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ट्यूमर और पैथोलॉजी

स्थानीयकृत श्वेतपटल गांठ

एक नज़र में मुख्य बातें

Section titled “एक नज़र में मुख्य बातें”

1. फोकल स्क्लेरल नोड्यूल क्या है?

Section titled “1. फोकल स्क्लेरल नोड्यूल क्या है?”

फोकल स्क्लेरल नोड्यूल एक पीला-सफेद, उभरा हुआ, गोल, गैर-नियोप्लास्टिक घाव है, जिसकी उत्पत्ति स्क्लेरा में होती है। यह आमतौर पर इक्वेटर के पीछे स्थित होता है, और ऊपर की कोरॉइड के पतली होने के कारण फंडस जांच में पीला-सफेद घाव दिखाई देता है।

नामकरण का इतिहास इस प्रकार है।

  • 1997: Hong आदि ने इसे पहली बार unifocal helioid choroiditis के रूप में रिपोर्ट किया।
  • 2002: Shields आदि ने 60 मामलों की समीक्षा की और इसे solitary idiopathic choroiditis नाम दिया। ऐसा इसलिए था क्योंकि इसका नैदानिक रूप निष्क्रिय कोरॉइडल ग्रैनुलोमा जैसा था, लेकिन किसी प्रणालीगत ग्रैनुलोमैटस रोग का प्रमाण नहीं था2).
  • 2020: Fung आदि ने enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) और swept-source optical coherence tomography (SS-OCT) के निष्कर्षों पर आधारित 63 रोगियों का एक retrospective अध्ययन प्रकाशित किया। उन्होंने focal scleral nodule नाम सुझाया क्योंकि घाव का स्रोत कोरॉइड नहीं बल्कि स्क्लेरा है, और choroiditis नहीं देखा गया1)3).
  • 2021: Duignan आदि ने भी इसी तरह के निष्कर्ष बताए और idiopathic scleroma नाम प्रस्तावित किया1).

रोग शुरू होने की आयु 3 से 83 वर्ष तक बहुत व्यापक थी, और यह महिलाओं तथा श्वेत लोगों में अधिक हो सकता है। लगभग एक-तिहाई रोगी निदान के समय लक्षण-रहित थे2).

Q फोकल स्क्लेरल नोड्यूल को पहले choroiditis क्यों कहा जाता था?
A

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी आने से पहले, माना जाता था कि घाव कोरॉइड से उत्पन्न होता है। enhanced depth imaging optical coherence tomography और swept-source optical coherence tomography ने इंट्रास्क्लेरल उत्पत्ति की पुष्टि की, और यह पाया गया कि कोरॉइडल परिवर्तन घाव के यांत्रिक दबाव के कारण द्वितीयक पतलापन थे, इसलिए 2020 में नाम बदल दिया गया।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

अधिकांश फोकल स्क्लेरल नोड्यूल बिना लक्षण के होते हैं और नियमित फंडस जांच के दौरान संयोग से मिलते हैं। यदि लक्षण हों, तो निम्न अधिक आम हैं।

  • आंखों के सामने तैरते धब्बे और धुंधली दृष्टि: ये सबसे आम लक्षण हैं।
  • केंद्रीय स्कोटोमा: 18 वर्ष के पुरुष के एक मामले में मुख्य शिकायत दाहिनी आंख में केंद्रीय स्कोटोमा थी2).
  • पारासेंट्रल स्कोटोमा: 34 वर्षीया महिला के एक मामले में, मल्टिपल इवैनसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम के साथ पारासेंट्रल स्कोटोमा का बढ़ना देखा गया1).

नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”

फंडस जांच में यह एक उभरे हुए पीले से पीले-सफेद सबरेटिनल घाव के रूप में दिखाई देता है। घाव अक्सर भूमध्य रेखा के पीछे, ऑप्टिक डिस्क के पास होते हैं, और आकार में लगभग एक डिस्क व्यास के होते हैं। सक्रिय और निष्क्रिय घावों में निष्कर्ष अलग होते हैं।

निष्क्रिय (अधिकांश)

स्पष्ट सीमाओं वाला पीला-सफेद घाव: इसकी सीमाएं साफ होती हैं और यह स्थिर दिखता है।

नारंगी घेरा: घाव के चारों ओर नारंगी किनारा विशिष्ट होता है और यह कोरॉइड के आंशिक पतले होने को दर्शाता है1).

