ocular 1, 2). Se han reportado casos en los que este hallazgo de alta densidad se confundió con un cuerpo extraño intraocular (CEIO) 1).
El patrón de roca-rodante se refiere a ondulaciones irregulares a lo largo de la superficie escleral, acompañadas de hiperreflectividad debida a calcificación y sombra posterior. Es un hallazgo característico de SCC y una base importante para el diagnóstico mediante EDI-OCT.
Las causas de SCC se clasifican en tres categorías 2).
Idiopática
Categoría más frecuente (aproximadamente 79%): Calcificación sin enfermedad sistémica evidente. Se sugiere una asociación con el envejecimiento, pero se desconoce el mecanismo detallado.
A menudo bilateral: Los casos idiopáticos también pueden presentarse bilateralmente.
Degenerativa
Cambios por envejecimiento/degeneración: Calcificación secundaria debida a degeneración de la esclerótica y la coroides.
CPPD (enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio): Reportada como una enfermedad sistémica acompañada de calcificación del cartílago articular (condrocalcinosis).
Metastásica
Origen por enfermedad sistémica: Cuando existe una enfermedad sistémica subyacente con alteraciones del metabolismo del calcio y fósforo.
Principales enfermedades asociadas: Hiperparatiroidismo, síndrome de Gitelman, hipomagnesemia, etc.
Las frecuencias reportadas de enfermedades sistémicas asociadas con SCC se muestran a continuación2).
| Enfermedad sistémica | Frecuencia reportada |
|---|---|
| Hiperparatiroidismo | Aproximadamente 27% |
| Síndrome de Gitelman | Aproximadamente 11% |
| CPPD (condrocalcinosis) | Reportado |
| Hipomagnesemia | Reportado |
| Otros trastornos del metabolismo de Ca/P | Reportado |
El hiperparatiroidismo es la enfermedad sistémica asociada más frecuente, presente en aproximadamente el 27% de los casos 2). El síndrome de Gitelman (un trastorno tubular caracterizado por hipopotasemia, hipomagnesemia e hipouricemia) se asocia en aproximadamente el 11% de los casos 2).
También se ha reportado una asociación con la enfermedad por depósito de pirofosfato de calcio (CPPD) 2, 3), y en casos con calcificación del cartílago articular, se debe considerar la posibilidad de esta enfermedad. La hipomagnesemia también se cita como causa de SCC 2).
El diagnóstico de SCC requiere una combinación de imágenes multimodales.
Se recomiendan las siguientes pruebas sanguíneas y bioquímicas 2):
Metástasis coroidea
Diagnóstico diferencial frecuente: Confirmar la presencia de un tumor primario. La calcificación es escasa y no se observa el patrón de rocky-rolling en la EDI-OCT.
TC/Ultrasonido: Las sombras de calcificación de alta densidad no son típicas en las lesiones metastásicas.
Melanoma coroideo
Diferenciación de tumores malignos: A menudo tiene una elevación alta y está pigmentado. El patrón de eco interno en la ecografía es diferente.
Angiografía con fluoresceína: El melanoma puede mostrar un patrón característico de doble circulación.
Cuerpo extraño intraocular (CEIO)
Lesión de alta densidad en TC: La historia de traumatismo es importante. La SCC a menudo no tiene antecedentes de traumatismo y es bilateral.
Forma y distribución: La SCC se caracteriza por una distribución arqueada en la unión esclerocoroidea. El CEIO es localizado 1).
Dado que el SCC aparece como una lesión de alta densidad en la pared ocular en la TC, se han reportado casos en los que el SCC se confundió con IBFB incluso en pacientes sin antecedentes de traumatismo. La anamnesis detallada del traumatismo y la confirmación de los hallazgos de EDI-OCT (patrón rocky-rolling) son importantes para el diagnóstico diferencial.
La mayoría de los SCC siguen un curso benigno, por lo que la observación es la política básica2, 3).
Si es asintomático y no afecta la visión, se realiza un seguimiento con examen de fondo de ojo y OCT periódicos2, 3). El intervalo de observación se establece individualmente según el tamaño, la ubicación de la lesión y la presencia de enfermedad sistémica.
En casos complicados con neovascularización coroidea (CNV), la terapia anti-VEGF (inyección intravítrea) puede ser efectiva2). El tipo y número de inyecciones de anti-VEGF se determinan según la actividad y extensión de la CNV asociada.
Cuando se identifican enfermedades sistémicas como hiperparatiroidismo o síndrome de Gitelman, es importante el manejo médico de la enfermedad subyacente. La corrección del metabolismo del calcio y magnesio puede contribuir a la estabilización de las lesiones oculares.
El componente principal de la calcificación en el SCC es el depósito de pirofosfato de calcio (CPP)2). El depósito ectópico de CPP en la unión esclera-coroidea (capa más externa de la coroides) forma lesiones características.
Se cree que las anomalías del metabolismo del pirofosfato y la degeneración tisular local actúan como factores promotores de la calcificación. En el síndrome de Gitelman y el hiperparatiroidismo, la alteración sistémica del metabolismo del Ca/P induce calcificación ectópica local en el ojo2).
La autofluorescencia de fondo (FAF) muestra hiperautofluorescencia en los sitios calcificados2). Se presume que este hallazgo refleja la acumulación de lipofuscina o las propiedades autofluorescentes del material calcificado. El daño secundario al EPR (epitelio pigmentario de la retina) también puede afectar el patrón de autofluorescencia.
Las lesiones calcificadas pueden agrandarse y endurecerse con el tiempo, lo que puede provocar trastornos circulatorios en el EPR y la coriocapilar, potencialmente desencadenando CNV.
Con la difusión de la EDI-OCT, es posible la evaluación morfológica no invasiva y detallada de la SCC. El diagnóstico, que antes dependía de la ecografía modo B y la TC, está pasando a una evaluación más detallada a nivel de capas 1, 2).
Mani y Johnson (2023) informaron un caso de SCC diagnosticado erróneamente como IOFB en TC 1). Este caso presentó una lesión hiperdensa en la pared ocular sin antecedentes de traumatismo, y se confirmó un patrón de rocky-rolling en EDI-OCT, lo que llevó al diagnóstico definitivo de SCC. Este informe destaca las limitaciones del diagnóstico basado únicamente en TC y enfatiza la importancia de combinarlo con EDI-OCT.
Thomson et al. (2021) informaron un caso de SCC idiopática bilateral extensa con una revisión 2), mostrando que la EDI-OCT desempeña un papel central en la evaluación precisa de la lesión. Sugieren que un enfoque multimodal que combine ecografía modo B, AF, ICGA y TC mejora la certeza diagnóstica.
Nabih et al. (2022) informaron un caso de SCC asociada con CPPD (condrocalcinosis) 3). En este caso, la calcificación en expansión similar a una placa presentó una apariencia de masa fundica (seudotumor), lo que planteó un desafío clínico para diferenciarla de tumores. Se demostró que la SCC puede progresar en forma de placa y presentar una apariencia seudotumoral, reafirmando la importancia de las imágenes en la diferenciación de lesiones neoplásicas.
Con base en estos hallazgos, se consideran desafíos futuros los estudios multicéntricos sobre la evolución natural a largo plazo, la clasificación y los predictores de progresión de la SCC.
La mayoría de los casos siguen un curso benigno con un impacto mínimo en la visión, y la observación es el enfoque básico. Sin embargo, se han informado algunos casos con agrandamiento en forma de placa o apariencia seudotumoral. Si se desarrolla CNV o se afecta la función visual, es necesaria una intervención terapéutica activa, por lo que es importante un seguimiento oftalmológico regular.
