एपोक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा (apocrine hidrocystoma) एपोक्राइन पसीने की ग्रंथियों के स्रावी भाग से उत्पन्न होने वाला एक सौम्य सिस्टिक ट्यूमर है। इसे पहली बार 1964 में Mehregan ने बताया था, और इसे सिर व गर्दन क्षेत्र में एपोक्राइन पसीने की ग्रंथियों की सिस्टिक वृद्धि के रूप में वर्णित किया गया था1)। यह केवल स्राव के रुकने से बना साधारण सिस्ट नहीं है, बल्कि एपोक्राइन ग्रंथियों का एक एडेनोमेटस नवगठन माना जाता है1)5).
पलक में, यह मॉल ग्रंथि से उत्पन्न होता है, जो एक परिवर्तित एपोक्राइन ग्रंथि है। आम स्थानों में खोपड़ी, चेहरा, बगल, बाह्य कर्ण नलिका, पलक और जाँघों के बीच का भाग शामिल हैं, जो बाल कूपों से भरपूर क्षेत्र हैं1).
महामारी विज्ञान की दृष्टि से, यह 30 से 70 वर्ष के वयस्कों में अधिक पाया जाता है, और लिंग के बीच कोई अंतर नहीं है1). बच्चों और किशोरों में यह दुर्लभ है5). अधिकतर मामले एकल होते हैं, लेकिन कई घावों में Schopf-Schulz-Passarge syndrome और Goltz-Gorlin syndrome के साथ संबंध की रिपोर्ट की गई है2)5).
एपोक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा एपोक्राइन ग्रंथियों से उत्पन्न होता है, और एक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा एक्राइन ग्रंथियों से। एपोक्राइन प्रकार आम तौर पर एकल होता है, इसका आकार 3 से 15 मिमी होता है, और यह बाल कूपों से भरपूर क्षेत्रों में अधिक पाया जाता है। हिस्टोलॉजी में, इसे decapitation secretion और lipofuscin granules की उपस्थिति या अनुपस्थिति से अलग किया जाता है.
एपोक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा आमतौर पर लक्षणहीन होता है। यदि यह पलक पर हो, तो निम्न लक्षण हो सकते हैं.
हालांकि एपोक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा स्वयं सौम्य होता है, इसे बेसल सेल कार्सिनोमा और एमेलानोटिक मेलानोमा जैसे घातक ट्यूमर से अलग करना आवश्यक है। केवल नैदानिक निष्कर्षों के आधार पर निश्चित निदान कठिन हो सकता है, इसलिए यदि पलक में सिस्टिक द्रव्यमान मिले, तो नेत्र रोग विशेषज्ञ से दिखाना और ऊतक-परीक्षण कराना उचित है।
एपोक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा का कारण पूरी तरह स्पष्ट नहीं है। मुख्य परिकल्पना एपोक्राइन स्वेद ग्रंथि की स्रावी कोशिकाओं के विनियमन में गड़बड़ी के कारण होने वाली नियोप्लास्टिक वृद्धि है, और इसे केवल स्राव के साधारण रुकाव के बजाय एक एडेनोमेटस नियोप्लाज्म माना जाता है1)5)।
इसके उत्पत्ति से संबंधित परिकल्पनाएँ इस प्रकार हैं।
कोई स्पष्ट प्रवृत्तिकारक कारक स्थापित नहीं हुआ है, और स्वतः संकुचन का कोई रिकॉर्ड नहीं है5)।
इसके रूप-रंग (नीलापन, गुंबद जैसी आकृति, गतिशीलता, और प्रकाश-संचारण) से संदेह किया जा सकता है, लेकिन नैदानिक निदान की सटीकता सीमित होती है। सर्जरी से पहले इसे हाइड्रोसिस्टोमा बताकर निदान किया जाए, तब भी ऊतक-परीक्षण में सिस्टएडेनोमा (प्रसारक प्रकार) मिल सकता है, या इसे गलती से एपिडर्मॉइड सिस्ट समझा जा सकता है4)।
हटाने के बाद एक्सीजनल बायोप्सी द्वारा किया गया हिस्टोपैथोलॉजिक परीक्षण निश्चित निदान के लिए आवश्यक है। निकाले गए ट्यूमर को हमेशा फॉर्मेलिन में स्थिर करना चाहिए और माइक्रोस्कोप से निदान करना चाहिए।
मुख्य हिस्टोलॉजिक निष्कर्ष इस प्रकार हैं।
प्रोलिफ़ेरेटिव प्रकार (cystadenoma) और नॉन-प्रोलिफ़ेरेटिव प्रकार को Sugiyama आदि के वर्गीकरण के आधार पर अलग किया जाता है4).
