निष्क्रिय (अधिकांश)
स्पष्ट सीमाओं वाला पीला-सफेद घाव: इसकी सीमाएं साफ होती हैं और यह स्थिर दिखता है।
नारंगी घेरा: घाव के चारों ओर नारंगी किनारा विशिष्ट होता है और यह कोरॉइड के आंशिक पतले होने को दर्शाता है1).
फोकल स्क्लेरल नोड्यूल एक पीला-सफेद, उभरा हुआ, गोल, गैर-नियोप्लास्टिक घाव है, जिसकी उत्पत्ति स्क्लेरा में होती है। यह आमतौर पर इक्वेटर के पीछे स्थित होता है, और ऊपर की कोरॉइड के पतली होने के कारण फंडस जांच में पीला-सफेद घाव दिखाई देता है।
नामकरण का इतिहास इस प्रकार है।
रोग शुरू होने की आयु 3 से 83 वर्ष तक बहुत व्यापक थी, और यह महिलाओं तथा श्वेत लोगों में अधिक हो सकता है। लगभग एक-तिहाई रोगी निदान के समय लक्षण-रहित थे2).
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी आने से पहले, माना जाता था कि घाव कोरॉइड से उत्पन्न होता है। enhanced depth imaging optical coherence tomography और swept-source optical coherence tomography ने इंट्रास्क्लेरल उत्पत्ति की पुष्टि की, और यह पाया गया कि कोरॉइडल परिवर्तन घाव के यांत्रिक दबाव के कारण द्वितीयक पतलापन थे, इसलिए 2020 में नाम बदल दिया गया।
अधिकांश फोकल स्क्लेरल नोड्यूल बिना लक्षण के होते हैं और नियमित फंडस जांच के दौरान संयोग से मिलते हैं। यदि लक्षण हों, तो निम्न अधिक आम हैं।
फंडस जांच में यह एक उभरे हुए पीले से पीले-सफेद सबरेटिनल घाव के रूप में दिखाई देता है। घाव अक्सर भूमध्य रेखा के पीछे, ऑप्टिक डिस्क के पास होते हैं, और आकार में लगभग एक डिस्क व्यास के होते हैं। सक्रिय और निष्क्रिय घावों में निष्कर्ष अलग होते हैं।
निष्क्रिय (अधिकांश)
स्पष्ट सीमाओं वाला पीला-सफेद घाव: इसकी सीमाएं साफ होती हैं और यह स्थिर दिखता है।
नारंगी घेरा: घाव के चारों ओर नारंगी किनारा विशिष्ट होता है और यह कोरॉइड के आंशिक पतले होने को दर्शाता है1).
सक्रिय
धुंधला पीला और अस्पष्ट सीमा वाला: इसकी सीमाएं निष्क्रिय घावों की तुलना में कम साफ होती हैं।
स्थानीय सबरेटिनल द्रव: इसके साथ पीले इंट्रारेटिनल एक्सुडेट, रेटिनल रक्त वाहिकाओं का फैलाव, और स्थानीय रेटिनल रक्तस्राव हो सकता है1)2).
आयु के अनुसार रूप-रंग में अंतर भी बताया गया है। युवाओं में गांठदार (nodular) या ज्वालामुखी-जैसे (volcanic) उभरे हुए घाव अधिक होते हैं, जबकि अधिक उम्र में गुंबदाकार (dome-shaped) रूप सामान्य होता है। लगातार बने रहने वाले गांठदार या ज्वालामुखी-जैसे घाव लंबे समय तक यांत्रिक दबाव के कारण द्रव जमाव और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम तथा रेटिना के संकुचन का कारण बन सकते हैं1).
अधिकांश मामलों में कोई लक्षण नहीं होते, और दृष्टि पर सीधा प्रभाव सीमित होता है। लक्षण होने पर भी मुख्य रूप से फ्लोटर्स और धुंधला दिखना होता है, और दृष्टि कम होना दुर्लभ है। अधिक जानकारी के लिए मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष अनुभाग देखें.
स्थानीय श्वेतपटल पिंड का कारण अज्ञात है। नीचे कई परिकल्पनाएँ दी गई हैं, लेकिन कोई स्थापित जोखिम कारक नहीं है.
