Apokrin hidrokistom (apocrine hidrocystoma), apokrin ter bezlerinin salgılayıcı kısmından kaynaklanan iyi huylu bir kistik tümördür. İlk kez 1964 yılında Mehregan tarafından bildirilmiş ve baş-boyun bölgesindeki apokrin ter bezlerinin kistik proliferasyonu olarak tanımlanmıştır1). Bu durum, salgıların basit birikim kisti değil, apokrin bezlerin adenomatöz bir neoplazisi olarak kabul edilir1)5).
Göz kapaklarında, değişmiş bir apokrin bez olan Moll bezinden köken alır. Sık görülen yerler saçlı deri, yüz, koltuk altı, dış kulak kanalı, göz kapağı ve kasık bölgesidir; bunlar kıl foliküllerinden zengin alanlardır1).
Epidemiyolojik olarak 30–70 yaş arası erişkinlerde daha sık görülür ve cinsiyet farkı yoktur1). Çocuklarda ve ergenlerde nadirdir5). Olguların çoğu tekildir; ancak çoklu olgularda Schopf-Schulz-Passarge sendromu ve Goltz-Gorlin sendromu ile ilişki bildirilmiştir2)5).
Apokrin hidrokistom apokrin bezlerden, ekkrin hidrokistom ise ekkrin bezlerden köken alır. Apokrin tip genellikle tekildir, 3–15 mm boyutundadır ve kıl folikülü bakımından zengin alanlarda görülme eğilimindedir. Histolojik olarak, dekapitasyon sekresyonu ve lipofusfin granüllerinin varlığı ya da yokluğuna göre ayırt edilir.
Apokrin hidrokistom genellikle belirtisizdir. Göz kapağında geliştiğinde şu belirtilere yol açabilir.
Apokrin hidrokistomun kendisi iyi huyludur, ancak bazal hücreli karsinom ve amelanotik melanom gibi kötü huylu tümörlerden ayırt edilmelidir. Yalnızca klinik bulgularla kesin tanı zor olabileceğinden, göz kapağında kistik bir kitle fark edilirse göz doktoruna başvurmak ve histolojik inceleme yaptırmak uygundur.
Apokrin hidrokistomun nedeni tam olarak aydınlatılmamıştır. Başlıca hipotez, apokrin ter bezlerinin salgı hücrelerindeki düzensizliğe bağlı tümöral proliferasyondur; bunun sadece salgı birikimi değil, adenomatöz bir neoplazi olduğu düşünülür1)5).
Oluşumuna ilişkin varsayımlar aşağıdaki gibidir.
Belirgin bir yatkınlık faktörü saptanmamıştır ve kendiliğinden gerileme kaydı da yoktur5).
Görünümünden (mavimsi renk, kubbe şeklinde olması, hareketli olması ve ışık geçirgenliği) şüphelenilebilir, ancak klinik tanının doğruluğu sınırlıdır. Ameliyat öncesi hidrokistom tanısı konsa bile, histolojide kistadenom (proliferatif tip) saptanabilir ya da yanlışlıkla epidermoid kist olarak değerlendirilebilir4).
Çıkarıldıktan sonra yapılan eksizyonel biyopsi ile histopatolojik inceleme, kesin tanı için gereklidir. Çıkarılan tümör mutlaka formalinle fikse edilmeli ve mikroskop altında tanı konmalıdır.
Başlıca histolojik bulgular şunlardır.
Proliferatif tip (cystadenoma) ve nonproliferatif tip, Sugiyama ve ark.‘nın sınıflandırmasına göre ayrılır4).
Proliferatif tip (cystadenoma)
Gerçek papillalar: Damar içeren bağ dokusu çekirdeğine sahip papiller çıkıntılar görülür.
Adenomatöz hiperplazi: Lümen içinde proliferatif değişiklikler gösterir.
ER/PR pozitif: Olguların yaklaşık %80’inde östrojen ve progesteron reseptörleri pozitiftir4).
Nonproliferatif tip (ter bezi kisti)
Psödopapiller: Bağ dokusu çekirdeği olmayan yalnızca psödopapiller görülür.
Basit kist: İntraluminal proliferasyon yoktur.
ER/PR negatif: Hormon reseptörleri genellikle negatiftir4).
İmmünohistokimyada CK7 pozitifliği ve p63 pozitifliği (miyoepitelyal hücreler) görülür5).
Başlıca ayırıcı tanılar aşağıda verilmiştir.
| Ayırıcı tanı | Ayırt edici noktalar |
|---|---|
| Ekkrin hidrokistom | Ekkrin bezlerden kaynaklanır. Sıklıkla çokludur |
| Bazal hücreli karsinom | Malign. İncimsi parlaklık, ülserasyon |
| Amelanotik melanom | Malign. Hızlı büyüme, telenjiektazi |
T2’de yüksek sinyalli kistik lezyonlar kavernöz hemanjiyom sanılabilir2). İç septalar varsa epidermoid kistten ayırıcı tanı da sorun olur4). Yalnızca MR ile kesin tanı koymak zordur ve sonunda histopatolojik inceleme gerekir.
Dar cerrahi sınırla tam eksizyon ilk seçenektir1)2). Lokal anestezi altında yapılabilir1)4) ve tam çıkarıldığında prognoz çok iyidir. Eksik eksizyon sonrası nüks bildirilmiştir2).
