Nodul Sklera Fokal

Poin penting sekilas

Poin utama kondisi ini

• Nodul sklera fokal (focal scleral nodule, FSN) adalah lesi nodular jinak berwarna kuning keputihan yang berasal dari sklera.
• OCT dengan enhanced depth imaging / swept-source OCT menunjukkan bahwa diagnosis “koroiditis” sebelumnya keliru.
• Sebagian besar tidak bergejala dan sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan fundus rutin.
• Yang paling penting adalah membedakannya dari melanoma koroid tanpa pigmen dan metastasis koroid, dan tomografi koherensi optik adalah pemeriksaan yang paling berguna.
• Bahkan lesi aktif sering menjadi tidak aktif tanpa pengobatan dan tetap stabil dalam jangka panjang.
• Penyebabnya tidak diketahui, dan tidak ada faktor risiko yang telah ditetapkan.

1. Apa itu nodul sklera fokal?

Nodul sklera fokal adalah lesi nonneoplastik bulat yang menonjol, berwarna kuning keputihan, yang berasal dari sklera. Lesi ini biasanya terletak di belakang ekuator, dan karena koroid di atasnya menipis, pada pemeriksaan fundus tampak sebagai lesi kuning keputihan.

Sejarah penamaannya adalah sebagai berikut.

• 1997: Hong dkk. pertama kali melaporkannya sebagai unifocal helioid choroiditis.
• 2002: Shields dkk. meninjau 60 kasus dan menamakannya solitary idiopathic choroiditis. Ini karena gambaran klinisnya mirip granuloma koroid yang tidak aktif, tetapi tidak ada bukti penyakit granulomatosa sistemik²⁾.
• 2020: Fung dkk. menerbitkan studi retrospektif terhadap 63 pasien berdasarkan temuan enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) dan swept-source optical coherence tomography (SS-OCT). Mereka mengusulkan focal scleral nodule karena lesi berasal dari sklera, bukan koroid, dan tidak ditemukan koroiditis¹⁾³⁾.
• 2021: Duignan dkk. juga melaporkan temuan serupa dan mengusulkan nama idiopathic scleroma¹⁾.

Usia awitan sangat bervariasi, dari 3 hingga 83 tahun, dan mungkin lebih sering pada perempuan dan orang kulit putih. Sekitar sepertiga pasien tidak bergejala saat diagnosis²⁾.

Q Mengapa focal scleral nodule sebelumnya disebut koroiditis?

A

Sebelum optical coherence tomography tersedia, lesi ini dianggap berasal dari koroid. Enhanced depth imaging optical coherence tomography dan swept-source optical coherence tomography menegaskan asalnya di dalam sklera, dan perubahan pada koroid ternyata merupakan penipisan sekunder akibat kompresi mekanis oleh lesi, sehingga namanya diubah pada tahun 2020.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala

Sebagian besar focal scleral nodule tidak menimbulkan gejala dan ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan fundus rutin. Bila ada gejala, yang sering dijumpai adalah berikut.

• Bintik melayang dan penglihatan kabur: ini adalah gejala yang paling umum.
• Skotoma sentral: pada seorang laki-laki berusia 18 tahun, keluhan utamanya adalah skotoma sentral pada mata kanan²⁾.
• Skotoma parasantral: pada seorang perempuan berusia 34 tahun, terlihat pembesaran skotoma parasantral disertai sindrom bintik putih menghilang multipel¹⁾.

Temuan klinis

Pada pemeriksaan fundus, tampak sebagai lesi subretina menonjol berwarna kuning hingga kuning putih. Lesi sering ditemukan di belakang ekuator, dekat diskus optikus, dan ukurannya kira-kira sebesar satu diameter diskus. Temuan berbeda antara lesi aktif dan tidak aktif.

Tidak aktif (sebagian besar)

Lesi kuning-putih berbatas tegas: memiliki garis tepi yang jelas dan tampak stabil.

Halo oranye: tepi oranye yang mengelilingi lesi merupakan ciri khas dan mencerminkan penipisan koroid sebagian¹⁾.

Aktif

Kuning kusam dan berbatas tidak jelas: garis tepinya kurang jelas dibandingkan lesi tidak aktif.

Cairan subretina lokal: dapat disertai eksudat kuning di dalam retina, pelebaran pembuluh retina, dan perdarahan retina lokal¹⁾²⁾.

