पलक का वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा (सेबेशियस कार्सिनोमा, एसजीसी) पलक की वसामय ग्रंथियों—मेइबोमियन ग्रंथि, ज़ीस ग्रंथि, और लैक्रिमल कारुनकल की वसामय ग्रंथि—से उत्पन्न होने वाला एक अत्यधिक घातक ट्यूमर है। इसे पलक के सबसे महत्वपूर्ण घातक ट्यूमर में से एक माना जाता है। उत्पत्ति स्थल का वितरण: मेइबोमियन ग्रंथि से 92%, ज़ीस ग्रंथि से 6%, और लैक्रिमल कारुनकल से 2% है2)। ऊपरी पलक में लगभग 50 मेइबोमियन ग्रंथियाँ और निचली पलक में लगभग 25 होती हैं, इसलिए यह ऊपरी पलक में अधिक होता है। यह मुख्यतः 50 वर्ष की आयु के बाद होता है, महिलाओं में थोड़ा अधिक, और 10-20% मामलों में मेटास्टेसिस या पुनरावृत्ति होती है। यह कभी-कभी घातक हो सकता है और एक खराब पूर्वानुमान वाला रोग है।
पश्चिमी देशों और पूर्वी एशिया में इस रोग की स्थिति काफी भिन्न है। पश्चिमी देशों में पलक के घातक ट्यूमर में बेसल सेल कार्सिनोमा 80-95% होता है, जबकि सेबेशियस ग्रंथि कार्सिनोमा केवल 1-3% होता है1)। इसके विपरीत, एशियाई आबादी में सेबेशियस ग्रंथि कार्सिनोमा का अनुपात काफी अधिक है।
| क्षेत्र/जनसंख्या | सेबेशियस ग्रंथि कार्सिनोमा का अनुपात |
|---|---|
| पश्चिमी देश | 1-3%1) |
| भारत (536 मामले) | 53%1) |
| चीन (1,086 मामले) | 32%1) |
| जापान (38 मामले) | 29%1) |
एशियाई लोगों में पलक के घातक ट्यूमर होने पर, इसके वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा होने की संभावना गैर-एशियाई लोगों की तुलना में 6.21 गुना (सीमा 3.8-10.1) अधिक होती है1)। हालांकि, वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा की ‘घटना दर’ स्वयं गोरे लोगों (2.03/मिलियन) में एशियाई/प्रशांत लोगों (1.07/मिलियन) की तुलना में अधिक है। एशियाई लोगों में बेसल सेल कार्सिनोमा अपेक्षाकृत कम होने के कारण, सभी घातक ट्यूमर में वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा का अनुपात अधिक दिखाई देता है।
रोग की शुरुआत की औसत आयु भारतीय मूल के लोगों में 58 वर्ष और समग्र रूप से 57-72 वर्ष बताई गई है1)। पलक के अलावा, 25% मामलों में यह सिर और गर्दन, अन्य त्वचा और जननांगों पर भी हो सकता है।
यह एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक रोग है जिसमें वसामय ग्रंथि ट्यूमर और आंतरिक अंगों के घातक ट्यूमर (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, एंडोमेट्रियल, मूत्रजननांगी) का सह-अस्तित्व होता है। इसके पीछे डीएनए मिसमैच रिपेयर जीन (MLH1, MSH2, MSH6) में उत्परिवर्तन होता है, और मुइर-टोरे सिंड्रोम के 24% रोगियों में वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा विकसित होता है। वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा का निदान करते समय, पारिवारिक इतिहास और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों के बारे में पूछना उचित है।
