पलक वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा (sebaceous carcinoma, SGC) पलक की वसामय ग्रंथियों — मेइबोमियन ग्रंथियां, ज़ीस ग्रंथियां, और लैक्रिमल कारुनकल की वसामय ग्रंथियां — से उत्पन्न होने वाला अत्यधिक घातक ट्यूमर है। इसे पलक के सबसे महत्वपूर्ण घातक ट्यूमर में से एक माना जाता है। उत्पत्ति स्थलों का वितरण: मेइबोमियन ग्रंथि से 92%, ज़ीस ग्रंथि से 6%, और लैक्रिमल कारुनकल से 2% है 2)। ऊपरी पलक में लगभग 50 मेइबोमियन ग्रंथियां होती हैं और निचली पलक में लगभग 25, इसलिए यह ऊपरी पलक में अधिक होता है। यह मुख्यतः 50 वर्ष की आयु के बाद होता है, महिलाओं में थोड़ा अधिक, और 10-20% मामलों में मेटास्टेसिस या पुनरावृत्ति होती है। यह एक खराब पूर्वानुमान वाली बीमारी है, जो कभी-कभी घातक हो सकती है।
पश्चिमी देशों और पूर्वी एशिया में इस रोग की स्थिति काफी भिन्न है। पश्चिमी देशों में पलक के घातक ट्यूमर में बेसल सेल कार्सिनोमा 80-95% होता है, जबकि सेबेसियस कार्सिनोमा केवल 1-3% होता है 1)। दूसरी ओर, एशियाई लोगों में सेबेसियस कार्सिनोमा का अनुपात काफी अधिक है।
| क्षेत्र / जनसंख्या | सेबेसियस कार्सिनोमा का अनुपात |
|---|---|
| पश्चिमी देश | 1-3% 1) |
| भारत (536 मामले) | 53% 1) |
| चीन (1,086 मामले) | 32% 1) |
| जापान (38 मामले) | 29% 1) |
एशियाई लोगों में पलक के घातक ट्यूमर होने पर, इसके सेबेसियस कार्सिनोमा होने की संभावना गैर-एशियाई लोगों की तुलना में 6.21 गुना (सीमा 3.8-10.1) अधिक होती है 1)। हालांकि, सेबेसियस कार्सिनोमा की घटना दर स्वयं श्वेत लोगों (2.03/मिलियन) में एशियाई/प्रशांत (1.07/मिलियन) की तुलना में अधिक है। एशियाई लोगों में बेसल सेल कार्सिनोमा अपेक्षाकृत कम होने के कारण, सभी घातक ट्यूमर में सेबेसियस कार्सिनोमा का अनुपात अधिक दिखाई देता है।
औसत आयु भारतीयों में 58 वर्ष और समग्र रूप से 57-72 वर्ष बताई गई है 1)। पलकों के अलावा, 25% मामलों में सिर और गर्दन, अन्य त्वचा या जननांगों पर भी हो सकता है।
यह एक ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुगत रोग है जिसमें सेबेसियस ट्यूमर और आंतरिक घातक ट्यूमर (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, एंडोमेट्रियल, मूत्र संबंधी) का सह-अस्तित्व होता है। इसके पीछे डीएनए मिसमैच रिपेयर जीन (MLH1, MSH2, MSH6) में उत्परिवर्तन होता है। मुइर-टोरे सिंड्रोम के 24% रोगियों में सेबेसियस कार्सिनोमा विकसित होता है। सेबेसियस कार्सिनोमा का निदान करते समय, पारिवारिक इतिहास और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों के बारे में पूछना उचित है।
मुइर-टोरे सिंड्रोम की संभावना पर विचार करना आवश्यक है। मुइर-टोरे सिंड्रोम एक आनुवंशिक रोग है जिसमें वसामय ग्रंथि ट्यूमर और कोलोरेक्टल कैंसर जैसे आंतरिक घातक ट्यूमर का सह-अस्तित्व होता है। यदि MLH1, MSH2, या MSH6 की इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में अभिव्यक्ति की कमी पाई जाती है, तो गैस्ट्रोएंटरोलॉजी विभाग में रेफरल की सिफारिश की जाती है। वसामय कार्सिनोमा या वसामय एडेनोमा देखने पर, पारिवारिक इतिहास और पाचन संबंधी लक्षण भी अवश्य पूछे जाने चाहिए।
