ไม่ทำงาน (ส่วนใหญ่)
รอยโรคสีเหลืองขาวขอบชัด: ขอบเขตชัดเจนและมีลักษณะคงที่
ขอบสีส้มรอบรอยโรค: ขอบสีส้มที่ล้อมรอบรอยโรคเป็นลักษณะเด่น และสะท้อนถึงการบางลงบางส่วนของคอรอยด์1).
ก้อนสเคลอราแบบโฟกัสเป็นรอยโรคไม่ใช่เนื้องอก สีเหลืองขาว นูน กลม ซึ่งมีต้นกำเนิดในสเคลอรา โดยทั่วไปอยู่ด้านหลังเส้นศูนย์สูตรของลูกตา และเมื่อคอรอยด์ที่อยู่เหนือรอยโรคบางลง จะเห็นเป็นรอยโรคสีเหลืองขาวในการตรวจจอประสาทตา
ประวัติการตั้งชื่อมีดังนี้
อายุที่เริ่มมีอาการมีช่วงกว้าง ตั้งแต่ 3 ถึง 83 ปี และอาจพบบ่อยกว่าในผู้หญิงและคนผิวขาว ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยไม่มีอาการเมื่อได้รับการวินิจฉัย2)
ก่อนมีการใช้ optical coherence tomography เชื่อว่ารอยโรคนี้มีต้นกำเนิดจากคอรอยด์ เมื่อใช้ enhanced depth imaging optical coherence tomography และ swept-source optical coherence tomography จึงยืนยันได้ว่ามีต้นกำเนิดในสเคลอรา และพบว่าการเปลี่ยนแปลงของคอรอยด์เป็นการบางลงทุติยภูมิจากการกดทับเชิงกลของรอยโรค จึงเปลี่ยนชื่อในปี 2020
ก้อนสเคลอราแบบโฟกัสส่วนใหญ่ไม่มีอาการ และมักพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจจอประสาทตาตามปกติ หากมีอาการ มักพบดังต่อไปนี้
ในการตรวจจอประสาทตา จะเห็นเป็นรอยโรคใต้จอประสาทตาที่ยกนูน สีเหลืองถึงเหลืองขาว รอยโรคมักอยู่ด้านหลังเส้นศูนย์สูตร ใกล้ขั้วประสาทตา และมีขนาดประมาณหนึ่งเส้นผ่านศูนย์กลางของขั้วประสาทตา ลักษณะแตกต่างกันระหว่างรอยโรคที่ยังมีการทำงานและรอยโรคที่ไม่มีการทำงาน
ไม่ทำงาน (ส่วนใหญ่)
รอยโรคสีเหลืองขาวขอบชัด: ขอบเขตชัดเจนและมีลักษณะคงที่
ขอบสีส้มรอบรอยโรค: ขอบสีส้มที่ล้อมรอบรอยโรคเป็นลักษณะเด่น และสะท้อนถึงการบางลงบางส่วนของคอรอยด์1).
มีการทำงาน
สีเหลืองหม่นและขอบไม่ชัด: ขอบเขตไม่ชัดเท่ารอยโรคที่ไม่ทำงาน
น้ำใต้จอประสาทตาเฉพาะที่: อาจพบสารคัดหลั่งสีเหลืองในชั้นจอประสาทตา การขยายตัวของหลอดเลือดจอประสาทตา และเลือดออกที่จอประสาทตาเฉพาะที่1)2).
นอกจากนี้ยังมีรายงานความแตกต่างของลักษณะตามอายุ ในคนอายุน้อย รอยโรคที่นูนเป็นก้อน (nodular) หรือเป็นรูปภูเขาไฟ (volcanic) พบได้บ่อยกว่า ขณะที่ในผู้สูงอายุ ลักษณะโดม (dome-shaped) เป็นแบบที่พบได้ทั่วไป รอยโรคแบบก้อนหรือแบบภูเขาไฟที่คงอยู่นาน มีแนวโน้มทำให้เกิดการคั่งของของเหลวและการฝ่อของเยื่อบุผิวสีของจอประสาทตาและจอประสาทตาจากแรงกดเชิงกลเรื้อรัง1).
ส่วนใหญ่มักไม่มีอาการ และผลโดยตรงต่อการมองเห็นมีจำกัด แม้มีอาการก็พบว่ามักเป็นจุดลอยในตาและตาพร่า และการมองเห็นลดลงพบได้น้อย ดูรายละเอียดในหัวข้อ อาการหลักและสิ่งที่พบทางคลินิก.
ยังไม่ทราบสาเหตุของก้อนที่ตาขาวเฉพาะที่ มีสมมติฐานหลายข้อด้านล่าง แต่ยังไม่มีปัจจัยเสี่ยงที่ยืนยันแน่ชัด
การวินิจฉัยทำโดยใช้การตรวจร่างกายร่วมกับการถ่ายภาพหลายรูปแบบ การยืนยันว่ามีต้นกำเนิดจากตาขาวด้วย optical coherence tomography เป็นขั้นตอนที่สำคัญที่สุด.
