Kalsifikasi Sklera dan Koroid

Sekilas Poin Penting

Ringkasan penyakit ini

• Kalsifikasi sklerokoroidal (SCC) adalah lesi kalsifikasi langka dan biasanya jinak yang terjadi di persimpangan sklera dan koroid.
• Sekitar 79% bersifat idiopatik, dan sekitar 52% menunjukkan keterlibatan bilateral.
• Pada EDI-OCT, pola “rocky-rolling” (seperti medan berbatu) di sepanjang permukaan sklera merupakan temuan yang khas.
• Terkait dengan penyakit sistemik seperti hiperparatiroidisme (sekitar 27%) dan sindrom Gitelman (sekitar 11%).
• Pada CT, tampak sebagai lesi densitas tinggi dan dapat disalahartikan sebagai benda asing intraokular (IOFB).
• Sebagian besar cukup dengan observasi, namun jika disertai neovaskularisasi koroid (CNV), pertimbangkan terapi anti-VEGF.
• Penting untuk membedakan dari metastasis koroid dan melanoma, dan pencitraan multimodal berguna untuk diagnosis.

1. Apa itu kalsifikasi sklerokoroid?

Kalsifikasi sklerokoroid (SCC) adalah lesi kalsifikasi langka yang terjadi pada sambungan sklera dan koroid. Biasanya bersifat jinak dan sebagian besar kasus tidak memerlukan pengobatan khusus ²⁾.

Sekitar 79% SCC bersifat idiopatik (penyebab tidak diketahui), dan sekitar 52% terjadi bilateral ²⁾. Lesi terjadi di sambungan sklera-koroid di perifer fundus hingga kutub posterior, tampak sebagai lesi menonjol berwarna kuning-putih, tunggal atau multipel.

Penyakit ini sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan mata rutin, dan sebagian besar kasus tidak bergejala. Namun, ada laporan kasus yang salah didiagnosis sebagai metastasis koroid, melanoma, atau bahkan benda asing intraokular (IOFB) ¹⁾, sehingga diperlukan diagnosis yang akurat.

Q Apakah kalsifikasi sklerokoroid berhubungan dengan kanker atau tumor?

A

SCC biasanya merupakan lesi kalsifikasi jinak dan tidak berhubungan langsung dengan tumor ganas. Namun, penting untuk membedakannya dari metastasis koroid dan melanoma, dan perlu dikonfirmasi dengan pencitraan multimodal seperti EDI-OCT dan CT.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Sebagian besar SCC tidak bergejala dan ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan fundus rutin.

• Penurunan ketajaman penglihatan dan metamorfopsia: Terjadi jika lesi meluas ke makula atau jika disertai neovaskularisasi koroid (CNV).
• Gangguan lapang pandang: Bergantung pada lokasi dan ukuran lesi, dapat terjadi defek lapang pandang perifer.

Temuan Klinis

Pada pemeriksaan fundus, ditemukan lesi datar hingga sedikit meninggi berwarna kuning-putih hingga putih susu di persimpangan sklera dan koroid. Lesi biasanya berbatas tegas dan sering terjadi di regio superior-temporal.

Berbagai pemeriksaan pencitraan menunjukkan temuan khas masing-masing. Temuan setiap modalitas ditunjukkan di bawah ini.

Modalitas Pencitraan	Temuan Khas
EDI-OCT	Pola rocky-rolling
Ultrasonografi B-scan	Eko hiperekoik dengan bayangan akustik
FA/ICGA	Defek pengisian / hiperfluoresensi
CT	Lesi hiperdens pada dinding bola mata
Foto fundus	Lesi meninggi kuning-putih

Pada EDI-OCT (enhanced depth imaging OCT), ditemukan ketidakteraturan bergelombang yang tidak teratur di sepanjang permukaan sklera (pola rocky-rolling) yang merupakan ciri khas²⁾. Area kalsifikasi tampak sebagai area reflektif tinggi dengan bayangan optik.

Ultrasonografi B-scan menunjukkan ekogenisitas tinggi dengan bayangan akustik posterior (acoustic shadowing)^{2, 3)}. Temuan ini spesifik untuk lesi terkalsifikasi dan berguna dalam diagnosis.