Perbedaan bentuk menurut usia juga telah dilaporkan. Pada orang yang lebih muda, lesi menonjol berbentuk nodular atau gunung berapi lebih sering ditemukan, sedangkan pada orang yang lebih tua, bentuk dome-shaped adalah yang khas. Lesi nodular atau gunung berapi yang menetap lebih mudah menyebabkan penumpukan cairan dan atrofi epitel pigmen retina serta retina akibat tekanan mekanis kronis¹⁾.

Q Apakah ditemukannya nodul sklera fokal memengaruhi penglihatan?

A

Sebagian besar tidak bergejala, dan dampak langsung pada penglihatan terbatas. Bahkan bila ada gejala, keluhan utamanya adalah floaters dan penglihatan kabur, sedangkan penurunan penglihatan jarang terjadi. Untuk detail, lihat bagian Gejala utama dan temuan klinis.

3. Penyebab dan faktor risiko

Penyebab nodul sklera fokal tidak diketahui. Beberapa hipotesis di bawah ini telah diajukan, tetapi tidak ada faktor risiko yang sudah terbukti.

• Kemungkinan bawaan: karena ada kasus yang muncul pada usia muda, kemungkinan ini adalah kondisi bawaan yang berkembang sebelum lahir.
• Teori terkait infeksi (teori lama): sempat diduga berhubungan dengan infeksi virus Coxsackie dan Bartonella, tetapi literatur terbaru tidak mendukungnya. Mungkin ada beberapa penyakit berbeda yang tercampur¹⁾.
• Lesi sklera noninflamasi: dalam penelitian Fung dkk. (2020), tidak ditemukan tanda peradangan aktif (penebalan koroid, kebocoran pada angiografi fluorescein, vitritis, atau temuan inflamasi sistemik), dan disimpulkan bahwa lesi ini noninflamasi¹⁾. Duignan dkk. (2021) juga mendukung kesimpulan yang sama¹⁾.
• Kemungkinan adanya unsur inflamasi: Feng dkk. (2021) menggambarkan pada lesi aktif sebagai “reaksi granulomatosa inflamasi”, sehingga pada lesi aktif masih mungkin terdapat unsur inflamasi²⁾. Tidak ditemukan hubungan bermakna dengan penyakit inflamasi sistemik.

Catatan ahli

Skleritis nodular, yang perlu dibedakan dari nodul sklera fokal, adalah بیماری inflamasi yang membentuk nodul merah tua dan kongestif pada permukaan luar mata (sklera) dan disertai nyeri hebat. Ini pada dasarnya berbeda dari nodul sklera fokal yang berwarna kuning keputihan, tidak nyeri, dan noninflamasi.

4. Diagnosis dan pemeriksaan

Diagnosis ditegakkan dengan menggabungkan pemeriksaan klinis dan pencitraan multimodal. Konfirmasi asal dari sklera dengan tomografi koherensi optik adalah langkah yang paling penting.

Temuan untuk masing-masing metode pemeriksaan ditunjukkan di bawah ini.

Metode pemeriksaan	Temuan khas
Optical coherence tomography dengan enhanced depth imaging / optical coherence tomography sumber swept	Nodul intrasklera homogen dengan reflektivitas tinggi, kompresi dan penipisan koroid
Angiografi optical coherence tomography	Avascular, defisit aliran koroid
Autofluoresensi fundus	Hiperautofluoresensi
Ultrasonografi mode B	Padat secara akustik, tanpa kalsifikasi
Angiografi fluorescein	Hipofluoresensi awal, pewarnaan sklera lanjut

Rincian tiap pemeriksaan disajikan di bawah ini.

• Optical coherence tomography dengan enhanced depth imaging / swept-source optical coherence tomography (paling penting): tampak massa nodular homogen dengan reflektivitas tinggi di dalam sklera, dengan koroid di atasnya tertekan dan menipis ke arah membran Bruch ¹⁾³⁾. Swept-source optical coherence tomography dapat memperlihatkan batas posterior ³⁾. Inilah perbedaan utama dari lesi koroid.
• Angiografi tomografi koherensi optik (OCTA): lesi tidak memiliki pembuluh darah dan mencerminkan hipoperfusi koroid (defisit aliran darah koroid) akibat kompresi mekanik ¹⁾³⁾.
• Autofluoresensi fundus: sebagian besar menunjukkan hiperautofluoresensi. Diduga karena penipisan koroid membuat autofluoresensi sklera tampak ³⁾.
• USG mode-B: tampak sebagai lesi padat secara akustik ²⁾³⁾. Tidak adanya kalsifikasi hiperekoik menjadi pembeda dari kalsifikasi sklerokoroid.