सक्रिय

धुंधला पीला और अस्पष्ट सीमा वाला: इसकी सीमाएं निष्क्रिय घावों की तुलना में कम साफ होती हैं।

स्थानीय सबरेटिनल द्रव: इसके साथ पीले इंट्रारेटिनल एक्सुडेट, रेटिनल रक्त वाहिकाओं का फैलाव, और स्थानीय रेटिनल रक्तस्राव हो सकता है1)2).

आयु के अनुसार रूप-रंग में अंतर भी बताया गया है। युवाओं में गांठदार (nodular) या ज्वालामुखी-जैसे (volcanic) उभरे हुए घाव अधिक होते हैं, जबकि अधिक उम्र में गुंबदाकार (dome-shaped) रूप सामान्य होता है। लगातार बने रहने वाले गांठदार या ज्वालामुखी-जैसे घाव लंबे समय तक यांत्रिक दबाव के कारण द्रव जमाव और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम तथा रेटिना के संकुचन का कारण बन सकते हैं1).

Q क्या स्थानीय श्वेतपटल पिंड का पता चलना दृष्टि को प्रभावित करता है?
A

अधिकांश मामलों में कोई लक्षण नहीं होते, और दृष्टि पर सीधा प्रभाव सीमित होता है। लक्षण होने पर भी मुख्य रूप से फ्लोटर्स और धुंधला दिखना होता है, और दृष्टि कम होना दुर्लभ है। अधिक जानकारी के लिए मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष अनुभाग देखें.

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

स्थानीय श्वेतपटल पिंड का कारण अज्ञात है। नीचे कई परिकल्पनाएँ दी गई हैं, लेकिन कोई स्थापित जोखिम कारक नहीं है.

  • जन्मजात होने की संभावना: क्योंकि कुछ मामले कम उम्र में सामने आते हैं, यह जन्म से पहले विकसित होने वाली जन्मजात स्थिति हो सकती है.
  • संक्रमण-संबंधी सिद्धांत (पुराना सिद्धांत): कॉक्ससैकी वायरस और Bartonella संक्रमण के साथ संबंध का सुझाव दिया गया था, लेकिन हाल के साहित्य में इसका समर्थन नहीं मिलता। संभव है कि अलग-अलग रोगों को एक साथ मिला दिया गया हो1).
  • गैर-प्रदाहक श्वेतपटल घाव: Fung आदि (2020) के अध्ययन में सक्रिय सूजन के संकेत (कोरॉइड का मोटा होना, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में रिसाव, विट्राइटिस, या प्रणालीगत सूजन के निष्कर्ष) नहीं पाए गए, और इसे गैर-प्रदाहक माना गया1). Duignan आदि (2021) ने भी इसी निष्कर्ष का समर्थन किया1).
  • प्रदाहक घटक की संभावना: Feng आदि (2021) ने सक्रिय घावों में “प्रदाहक ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया” का वर्णन किया, इसलिए सक्रिय घावों में सूजन का घटक अभी भी हो सकता है2). किसी प्रणालीगत सूजनजन्य रोग के साथ कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं पाया गया.

निदान क्लिनिकल परीक्षण और मल्टीमोडल इमेजिंग के संयोजन से किया जाता है। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी से श्वेतपटल से उत्पत्ति की पुष्टि करना सबसे महत्वपूर्ण कदम है.

प्रत्येक जांच विधि के निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

जांच विधिविशिष्ट निष्कर्ष
एन्हांस्ड डेप्थ इमेजिंग ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी / स्वेप्ट-सोर्स ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफीसजातीय उच्च-परावर्तक इंट्रास्क्लेरल नोड्यूल, कोरॉइड का संपीड़न और पतलापन
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफीअवस्कुलर, कोरॉइडल प्रवाह की कमी
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंसउच्च ऑटोफ्लोरेसेंस
बी-मोड अल्ट्रासोनोग्राफीध्वनिक रूप से ठोस, कैल्सीफिकेशन नहीं
फ्लुओरेसीन एंजियोग्राफीप्रारंभिक हाइपोफ्लोरेसेंस, देर से स्क्लेरल स्टेनिंग