गांठदार प्रकार (56%)
पीले रंग का गांठदार द्रव्यमान : ट्यूमर कोशिकाओं में लिपिड के कारण पीला रूप। ऊपरी पलक के किनारे पर आमतौर पर होता है, अनियमित सतह और आसानी से रक्तस्राव करने वाली ट्यूमर वाहिकाओं के साथ।
पलक को पलट कर अवलोकन : पलक को पलट कर कंजंक्टिवल पक्ष की भी जांच करना महत्वपूर्ण है।
फैला हुआ प्रकार (7%)
द्रव्यमान निर्माण के बिना इंट्राएपिथेलियल घुसपैठ : मेइबोमियन ग्रंथि के उद्घाटन से पलक के किनारे की त्वचा और पलक कंजंक्टिवा तक पतली फैलने वाला प्रकार। निदान में सबसे अधिक देरी होती है।
बरौनी झड़ना (मैडारोसिस) : फैलने वाले प्रकार की एक विशिष्ट खोज। घातक ट्यूमर या गंभीर सूजन के संकेत के रूप में हमेशा जांच करें।
ट्यूमर का स्थान ऊपरी पलक 59%, निचली पलक 29%, आंतरिक कैन्थस 3%, और बाहरी कैन्थस 2% है1)।
बरौनी झड़ने का महत्व : जब पलक के किनारे पर वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा जैसा घातक ट्यूमर या गंभीर सूजन होती है, तो बरौनियाँ झड़ जाती हैं। बरौनी झड़ने पर, आसपास के क्षेत्र में कारण घाव की विस्तार से जाँच करें; यदि घातक ट्यूमर का संदेह हो, तो बायोप्सी या ट्यूमर विशेषज्ञ से परामर्श पर विचार करें।
पेजेटॉइड विस्तार : मुख्य घाव से दूर पलक और नेत्रगोलक के कंजंक्टिवा एपिथेलियम में ट्यूमर कोशिकाओं का शीट जैसा प्रसार और विस्तार का एक विशिष्ट पैटर्न। यह पलक कंजंक्टिवा की पूरी सतह को ढकने वाली आतिशबाजी के आकार की ट्यूमर वाहिकाओं और ट्यूमर कोशिका वृद्धि के रूप में प्रकट होता है, और स्किप घाव बना सकता है।
महान छलावरण सिंड्रोम (great masquerader) : यह चैलाज़ियन, क्रोनिक ब्लेफेराइटिस, बेसल सेल कार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, सुपीरियर लिम्बिक केराटोकंजक्टिवाइटिस और ओकुलर सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड जैसा दिखता है। गांठदार घावों को अक्सर चैलाज़ियन समझ लिया जाता है और चीरा लगाने के बाद बार-बार बढ़ते हैं। एंटीबायोटिक आई मरहम के प्रयोग से सुधार होने या न होने से कभी-कभी पेजेटॉइड विस्तार और ब्लेफेराइटिस में अंतर किया जा सकता है।
क्योंकि यह चैलाज़ियन, ब्लेफेराइटिस, बेसल सेल कार्सिनोमा आदि कई बीमारियों जैसा दिखता है, जिससे नैदानिक निदान अत्यंत कठिन हो जाता है। गांठदार घावों को अक्सर चैलाज़ियन समझ लिया जाता है, और फैलने वाला प्रकार पेजेटॉइड विस्तार के साथ ब्लेफेराइटिस जैसा दिखता है। बार-बार चीरा लगाने वाले आवर्ती चैलाज़ियन में हमेशा वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा का ध्यान रखना चाहिए; क्यूरेटेज सामग्री को अनिवार्य रूप से पैथोलॉजी जांच के लिए भेजें।
एशियाई लोगों में पलक के घातक ट्यूमर होने पर वसामय ग्रंथि कैंसर होने की संभावना गैर-एशियाई लोगों की तुलना में 6.21 गुना अधिक होती है1)। हालांकि, यह एक सापेक्ष अनुपात है; वसामय ग्रंथि कैंसर की घटना दर (प्रति मिलियन जनसंख्या) श्वेत लोगों (2.03/मिलियन) में एशियाई/प्रशांत (1.07/मिलियन) की तुलना में अधिक है। एशियाई लोगों में बेसल सेल कैंसर कम होने के कारण, वसामय ग्रंथि कैंसर का अनुपात अपेक्षाकृत अधिक दिखाई देता है।
