비활동성(대부분)
경계가 뚜렷한 황백색 병변: 윤곽이 뚜렷하고 안정된 외관을 보인다.
주황색 후광: 병변 주변을 둘러싼 주황색 경계가 특징적이며, 부분적인 맥락막 얇아짐을 반영한다1).
국소 공막 결절
한눈에 보는 핵심
섹션 제목: “한눈에 보는 핵심”1. 국소 공막 결절이란?
섹션 제목: “1. 국소 공막 결절이란?”국소 공막 결절은 공막에서 기원하는 황백색의 융기된 원형 비종양성 병변이다. 보통 적도부 뒤쪽에 위치하며, 그 위의 맥락막이 얇아지면서 안저 검사에서 황백색 병변으로 보인다.
명명의 역사는 다음과 같다.
- 1997년: Hong 등이 처음 unifocal helioid choroiditis로 보고했다.
- 2002년: Shields 등이 60예를 검토해 solitary idiopathic choroiditis라고 명명했다. 임상 양상이 비활동성 맥락막 육아종과 비슷했지만 전신성 육아종성 질환의 증거가 없었기 때문이다2).
- 2020년: Fung 등은 심부강조 영상 광간섭단층촬영(EDI-OCT)과 스윕트 소스 광간섭단층촬영(SS-OCT) 소견을 바탕으로 63명을 대상으로 한 후향적 연구를 발표했다. 병변이 맥락막이 아니라 공막에서 기원하고 맥락막염이 보이지 않았기 때문에 focal scleral nodule이라는 명칭을 제안했다1)3).
- 2021년: Duignan 등도 비슷한 소견을 보고하며 idiopathic scleroma라는 명칭을 제안했다1).
발병 연령은 3세에서 83세까지로 폭이 넓고, 여성과 백인에서 더 흔할 수 있다. 약 3분의 1의 환자는 진단 시 무증상이다2).
Q
국소 공막 결절은 왜 예전에 맥락막염으로 불렸는가?
A
광간섭단층촬영이 나오기 전에는 병변이 맥락막에서 생긴다고 생각했다. 심부강조 영상 광간섭단층촬영과 스윕트 소스 광간섭단층촬영으로 공막 내 기원이 확인되었고, 맥락막의 변화는 병변에 의한 기계적 압박에 따른 이차적 얇아짐임이 밝혀져 2020년에 이름이 바뀌었다.
2. 주요 증상과 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상과 임상 소견”대부분의 국소 공막 결절은 무증상이며, 정기 안저 검사에서 우연히 발견된다. 증상이 있는 경우에는 다음이 흔하다.
- 비문증과 흐린 시야: 가장 흔한 증상이다.
- 중심 암점: 18세 남성 사례에서 우안 중심 암점이 주증상이었다2).
- 주변중심 암점: 34세 여성 사례에서 다발성 일과성 백점 증후군을 동반하며 주변중심 암점의 확대가 관찰되었다1).
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”안저에서는 융기된 황색~황백색의 망막하 병변으로 관찰된다. 병변은 적도부 뒤쪽, 시신경유두 근처에 많고, 크기는 대개 유두직경 정도이다. 활성 병변과 비활성 병변에서 소견이 다르다.
활동성
탁한 황색이고 경계가 불분명함: 비활동성에 비해 윤곽이 덜 뚜렷하다.
국소적 망막하액: 노란색 망막내 삼출, 망막혈관 확장, 국소적인 망막 출혈이 동반될 수 있다1)2).
연령에 따른 형태 차이도 보고되어 있다. 젊은 사람에서는 결절형(nodular)이나 화산형(volcanic)의 돌출성 병변이 많고, 고령자에서는 돔형(dome-shaped)이 전형적이다. 지속적인 결절형·화산형 병변은 만성적인 기계적 압박으로 인해 액체 저류와 망막색소상피 및 망막의 위축을 일으키기 쉽다1).
Q
국소 공막 결절이 발견되면 시력에 영향을 주나요?
A
대부분은 증상이 없으며, 시력에 대한 직접적인 영향은 제한적이다. 증상이 있더라도 비문증과 흐릿하게 보이는 증상이 주로 나타나고, 시력 저하는 드물다. 자세한 내용은 주요 증상과 임상 소견 항목을 참조한다.
3. 원인과 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인과 위험 요인”국소 공막 결절의 원인은 알려져 있지 않다. 아래에 몇 가지 가설이 있으나, 확립된 위험 인자는 없다.
- 선천성 가능성: 젊은 연령에서 발병한 사례가 있어 출생 전에 생기는 선천적 상태일 가능성이 있다.