मुइर-टॉरे सिंड्रोम की संभावना पर विचार करना आवश्यक है। मुइर-टॉरे सिंड्रोम एक आनुवंशिक रोग है जिसमें वसामय ग्रंथि ट्यूमर और कोलन कैंसर जैसे आंतरिक घातक ट्यूमर का सह-अस्तित्व होता है। यदि MLH1, MSH2, MSH6 की इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में अभिव्यक्ति की कमी पाई जाती है, तो गैस्ट्रोएंटरोलॉजी विभाग में रेफरल की सिफारिश की जाती है। वसामय कार्सिनोमा या वसामय एडेनोमा देखने पर पारिवारिक इतिहास और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों के बारे में भी पूछताछ करनी चाहिए।
गांठदार प्रकार (56%)
पीले रंग का गांठदार ट्यूमर : ट्यूमर कोशिकाओं में लिपिड के कारण पीला रंग विशेषता है। यह ऊपरी पलक के किनारे पर अधिक होता है, सतह असमान होती है और आसानी से रक्तस्राव करने वाली ट्यूमर वाहिकाएं होती हैं।
पलक उलटकर देखना : पलक को उलटकर कंजंक्टिवा की ओर से भी जांच करना महत्वपूर्ण है।
फैला हुआ प्रकार (7%)
ट्यूमर न बनाने वाला उपकला के अंदर फैलाव : मेइबोमियन ग्रंथि के छिद्र से पलक के किनारे की त्वचा या पलक के कंजंक्टिवा पर पतला फैलने वाला प्रकार। इसका निदान सबसे अधिक देरी से होता है।
पलकों का झड़ना : फैले हुए प्रकार का एक विशिष्ट लक्षण। घातक ट्यूमर या गंभीर सूजन के संकेत के रूप में इसकी जांच अवश्य करें।
ट्यूमर का उत्पत्ति स्थान ऊपरी पलक में 59%, निचली पलक में 29%, आंतरिक कैन्थस में 3%, और बाहरी कैन्थस में 2% होता है1)।
पलकों के झड़ने का महत्व: यदि पलक के किनारे पर वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा जैसा घातक ट्यूमर या गंभीर सूजन हो, तो पलकें झड़ जाती हैं। पलकों के झड़ने पर आसपास के कारण का पता लगाने के लिए विस्तृत निरीक्षण करें, और घातक ट्यूमर का संदेह होने पर बायोप्सी या ट्यूमर विशेषज्ञ से परामर्श पर विचार करें।
पेजेटॉइड प्रसार: मुख्य घाव से दूर पलक और नेत्रगोलक के कंजंक्टिवा एपिथेलियम में ट्यूमर कोशिकाओं का शीट जैसा प्रसार और विस्तार का विशिष्ट पैटर्न। यह पलक कंजंक्टिवा की पूरी सतह को ढकने वाली आतिशबाजी जैसी ट्यूमर वाहिकाओं और ट्यूमर कोशिका वृद्धि के रूप में प्रकट होता है, और स्किप घाव बना सकता है।
महान छद्मवेशी (great masquerader): यह चालाज़ियन, क्रोनिक ब्लेफेराइटिस, बेसल सेल कार्सिनोमा, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा, सुपीरियर लिंबिक केराटोकोनजंक्टिवाइटिस, और ओकुलर सिकाट्रिशियल पेम्फिगॉइड जैसा दिखता है। गांठदार घावों को अक्सर चालाज़ियन समझ लिया जाता है, और चीरा लगाने के बाद बार-बार पुनरावृत्ति और वृद्धि होती है। एंटीबायोटिक आई मरहम के उपयोग से सुधार होने या न होने से पेजेटॉइड प्रसार और ब्लेफेराइटिस में अंतर किया जा सकता है।
यह कई बीमारियों जैसे कि चेलाज़ियन, ब्लेफेराइटिस और बेसल सेल कार्सिनोमा से मिलता-जुलता है, जिससे नैदानिक निदान अत्यंत कठिन हो जाता है। गांठदार घावों को अक्सर चेलाज़ियन समझ लिया जाता है, और फैला हुआ प्रकार पेजेटॉइड प्रसार के कारण ब्लेफेराइटिस जैसा दिखता है। बार-बार होने वाले चेलाज़ियन में, जिसके लिए बार-बार चीरा लगाना पड़ता है, हमेशा सेबेशियस ग्रंथि कार्सिनोमा पर विचार करना चाहिए, और खुरची गई सामग्री को पैथोलॉजी जांच के लिए भेजना अनिवार्य है।
