L’idrocistoma apocrino (apocrine hidrocystoma) è un tumore cistico benigno che origina dalla porzione secretoria delle ghiandole sudoripare apocrine. Fu descritto per la prima volta da Mehregan nel 1964 come una proliferazione cistica delle ghiandole sudoripare apocrine nella regione di testa e collo1). Non si tratta di una semplice cisti da ritenzione delle secrezioni, ma di una neoplasia adenomatosa delle ghiandole apocrine1)5).
A livello della palpebra, origina dalla ghiandola di Moll, una ghiandola apocrina modificata. Le sedi più frequenti sono cuoio capelluto, volto, ascella, condotto uditivo esterno, palpebra e inguine, aree ricche di follicoli piliferi1).
Dal punto di vista epidemiologico, è più comune negli adulti tra 30 e 70 anni, senza differenze tra i sessi1). Nei bambini e negli adolescenti è rara5). Nella maggior parte dei casi è solitaria, ma nelle forme multiple è stata segnalata un’associazione con la sindrome di Schopf-Schulz-Passarge e la sindrome di Goltz-Gorlin2)5).
L’idrocistoma apocrino origina dalle ghiandole apocrine, mentre l’idrocistoma eccrino origina dalle ghiandole eccrine. Il tipo apocrino è di solito solitario, misura 3–15 mm e tende a comparire nelle aree ricche di follicoli piliferi. Istologicamente, si distinguono per la presenza o assenza di secrezione per decapitazione e di granuli di lipofuscina.
L’idrocistoma apocrino è di solito asintomatico. Quando compare sulla palpebra, può causare i seguenti sintomi.
Sebbene l’idrocistoma apocrino sia benigno, va distinto da tumori maligni come il carcinoma basocellulare e il melanoma amelanotico. Poiché la diagnosi definitiva può essere difficile basandosi solo sui reperti clinici, se si osserva una massa cistica della palpebra è consigliabile rivolgersi a un oculista ed eseguire un esame istologico.
La causa dell’idrocistoma apocrino non è ancora del tutto chiarita. L’ipotesi principale è una proliferazione neoplastica dovuta a disregolazione delle cellule secretorie delle ghiandole sudoripare apocrine; viene considerato una neoplasia adenomatosa, non una semplice ritenzione di secrezioni1)5).
Le ipotesi sulla sua comparsa sono le seguenti.
Non è stato stabilito un fattore predisponente chiaro e non vi sono segnalazioni di regressione spontanea5).
Si può sospettare dall’aspetto (colore bluastro, forma a cupola, mobilità e transilluminazione), ma l’accuratezza della diagnosi clinica è limitata. Anche quando prima dell’intervento viene diagnosticato come idrocistoma, l’esame istologico può mostrare un cistoadenoma (tipo proliferativo), oppure può essere scambiato per una cisti epidermoide4).
L’esame istopatologico mediante biopsia escissionale dopo la rimozione è essenziale per la diagnosi definitiva. Il tumore asportato deve sempre essere fissato in formalina e diagnosticato al microscopio.
I principali reperti istologici sono i seguenti.
Il tipo proliferativo (cistadenoma) e il tipo non proliferativo sono distinti in base alla classificazione di Sugiyama et al.4).
Tipo proliferativo (cistadenoma)
Vere papille: si osservano proiezioni papillari con un asse di tessuto connettivo vascolare.
Iperplasia adenomatosa: Mostra cambiamenti proliferativi all’interno del lume.
ER/PR positivo: I recettori per estrogeni e progesterone sono positivi in circa l’80% dei casi4).
Tipo non proliferativo (cisti sudoripara)
Pseudo-papille: Si osservano solo pseudo-papille senza un asse di tessuto connettivo.
Cisti semplice: Senza proliferazione intraluminale.
ER/PR negativo: I recettori ormonali sono solitamente negativi4).
L’immunoistochimica mostra positività per CK7 e p63 (cellule mioepiteliali)5).
Di seguito sono riportate le principali diagnosi differenziali.
| Diagnosi differenziale | Elementi distintivi |
|---|---|
| Idrocistoma eccrino | Origina dalle ghiandole eccrine. Spesso multiplo |
| Carcinoma basocellulare | Maligno. Lucentezza perlacea, ulcerazione |
| Melanoma amelanotico | Maligno. Crescita rapida, teleangectasie |
Le lesioni cistiche con segnale alto in T2 possono essere scambiate per emangioma cavernoso2). In presenza di setti interni, anche la diagnosi differenziale con una cisti epidermoide diventa problematica4). Una diagnosi definitiva con la sola RM è difficile e, in definitiva, è necessario l’esame istopatologico.
L’asportazione chirurgica completa con margine stretto è la prima scelta1)2). Può essere eseguita in anestesia locale1)4) e la prognosi è eccellente se la lesione viene rimossa completamente. Sono state segnalate recidive dopo asportazione incompleta2).