- 감염 관련설(옛 이론): 콕사키바이러스와 Bartonella 감염과의 연관성이 제시되었지만, 최근 문헌에서는 부정적이다. 서로 다른 질환이 섞였을 가능성도 있다1).
- 비염증성 공막 병변: Fung 등(2020)의 연구에서는 활동성 염증의 징후(맥락막 비후, 형광안저혈관조영에서의 누출, 유리체염, 전신 염증 소견)가 없었으며, 비염증성으로 결론지었다1). Duignan 등(2021)도 같은 결론을 지지했다1).
- 염증성 요소의 가능성: Feng 등(2021)은 활동성 병변에서 “염증성 육아종 반응”이라고 기술했으며, 활동성 병변에서는 염증성 요소가 남아 있을 가능성도 있다2). 전신 염증성 질환과의 유의한 연관성은 확인되지 않았다.
4. 진단과 검사
섹션 제목: “4. 진단과 검사”진단은 임상 진찰과 다중모달 영상검사를 함께 사용해 이뤄진다. 광간섭단층촬영으로 공막 기원을 확인하는 것이 가장 중요하다.
각 검사법의 소견은 아래와 같다.
| 검사 방법 | 특징적 소견 |
|---|---|
| 강조 심도 영상 빛간섭단층촬영 / 스윕 소스 빛간섭단층촬영 | 균일한 고반사성 공막 내 결절, 맥락막 압박 및 박화 |
| 빛간섭단층혈관조영 | 무혈관성, 맥락막 혈류 결손 |
| 안저 자가형광 | 고자체형광 |
| B모드 초음파 | 음향적으로 고형성, 석회화 없음 |
| 형광안저혈관조영 | 초기 저형광, 후기 공막 염색 |
각 검사에 대한 자세한 내용은 아래와 같다.
- 향상된 심부 영상 광간섭단층촬영 / 스위프트 소스 광간섭단층촬영(가장 중요): 공막 내에 균일한 고반사 결절성 종괴가 보이고, 그 위의 맥락막이 Bruch막 방향으로 압박되며 얇아진 소견을 확인할 수 있다 1)3). 스위프트 소스 광간섭단층촬영에서는 후방 경계를 볼 수 있다 3). 이것이 맥락막 병변과의 가장 큰 감별점이다.
- 광간섭단층혈관조영술(OCTA): 병변은 무혈관성이며, 기계적 압박으로 인한 맥락막 비관류(맥락막 혈류 결손)를 반영한다 1)3).
- 안저 자가형광: 대부분 고자가형광을 보인다. 맥락막이 얇아지면서 공막의 자가형광이 드러나는 것으로 생각된다 3).
- B모드 초음파: 음향적으로 고형성 병변으로 보인다 2)3). 고에코 석회화가 보이지 않는 점이 공막맥락막 석회화와의 감별점이다.
감별진단
섹션 제목: “감별진단”다음 질환들과의 감별이 필요하다. 오진과 과잉치료의 위험이 있으며, 임상적 기술이 확립되기 전에는 무색소성 흑색종, 전이, 골종, 망막모세포종으로 잘못 진단되어 불필요한 치료가 시행되기도 했다 1).
- 악성 종양: 무색소성 맥락막 흑색종, 맥락막 전이, 맥락막 림프종, 망막모세포종
- 양성 종양: 성상세포 과오종, 맥락막 모반, 맥락막 골종
- 염증성 질환: 맥락막 육아종, 화이트 도트 증후군, 사르코이드증, 안구 결핵, 안구 매독, 진균성 맥락망막염
- 퇴행성 변화: 공막맥락막 석회화(sclerochoroidal calcification) — 국소 공막 결절보다 더 주변부에 위치하고, 모양이 불규칙하며, B모드 초음파에서 고에코를 보인다
전신 검사에서는 감염성 질환(매독, 결핵, 라임병, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma)과 염증성 질환(사르코이드증, 다발혈관염성 육아종증)을 배제해야 한다 1)2).
Q
국소 공막 결절이 악성 종양으로 오인될 수 있나요?
5. 표준 치료
섹션 제목: “5. 표준 치료”대부분의 국소 공막 결절은 치료가 필요 없는 양성 질환이며 기능적 영향도 제한적이다. 관리에서 가장 중요한 점은 무색소성 맥락막 흑색종이나 맥락막 전이처럼 비슷하게 보이는 악성 병변을 정확히 배제하는 것이다.
비활동성 병변
관찰만 시행: 정기적인 모니터링을 한다. 적극적인 치료는 필요하지 않다.
활동성 병변
신중한 관찰도 선택지: 18세 남성 사례에서 치료 없이 6주 경과 동안 비활성화되었고, 망막하액의 소실과 주황색 후광의 출현이 관찰되었다2).
