ไม่ทราบสาเหตุ
ประเภทที่พบบ่อยที่สุด (ประมาณ 79%): การมีหินปูนโดยไม่มีโรคทางระบบที่ชัดเจน สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับอายุที่เพิ่มขึ้น แต่กลไกที่แน่ชัดไม่ทราบ
มักเป็นทั้งสองข้าง: แม้แต่กรณีที่ไม่ทราบสาเหตุก็สามารถเป็นได้ทั้งสองข้าง
ภาวะหินปูนเกาะตาขาวและคอรอยด์ (SCC) เป็นรอยโรคหินปูนที่พบได้ยาก ซึ่งเกิดขึ้นที่รอยต่อระหว่างตาขาวและคอรอยด์ โดยทั่วไปมีแนวทางที่ไม่ร้ายแรง และผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษ 2)
ประมาณ 79% ของ SCC เป็นชนิดไม่ทราบสาเหตุ และประมาณ 52% เป็นในตาทั้งสองข้าง 2) รอยโรคเกิดขึ้นที่รอยต่อตาขาว-คอรอยด์บริเวณรอบนอกถึงขั้วหลังของจอตา โดยปรากฏเป็นรอยโรคยกตัวสีเหลืองขาว เดี่ยวหรือหลายรอย
โรคนี้มักถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจตาเป็นประจำ และผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการ อย่างไรก็ตาม มีรายงานผู้ป่วยที่ถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นการแพร่กระจายไปยังคอรอยด์ มะเร็งผิวหนังเมลาโนมา หรือแม้แต่สิ่งแปลกปลอมในลูกตา (IOFB) 1) จึงจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยที่แม่นยำ
โดยทั่วไป SCC เป็นรอยโรคหินปูนที่ไม่ร้ายแรง และไม่เกี่ยวข้องโดยตรงกับเนื้องอกมะเร็ง อย่างไรก็ตาม การแยกโรคจากการแพร่กระจายไปยังคอรอยด์และมะเร็งผิวหนังเมลาโนมามีความสำคัญ และควรยืนยันด้วยการถ่ายภาพหลายรูปแบบ เช่น EDI-OCT และ CT
SCC ส่วนใหญ่ไม่มีอาการ และถูกค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจจอตาเป็นประจำ
จากการตรวจอวัยวะภายในลูกตา (fundus) พบรอยโรคแบนถึงนูนเล็กน้อย สีเหลือง-ขาวถึงขาวขุ่น ที่รอยต่อระหว่างตาขาวและคอรอยด์ รอยโรคมักมีขอบเขตชัดเจนและพบบ่อยบริเวณด้านบน-ขมับ
การตรวจภาพถ่ายรังสีชนิดต่างๆ ให้ผลการตรวจที่มีลักษณะเฉพาะ ผลการตรวจของแต่ละวิธีแสดงไว้ด้านล่าง
| วิธีการตรวจภาพ | ลักษณะเฉพาะ |
|---|---|
| EDI-OCT | รูปแบบ rocky-rolling |
| อัลตราซาวนด์แบบ B-scan | คลื่นเสียงสะท้อนความเข้มสูงร่วมกับเงาเสียง |
| FA/ICGA | การเติมสีบกพร่อง / การเรืองแสงมากเกิน |
| CT | รอยโรคความหนาแน่นสูงที่ผนังลูกตา |
| ภาพถ่ายอวัยวะภายในลูกตา | รอยโรคนูนสีเหลือง-ขาว |
ในการตรวจ EDI-OCT (enhanced depth imaging OCT) จะพบความไม่สม่ำเสมอเป็นลูกคลื่นตามแนวผิวตาขาว (รูปแบบ rocky-rolling) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะ2) บริเวณที่มีหินปูนจะปรากฏเป็นบริเวณสะท้อนแสงสูงร่วมกับเงาทางแสง
อัลตราซาวนด์แบบ B-scan แสดงสัญญาณสะท้อนความเข้มสูงร่วมกับเงาเสียงด้านหลัง (acoustic shadowing)2, 3) ลักษณะนี้จำเพาะต่อรอยโรคที่มีหินปูนและมีประโยชน์ในการวินิจฉัย