उच्च स्तर का संदेह (high index of suspicion) रखना सबसे महत्वपूर्ण है। निम्नलिखित मामलों में वसामय ग्रंथि कैंसर पर सक्रिय रूप से संदेह करें:
भले ही यह गुहेरी जैसा लगे, खुरचनी सामग्री (curettage material) को हमेशा पैथोलॉजी जांच के लिए भेजें। एंटीबायोटिक आई मरहम देने से पेजेटॉइड फैलाव (pagetoid spread) और पलक के किनारे की सूजन (marginal blepharitis) में अंतर करने में मदद मिल सकती है।
यदि वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा का संदेह है, तो निम्नलिखित इमेजिंग परीक्षणों द्वारा मेटास्टेसिस और आक्रमण का मूल्यांकन किया जाता है।
ट्यूमर के आकार और पलक/कक्षीय आक्रमण के आधार पर T1 से T4 में वर्गीकृत किया जाता है2)।
| T वर्गीकरण | परिभाषा |
|---|---|
| T1 | ट्यूमर का सबसे बड़ा व्यास ≤10 मिमी |
| T2 | ट्यूमर का सबसे बड़ा व्यास >10 से 20 मिमी |
| T3 | ट्यूमर का सबसे बड़ा व्यास >20 मिमी |
| T4 | कक्षा, परानासल साइनस आदि में आक्रमण |
8वें संस्करण में, 7वें संस्करण की तुलना में, T1 की परिभाषा का विस्तार किया गया है (≤5 मिमी → ≤10 मिमी), जिससे डाउनस्टेजिंग होती है 2)।
ऊतक में, बेसोफिलिक ट्यूमर कोशिकाएं समूहों में बढ़ती हैं, जिनमें मजबूत एटिपिया और प्लियोमॉर्फिज्म होता है, और कोशिकाद्रव्य में वसा की बूंदें (HE धुंधलापन में सफेद दिखाई देती हैं) विशेषता हैं। कम विभेदन में, वसा की बूंदें स्पष्ट नहीं होती हैं, और स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा का पैथोलॉजिकल निदान दिया जा सकता है। यदि टार्सल प्लेट से उत्पन्न होता है, तो कोशिकाद्रव्य में थोड़ी भी वसा की बूंदें मिलने पर इसे सेबेशियस कार्सिनोमा माना जाना चाहिए।
वर्तमान मानक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मार्कर नीचे दिए गए हैं।
| मार्कर | विशेषता |
|---|---|
| एडिपोफिलिन | अंतःकोशिकीय लिपिड बूंद से संबंधित प्रोटीन। सेबेशियस विभेदन के लिए उच्च संवेदनशीलता, व्यावहारिक 3) |
| एंड्रोजन रिसेप्टर | पलक के सेबेशियस कार्सिनोमा में आमतौर पर सकारात्मक |
| एपिथेलियल मेम्ब्रेन एंटीजन (EMA) | सकारात्मक |
मुइर-टोरे सिंड्रोम स्क्रीनिंग : MLH1, MSH2 और MSH6 की इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधलापन द्वारा अभिव्यक्ति की हानि की जाँच करें।
जब वसामय ग्रंथि ट्यूमर (वसामय कार्सिनोमा, वसामय एडेनोमा आदि) और आंतरिक अंगों के घातक ट्यूमर (विशेष रूप से कोलोरेक्टल कैंसर) एक साथ मौजूद हों, तो मुइर-टोरे सिंड्रोम का संदेह होता है। यदि पैथोलॉजी ऊतक के नमूनों में MLH1, MSH2, MSH6 की इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा अभिव्यक्ति की हानि पाई जाती है, तो गैस्ट्रोएंटरोलॉजी या स्त्री रोग विभाग में आगे की जांच के लिए रेफरल की सिफारिश की जाती है। वसामय कार्सिनोमा देखने पर, यह एक ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत बीमारी है, इसलिए पारिवारिक इतिहास भी लिया जाना चाहिए।
सर्जिकल छांटना उपचार का मुख्य आधार है।
पलक तक सीमित मामलों में, कम से कम 3 मिमी के सुरक्षा मार्जिन के साथ छांटना किया जाता है। फ्रोजन सेक्शन द्वारा अंतःक्रियात्मक मार्जिन मूल्यांकन वांछनीय है।