Se la parete della cisti tende a rompersi facilmente, è stata descritta una tecnica intraoperatoria in cui la colla di fibrina viene mescolata con fluoresceina (o verde indocianina, blu di tripano o blu di metilene) per riempire la cisti e facilitare la conferma del margine di escissione2).
Anche le lesioni piccole e asintomatiche possono essere osservate2).
Asportazione chirurgica
Indicazioni: lesioni sintomatiche o lesioni per cui è necessaria una diagnosi definitiva.
Metodo: escissione completa in anestesia locale con margine stretto.
Tasso di recidiva: minimo con escissione completa.
Vantaggio: consente di ottenere anche una diagnosi definitiva.
Terapie alternative
Puntura con ago: semplice, ma la parete della cisti rimane e il tasso di recidiva è elevato1)5).
Scleroterapia: iniezione di glucosio ipertonico nella cisti1)2).
Acido tricloroacetico: efficace per lesioni fino a 15 mm2).
Vaporizzazione con laser CO2: adatta a lesioni multiple sparse2)5).
Tra gli altri trattamenti alternativi segnalati vi sono la tossina botulinica A1), la puntura con ago dopo applicazione locale di crema di atropina all’1% o di crema di scopolamina5), ed elettrochirurgia5).
Con la puntura con ago si può drenare il contenuto della cisti, ma poiché la parete della cisti rimane, il liquido si riforma e la lesione recidiva. La rimozione completa della parete cistica è la chiave per prevenire la recidiva, e si raccomanda l’escissione chirurgica1)5).
L’idrocistoma apocrino si sviluppa per una proliferazione cistica adenomatosa della porzione secretoria della ghiandola sudoripara apocrina. Non si tratta solo di una cisti da ritenzione di secrezioni, ma di una neoplasia adenomatosa1)5).
La parete cistica è formata da un epitelio a due strati (strato interno secretorio + strato esterno mioepiteliale), che riflette l’origine apocrina. L’epitelio secretorio dello strato interno mostra la secrezione per decapitazione (decapitation secretion) tipica delle ghiandole apocrine. La porzione apicale della cellula sporge formando un apical snout e si distacca durante il processo di secrezione1)2)3).
Il liquido cistico contiene granuli di lipofuscina (PAS-positivi), che sono la causa della tonalità bluastro osservata clinicamente1)5).
Nella forma proliferativa (cistadenoma), si osservano proliferazione papillare e adenomatosa intraluminale e si formano vere papille con un asse di tessuto connettivo vascolare4). Circa l’80% dei casi proliferativi è positivo per il recettore degli estrogeni (ER) e il recettore del progesterone (PR), mentre i casi non proliferativi sono negativi4). Questi reperti suggeriscono il coinvolgimento di un meccanismo proliferativo dipendente dagli ormoni.
È stata suggerita una possibile progressione in più fasi da idrocistoma a cistadenoma fino al carcinoma delle ghiandole sudoripare a produzione di mucina endocrina (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)4).
Sulla base della classificazione di Sugiyama et al. è stata proposta una distinzione tra tipo proliferativo (cistadenoma) e tipo non proliferativo4). La presenza o l’assenza di vere papille con un asse di tessuto connettivo costituisce il criterio di classificazione.
Al Ghulaiga et al. (2024) hanno riportato quattro casi di cistadenoma apocrino perioculare e hanno mostrato che tre casi diagnosticati clinicamente come idrocistoma prima dell’intervento erano istologicamente di tipo proliferativo (cistadenoma). ER/PR erano fortemente positivi nell’80% dei casi di tipo proliferativo, confermando differenze biologiche rispetto al tipo non proliferativo4).
È stato suggerito che il tipo proliferativo (cistadenoma) possa essere una lesione precursore del carcinoma delle ghiandole sudoripare produttore di mucina endocrina4). Il compito futuro è stratificare il rischio di malignità mediante immunocolorazione ER/PR.
È in corso una valutazione sistematica dell’efficacia e dei tassi di recidiva dei trattamenti mini-invasivi come l’ablazione laser CO2, la scleroterapia con glucosio ipertonico e l’iniezione di acido tricloroacetico2).
Huang et al. (2022) hanno riportato una tecnica di marcatura intraoperatoria in cui la fluoresceina veniva miscelata con colla di fibrina per riempire la cisti, mostrando che è utile per confermare l’asportazione completa2).
Sahu et al. (2023) hanno riportato il primo caso di una cisti apocrina lungo il dotto nasolacrimale3). È importante distinguerla da una cisti del sacco lacrimale, da una cisti dermoide e da un mucocele del sacco lacrimale, e sono necessari altri casi in questa sede.