แสดงลักษณะพบในแต่ละวิธีการตรวจดังนี้
| วิธีการตรวจ | ลักษณะเด่น |
|---|---|
| เอกซเรย์คอมพิวเตอร์เชิงแสงแบบเพิ่มความลึก / เอกซเรย์คอมพิวเตอร์เชิงแสงแบบแหล่งกำเนิดกวาด | ก้อนในตาขาวที่สะท้อนแสงสูงสม่ำเสมอ มีการกดเบียดและบางลงของคอรอยด์ |
| การตรวจหลอดเลือดด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เชิงแสง | ไม่มีหลอดเลือด, การไหลเวียนของคอรอยด์ลดลง |
| ออโตฟลูออเรสเซนซ์ของจอประสาทตา | ออโตฟลูออเรสเซนซ์สูง |
| อัลตราซาวด์โหมด B | เป็นก้อนทึบทางเสียง ไม่มีการกลายเป็นปูน |
| การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน | ฟลูออเรสเซนซ์ต่ำระยะแรก, การติดสีของตาขาวระยะหลัง |
รายละเอียดของการตรวจแต่ละชนิดแสดงไว้ด้านล่าง
จำเป็นต้องแยกจากโรคต่อไปนี้ มีความเสี่ยงต่อการวินิจฉัยผิดและการรักษาเกินจำเป็น; ก่อนที่คำอธิบายทางคลินิกจะเป็นที่ยอมรับ บางครั้งเคยถูกวินิจฉัยผิดว่าเป็นอะมีลาโนติกเมลาโนมา การแพร่กระจาย ออสทีโอมาหรือเรติโนบลาสโตมา ทำให้ได้รับการรักษาที่ไม่จำเป็น 1).
การประเมินร่างกายโดยรวมควรแยกโรคติดเชื้อ (ซิฟิลิส วัณโรค โรคลายม์ Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) และโรคอักเสบ (ซาร์คอยโดซิส granulomatosis with polyangiitis) 1)2).
อาจถูกวินิจฉัยผิดเป็นมะเร็งเมลาโนมาในคอรอยด์ชนิดไม่มีเม็ดสี การกระจายของมะเร็งไปที่คอรอยด์ ออสทีโอมาของคอรอยด์ หรือเรติโนบลาสโตมา การยืนยันว่ามีต้นกำเนิดจากสเคลอราด้วยการถ่ายภาพตัดขวางด้วยแสงเชื่อมโยงกันเป็นสิ่งสำคัญที่สุด และจำเป็นต้องตรวจร่างกายโดยรวมเพื่อ排除โรคร้ายแรง
ก้อนนูนเฉพาะที่ของสเคลอราส่วนใหญ่เป็นภาวะไม่ร้ายแรงที่ไม่จำเป็นต้องรักษา และมีผลต่อการทำงานค่อนข้างจำกัด สิ่งสำคัญที่สุดในการดูแลคือการแยกรอยโรคร้ายที่มีลักษณะคล้ายกันออกให้ถูกต้อง เช่น มะเร็งเมลาโนมาในคอรอยด์ชนิดไม่มีเม็ดสี และการกระจายมะเร็งไปที่คอรอยด์
รอยโรคไม่เคลื่อนไหว
เฝ้าดูอย่างเดียว: ติดตามอย่างสม่ำเสมอ ไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงเชิงรุก
รอยโรคเคลื่อนไหว
การเฝ้าระวังอย่างระมัดระวังก็เป็นทางเลือกหนึ่ง: ในผู้ป่วยชายอายุ 18 ปีรายหนึ่ง รอยโรคกลายเป็นไม่เคลื่อนไหวภายใน 6 สัปดาห์โดยไม่ได้รับการรักษา พร้อมกับน้ำใต้จอตาลดลงและเกิดฮาโลสีส้ม2)
สเตียรอยด์ชนิดทั่วร่างกาย: มีการเสนอให้ลองใช้ แต่มีหลักฐานด้านประสิทธิผลน้อยมาก
ในการศึกษาแบบย้อนหลังของ Shields และคณะจำนวน 60 ราย การติดตามระหว่าง 6 เดือนถึง 25 ปี (เฉลี่ย 24 เดือน) พบว่า 60% คงที่ 37% ดีขึ้น และ 3% กลับเป็นซ้ำ2) อย่างไรก็ตาม 27% เคยได้รับการรักษามาก่อน และไม่ได้แยกกลุ่มรอยโรคที่เคลื่อนไหวกับไม่เคลื่อนไหว
ในรายที่พบร่วมกับภาวะ multifocal transient white dot syndrome ซึ่งพบได้น้อย ได้ลองให้ methylprednisolone ทางหลอดเลือดดำ 80 mg เป็นเวลา 3 วัน แล้วตามด้วย prednisone รับประทาน 40 mg และค่อยๆ ลดขนาดยา หลัง 11 สัปดาห์ ความคมชัดของการมองเห็นที่ดีที่สุดเมื่อแก้ไขแล้วกลับมาเป็น 20/20 และลักษณะของ multifocal transient white dot syndrome ก็หายไป แต่ยากที่จะแยกจากการดีขึ้นเองตามธรรมชาติ1)