Pada FA (angiografi fluorescein) dan ICGA (angiografi indosianin hijau), ditemukan defek pengisian dan hiperfluoresensi di sekitar lesi^{2, 3)}.

Pada CT (computed tomography), lesi tampak sebagai area densitas tinggi (sesuai dengan kalsifikasi) di dinding bola mata^{1, 2)}. Telah dilaporkan kasus di mana temuan densitas tinggi ini disalahartikan sebagai benda asing intraokular (IOFB)¹⁾.

Q Apa yang dimaksud dengan pola rocky-rolling pada EDI-OCT?

A

Pola rocky-rolling adalah temuan berupa gelombang tidak teratur di sepanjang permukaan sklera, disertai reflektivitas tinggi akibat kalsifikasi dan bayangan posterior. Ini adalah temuan khas pada SCC dan menjadi dasar penting untuk diagnosis menggunakan EDI-OCT.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab SCC diklasifikasikan menjadi tiga kategori utama²⁾.

Idiopatik

Kategori paling umum (sekitar 79%): Kalsifikasi tanpa penyakit sistemik yang jelas. Diduga terkait dengan penuaan, namun mekanisme pastinya tidak diketahui.

Sering bilateral: Bahkan kasus idiopatik pun dapat bersifat bilateral.

Degeneratif

Perubahan degeneratif terkait usia: Kalsifikasi sekunder akibat degenerasi sklera dan koroid.

CPPD (penyakit deposisi kalsium pirofosfat): Dilaporkan sebagai penyakit sistemik dengan kalsifikasi tulang rawan sendi (kondrokalsinosis).

Metastatik

Berasal dari penyakit sistemik: Jika terdapat penyakit sistemik yang mendasari dengan gangguan metabolisme kalsium dan fosfor.

Penyakit terkait utama: Hiperparatiroidisme, sindrom Gitelman, hipomagnesemia, dll.

Frekuensi penyakit sistemik yang dilaporkan terkait dengan SCC ditunjukkan di bawah ini²⁾.

Penyakit sistemik	Frekuensi dilaporkan
Hiperparatiroidisme	Sekitar 27%
Sindrom Gitelman	Sekitar 11%
CPPD (Kalsifikasi tulang rawan)	Dilaporkan
Hipomagnesemia	Dilaporkan
Gangguan metabolisme Ca/P lainnya	Dilaporkan

Hiperparatiroidisme adalah penyakit sistemik terkait yang paling sering terjadi, ditemukan pada sekitar 27% kasus ²⁾. Sindrom Gitelman (penyakit tubulus ginjal yang ditandai dengan hipokalemia, hipomagnesemia, dan hipourisemia) terkait pada sekitar 11% kasus ²⁾.

Hubungan dengan CPPD (calcium pyrophosphate deposition disease) juga telah dilaporkan ^{2, 3)}, dan pada kasus dengan kalsifikasi kartilago artikular, perlu dipertimbangkan kemungkinan penyakit ini. Hipomagnesemia juga disebut sebagai salah satu penyebab SCC ²⁾.

Pentingnya Pemeriksaan Sistemik

Jika didiagnosis dengan SCC, disarankan untuk melakukan evaluasi sistemik secara medis. Pengukuran kalsium serum, fosfor, hormon paratiroid (PTH), dan magnesium sangat penting. Sindrom Gitelman dapat berlangsung tanpa gejala, sehingga temuan oftalmologis dapat menjadi petunjuk diagnosis.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Untuk diagnosis SCC, kombinasi pencitraan multimodal sangat penting.

Pemeriksaan Pencitraan

• EDI-OCT: Memastikan pola rocky-rolling pada permukaan sklera dan hiperreflektifitas dengan bayangan akustik di area kalsifikasi. Ini adalah pemeriksaan non-invasif yang paling berguna untuk diagnosis pasti SCC ²⁾.
• Ultrasonografi B-scan: Memastikan ekogenisitas tinggi dan bayangan akustik posterior. Digunakan untuk menilai ukuran dan kedalaman lesi ²⁾.
• CT: Tampak sebagai lesi hiperdens pada dinding bola mata. Membantu membedakan dari benda asing intraokular (IOFB) dan tumor terkalsifikasi ^{1, 2)}.
• FA dan ICGA: Digunakan untuk mengevaluasi adanya CNV dan perubahan vaskular.

