Апокриновая гидроцистома (apocrine hidrocystoma) — доброкачественная кистозная опухоль, происходящая из секреторной части апокриновых потовых желез. Впервые это заболевание было описано Mehregan в 1964 году как кистозная пролиферация апокриновых потовых желез в области головы и шеи1). Это не просто киста задержки секрета, а аденоматозная неоплазия апокриновых желез1)5).
На веке она возникает из железы Моля — модифицированной апокринной железы. Частые локализации — кожа головы, лицо, подмышечная область, наружный слуховой проход, веко и пах, то есть участки, богатые волосяными фолликулами1).
По эпидемиологическим данным, чаще встречается у взрослых 30–70 лет, без различий между полами1). У детей и подростков это редкость5). Обычно очаг одиночный, но при множественных случаях сообщалось о связи с синдромом Шопфа—Шульца—Пассарге и синдромом Гольца—Горлина2)5).
Апокринная гидроцистома происходит из апокринных желез, а эккринная гидроцистома — из эккринных желез. Апокринный тип обычно одиночный, имеет размер 3–15 мм и чаще возникает в областях, богатых волосяными фолликулами. Гистологически их различают по наличию или отсутствию секреции по типу декапитации и гранул липофусцина.
Апокринная гидроцистома обычно не вызывает симптомов. При локализации на веке могут появляться следующие жалобы.
Хотя апокриновая гидроцистома сама по себе доброкачественная, ее нужно отличать от злокачественных опухолей, таких как базальноклеточная карцинома и амеланотическая меланома. Поскольку окончательный диагноз только по клиническим признакам может быть затруднен, при кистозном образовании на веке желательно обратиться к офтальмологу и пройти гистологическое исследование.
Причина апокриновой гидроцистомы до конца не ясна. Основная гипотеза — опухолевое разрастание из-за нарушения регуляции секреторных клеток апокриновых потовых желез; это рассматривают как аденоматозную неоплазию, а не просто задержку секрета1)5).
Гипотезы о его возникновении следующие.
Явный предрасполагающий фактор не установлен, и сведений о самопроизвольном уменьшении нет5).
Заподозрить его можно по внешнему виду (голубоватый оттенок, куполообразная форма, подвижность и просвечиваемость), но точность клинической диагностики ограничена. Даже если до операции ставят диагноз гидроцистомы, при гистологическом исследовании может выявиться цистаденома (пролиферативный тип), либо его могут ошибочно принять за эпидермоидную кисту4).
Гистопатологическое исследование по результатам иссеченной биопсии после удаления необходимо для окончательного диагноза. Удаленную опухоль обязательно фиксируют в формалине и диагностируют под микроскопом.
Основные гистологические признаки следующие.
Пролиферативный тип (цистаденома) и непролиферативный тип различают на основании классификации Sugiyama et al.4).
Пролиферативный тип (цистаденома)
Истинные сосочки: видны папиллярные выросты с сосудистым соединительнотканным стержнем.
Аденоматозная гиперплазия: Показывает пролиферативные изменения в просвете.
ER/PR-положительный: Рецепторы эстрогена и прогестерона положительны примерно в 80% случаев4).
Непролиферативный тип (потовая киста)
Псевдопапиллы: Видны только псевдопапиллы без соединительнотканного стержня.
Простая киста: Без внутриполостной пролиферации.
ER/PR-отрицательный: Гормональные рецепторы обычно отрицательны4).
Иммуногистохимия показывает CK7-положительность и p63-положительность (миоэпителиальные клетки)5).
Ниже приведены основные дифференциальные диагнозы.
| Дифференциальный диагноз | Признаки, помогающие отличить |
|---|---|
| Эккринная гидроцистома | Происходит из эккринных желез. Часто множественная |
| Базальноклеточный рак | Злокачественная. Перламутровый блеск, изъязвление |
| Беспигментная меланома | Злокачественная. Быстрый рост, телеангиэктазии |
Кистозные очаги с высоким сигналом на T2 могут быть ошибочно приняты за кавернозную гемангиому2). При наличии внутренних перегородок также возникает вопрос дифференциальной диагностики с эпидермоидной кистой4). Окончательный диагноз только по МРТ поставить трудно, и в итоге требуется гистопатологическое исследование.
Полное хирургическое удаление с узким краем резекции является методом выбора1)2). Его можно выполнять под местной анестезией1)4), а при полном удалении прогноз очень хороший. При неполном удалении сообщалось о рецидивах2).