प्रत्येक जांच का विवरण नीचे दिया गया है।

  • एन्हांस्ड डेप्थ इमेजिंग ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी / स्वेप्ट-सोर्स ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (सबसे महत्वपूर्ण): स्क्लेरा के भीतर एक समान, उच्च-परावर्तक गांठदार द्रव्यमान दिखता है, और उसके ऊपर की कोरॉयड ब्रुच झिल्ली की दिशा में संकुचित तथा पतली होती हुई दिखाई देती है 1)3)। स्वेप्ट-सोर्स ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी से पीछे की सीमा देखी जा सकती है 3)। यही कोरॉयडल घावों से इसे अलग करने का मुख्य बिंदु है।
  • ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA): घाव में रक्तवाहिकाएँ नहीं होतीं और यह यांत्रिक दबाव के कारण होने वाले कोरॉयडल नॉनपरफ्यूजन (कोरॉयडल रक्त प्रवाह की कमी) को दर्शाता है 1)3).
  • फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस: अधिकांश में उच्च ऑटोफ्लोरेसेंस दिखता है। माना जाता है कि ऐसा कोरॉयड के पतले होने से स्क्लेरा की ऑटोफ्लोरेसेंस दिखाई देने के कारण होता है 3).
  • B-मोड अल्ट्रासाउंड: यह एक ध्वनिक रूप से ठोस घाव के रूप में दिखाई देता है 2)3)। उच्च इको वाली कैल्सीफिकेशन का न होना स्क्लेरोकोरॉयडल कैल्सीफिकेशन से इसे अलग करता है।

निम्न रोगों से इसका विभेदन आवश्यक है। गलत निदान और अधिक उपचार का जोखिम रहता है; नैदानिक वर्णन स्थापित होने से पहले, इसे कभी-कभी अमेलनोटिक मेलेनोमा, मेटास्टेसिस, ओस्टियोमा, या रेटिनोब्लास्टोमा समझ लिया जाता था, जिससे अनावश्यक उपचार किया जाता था 1).

  • घातक ट्यूमर: अमेलनोटिक कोरॉयडल मेलेनोमा, कोरॉयडल मेटास्टेसिस, कोरॉयडल लिम्फोमा, रेटिनोब्लास्टोमा
  • सौम्य ट्यूमर: एस्ट्रोसाइटिक हैमार्टोमा, कोरॉयडल नेवस, कोरॉयडल ओस्टियोमा
  • सूजन संबंधी रोग: कोरॉयडल ग्रैन्युलोमा, व्हाइट डॉट सिंड्रोम, सारकॉइडोसिस, नेत्र तपेदिक, नेत्र सिफिलिस, फंगल कोरियोरेटिनाइटिस
  • अपक्षयी: स्क्लेरोकोरॉयडल कैल्सीफिकेशन (sclerochoroidal calcification) — यह फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की तुलना में अधिक परिधीय स्थित होता है, इसका आकार अनियमित होता है, और B-मोड अल्ट्रासाउंड में उच्च इको दिखाता है

सिस्टमिक मूल्यांकन में संक्रामक रोगों (सिफिलिस, तपेदिक, लाइम रोग, Bartonella, Toxocara, Toxoplasma) और सूजन संबंधी रोगों (सारकॉइडोसिस, पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैन्युलोमैटोसिस) को排除 करना आवश्यक है 1)2).

Q क्या स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल को घातक ट्यूमर समझ लिया जा सकता है?
A

इसे अमेलानोटिक कोरॉइडल मेलानोमा, कोरॉइडल मेटास्टेसिस, कोरॉइडल ओस्टियोमा, या रेटिनोब्लास्टोमा समझा जा सकता है। ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी से स्क्लेरा से उत्पत्ति की पुष्टि करना सबसे महत्वपूर्ण है, और घातक रोग को बाहर करने के लिए शरीर की जांच आवश्यक है।

अधिकांश स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल ऐसे सौम्य रोग हैं जिनमें उपचार की आवश्यकता नहीं होती, और उनका कार्यात्मक प्रभाव भी सीमित होता है। प्रबंधन का सबसे महत्वपूर्ण बिंदु समान दिखने वाले घातक घावों, जैसे अमेलानोटिक कोरॉइडल मेलानोमा और कोरॉइडल मेटास्टेसिस, को सही तरह से बाहर करना है।