टार्सल दोष की सीमा के अनुसार पुनर्निर्माण रणनीति:
पश्चिमी देशों में मोह्स माइक्रोग्राफिक सर्जरी या पूर्ण परिधीय और गहरे मार्जिन मूल्यांकन (CCPDMA) एक ऐसी विधि है जिसमें ऊतक के सभी मार्जिन का मूल्यांकन करते हुए छांटना किया जाता है, जिससे सकारात्मक मार्जिन दर में कमी की उम्मीद होती है।
जब पेजेटॉइड विस्तार उपकला तक सीमित होता है, तो एंटीनियोप्लास्टिक आई ड्रॉप से नेत्रगोलक को संरक्षित किया जा सकता है। यदि घाव बेसमेंट झिल्ली को पार कर घुसपैठ करता है, तो आई ड्रॉप उपचार अप्रभावी है।
माइटोमाइसिन सी (MMC) आई ड्रॉप:
5-फ्लूरोरासिल (5-FU) आई ड्रॉप:
कक्षीय घुसपैठ, बड़े और गहरे घाव, या व्यापक बल्बर कंजंक्टिवा फैलाव के मामलों में किया जाता है। AJCC चरण के अनुसार किए जाने की दर T1 3%, T2 3%, T3 8%, T4 63% बताई गई है2)।
T2c चरण या उससे अधिक के पेरीऑर्बिटल ट्यूमर में विचार किया जाता है।
सीबेशियस कार्सिनोमा रेडियोसेंसिटिव है; इसका उपयोग कट्टरपंथी उच्छेदन कठिन होने पर या पोस्टऑपरेटिव सहायक चिकित्सा के रूप में किया जाता है।
कम से कम 3 मिमी के सुरक्षा मार्जिन के साथ छांटना मानक है। फ्रोजन सेक्शन द्वारा इंट्राऑपरेटिव मार्जिन मूल्यांकन किया जाता है; यदि मार्जिन पॉजिटिव है, तो अतिरिक्त छांटना किया जाता है। यदि टार्सल प्लेट दोष 1/3 या उससे कम है, तो साधारण सिवनी या स्थानीय फ्लैप से पुनर्निर्माण संभव है, लेकिन इससे अधिक होने पर पूर्वकाल और पश्च लैमेला को अलग-अलग पुनर्निर्मित किया जाता है। T4 ट्यूमर या ऑर्बिटल आक्रमण के मामलों में ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन पर विचार किया जाता है।
वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा वसामय ग्रंथियों के ग्रंथि उपकला से उत्पन्न होने वाला घातक ट्यूमर है। उत्पत्ति स्थलों का वितरण: मेइबोमियन ग्रंथि 92%, ज़ीस ग्रंथि 6%, लैक्रिमल कारुनकल 2% 2)।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, वसामय कोशिकाएं (रिक्तिकायुक्त साइटोप्लाज्म वाली लिपिड-समृद्ध कोशिकाएं) और अविभेदित बेसलॉइड कोशिकाएं मिश्रित होती हैं, और विभेदन की डिग्री उच्च से निम्न तक भिन्न होती है। ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर लिपिड पीले रंग का स्थूल स्वरूप प्रदान करते हैं। कम विभेदन के मामलों में, हिस्टोलॉजिकल रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा से अंतर करना मुश्किल हो सकता है, लेकिन यदि टार्सस के भीतर उत्पन्न होता है, तो कुछ साइटोप्लाज्मिक लिपिड बूंदों की उपस्थिति पर वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा का निदान किया जाना चाहिए।
पेजेटॉइड प्रसार का तंत्र: मुख्य ट्यूमर से दूर के उपकला — पैल्पेब्रल कंजंक्टिवा, बल्बर कंजंक्टिवा, त्वचा — में घातक कोशिकाओं का व्यक्तिगत रूप से प्रवास और प्रसार। यह स्किप लेसियन बनाता है, और स्थूल रूप से सामान्य दिखने वाले क्षेत्रों में भी ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हो सकती हैं। इसलिए उपचार से पहले कंजंक्टिवल मैपिंग बायोप्सी द्वारा प्रसार का आकलन आवश्यक है।