ในการตรวจ FA (fluorescein angiography) และ ICGA (indocyanine green angiography) จะพบข้อบกพร่องในการเติมและการเรืองแสงมากเกินไปรอบรอยโรค2, 3)
ในการตรวจ CT (computed tomography) รอยโรคจะปรากฏเป็นบริเวณความหนาแน่นสูง (ตรงกับหินปูน) ที่ผนังลูกตา1, 2) มีรายงานกรณีที่เข้าใจผิดว่าความหนาแน่นสูงนี้เป็นสิ่งแปลกปลอมในลูกตา (IOFB)1)
รูปแบบ rocky-rolling คือลักษณะคลื่นไม่สม่ำเสมอตามแนวผิวตาขาว ร่วมกับการสะท้อนแสงสูงเนื่องจากหินปูนและเงาด้านหลัง เป็นลักษณะเฉพาะของ SCC และเป็นพื้นฐานสำคัญในการวินิจฉัยด้วย EDI-OCT
สาเหตุของ SCC แบ่งออกเป็นสามประเภทหลัก2)
ไม่ทราบสาเหตุ
ประเภทที่พบบ่อยที่สุด (ประมาณ 79%): การมีหินปูนโดยไม่มีโรคทางระบบที่ชัดเจน สงสัยว่าเกี่ยวข้องกับอายุที่เพิ่มขึ้น แต่กลไกที่แน่ชัดไม่ทราบ
มักเป็นทั้งสองข้าง: แม้แต่กรณีที่ไม่ทราบสาเหตุก็สามารถเป็นได้ทั้งสองข้าง
เสื่อม
การเปลี่ยนแปลงเสื่อมตามอายุ: การมีหินปูนทุติยภูมิเนื่องจากการเสื่อมของตาขาวและคอรอยด์
CPPD (โรคการสะสมแคลเซียมไพโรฟอสเฟต): รายงานว่าเป็นโรคทางระบบร่วมกับการมีหินปูนในกระดูกอ่อนข้อ (chondrocalcinosis)
แพร่กระจาย
เกิดจากโรคทางระบบ: เมื่อมีโรคทางระบบที่เป็นสาเหตุร่วมกับความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซียมและฟอสฟอรัส
โรคที่เกี่ยวข้องหลัก: ภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน, กลุ่มอาการกีเทลแมน, ภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำ เป็นต้น
ความถี่ของโรคทางระบบที่เกี่ยวข้องกับ SCC ที่รายงานมีดังนี้2)
| โรคทางระบบ | ความถี่ที่รายงาน |
|---|---|
| ภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน | ประมาณ 27% |
| กลุ่มอาการกีเทลแมน | ประมาณ 11% |
| CPPD (การกลายเป็นปูนของกระดูกอ่อน) | มีรายงาน |
| ภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำ | มีรายงาน |
| ความผิดปกติของการเผาผลาญ Ca/P อื่นๆ | มีรายงาน |
ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานเกิน (hyperparathyroidism) เป็นโรคทางระบบที่เกี่ยวข้องที่พบบ่อยที่สุด โดยพบในประมาณ 27% ของผู้ป่วย 2) กลุ่มอาการกิเทลแมน (Gitelman syndrome) ซึ่งเป็นโรคของท่อไตที่มีลักษณะของภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ ภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำ และภาวะกรดยูริกในเลือดต่ำ พบเกี่ยวข้องประมาณ 11% 2)
นอกจากนี้ยังมีรายงานความสัมพันธ์กับ CPPD (โรคการสะสมผลึกแคลเซียมไพโรฟอสเฟต) 2, 3) และในกรณีที่มีการกลายเป็นปูนของกระดูกอ่อนข้อ ควรคำนึงถึงโรคนี้ร่วมด้วย ภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำก็ถูกระบุว่าเป็นสาเหตุหนึ่งของ SCC เช่นกัน 2)