ก้อนสเคลอราเฉพาะที่เป็นโรคชนิดไม่ร้ายแรง และในส่วนใหญ่สามารถดูแลด้วยการเฝ้าติดตามเท่านั้น แม้รอยโรคที่ยังมีการเคลื่อนไหวก็มีรายงานว่าสามารถสงบลงได้โดยไม่ต้องรักษา และไม่มีข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด หากได้แยกจากโรคมะเร็งแล้ว ก็ไม่จำเป็นต้องทำหัตถการที่รุกล้ำ
แหล่งกำเนิดทางกายวิภาคของก้อนสเคลอราเฉพาะที่ได้รับการยืนยันว่าอยู่ภายในสเคลอราโดยการตรวจเอกซเรย์เชื่อมโยงด้วยแสงแบบเพิ่มความลึกของภาพและการตรวจเอกซเรย์เชื่อมโยงด้วยแสงแบบแหล่งกำเนิดกวาด เดิมเคยคิดว่าเป็นคอรอยไดติส แต่ต่อมาพบว่าการเกี่ยวข้องของคอรอยด์เป็นเพียงการบางลงทุติยภูมิจากการกดทับ3)
ลำดับการเปลี่ยนแปลงที่เกิดจากการกดทับเชิงกลของรอยโรคมีดังนี้
ในเรื่องกลไกการเกิดทุติยภูมิของ multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) Sawut และคณะ (2025) ได้เสนอสมมติฐานว่า ความเสียหายของเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาที่บริเวณยอดของก้อนสเคลอราเฉพาะที่ทำให้แอนติเจนของจอประสาทตาเผยออกมา กระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและนำไปสู่ปฏิกิริยาคล้าย MEWDS1) แนวคิดนี้สอดคล้องกับรายงานก่อนหน้าที่ว่า การเผยแอนติเจนของจอประสาทตาจากการทำลายเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาเป็นกลไกพื้นฐานของ MEWDS
ทางพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อยังไม่ชัดเจนเพียงพอ Feng และคณะ (2021) ระบุว่าเป็นปฏิกิริยากรานูโลมาชนิดอักเสบ2) และยังจำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม
แนวคิดของโรคนอดูลสเคลอรัลแบบเฉพาะที่ได้ขยายตัวอย่างรวดเร็วในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา และมีข้อค้นพบต่อไปนี้สะสมเพิ่มขึ้น
Sawut และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วยรายแรกของโลกที่มีภาวะ multiple evanescent white dot syndrome เกิดทุติยภูมิจากนอดูลสเคลอรัลแบบเฉพาะที่1) พวกเขาเสนอว่าความเสียหายต่อ retinal pigment epithelium ที่เกิดจากนอดูลสเคลอรัลแบบเฉพาะที่อาจกระตุ้นให้เกิด multiple evanescent white dot syndrome ซึ่งแสดงให้เห็นว่ากลุ่มภาวะแทรกซ้อนของนอดูลสเคลอรัลแบบเฉพาะที่กว้างขึ้น
ต่อไปนี้คือรายงานสำคัญในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา
| ผู้เขียนและปี | ข้อค้นพบ |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | รายงานการเติบโตของนอดูลสเคลอรัลแบบเฉพาะที่ระหว่างการติดตาม1) |
| Park (2023) | รายงานก้อนสเคลอราท้องถิ่นแบบ bifocal ซึ่งบ่งชี้ถึงการขยายขอบเขตของโรค1) |
| Yamashita และคณะ (2022) | รายงานผลของ laser speckle flowgraphy1) |
| Stephenson และคณะ (2024) | รายงานภาพถ่ายหลายรูปแบบและการวิเคราะห์ PD-OCT1) |
ในการติดตามระยะยาว รอยโรค focal scleral nodule ส่วนใหญ่คงที่ แต่ก็มีรายงานบางกรณีที่มีขนาดโตขึ้นหรือถดถอยเป็น focal choroidal excavation1). ในประเด็นการตั้งชื่อ คำว่า “focal scleral nodule” (Fung 2020) และ “idiopathic scleroma” (Duignan 2021) เป็นคำที่ใช้แข่งขันกัน แต่ปัจจุบัน focal scleral nodule (FSN) ถูกใช้อย่างแพร่หลาย1)