El hidrocistoma apocrino (apocrine hidrocystoma) es un tumor quístico benigno que se origina en la porción secretora de las glándulas sudoríparas apocrinas. Mehregan lo informó por primera vez en 1964 y lo describió como una proliferación quística de las glándulas sudoríparas apocrinas en la región de cabeza y cuello1). No se trata de un simple quiste de retención de secreciones, sino que se considera una neoplasia adenomatosa de las glándulas apocrinas1)5).
En el párpado, se origina en la glándula de Moll, una glándula apocrina modificada. Los sitios más frecuentes son el cuero cabelludo, la cara, la axila, el conducto auditivo externo, el párpado y la ingle, áreas ricas en folículos pilosos1).
Desde el punto de vista epidemiológico, es más frecuente en adultos de 30 a 70 años, sin diferencia entre sexos1). Su aparición en niños y adolescentes es rara5). La mayoría son lesiones solitarias, pero en los casos múltiples se ha informado una asociación con el síndrome de Schopf-Schulz-Passarge y el síndrome de Goltz-Gorlin2)5).
El hidrocistoma apocrino se origina en las glándulas apocrinas y el hidrocistoma ecrino en las glándulas ecrinas. El tipo apocrino suele ser solitario, medir 3 a 15 mm y aparecer en zonas ricas en folículos pilosos. Histológicamente, se distinguen por la presencia o ausencia de secreción por decapitación y de gránulos de lipofuscina.
El hidrocistoma apocrino suele ser asintomático. Cuando aparece en el párpado, puede causar los siguientes síntomas.
Aunque el hidrocistoma apocrino en sí es benigno, debe diferenciarse de tumores malignos como el carcinoma basocelular y el melanoma amelanótico. Como el diagnóstico definitivo puede ser difícil solo con los hallazgos clínicos, si se observa una masa quística en el párpado, conviene acudir a oftalmología y realizar un estudio histológico.
La causa del hidrocistoma apocrino no se comprende por completo. La principal hipótesis es una proliferación tumoral debida a la desregulación de las células secretoras de las glándulas sudoríparas apocrinas, y se considera una neoplasia adenomatosa, no una simple retención de secreciones1)5).
Las hipótesis sobre su aparición son las siguientes.
No se ha establecido un factor predisponente claro y no hay registros de regresión espontánea5).
Puede sospecharse por su aspecto (tono azulado, forma de cúpula, movilidad y transiluminación), pero la precisión del diagnóstico clínico es limitada. Incluso cuando se diagnostica como hidrocistoma antes de la cirugía, el estudio histológico puede mostrar un cistadenoma (tipo proliferativo), o puede confundirse con un quiste epidermoide4).
El examen histopatológico mediante biopsia por escisión después de la extirpación es esencial para el diagnóstico definitivo. El tumor extirpado debe fijarse siempre en formalina y diagnosticarse al microscopio.
Los principales hallazgos histológicos son los siguientes.
El tipo proliferativo (cistadenoma) y el tipo no proliferativo se distinguen según la clasificación de Sugiyama et al.4).
Tipo proliferativo (cistadenoma)
Papilas verdaderas: se observan proyecciones papilares con un eje de tejido conjuntivo vascular.
Hiperplasia adenomatosa: Muestra cambios proliferativos dentro de la luz.
ER/PR positivo: Los receptores de estrógeno y progesterona son positivos en aproximadamente el 80% de los casos4).
Tipo no proliferativo (quiste sudoríparo)
Pseudopapilas: Solo se observan pseudopapilas sin un eje de tejido conjuntivo.
Quiste simple: Sin proliferación intraluminal.
ER/PR negativo: Los receptores hormonales suelen ser negativos4).
La inmunohistoquímica muestra positividad para CK7 y p63 (células mioepiteliales)5).
A continuación se muestran los principales diagnósticos diferenciales.
| Diagnóstico diferencial | Puntos para diferenciarlo |
|---|---|
| Hidrocistoma ecrino | De origen en las glándulas ecrinas. Suele ser múltiple |
| Carcinoma basocelular | Maligno. Aspecto perlado, ulceración |
| Melanoma amelanótico | Maligno. Crecimiento rápido, telangiectasia |
Las lesiones quísticas con alta señal en T2 pueden confundirse con un hemangioma cavernoso2). Si presentan tabiques internos, también plantea problemas el diagnóstico diferencial con un quiste epidermoide4). El diagnóstico definitivo solo con RM es difícil, y al final se necesita un examen histopatológico.
La resección quirúrgica completa con margen estrecho es la primera opción1)2). Puede realizarse con anestesia local1)4), y el pronóstico es excelente cuando la extirpación es completa. Se han descrito recurrencias tras una resección incompleta2).