การวินิจฉัย SCC จำเป็นต้องใช้การถ่ายภาพหลายรูปแบบร่วมกัน
แนะนำให้ตรวจเลือดและชีวเคมีดังต่อไปนี้ 2):
การแพร่กระจายไปยังคอรอยด์
โรคที่ต้องแยกที่พบบ่อย: ตรวจสอบว่ามีเนื้องอกปฐมภูมิหรือไม่ การกลายเป็นหินปูนมีน้อย และไม่พบรูปแบบ rocky-rolling ใน EDI-OCT
CT และอัลตราซาวนด์: ในรอยโรคแพร่กระจาย เงาหินปูนความหนาแน่นสูงไม่เป็นลักษณะเฉพาะ
มะเร็งผิวหนังเมลาโนมาของคอรอยด์
การแยกจากเนื้องอกมะเร็ง: มักมีระดับความสูงมากและมีเม็ดสี รูปแบบเสียงสะท้อนภายในในอัลตราซาวนด์แตกต่างกัน
การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน: ในเมลาโนมา อาจพบลักษณะการไหลเวียนสองชั้นที่จำเพาะ
สิ่งแปลกปลอมในลูกตา (IOFB)
รอยโรคความหนาแน่นสูงใน CT: ประวัติการบาดเจ็บสำคัญ ใน SCC ไม่มีประวัติการบาดเจ็บและมักเป็นสองข้าง
รูปร่างและการกระจาย: SCC มีลักษณะการกระจายเป็นแนวโค้งที่รอยต่อตาขาว-คอรอยด์ IOFB อยู่เฉพาะที่ 1)
เนื่องจาก CT แสดงรอยโรคที่มีความหนาแน่นสูงที่ผนังลูกตา จึงมีรายงานผู้ป่วยที่ SCC ถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็น IBFB แม้ในผู้ป่วยที่ไม่มีประวัติการบาดเจ็บ การซักประวัติการบาดเจ็บอย่างละเอียดและการยืนยันผล EDI-OCT (รูปแบบ rocky-rolling) มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยแยกโรค
เนื่องจาก SCC ส่วนใหญ่มีแนวทางที่ไม่ร้ายแรง การสังเกตอาการเป็นกลยุทธ์พื้นฐาน2, 3)
หากไม่มีอาการและไม่กระทบต่อการมองเห็น ให้สังเกตอาการโดยการตรวจอวัยวะภายในลูกตาและ OCT เป็นระยะ2, 3) ช่วงเวลาการสังเกตถูกกำหนดเป็นรายบุคคลตามขนาดของรอยโรค ตำแหน่ง และการมีโรคทางระบบ
ในกรณีที่มีเส้นเลือดใหม่ในคอรอยด์ (CNV) การรักษาด้วย anti-VEGF (การฉีดเข้าแก้วตา) อาจมีประสิทธิภาพ2) ชนิดของยา anti-VEGF และจำนวนครั้งที่ให้ขึ้นอยู่กับกิจกรรมและขอบเขตของ CNV ที่เกิดร่วม
เมื่อระบุโรคทางระบบ เช่น ภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกินหรือกลุ่มอาการกีเทลแมน การจัดการโรคปฐมภูมิด้วยการรักษาทางอายุรกรรมเป็นสิ่งสำคัญ การแก้ไขการเผาผลาญแคลเซียมและแมกนีเซียมอาจช่วยให้รอยโรคทางตาคงที่
องค์ประกอบหลักของการกลายเป็นหินปูนใน SCC คือ การสะสมของแคลเซียมไพโรฟอสเฟต (CPP)2) การสะสมของ CPP อย่างผิดตำแหน่งที่รอยต่อระหว่างตาขาวและคอรอยด์ (ชั้นนอกสุดของคอรอยด์) ทำให้เกิดรอยโรคที่มีลักษณะเฉพาะ
ความผิดปกติของการเผาผลาญไพโรฟอสเฟตหรือการเสื่อมของเนื้อเยื่อเฉพาะที่เชื่อว่าเป็นปัจจัยส่งเสริมการกลายเป็นหินปูน ในกลุ่มอาการกีเทลแมนและภาวะพาราไทรอยด์ทำงานเกิน ความผิดปกติของการเผาผลาญ Ca/P ทั่วร่างกายกระตุ้นให้เกิดการกลายเป็นหินปูนผิดตำแหน่งเฉพาะที่ในตา2)