Diagnosis banding

Perlu dibedakan dari penyakit berikut. Ada risiko salah diagnosis dan penanganan berlebihan; sebelum deskripsi klinis dikenal luas, kondisi ini kadang disalahdiagnosis sebagai melanoma amelanotik, metastasis, osteoma, atau retinoblastoma, sehingga dilakukan terapi yang tidak perlu ¹⁾.

• Tumor ganas: melanoma koroid amelanotik, metastasis koroid, limfoma koroid, retinoblastoma
• Tumor jinak: hamartoma astrositik, nevus koroid, osteoma koroid
• Penyakit inflamasi: granuloma koroid, sindrom white dot, sarkoidosis, tuberkulosis okular, sifilis okular, korioretinitis jamur
• Degeneratif: kalsifikasi sklerokoroid (sclerochoroidal calcification) — letaknya lebih perifer daripada nodul sklera fokal, bentuknya tidak teratur, dan menunjukkan ekogenisitas tinggi pada USG mode-B

Pemeriksaan sistemik perlu menyingkirkan penyakit infeksi (sifilis, tuberkulosis, penyakit Lyme, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) dan penyakit inflamasi (sarkoidosis, granulomatosis dengan poliangiitis) ¹⁾²⁾.

Q Apakah nodul sklera fokal bisa disalahartikan sebagai tumor ganas?

A

Lesi ini dapat salah didiagnosis sebagai melanoma koroid tanpa pigmen, metastasis koroid, osteoma koroid, atau retinoblastoma. Konfirmasi asal dari sklera dengan tomografi koherensi optik adalah yang paling penting, dan pemeriksaan sistemik untuk menyingkirkan penyakit ganas sangat diperlukan.

5. Pengobatan standar

Sebagian besar nodul sklera fokal adalah kondisi jinak yang tidak memerlukan pengobatan, dan dampak fungsionalnya terbatas. Hal terpenting dalam tata laksana adalah menyingkirkan secara akurat lesi ganas yang tampak serupa, seperti melanoma koroid tanpa pigmen dan metastasis koroid.

Lesi tidak aktif

Hanya observasi: Pemantauan rutin dilakukan. Tidak perlu tindakan aktif.

Lesi aktif

Pemantauan hati-hati juga menjadi pilihan: Pada seorang laki-laki berusia 18 tahun, lesi menjadi tidak aktif dalam 6 minggu tanpa pengobatan, dengan hilangnya cairan subretina dan munculnya halo oranye²⁾.

Steroid sistemik: Pernah diusulkan sebagai percobaan, tetapi bukti efektivitasnya sangat sedikit.

Dalam studi retrospektif 60 kasus oleh Shields dkk., perjalanan selama tindak lanjut 6 bulan hingga 25 tahun (rata-rata 24 bulan) dilaporkan stabil 60%, membaik 37%, dan kambuh 3%²⁾. Namun, 27% telah menerima terapi sebelumnya, dan tidak ada pemisahan antara lesi aktif dan tidak aktif.

Pada kasus langka yang disertai multifocal transient white dot syndrome, dicoba rejimen metilprednisolon intravena 80 mg selama 3 hari diikuti prednison oral 40 mg yang diturunkan bertahap. Pada 11 minggu, ketajaman penglihatan terbaik terkoreksi pulih menjadi 20/20 dan temuan multifocal transient white dot syndrome juga menghilang, tetapi sulit dibedakan dari perbaikan spontan¹⁾.

Hal yang perlu diperhatikan dalam diagnosis banding

Skleritis nodular yang secara klinis mirip dengan nodul sklera fokal adalah penyakit inflamasi dan memerlukan terapi antiinflamasi agresif, dimulai dengan tetes mata betametason 0,1% 4 hingga 6 kali sehari; jika belum cukup, digunakan suntikan subkonjungtiva deksametason 0,3 mL, dan pada kasus berat diperlukan prednisolon oral 0,5 hingga 1 mg/kg/hari. Nodul sklera fokal pada dasarnya berbeda karena tidak memerlukan terapi tersebut.