전신 스테로이드: 시험적으로 제안되었지만, 효과를 보여 주는 근거는 거의 없다.
Shields 등의 60례 후향적 연구에서는 6개월~25년(평균 24개월) 추적에서 안정 60%, 호전 37%, 재발 3%의 경과가 보고되었다2). 다만 27%가 선행 치료를 받았고, 활동성·비활동성의 층화는 없었다.
드문 다발성 일과성 백색점 증후군 합병증례에서는 메틸프레드니솔론 80 mg을 3일간 정맥투여한 뒤 프레드니손 40 mg을 경구로 점차 감량하는 요법을 시도했다. 11주 후 최대교정시력은 20/20으로 회복되었고 다발성 일과성 백색점 증후군 소견도 사라졌지만, 자연 호전과 구분하기는 어렵다1).
Q
국소 공막 결절로 진단되면 수술이 필요한가?
A
국소 공막 결절은 양성 질환이며, 대부분은 경과 관찰만으로 관리한다. 활동성 병변도 치료 없이 비활성화된 보고가 있으며, 수술 적응증은 없다. 악성 질환과의 감별이 끝났다면 침습적 처치는 필요하지 않다.
6. 병태생리와 상세한 발생 기전
섹션 제목: “6. 병태생리와 상세한 발생 기전”국소 공막 결절의 해부학적 기원은 고해상도 깊이 영상 광간섭단층촬영과 스윕 소스 광간섭단층촬영을 통해 공막 내에 위치함이 확인되었다. 이전에는 맥락막염으로 생각되었으나, 맥락막의 관여는 압박에 의한 이차적 얇아짐이라는 점이 밝혀졌다3).
병변에 의한 기계적 압박이 일으키는 변화의 연쇄는 다음과 같다.
- 맥락막 비관류: 공막 내 결절이 맥락막을 압박하여, 광간섭단층혈관조영에서 맥락막 혈류 결손으로 확인할 수 있다1).
- 망막색소상피 펌프 기능 장애: 맥락막 비관류로 망막색소상피 기능이 저하되어 일부 환자에서 망막하액이 나타난다.
- 안저의 황백색 외관: 바로 위의 맥락막이 얇아지거나 사라져 공막 병변이 비쳐 보이기 때문이다.
- 주황색 후광의 원인: 병변 주변의 부분적인 맥락막 얇아짐을 반영하는 것으로 생각된다1).
다발성 일과성 백점 증후군(multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS)의 이차 발생 기전에 관해서는, Sawut 등(2025)이 국소 공막 결절 꼭대기의 망막색소상피 손상으로 망막 항원이 노출되고, 이것이 면역 반응을 유발하여 MEWDS와 유사한 반응을 일으킨다는 가설을 제시했다1). 이는 망막색소상피 파괴로 인한 망막 항원 노출이 MEWDS의 기본 기전이라는 기존 보고와 일치한다.
병리조직학적으로는 아직 충분히 밝혀지지 않았다. Feng 등(2021)은 이를 염증성 육아종 반응으로 기술했으며2), 향후 추가 연구가 필요하다.
7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계의 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계의 보고)”국소 공막 결절이라는 질환 개념은 최근 급격히 확대되고 있으며, 다음과 같은 지견이 축적되고 있다.
Sawut 등(2025)은 국소 공막 결절에 이차적으로 발생한 다발성 일과성 백점 증후군의 세계 최초 증례를 보고했다1). 국소 공막 결절로 인한 망막색소상피 손상이 다발성 일과성 백점 증후군의 발병을 유발할 수 있음을 시사하며, 국소 공막 결절의 합병증 스펙트럼이 더 넓음을 보여준다.
최근의 주요 보고는 아래와 같다.
| 저자·연도 | 소견 |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | 국소 공막 결절의 경과 중 성장 보고1) |
| Park(2023) | 양초점(bifocal) 국소 공막 결절을 보고하여 스펙트럼의 확장을 시사1) |
| Yamashita 외(2022) | 레이저 스펙클 유량그래피 소견을 보고1) |
| Stephenson 외(2024) | 다중모달 영상과 PD-OCT 분석을 보고1) |
장기 경과에서는 대부분의 국소 공막 결절 병변이 안정적으로 유지되지만, 크기가 커지거나 국소 맥락막 함몰로 퇴축하는 예도 보고되어 있다1). 명명 논쟁에서는 “focal scleral nodule”(Fung 2020)과 “idiopathic scleroma”(Duignan 2021)가 경쟁하고 있으나, 현재는 국소 공막 결절(FSN)이 널리 사용된다1).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
- Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
- Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
- Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817