ในการ ตรวจ autofluorescence (FAF) จะสังเกตเห็นการเรืองแสงอัตโนมัติสูงที่บริเวณที่มีหินปูน2) เชื่อว่าผลนี้สะท้อนถึงการสะสมของ lipofuscin หรือคุณสมบัติการเรืองแสงอัตโนมัติของสารหินปูนเอง ความเสียหายทุติยภูมิต่อ retinal pigment epithelium (RPE) อาจส่งผลต่อรูปแบบการเรืองแสงอัตโนมัติด้วย
รอยโรคที่กลายเป็นปูนอาจขยายใหญ่ขึ้นและแข็งขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ทำให้เกิดการไหลเวียนเลือดที่ผิดปกติใน RPE และเส้นเลือดฝอยคอรอยด์ และอาจเป็นปัจจัยกระตุ้นให้เกิด CNV
ด้วยการแพร่หลายของ EDI-OCT ทำให้สามารถประเมินลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ SCC แบบไม่รุกรานและแม่นยำได้ การวินิจฉัยที่เคยพึ่งพาอัลตราซาวนด์ B-scan และ CT กำลังเปลี่ยนไปสู่การประเมินในระดับชั้นโครงสร้างที่ละเอียดยิ่งขึ้น 1, 2)
Mani และ Johnson (2023) รายงานผู้ป่วย SCC ที่ได้รับการวินิจฉัยผิดว่าเป็น IOFB จาก CT 1) ผู้ป่วยรายนี้มีรอยโรคความหนาแน่นสูงที่ผนังลูกตาโดยไม่มีประวัติการบาดเจ็บ และรูปแบบ rocky-rolling ใน EDI-OCT ยืนยันการวินิจฉัย SCC รายงานนี้แสดงให้เห็นถึงข้อจำกัดของการวินิจฉัยที่พึ่งพา CT เพียงอย่างเดียว และเน้นย้ำถึงความสำคัญของการใช้ร่วมกับ EDI-OCT
Thomson และคณะ (2021) รายงานผู้ป่วย SCC ไม่ทราบสาเหตุชนิดกว้างทั้งสองข้างพร้อมการทบทวนวรรณกรรม 2) และแสดงให้เห็นว่า EDI-OCT มีบทบาทสำคัญในการประเมินรอยโรคอย่างแม่นยำ แนวทางหลายรูปแบบที่รวม B-scan, FA, ICGA และ CT ช่วยเพิ่มความแน่นอนในการวินิจฉัย
Nabih และคณะ (2022) รายงานผู้ป่วย SCC ร่วมกับ CPPD 3) ในผู้ป่วยรายนี้ ปูนที่ขยายตัวมีลักษณะเป็นแผ่นคราบและให้ลักษณะคล้ายเนื้องอกในจอตา (ชนิดเทียมเนื้องอก) ทำให้การแยกโรคทางคลินิกจากเนื้องอกเป็นปัญหา แสดงให้เห็นว่า SCC สามารถดำเนินโรคเป็นแผ่นคราบและมีลักษณะเทียมเนื้องอก ซึ่งย้ำถึงความสำคัญของการวินิจฉัยด้วยภาพในการแยกโรคจากรอยโรคเนื้องอก
จากข้อค้นพบเหล่านี้ การศึกษาแบบหลายศูนย์เกี่ยวกับประวัติธรรมชาติระยะยาวของ SCC การจำแนกชนิด และปัจจัยทำนายการดำเนินโรคเป็นประเด็นที่ต้องศึกษาในอนาคต
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีแนวทางโรคที่ไม่ร้ายแรงและมีผลต่อการมองเห็นเพียงเล็กน้อย การสังเกตอาการเป็นพื้นฐาน อย่างไรก็ตาม มีรายงานผู้ป่วยบางรายที่ขยายตัวเป็นแผ่นคราบหรือมีลักษณะเทียมเนื้องอก หากเกิดภาวะแทรกซ้อนเช่น CNV หรือผลกระทบต่อการมองเห็น จำเป็นต้องได้รับการรักษาอย่างจริงจัง ดังนั้นการตรวจตาเป็นประจำจึงมีความสำคัญ