Q Jika didiagnosis nodul sklera fokal, apakah operasi diperlukan?

A

Nodul sklera fokal adalah kondisi jinak dan, pada معظم الحالات, ditangani hanya dengan observasi. Bahkan lesi aktif pernah dilaporkan menjadi tidak aktif tanpa pengobatan, dan tidak ada indikasi untuk operasi. Jika pembedaan dari بیماری ganas sudah selesai, tidak diperlukan tindakan invasif.

6. Fisiopatologi dan mekanisme terjadinya secara rinci

Asal anatomi nodul sklera fokal telah dipastikan berada di dalam sklera melalui optical coherence tomography dengan enhanced depth imaging dan swept-source optical coherence tomography. Sebelumnya dianggap sebagai koroiditis, tetapi kemudian diketahui bahwa keterlibatan koroid hanya berupa penipisan sekunder akibat tekanan³⁾.

Rangkaian perubahan yang ditimbulkan oleh kompresi mekanis dari lesi adalah sebagai berikut.

• Nonperfusi koroid: nodul intrascleral menekan koroid, dan ini dapat dikonfirmasi sebagai area tanpa aliran koroid pada angiografi optical coherence tomography¹⁾.
• Gangguan fungsi pompa epitel pigmen retina: nonperfusi koroid mengganggu fungsi epitel pigmen retina, dan pada sebagian kasus muncul cairan subretina.
• Tampilan kuning keputihan pada fundus: hal ini karena koroid di atasnya menipis atau menghilang, sehingga lesi sklera dapat terlihat menembusnya.
• Penyebab halo oranye: diduga mencerminkan penipisan parsial koroid di sekitar lesi¹⁾.

Mengenai mekanisme timbulnya sekunder multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS), Sawut dkk. (2025) mengusulkan hipotesis bahwa kerusakan epitel pigmen retina di puncak nodul sklera fokal mengekspos antigen retina, yang memicu respons imun dan menimbulkan reaksi seperti MEWDS¹⁾. Ini sejalan dengan laporan sebelumnya bahwa paparan antigen retina akibat kerusakan epitel pigmen retina merupakan mekanisme dasar MEWDS.

Secara histopatologis, hal ini belum sepenuhnya dipahami. Feng dkk. (2021) menyebutnya sebagai reaksi granulomatosa inflamasi²⁾, dan diperlukan penelitian lebih lanjut.

---

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Untuk pasien: harap baca

Isi berikut masih dalam tahap penelitian atau uji klinis dan bukan pengobatan standar yang tersedia di rumah sakit biasa. Ini adalah informasi referensi bagi para ahli mengenai kemajuan medis di masa depan.

Konsep penyakit nodul sklera fokal telah berkembang pesat dalam beberapa tahun terakhir, dan temuan berikut terus bertambah.

Sawut dkk. (2025) melaporkan kasus pertama di dunia sindrom titik putih evanescent multipel sekunder akibat nodul sklera fokal¹⁾. Mereka mengusulkan bahwa kerusakan epitel pigmen retina yang disebabkan oleh nodul sklera fokal dapat memicu timbulnya sindrom titik putih evanescent multipel, yang menunjukkan bahwa spektrum komplikasi nodul sklera fokal lebih luas.

Berikut ini adalah laporan-laporan utama dalam beberapa tahun terakhir.

Penulis dan tahun	Temuan
Fung & Li (2024)	Melaporkan pertumbuhan nodul sklera fokal selama perjalanan penyakit1)
Park (2023)	Melaporkan nodul skleral fokal bifokal, yang menunjukkan perluasan spektrum1)
Yamashita dkk. (2022)	Melaporkan temuan laser speckle flowgraphy1)
Stephenson dkk. (2024)	Melaporkan pencitraan multimodal dan analisis PD-OCT1)

Dalam tindak lanjut jangka panjang, sebagian besar lesi nodul skleral fokal tetap stabil, tetapi ada juga laporan kasus yang membesar atau mengalami regresi menjadi focal choroidal excavation¹⁾. Terkait perdebatan penamaan, “focal scleral nodule” (Fung 2020) dan “idiopathic scleroma” (Duignan 2021) bersaing, tetapi saat ini nodul skleral fokal (FSN) banyak digunakan¹⁾.

---

8. Referensi

1. Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
2. Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
3. Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
4. Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817