Evaluasi Sistemik

Pemeriksaan darah dan biokimia berikut direkomendasikan ²⁾:

• Kalsium serum, fosfor, dan alkali fosfatase
• Hormon paratiroid (PTH)
• Magnesium dan kalium serum
• Fungsi ginjal (BUN, Cr)

Diagnosis Banding

Metastasis Koroid

Penyakit banding yang sering: Periksa adanya tumor primer. Kalsifikasi jarang, dan pola rocky-rolling pada EDI-OCT tidak terlihat.

CT dan USG: Pada metastasis, bayangan kalsifikasi densitas tinggi tidak khas.

Melanoma Koroid

Diferensiasi dari tumor ganas: Elevasi besar dan sering disertai pigmen. Pola gema internal pada USG berbeda.

Angiografi fluorescein: Pada melanoma, kadang menunjukkan gambaran double circulation yang khas.

Benda Asing Intraokular (IOFB)

Lesi densitas tinggi pada CT: Riwayat trauma penting. Pada SCC, tidak ada riwayat trauma dan sering bilateral.

Bentuk dan distribusi: SCC ditandai dengan distribusi arkuata di persimpangan sklera-koroid. IOFB bersifat lokal ¹⁾.

Tambahan Spesialis

Diferensiasi SCC dari CSR (central serous chorioretinopathy) dan osteoma koroid juga penting. Osteoma koroid menunjukkan elevasi lebih tinggi dan densitas kalsifikasi lebih besar, serta hiperintens pada T1 MRI.

Q Apakah bisa disalahartikan sebagai benda asing intraokular?

A

Karena CT menunjukkan lesi berdensitas tinggi pada dinding bola mata, telah dilaporkan kasus di mana SCC salah didiagnosis sebagai IBFB bahkan pada pasien tanpa riwayat trauma. Anamnesis riwayat trauma secara rinci dan konfirmasi temuan EDI-OCT (pola rocky-rolling) penting untuk diagnosis banding.

5. Terapi Standar

Karena sebagian besar SCC memiliki perjalanan jinak, observasi adalah strategi dasar^{2, 3)}.

Observasi

Jika tidak ada gejala dan tidak mempengaruhi penglihatan, dilakukan observasi dengan pemeriksaan fundus dan OCT secara berkala^{2, 3)}. Interval observasi ditentukan secara individual berdasarkan ukuran lesi, lokasi, dan adanya penyakit sistemik.

Terapi saat Terjadi CNV

Pada kasus dengan neovaskularisasi koroid (CNV), terapi anti-VEGF (injeksi intravitreal) mungkin efektif²⁾. Jenis obat anti-VEGF dan jumlah pemberian ditentukan berdasarkan aktivitas dan luasnya CNV yang menyertai.

Manajemen Penyakit Sistemik

Jika teridentifikasi penyakit sistemik seperti hiperparatiroidisme atau sindrom Gitelman, manajemen penyakit primer dengan terapi medis penting. Koreksi metabolisme kalsium dan magnesium dapat berkontribusi pada stabilisasi lesi mata.

Poin Penting dalam Terapi

Saat ini belum ada terapi yang dapat menghilangkan lesi kalsifikasi SCC secara langsung. Jika lesi berkembang atau mempengaruhi fungsi penglihatan, diperlukan manajemen berkelanjutan oleh dokter spesialis mata. Evaluasi berkala untuk adanya CNV yang menyertai menjadi penting.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Komponen utama kalsifikasi pada SCC adalah deposisi kalsium pirofosfat (CPP)²⁾. Deposisi ektopik CPP pada sambungan sklera-koroid (lapisan terluar koroid) membentuk lesi yang khas.