निदान क्लिनिकल परीक्षण और मल्टीमोडल इमेजिंग के संयोजन से किया जाता है। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी से श्वेतपटल से उत्पत्ति की पुष्टि करना सबसे महत्वपूर्ण कदम है.
प्रत्येक जांच विधि के निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
| जांच विधि | विशिष्ट निष्कर्ष |
|---|---|
| एन्हांस्ड डेप्थ इमेजिंग ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी / स्वेप्ट-सोर्स ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी | सजातीय उच्च-परावर्तक इंट्रास्क्लेरल नोड्यूल, कोरॉइड का संपीड़न और पतलापन |
| ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी | अवस्कुलर, कोरॉइडल प्रवाह की कमी |
| फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस | उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस |
| बी-मोड अल्ट्रासोनोग्राफी | ध्वनिक रूप से ठोस, कैल्सीफिकेशन नहीं |
| फ्लुओरेसीन एंजियोग्राफी | प्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस, देर से स्क्लेरल स्टेनिंग |
प्रत्येक जांच का विवरण नीचे दिया गया है।
निम्न रोगों से इसका विभेदन आवश्यक है। गलत निदान और अधिक उपचार का जोखिम रहता है; नैदानिक वर्णन स्थापित होने से पहले, इसे कभी-कभी अमेलनोटिक मेलेनोमा, मेटास्टेसिस, ओस्टियोमा, या रेटिनोब्लास्टोमा समझ लिया जाता था, जिससे अनावश्यक उपचार किया जाता था 1).
सिस्टमिक मूल्यांकन में संक्रामक रोगों (सिफिलिस, तपेदिक, लाइम रोग, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) और सूजन संबंधी रोगों (सारकॉइडोसिस, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैन्युलोमैटोसिस) को排除 करना आवश्यक है 1)2).
इसे अमेलानोटिक कोरॉइडल मेलानोमा, कोरॉइडल मेटास्टेसिस, कोरॉइडल ओस्टियोमा, या रेटिनोब्लास्टोमा समझा जा सकता है। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी से स्क्लेरा से उत्पत्ति की पुष्टि करना सबसे महत्वपूर्ण है, और घातक रोग को बाहर करने के लिए शरीर की जांच आवश्यक है।
अधिकांश स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल ऐसे सौम्य रोग हैं जिनमें उपचार की आवश्यकता नहीं होती, और उनका कार्यात्मक प्रभाव भी सीमित होता है। प्रबंधन का सबसे महत्वपूर्ण बिंदु समान दिखने वाले घातक घावों, जैसे अमेलानोटिक कोरॉइडल मेलानोमा और कोरॉइडल मेटास्टेसिस, को सही तरह से बाहर करना है।
निष्क्रिय घाव
सिर्फ़ निगरानी: नियमित मॉनिटरिंग की जाती है। किसी सक्रिय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है।
सक्रिय घाव
सावधानीपूर्वक निगरानी भी एक विकल्प है: 18 वर्षीय पुरुष के एक मामले में, बिना उपचार के 6 हफ्तों में घाव निष्क्रिय हो गया, और सबरेटिनल द्रव का कम होना तथा नारंगी रंग का घेरा दिखाई दिया2)।
सिस्टमिक स्टेरॉयड: इन्हें परीक्षण के रूप में सुझाया गया है, लेकिन प्रभावशीलता के बहुत कम प्रमाण हैं।
Shields आदि के 60 मामलों के एक रेट्रोस्पेक्टिव अध्ययन में, 6 महीने से 25 वर्ष (औसत 24 महीने) के फॉलो-अप में 60% स्थिर, 37% में सुधार, और 3% में पुनरावृत्ति देखी गई2)। हालांकि 27% ने पहले उपचार लिया था, और सक्रिय तथा निष्क्रिय घावों का अलग वर्गीकरण नहीं किया गया था।
मल्टीफोकल ट्रांज़िएंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम के साथ एक दुर्लभ मामले में, 3 दिनों तक 80 mg अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन के बाद 40 mg मौखिक प्रेडनिसोन को धीरे-धीरे कम करने का नियम आज़माया गया। 11 हफ्तों बाद, सर्वश्रेष्ठ सुधारी गई दृष्टि 20/20 तक लौट आई और मल्टीफोकल ट्रांज़िएंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम के निष्कर्ष भी समाप्त हो गए, लेकिन इसे स्वतः सुधार से अलग करना कठिन है1)।