Si la pared del quiste se rompe con facilidad, se ha descrito una técnica intraoperatoria en la que se mezcla pegamento de fibrina con fluoresceína (o verde de indocianina, azul de tripano o azul de metileno) para rellenar el quiste y facilitar la confirmación del margen de resección2).
Las lesiones pequeñas y asintomáticas también pueden observarse2).
Resección quirúrgica
Indicaciones: lesiones sintomáticas o lesiones en las que es necesario confirmar el diagnóstico.
Método: extirpación completa con márgenes estrechos bajo anestesia local.
Tasa de recurrencia: mínima con la extirpación completa.
Ventaja: permite obtener un diagnóstico definitivo al mismo tiempo.
Terapias alternativas
Punción con aguja: es sencillo, pero la pared del quiste permanece y la tasa de recurrencia es alta1)5).
Escleroterapia: inyección de glucosa hipertónica dentro del quiste1)2).
Ácido tricloroacético: eficaz para lesiones de hasta 15 mm2).
Vaporización con láser de CO2: adecuada para lesiones múltiples dispersas2)5).
También se han informado otros tratamientos alternativos como la toxina botulínica A1), la punción con aguja después de aplicar de forma local crema de atropina al 1% o crema de escopolamina5), y la electrocirugía5).
Con la punción con aguja se puede drenar el contenido del quiste, pero como la pared del quiste permanece, el líquido vuelve a acumularse y recurre. La clave para prevenir la recurrencia es eliminar por completo la pared del quiste, por lo que se recomienda la extirpación quirúrgica1)5).
El hidrocistoma apocrino se desarrolla por una proliferación quística adenomatosa de la porción secretora de la glándula sudorípara apocrina. No es solo un quiste de retención de secreciones, sino una neoplasia adenomatosa1)5).
La pared quística está formada por un epitelio de dos capas (capa interna secretora + capa externa mioepitelial), lo que refleja su origen en la glándula apocrina. El epitelio secretor de la capa interna muestra la secreción por decapitación (decapitation secretion) característica de las glándulas apocrinas. La porción apical de la célula sobresale formando un apical snout y se desprende como parte del proceso de secreción1)2)3).
El líquido quístico contiene gránulos de lipofuscina (PAS positivos), que son la causa del tono azulado que se observa clínicamente1)5).
En el tipo proliferativo (cistadenoma), se observa proliferación papilar y adenomatosa intraluminal, y se forman verdaderas papilas con un eje de tejido conectivo vascular4). Aproximadamente el 80% de los casos proliferativos son positivos para el receptor de estrógeno (ER) y el receptor de progesterona (PR), mientras que los no proliferativos son negativos4). Estos hallazgos sugieren la participación de un mecanismo de proliferación dependiente de hormonas.
Se ha sugerido una posible progresión multietapa de hidrocistoma a cistadenoma y luego a carcinoma de glándulas sudoríparas productor de mucina endocrina (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)4).
Se ha propuesto una distinción entre el tipo proliferativo (cistadenoma) y el tipo no proliferativo basada en la clasificación de Sugiyama y colaboradores4). La presencia o ausencia de verdaderas papilas con un núcleo de tejido conectivo sirve como base para la clasificación.
Al Ghulaiga y colaboradores (2024) informaron cuatro casos de cistadenoma apocrino periocular y mostraron que tres casos diagnosticados clínicamente como hidrocistoma antes de la cirugía eran histológicamente de tipo proliferativo (cistadenoma). El 80% de los casos de tipo proliferativo mostró una fuerte positividad para ER/PR, lo que confirmó diferencias biológicas con el tipo no proliferativo4).
Se ha sugerido que el tipo proliferativo (cistadenoma) puede ser una lesión precursora del carcinoma de glándulas sudoríparas productor de mucina endocrina4). El reto futuro es estratificar el riesgo de malignización mediante inmunotinción para ER/PR.
Se está realizando una evaluación sistemática de la eficacia y las tasas de recurrencia de tratamientos mínimamente invasivos como la vaporización con láser CO2, la escleroterapia con glucosa hipertónica y la inyección de ácido tricloroacético2).
Huang et al. (2022) informaron una técnica de marcaje intraoperatorio en la que se mezcló fluoresceína con pegamento de fibrina para rellenar el quiste, mostrando que es útil para confirmar la extirpación completa2).
Sahu et al. (2023) informaron el primer caso de un quiste apocrino a lo largo del conducto nasolagrimal3). Es importante diferenciarlo de un quiste del saco lagrimal, un quiste dermoide y un mucocele del saco lagrimal, y es necesario acumular más casos en esta localización.