Kelainan metabolisme pirofosfat atau degenerasi jaringan lokal diduga berperan sebagai faktor pemicu kalsifikasi. Pada sindrom Gitelman dan hiperparatiroidisme, gangguan metabolisme Ca/P sistemik memicu kalsifikasi ektopik lokal di mata²⁾.

Pada autofluoresensi (FAF), terlihat autofluoresensi tinggi di area kalsifikasi²⁾. Temuan ini diduga mencerminkan akumulasi lipofuscin atau karakteristik autofluoresensi dari bahan kalsifikasi itu sendiri. Kerusakan sekunder pada epitel pigmen retina (RPE) juga dapat mempengaruhi pola autofluoresensi.

Lesi kalsifikasi dapat membesar dan mengeras seiring waktu, menyebabkan gangguan sirkulasi pada RPE dan kapiler koroid, dan berpotensi memicu CNV.

---

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Untuk Pasien: Harap Dibaca

Konten berikut ini masih dalam tahap penelitian atau uji klinis, dan bukan merupakan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit umum. Ini adalah informasi referensi bagi para ahli mengenai perkembangan medis di masa depan.

Peningkatan Akurasi Diagnostik dengan EDI-OCT

Dengan meluasnya penggunaan EDI-OCT, penilaian morfologi SCC secara non-invasif dan presisi menjadi mungkin. Diagnosis yang sebelumnya bergantung pada B-scan ultrasonografi dan CT kini beralih ke evaluasi yang lebih rinci pada tingkat struktur lapisan ^{1, 2)}.

Mani dan Johnson (2023) melaporkan kasus SCC yang salah didiagnosis sebagai IOFB pada CT ¹⁾. Kasus ini menunjukkan lesi hiperdens pada dinding bola mata tanpa riwayat trauma, dan pola rocky-rolling pada EDI-OCT mengonfirmasi diagnosis SCC. Laporan ini menunjukkan keterbatasan diagnosis yang hanya bergantung pada CT dan menekankan pentingnya kombinasi dengan EDI-OCT.

Thomson dkk. (2021) melaporkan kasus SCC idiopatik bilateral luas beserta tinjauan ²⁾, dan menunjukkan bahwa EDI-OCT memainkan peran sentral dalam evaluasi presisi lesi. Pendekatan multimodal yang menggabungkan B-scan, FA, ICGA, dan CT meningkatkan kepastian diagnosis.

Dokumentasi Perkembangan Tipe Plak dan Pseudotumor

Nabih dkk. (2022) melaporkan kasus SCC dengan CPPD ³⁾. Dalam kasus ini, kalsifikasi yang meluas berbentuk plak dan memberikan penampilan seperti tumor di fundus (tipe pseudotumor), sehingga sulit dibedakan secara klinis dari neoplasma. Hal ini menunjukkan bahwa SCC dapat berkembang seperti plak dan tampak seperti tumor, menegaskan kembali pentingnya pencitraan diagnostik dalam diferensiasi dari lesi neoplastik.

Berdasarkan temuan ini, studi multisenter mengenai perjalanan alami jangka panjang SCC, klasifikasi tipe, dan faktor prediktif perkembangan menjadi tantangan di masa depan.

Q Apakah SCC akan memburuk jika tidak diobati?

A

Sebagian besar kasus bersifat jinak dengan dampak minimal pada penglihatan, dan observasi merupakan dasar penanganan. Namun, beberapa kasus dilaporkan meluas seperti plak atau tampak seperti tumor. Jika terjadi komplikasi seperti CNV atau gangguan fungsi penglihatan, intervensi terapi aktif diperlukan, sehingga pemeriksaan mata rutin penting dilakukan.

---

8. Referensi

1. Mani X, Johnson R. Sclerochoroidal calcification masquerading as intraocular foreign body. Radiol Case Rep. 2023;18(5):2034-2038.
2. Thomson AC, Poulsen CD, Wiencke アカントアメーバ角膜炎, et al. Extensive bilateral idiopathic sclerochoroidal calcification and review of the literature. Int Med Case Rep J. 2021;14:749-755.
3. Nabih O, Hajji I, Lamari A, et al. Sclerochoroidal calcification associated with chondrocalcinosis. Ann Med Surg. 2022;74:103275.