स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल एक सौम्य स्थिति है और अधिकांश मामलों में केवल निगरानी से ही संभाली जाती है। सक्रिय घाव भी बिना इलाज के निष्क्रिय हो जाने की रिपोर्टें हैं, और सर्जरी का कोई संकेत नहीं है। यदि घातक रोग से अंतर पहले ही कर लिया गया है, तो किसी आक्रामक प्रक्रिया की आवश्यकता नहीं होती।
स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल का शारीरिक उद्गम बढ़ी हुई गहराई इमेजिंग ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी और स्वीप्ट-सोर्स ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी से स्क्लेरा के भीतर स्थित होना सिद्ध हुआ है। पहले इसे कोरॉयडाइटिस माना जाता था, लेकिन बाद में स्पष्ट हुआ कि कोरॉयड की भागीदारी वास्तव में दबाव के कारण होने वाली द्वितीयक पतलापन थी3)।
घाव द्वारा उत्पन्न यांत्रिक दबाव से होने वाले परिवर्तनों की श्रृंखला इस प्रकार है।
मल्टीपल इवैनसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS) की द्वितीयक शुरुआत के तंत्र के बारे में Sawut आदि (2025) ने यह परिकल्पना प्रस्तुत की कि स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल के शीर्ष पर रेटिनल पिगमेंट एपिथीलियम की क्षति से रेटिनल एंटिजन उजागर होते हैं, जिससे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू होती है और MEWDS-जैसी प्रतिक्रिया होती है1)। यह पहले की रिपोर्टों के अनुरूप है कि रेटिनल पिगमेंट एपिथीलियम के नष्ट होने से रेटिनल एंटिजन का उजागर होना MEWDS का मूल तंत्र है।
रोग-ऊतकविज्ञान के स्तर पर यह अभी पूरी तरह स्पष्ट नहीं है। Feng आदि (2021) ने इसे एक सूजनयुक्त ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया बताया2), और आगे और अध्ययन की आवश्यकता है।
हाल के वर्षों में फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की रोग-धारणा तेजी से विस्तृत हुई है, और निम्नलिखित निष्कर्ष एकत्र हो रहे हैं।
Sawut आदि (2025) ने फोकल स्क्लेरल नोड्यूल के द्वितीयक कारण से हुए multiple evanescent white dot syndrome का विश्व का पहला मामला रिपोर्ट किया1)। उन्होंने सुझाव दिया कि फोकल स्क्लेरल नोड्यूल से होने वाली रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की क्षति multiple evanescent white dot syndrome की शुरुआत को ट्रिगर कर सकती है, जो फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की जटिलताओं के व्यापक स्पेक्ट्रम को दर्शाता है।
हाल की प्रमुख रिपोर्टें नीचे दी गई हैं।
| लेखक और वर्ष | निष्कर्ष |
|---|---|
| Fung & Li (2024) | अनुवर्ती के दौरान फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की वृद्धि की रिपोर्ट की गई1) |
| Park (2023) | बाइफोकल फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की रिपोर्ट की, जिससे स्पेक्ट्रम के विस्तार का संकेत मिलता है1) |
| Yamashita आदि (2022) | लेज़र स्पेकल फ्लोग्राफी के निष्कर्षों की रिपोर्ट की1) |
| Stephenson आदि (2024) | मल्टीमोडल इमेजिंग और PD-OCT विश्लेषण की रिपोर्ट की1) |
दीर्घकालिक अनुवर्ती में, अधिकांश फोकल स्क्लेरल नोड्यूल घाव स्थिर रहते हैं, लेकिन आकार बढ़ने या फोकल कोरॉइडल एक्सकेवेशन में प्रतिगमन के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं1)। नामकरण विवाद के बारे में, “focal scleral nodule” (Fung 2020) और “idiopathic scleroma” (Duignan 2021) प्रतिस्पर्धी शब्द हैं, लेकिन इस समय फोकल स्क्लेरल नोड्यूल (FSN) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है1).