Kist duvarı kolayca yırtılabiliyorsa, kisti doldurmak ve eksizyon sınırını doğrulamayı kolaylaştırmak için fibrin yapıştırıcının fluorescein (veya indosiyanin yeşili, tripan mavisi ya da metilen mavisi) ile karıştırıldığı intraoperatif bir teknik bildirilmiştir2).
Küçük, semptomsuz lezyonlar da izlenebilir2).
Cerrahi eksizyon
Endikasyonlar: semptomlu lezyonlar veya kesin tanı gerektiren lezyonlar.
Yöntem: lokal anestezi altında dar sınırla tam eksizyon.
Nüks oranı: tam eksizyonla en düşüktür.
Avantaj: aynı anda kesin tanı da elde edilebilir.
Alternatif tedaviler
İğne ponksiyonu: kolaydır, ancak kist duvarı kalır ve nüks oranı yüksektir1)5).
Skleroterapi: kistin içine hipertonik glukoz enjeksiyonu1)2).
Trikloroasetik asit: 15 mm’ye kadar olan lezyonlarda etkilidir2).
CO2 lazer vaporizasyonu: çoklu dağınık lezyonlar için uygundur2)5).
Bildirilmiş diğer alternatif tedaviler arasında botulinum toksini A1), %1 atropin kremi veya skopolamin kremi topikal uygulandıktan sonra iğne ponksiyonu5) ve elektrocerrahi5) yer alır.
İğne ile ponksiyonda kist içeriği boşaltılabilir, ancak kist duvarı kaldığı için sıvı yeniden birikir ve nüks eder. Nüksü önlemenin anahtarı kist duvarının tamamen çıkarılmasıdır; bu nedenle cerrahi eksizyon önerilir1)5).
Apokrin hidrosistom, apokrin ter bezinin sekretuar kısmında adenomatöz kistik proliferasyon sonucu gelişir. Bu, yalnızca salgı retansiyon kisti değil, adenomatöz bir neoplazmdır1)5).
Kist duvarı, apokrin bez kökenini yansıtan iki katlı epitelden (sekretuar iç tabaka + miyoeptelyal dış tabaka) oluşur. İç tabakanın sekretuar epiteli, apokrin bezlere özgü decapitation secretion gösterir. Hücrenin apikal kısmı çıkıntı yaparak apical snout oluşturur ve salgı sürecinde ayrılır1)2)3).
Kist sıvısı, klinikte görülen mavimsi rengin nedeni olan lipofuscin granülleri (PAS pozitif) içerir1)5).
Proliferatif tipte (kistadenom) papiller ve adenomatöz intraluminal proliferasyon görülür ve damar içeren bağ dokusu eksenine sahip gerçek papillalar oluşur4). Proliferatif olguların yaklaşık %80’i östrojen reseptörü (ER) ve progesteron reseptörü (PR) için pozitiftir, nonproliferatif olgular ise negatiftir4). Bu bulgular, hormona bağımlı bir proliferasyon mekanizmasının rolünü düşündürür.
Hidrokistomdan kistadenoma ve ardından endokrin müsin üreten ter bezi karsinomuna (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma) uzanan çok aşamalı bir ilerleme olasılığı öne sürülmüştür4).
Sugiyama ve arkadaşlarının sınıflamasına dayanarak proliferatif tip (kistadenom) ile nonproliferatif tip arasında bir ayrım önerilmiştir4). Sınıflamanın temeli, bağ dokusu çekirdeği olan gerçek papillerin varlığı ya da yokluğudur.
Al Ghulaiga ve ark. (2024) perioküler apokrin kistadenoma olgusu 4 vaka bildirmiş ve cerrahi öncesinde klinik olarak hidrokistom tanısı alan 3 vakanın histolojik olarak proliferatif tip (kistadenoma) olduğunu göstermiştir. Proliferatif tip olguların %80’inde ER/PR güçlü pozitifti ve nonproliferatif tipten biyolojik farklılıkları doğrulandı4).
Proliferatif tipin (kistadenom) endokrin müsin üreten ter bezi karsinomuna öncül bir lezyon olabileceği öne sürülmektedir4). Gelecekteki görev, ER/PR immünohistokimyası ile kötü huylu dönüşüm riskini sınıflandırmaktır.
CO2 lazer ablasyonu, hipertonik glukoz skleroterapisi ve trikloroasetik asit enjeksiyonu gibi minimal invaziv tedavilerin etkinliği ve nüks oranlarına ilişkin sistematik bir değerlendirme yürütülmektedir2).
Huang ve ark. (2022), kisti doldurmak için floröseinin fibrin yapıştırıcı ile karıştırıldığı ve bunun tam çıkarımın doğrulanmasında yararlı olduğunu gösteren intraoperatif bir işaretleme tekniği bildirmiştir2).
Sahu ve ark. (2023), nazolakrimal kanal boyunca yer alan apokrin ter kistinin ilk olgusunu bildirmiştir3). Lakrimal kese kisti, dermoid kist ve lakrimal kese mukoselinden ayırt edilmesi önemlidir ve bu bölgede daha fazla olgunun birikmesi gerekmektedir.