मुइर-टोरे सिंड्रोम का आणविक तंत्र: डीएनए मिसमैच रिपेयर जीन (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला ऑटोसोमल डोमिनेंट वंशानुगत रोग। उत्परिवर्तन डीएनए प्रतिकृति त्रुटियों की मरम्मत क्षमता को खत्म कर देते हैं, जिससे ट्यूमर सप्रेसर जीन में उत्परिवर्तन जमा हो जाते हैं और वसामय ग्रंथि ट्यूमर उत्पन्न होते हैं।
पूर्वानुमान से संबंधित कारक: 15 मिमी से अधिक ट्यूमर आकार क्षेत्रीय लिम्फ नोड मेटास्टेसिस के जोखिम को बढ़ाता है। पेजेटॉइड प्रसार और ऑर्बिटल आक्रमण के मामलों में पूर्वानुमान खराब होता है, और मेटास्टेसिस से संबंधित मृत्यु संभव है।
Morawala (2023) ने 119 वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा मामलों पर AJCC 8वें संस्करण T वर्गीकरण की जांच की और दिखाया कि T वर्गीकरण पूर्वानुमान के लिए उपयोगी है 2)। T4 ट्यूमर के लिए लिम्फ नोड मेटास्टेसिस का खतरा अनुपात 2.38, दूर के मेटास्टेसिस का 4.30, और मेटास्टेसिस से संबंधित मृत्यु का 6.62 था। इसके अलावा, 8वें संस्करण में T1 की परिभाषा 7वें संस्करण के ≤5 मिमी से बदलकर ≤10 मिमी कर दी गई, जिससे डाउनस्टेजिंग होती पाई गई।
Li & Finger (2021) ने T2bN0M0 कक्षीय वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा के लिए, उच्छेदन + क्रायोकोएग्यूलेशन + अल्ट्रा-मोटी एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण के बाद उच्च खुराक दर ब्रैकीथेरेपी (2,000 cGy/5 खुराक) + इलेक्ट्रॉन बीम बाह्य विकिरण चिकित्सा (36 Gy/20 खुराक) कुल 56 Gy दी 5)। 1 वर्ष बाद दृष्टि 20/20, कोई विकिरण रेटिनोपैथी या ऑप्टिक न्यूरोपैथी नहीं। हालांकि, ग्रीवा लिम्फ नोड मेटास्टेसिस हुआ।
Adachi (2022) ने 97 वर्षीय असंचालनीय प्री-ऑरिकुलर वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा के लिए, 60 Gy/30 fr इलेक्ट्रॉन बीम थेरेपी + हाइड्रोजन पेरोक्साइड युक्त धुंध लगाई 4)। 8 महीने बाद स्थूल पूर्ण छूट। प्रतिकूल घटनाएँ केवल ग्रेड 2 विकिरण त्वचाशोथ थीं। हाइड्रोजन पेरोक्साइड का रेडियोसेंसिटाइज़िंग प्रभाव सुझाया गया है, लेकिन यह कुछ मामलों की रिपोर्ट है, भविष्य में सत्यापन आवश्यक है।
Kaliki S, Bothra N, Bejjanki KM, et al. Malignant eyelid tumors in India: a study of 536 Asian Indian patients. Ocul Oncol Pathol. 2019;5(3):210-219.
Morawala A, Mohamed A, Krishnamurthy A, Jajapuram SD, Kaliki S. Sebaceous gland carcinoma: analysis based on the 8th edition of American Joint Committee on Cancer classification. Eye (Lond). 2023;37(4):714-719.
Ramachandran V, Tumyan G, Loya A, Treat K, Vrcek I. Sebaceous carcinoma masquerading as orbital cellulitis. Cureus. 2022;14(2):e22288.
Adachi A, Oike T, Tamura M, Ota N, Ohno T. Radiotherapy with hydrogen peroxide-soaked gauze for preauricular sebaceous carcinoma. Cureus. 2022;14(7):e27464.
Li F, Stewart RD, Finger PT. Interstitial brachytherapy for orbital sebaceous carcinoma. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2021;37(6):e215-e217.