प्रोलिफ़ेरेटिव प्रकार (cystadenoma)
सच्ची पैपिला: रक्तवाहिकीय संयोजी ऊतक के कोर वाली पैपिलरी उभार दिखाई देती हैं।
एडेनोमेटस हाइपरप्लेसिया: ल्यूमेन के भीतर प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन दिखते हैं।
ER/PR पॉजिटिव: लगभग 80% मामलों में एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर पॉजिटिव होते हैं4).
गैर-वृद्धिशील प्रकार (पसीने की पुटी)
स्यूडोपैपिल्ला: केवल बिना संयोजी ऊतक-कोर वाली स्यूडोपैपिल्ला दिखाई देती हैं।
साधारण सिस्ट: ल्यूमेन के भीतर वृद्धि नहीं होती।
ER/PR नेगेटिव: हार्मोन रिसेप्टर आमतौर पर नेगेटिव होते हैं4).
इम्यूनोहिस्टोकैमिस्ट्री में CK7 पॉजिटिव और p63 पॉजिटिव (मायोएपिथीलियल कोशिकाएं) दिखते हैं5).
मुख्य विभेदक निदान नीचे दिए गए हैं।
| विभेदक निदान | अंतर के बिंदु |
|---|---|
| एक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा | एक्राइन ग्रंथियों से उत्पन्न। अक्सर बहुकेन्द्रित |
| बेसल सेल कार्सिनोमा | घातक। मोती जैसी चमक, अल्सर बनना |
| एमेलानोटिक मेलानोमा | घातक। तेजी से बढ़ना, टेलैंगिएक्टेसिया |
T2 पर उच्च सिग्नल वाली सिस्टिक घावों को कभी-कभी कैवर्नस हेमांजियोमा समझ लिया जाता है2)। यदि अंदरूनी सेप्टा हों, तो एपिडर्मॉइड सिस्ट से अंतर करना भी समस्या बनता है4)। केवल MRI से निश्चित निदान करना कठिन है, और अंततः हिस्टोपैथोलॉजिकल जांच की आवश्यकता होती है।
संकीर्ण मार्जिन के साथ पूर्ण शल्य-उच्छेदन पहला विकल्प है1)2)। इसे लोकल एनेस्थीसिया में किया जा सकता है1)4), और पूरी तरह हटाने पर रोग-पूर्वानुमान बहुत अच्छा होता है। अधूरे उच्छेदन में पुनरावृत्ति की सूचना मिली है2)।
यदि सिस्ट की दीवार आसानी से फट सकती हो, तो एक इंट्रा-ऑपरेटिव तकनीक बताई गई है जिसमें सिस्ट को भरने और उच्छेदन मार्जिन की पुष्टि में मदद करने के लिए फाइब्रिन ग्लू को फ्लुओरेसीन (या इंडोसायनिन ग्रीन, ट्राइपन ब्लू, या मेथिलीन ब्लू) के साथ मिलाया जाता है2)।
छोटे, बिना लक्षण वाले घावों की भी निगरानी की जा सकती है2)।
शल्य-उच्छेदन
संकेत: लक्षणयुक्त घाव, या वे घाव जिनमें निश्चित निदान आवश्यक हो।
विधि: स्थानीय एनेस्थीसिया के तहत संकीर्ण मार्जिन के साथ पूर्ण निष्कासन।
पुनरावृत्ति दर: पूर्ण निष्कासन से न्यूनतम।
लाभ: एक साथ निश्चित निदान प्राप्त किया जा सकता है।
वैकल्पिक उपचार
सुई से छेदन: सरल है, लेकिन सिस्ट की दीवार बनी रहती है और पुनरावृत्ति दर अधिक होती है1)5).
स्क्लेरोथेरेपी: सिस्ट के भीतर हाइपरटोनिक ग्लूकोज़ का इंजेक्शन1)2).
ट्राइक्लोरोएसेटिक एसिड: 15 मिमी तक के घावों में प्रभावी2).
CO2 लेज़र वाष्पीकरण: कई बिखरे हुए घावों के लिए उपयुक्त2)5).
अन्य वैकल्पिक उपचारों में बोटुलिनम टॉक्सिन A1), 1% एट्रोपिन क्रीम या स्कोपोलामाइन क्रीम को स्थानीय रूप से लगाने के बाद सुई से छेदन5), और इलेक्ट्रोसर्जरी5) शामिल हैं।
सुई से छेद करके सिस्ट की सामग्री निकाली जा सकती है, लेकिन सिस्ट की दीवार बनी रहने के कारण द्रव फिर से जमा हो जाता है और पुनरावृत्ति होती है। पुनरावृत्ति रोकने की कुंजी सिस्ट की दीवार को पूरी तरह हटाना है, इसलिए शल्य-निष्कासन की सिफारिश की जाती है1)5).