निष्क्रिय घाव

सिर्फ़ निगरानी: नियमित मॉनिटरिंग की जाती है। किसी सक्रिय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है।

सक्रिय घाव

सावधानीपूर्वक निगरानी भी एक विकल्प है: 18 वर्षीय पुरुष के एक मामले में, बिना उपचार के 6 हफ्तों में घाव निष्क्रिय हो गया, और सबरेटिनल द्रव का कम होना तथा नारंगी रंग का घेरा दिखाई दिया2)

सिस्टमिक स्टेरॉयड: इन्हें परीक्षण के रूप में सुझाया गया है, लेकिन प्रभावशीलता के बहुत कम प्रमाण हैं।

Shields आदि के 60 मामलों के एक रेट्रोस्पेक्टिव अध्ययन में, 6 महीने से 25 वर्ष (औसत 24 महीने) के फॉलो-अप में 60% स्थिर, 37% में सुधार, और 3% में पुनरावृत्ति देखी गई2)। हालांकि 27% ने पहले उपचार लिया था, और सक्रिय तथा निष्क्रिय घावों का अलग वर्गीकरण नहीं किया गया था।

मल्टीफोकल ट्रांज़िएंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम के साथ एक दुर्लभ मामले में, 3 दिनों तक 80 mg अंतःशिरा मेथिलप्रेडनिसोलोन के बाद 40 mg मौखिक प्रेडनिसोन को धीरे-धीरे कम करने का नियम आज़माया गया। 11 हफ्तों बाद, सर्वश्रेष्ठ सुधारी गई दृष्टि 20/20 तक लौट आई और मल्टीफोकल ट्रांज़िएंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम के निष्कर्ष भी समाप्त हो गए, लेकिन इसे स्वतः सुधार से अलग करना कठिन है1)

Q यदि स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल का निदान हो जाए, तो क्या सर्जरी की जरूरत होती है?
A

स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल एक सौम्य स्थिति है और अधिकांश मामलों में केवल निगरानी से ही संभाली जाती है। सक्रिय घाव भी बिना इलाज के निष्क्रिय हो जाने की रिपोर्टें हैं, और सर्जरी का कोई संकेत नहीं है। यदि घातक रोग से अंतर पहले ही कर लिया गया है, तो किसी आक्रामक प्रक्रिया की आवश्यकता नहीं होती।

6. रोगजनन और विस्तृत उत्पत्ति-तंत्र

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स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल का शारीरिक उद्गम बढ़ी हुई गहराई इमेजिंग ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी और स्वीप्ट-सोर्स ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी से स्क्लेरा के भीतर स्थित होना सिद्ध हुआ है। पहले इसे कोरॉयडाइटिस माना जाता था, लेकिन बाद में स्पष्ट हुआ कि कोरॉयड की भागीदारी वास्तव में दबाव के कारण होने वाली द्वितीयक पतलापन थी3)

घाव द्वारा उत्पन्न यांत्रिक दबाव से होने वाले परिवर्तनों की श्रृंखला इस प्रकार है।

  • कोरॉयडल नॉनपरफ्यूज़न: स्क्लेरा के भीतर स्थित नोड्यूल कोरॉयड को दबाता है, और इसे ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी में कोरॉयडल फ्लो वॉइड के रूप में पुष्टि की जा सकती है1)
  • रेटिनल पिगमेंट एपिथीलियम पंप की खराबी: कोरॉयडल नॉनपरफ्यूज़न रेटिनल पिगमेंट एपिथीलियम के कार्य को बाधित करता है, और कुछ मामलों में सबरेटिनल द्रव दिखाई देता है।
  • फंडस का पीला-सफेद रूप: ऊपर की कोरॉयड के पतली होने या गायब होने के कारण स्क्लेरल घाव उसके आर-पार दिखाई देता है।
  • नारंगी हॉलो का कारण: माना जाता है कि यह घाव के आसपास कोरॉयड के आंशिक पतले होने को दर्शाता है1)