Если стенка кисты легко разрывается, описана интраоперационная методика, при которой фибриновый клей смешивают с флуоресцеином (или индоцианином зеленым, трипановым синим, метиленовым синим), чтобы заполнить кисту и облегчить подтверждение края резекции2).
Небольшие бессимптомные очаги также можно наблюдать2).
Хирургическое удаление
Показания: симптомные очаги или очаги, для которых требуется точный диагноз.
Метод: полное иссечение под местной анестезией с узким краем.
Частота рецидива: минимальна при полном иссечении.
Преимущество: одновременно можно получить точный диагноз.
Альтернативные методы лечения
Пункция иглой: просто, но стенка кисты остаётся, и частота рецидива высокая1)5).
Склеротерапия: введение гипертонической глюкозы в кисту1)2).
Трихлоруксусная кислота: эффективна при очагах до 15 мм2).
CO2-лазерная вапоризация: подходит для множественных рассеянных очагов2)5).
Среди других альтернативных методов лечения сообщаются ботулотоксин A1), пункция иглой после местного нанесения 1% крема атропина или крема скополамина5), а также электрохирургия5).
При пункции иглой содержимое кисты можно удалить, но поскольку стенка кисты остается, жидкость снова накапливается и возникает рецидив. Ключ к профилактике рецидива — полное удаление стенки кисты, поэтому рекомендуется хирургическое иссечение1)5).
Апокринная гидроцистома развивается из-за аденоматозного кистозного разрастания секреторной части апокринной потовой железы. Это не просто ретенционная киста секрета, а аденоматозная неоплазия1)5).
Стенка кисты состоит из двухслойного эпителия (внутренний секреторный слой + наружный миоэпителиальный слой), что отражает ее происхождение из апокринной железы. Секреторный эпителий внутреннего слоя демонстрирует характерную для апокринных желез секрецию по типу decapitation secretion. Апикальная часть клетки выступает, образуя apical snout, и отщепляется в процессе секреции1)2)3).
В кистозной жидкости содержатся гранулы липофусцина (PAS-положительные), которые и являются причиной наблюдаемого клинически синеватого оттенка1)5).
При пролиферативном типе (цистаденоме) отмечаются папиллярная и аденоматозная внутрипросветная пролиферация, а также формируются истинные сосочки с сосудисто-соединительнотканным стержнем4). Около 80% пролиферативных случаев положительны по рецептору эстрогена (ER) и рецептору прогестерона (PR), тогда как непролиферативные случаи отрицательны4). Эти данные указывают на участие гормонозависимого механизма пролиферации.
Предполагается возможность многоэтапного перехода от гидроцистомы к цистаденоме, а затем к эндокринному муцин-продуцирующему раку потовой железы (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)4).
На основе классификации Sugiyama и соавт. было предложено различать пролиферативный тип (цистаденома) и непролиферативный тип4). Основанием для классификации служит наличие или отсутствие истинных сосочков с соединительнотканным стержнем.
Al Ghulaiga и соавт. (2024) сообщили о четырех случаях периокулярной апокринной цистаденомы и показали, что три случая, клинически до операции диагностированные как гидроцистома, гистологически относились к пролиферативному типу (цистаденома). В 80% случаев пролиферативного типа ER/PR были резко положительными, что подтвердило биологические различия с непролиферативным типом4).
Предполагается, что пролиферативный тип (цистаденома) может быть предшествующим поражением эндокринной муцин-продуцирующей карциномы потовых желез4). В дальнейшем предстоит стратифицировать риск злокачественного перерождения по данным иммунного окрашивания ER/PR.
В настоящее время проводится систематическая оценка эффективности и частоты рецидивов малоинвазивных методов лечения, таких как CO2-лазерная абляция, склеротерапия гипертонической глюкозой и инъекции трихлоруксусной кислоты2).
Huang et al. (2022) сообщили о технике интраоперационной маркировки, при которой флуоресцеин смешивали с фибриновым клеем для заполнения кисты, показав, что это полезно для подтверждения полного удаления2).
Sahu et al. (2023) сообщили о первом случае апокриновой потовой кисты по ходу носослезного протока3). Важна дифференциация с кистой слезного мешка, дермоидной кистой и мукоцеле слезного мешка, а также необходимо накопление случаев в этой локализации.