एपोक्राइन हाइड्रोसिस्टोमा एपोक्राइन स्वेद ग्रंथि के स्रावी भाग की एडेनोमेटस सिस्टिक वृद्धि से उत्पन्न होता है। यह केवल स्राव के रुकने से बनी सिस्ट नहीं है, बल्कि एक एडेनोमेटस नियोप्लाज्म है1)5).
सिस्ट की दीवार दो-परतों वाले उपकला (स्रावी भीतरी परत + मायोएपिथीलियल बाहरी परत) से बनी होती है, जो इसकी एपोक्राइन ग्रंथि उत्पत्ति को दर्शाती है। भीतरी परत का स्रावी उपकला एपोक्राइन ग्रंथियों की विशिष्ट decapitation secretion दिखाता है। कोशिका का शीर्ष भाग उभरकर apical snout बनाता है और स्राव प्रक्रिया के दौरान अलग हो जाता है1)2)3).
सिस्ट द्रव में लिपोफुसिन कणिकाएँ (PAS-पॉजिटिव) होती हैं, जो नैदानिक रूप से दिखने वाले नीले रंग की वजह हैं1)5).
वृद्धि-प्रकार (सिस्टएडेनोमा) में पैपिलरी और एडेनोमेटस अंतर्लुमिनल वृद्धि दिखाई देती है, और रक्तवाहिकीय संयोजी ऊतक-आधारित सच्ची पैपिलाएँ बनती हैं4)। वृद्धि-प्रकार के लगभग 80% मामलों में एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ER) और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर (PR) पॉजिटिव होते हैं, जबकि गैर-वृद्धि-प्रकार नकारात्मक होते हैं4)। ये निष्कर्ष हार्मोन-निर्भर वृद्धि तंत्र की भागीदारी का संकेत देते हैं।
हाइड्रोसिस्टोमा से सिस्टएडेनोमा और फिर एंडोक्राइन म्यूसिन-उत्पादक स्वेट ग्लैंड कार्सिनोमा (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma) तक बहु-चरणीय प्रगति की संभावना सुझाई गई है4).
Sugiyama आदि की वर्गीकरण प्रणाली के आधार पर प्रसारी प्रकार (सिस्टएडेनोमा) और अप्रसारी प्रकार के बीच अंतर प्रस्तावित किया गया है4). संयोजी ऊतक कोर वाले वास्तविक पैपिला की उपस्थिति या अनुपस्थिति वर्गीकरण का आधार है।
Al Ghulaiga आदि (2024) ने पेरिऑक्यूलर एपोक्राइन सिस्टएडेनोमा के 4 मामले रिपोर्ट किए और दिखाया कि सर्जरी से पहले नैदानिक रूप से हाइड्रोसिस्टोमा माने गए 3 मामले हिस्टोलॉजिकल रूप से प्रसारी प्रकार (सिस्टएडेनोमा) थे। प्रसारी प्रकार के 80% मामलों में ER/PR मजबूत रूप से पॉज़िटिव थे, जिससे गैर-प्रसारी प्रकार से जैविक अंतर की पुष्टि हुई4).
यह सुझाव दिया गया है कि प्रोलिफ़ेरेटिव प्रकार (सिस्टेडेनोमा) एंडोक्राइन म्यूकिन-उत्पादक स्वेद ग्रंथि कार्सिनोमा का पूर्ववर्ती घाव हो सकता है4)। आगे का कार्य ER/PR इम्यूनोस्टेनिंग के आधार पर घातकता के जोखिम का वर्गीकरण करना है।
CO2 लेज़र एब्लेशन, हाइपरटोनिक ग्लूकोज़ स्क्लेरोथेरेपी, और ट्राइक्लोरोएसिटिक एसिड इंजेक्शन जैसे न्यूनतम आक्रामक उपचारों की प्रभावशीलता और पुनरावृत्ति दरों का व्यवस्थित मूल्यांकन किया जा रहा है2)।
Huang आदि (2022) ने एक ऑपरेशन-समय मार्किंग तकनीक की रिपोर्ट की, जिसमें सिस्ट को भरने के लिए फ्लोरेसीन को फाइब्रिन ग्लू के साथ मिलाया गया, और दिखाया कि यह पूर्ण निष्कासन की पुष्टि में उपयोगी है2)।
Sahu आदि (2023) ने नासोलैक्रिमल डक्ट के साथ अपोक्राइन स्वेद सिस्ट का पहला मामला रिपोर्ट किया3)। लैक्रिमल सैक सिस्ट, डर्मॉइड सिस्ट और लैक्रिमल सैक म्यूकोसील से इसका अंतर करना महत्वपूर्ण है, और इस स्थान के अधिक मामलों को एकत्र करने की आवश्यकता है।