मल्टीपल इवैनसेंट व्हाइट डॉट सिंड्रोम (multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS) की द्वितीयक शुरुआत के तंत्र के बारे में Sawut आदि (2025) ने यह परिकल्पना प्रस्तुत की कि स्थानीय स्क्लेरल नोड्यूल के शीर्ष पर रेटिनल पिगमेंट एपिथीलियम की क्षति से रेटिनल एंटिजन उजागर होते हैं, जिससे प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू होती है और MEWDS-जैसी प्रतिक्रिया होती है1)। यह पहले की रिपोर्टों के अनुरूप है कि रेटिनल पिगमेंट एपिथीलियम के नष्ट होने से रेटिनल एंटिजन का उजागर होना MEWDS का मूल तंत्र है।

रोग-ऊतकविज्ञान के स्तर पर यह अभी पूरी तरह स्पष्ट नहीं है। Feng आदि (2021) ने इसे एक सूजनयुक्त ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया बताया2), और आगे और अध्ययन की आवश्यकता है।


7. नवीनतम अनुसंधान और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

Section titled “7. नवीनतम अनुसंधान और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)”

हाल के वर्षों में फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की रोग-धारणा तेजी से विस्तृत हुई है, और निम्नलिखित निष्कर्ष एकत्र हो रहे हैं।

Sawut आदि (2025) ने फोकल स्क्लेरल नोड्यूल के द्वितीयक कारण से हुए multiple evanescent white dot syndrome का विश्व का पहला मामला रिपोर्ट किया1)। उन्होंने सुझाव दिया कि फोकल स्क्लेरल नोड्यूल से होने वाली रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की क्षति multiple evanescent white dot syndrome की शुरुआत को ट्रिगर कर सकती है, जो फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की जटिलताओं के व्यापक स्पेक्ट्रम को दर्शाता है।

हाल की प्रमुख रिपोर्टें नीचे दी गई हैं।

लेखक और वर्षनिष्कर्ष
Fung & Li (2024)अनुवर्ती के दौरान फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की वृद्धि की रिपोर्ट की गई1)
Park (2023)बाइफोकल फोकल स्क्लेरल नोड्यूल की रिपोर्ट की, जिससे स्पेक्ट्रम के विस्तार का संकेत मिलता है1)
Yamashita आदि (2022)लेज़र स्पेकल फ्लोग्राफी के निष्कर्षों की रिपोर्ट की1)
Stephenson आदि (2024)मल्टीमोडल इमेजिंग और PD-OCT विश्लेषण की रिपोर्ट की1)

दीर्घकालिक अनुवर्ती में, अधिकांश फोकल स्क्लेरल नोड्यूल घाव स्थिर रहते हैं, लेकिन आकार बढ़ने या फोकल कोरॉइडल एक्सकेवेशन में प्रतिगमन के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं1)। नामकरण विवाद के बारे में, “focal scleral nodule” (Fung 2020) और “idiopathic scleroma” (Duignan 2021) प्रतिस्पर्धी शब्द हैं, लेकिन इस समय फोकल स्क्लेरल नोड्यूल (FSN) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है1).


  1. Sawut A, Meng Y, Lhamo T, Xiao D, Su Y, Chen C.. Multiple evanescent white dot syndrome associated with focal scleral nodule: a case report and literature review. BMC Ophthalmol. 2025;25(1):413. doi:10.1186/s12886-025-04231-4. PMID:40671005; PMCID:PMC12265223.
  2. Feng Y, Conrady CD, Demirci H.. The evolution of an active solitary idiopathic choroiditis (focal scleral nodule): a case report of the natural course and a review of the literature. BMC Ophthalmol. 2021;21(1):130. doi:10.1186/s12886-021-01888-5. PMID:33750335; PMCID:PMC7942170.
  3. Asensio-Sánchez VM, Pacheco-Carllirgos GE, Valentín-Bravo FJ.. Multimodal Imaging Features of Focal Scleral Nodule. Int Med Case Rep J. 2021;14:255-259. doi:10.2147/imcrj.s301633. PMID:33907475; PMCID:PMC8071086.
  4. Gao J et al. Growth of a Focal Scleral Nodule. Retinal Cases Brief Rep. 2024. PMID: 37027817

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