एशियाई लोगों में पलक के घातक ट्यूमर होने पर वसामय ग्रंथि कैंसर की संभावना गैर-एशियाई लोगों की तुलना में 6.21 गुना अधिक होती है1)। हालांकि, यह सापेक्ष अनुपात की बात है; वसामय ग्रंथि कैंसर की घटना दर (प्रति जनसंख्या) श्वेत लोगों (2.03/मिलियन) में एशियाई/प्रशांत लोगों (1.07/मिलियन) की तुलना में अधिक है। एशियाई लोगों में बेसल सेल कार्सिनोमा कम होने के कारण, वसामय ग्रंथि कैंसर का अनुपात अपेक्षाकृत अधिक दिखाई देता है।
उच्च संदेह सूचकांक (high index of suspicion) बनाए रखना सबसे महत्वपूर्ण है। निम्नलिखित मामलों में वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा पर सक्रिय रूप से संदेह करें।
यदि यह चालाज़ियन प्रतीत होता है, तो भी खुरची गई सामग्री को अनिवार्य रूप से पैथोलॉजी जांच के लिए भेजें। एंटीबायोटिक आई मरहम के प्रयोग से सुधार होने या न होने पर पेजेटॉइड प्रसार और ब्लेफेराइटिस में अंतर किया जा सकता है।
यदि वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा का संदेह हो, तो निम्नलिखित इमेजिंग परीक्षणों द्वारा मेटास्टेसिस और आक्रमण का मूल्यांकन किया जाता है।
ट्यूमर के आकार और पलक/ऑर्बिट आक्रमण के आधार पर T1 से T4 में वर्गीकृत किया जाता है2)।
| T वर्गीकरण | परिभाषा |
|---|---|
| T1 | ट्यूमर का सबसे बड़ा व्यास ≤10 मिमी |
| T2 | ट्यूमर का सबसे बड़ा व्यास >10 से 20 मिमी |
| T3 | ट्यूमर का सबसे बड़ा व्यास >20 मिमी |
| T4 | कक्षा, परानासल साइनस आदि में आक्रमण |
8वें संस्करण में, 7वें संस्करण की तुलना में T1 की परिभाषा का विस्तार किया गया है (5 मिमी या उससे कम से 10 मिमी या उससे कम), और यह दिखाया गया है कि डाउनस्टेजिंग होती है2)।
ऊतक में बेसोफिलिक ट्यूमर कोशिकाएं गुच्छों में बढ़ती हैं, एटिपिया और प्लियोमॉर्फिज्म अधिक होता है, और कोशिकाद्रव्य में वसा की बूंदें (HE धुंधलापन में सफेद दिखाई देती हैं) विशेषता हैं। कम विभेदन में वसा की बूंदें स्पष्ट नहीं होतीं, और इसे स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा का पैथोलॉजिकल निदान दिया जा सकता है। यदि यह टार्सल प्लेट के भीतर से उत्पन्न होता है, तो कोशिकाद्रव्य में थोड़ी मात्रा में भी वसा की बूंदों की उपस्थिति इसे सेबेशियस ग्रंथि कार्सिनोमा मानने का आधार है।
वर्तमान मानक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल मार्कर नीचे दिए गए हैं।
| मार्कर | विशेषता |
|---|---|
| एडिपोफिलिन | कोशिका के अंदर लिपिड बूंदों से संबंधित प्रोटीन। वसामय ग्रंथि विभेदन के प्रति उच्च संवेदनशीलता और व्यावहारिकता 3) |
| एंड्रोजन रिसेप्टर | पलक के वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा में आमतौर पर सकारात्मक |
| उपकला झिल्ली प्रतिजन (EMA) | सकारात्मक |
मुइर-टोर सिंड्रोम स्क्रीनिंग: MLH1, MSH2, MSH6 के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल स्टेनिंग द्वारा अभिव्यक्ति की कमी की जाँच करें।
जब वसामय ग्रंथि ट्यूमर (जैसे वसामय कार्सिनोमा, वसामय एडेनोमा) और आंतरिक अंगों के घातक ट्यूमर (विशेषकर कोलोरेक्टल कैंसर) एक साथ होते हैं, तो मुइर-टोरे सिंड्रोम का संदेह होता है। यदि पैथोलॉजी ऊतक नमूने में MLH1, MSH2, MSH6 के इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधलापन में अभिव्यक्ति की कमी पाई जाती है, तो गैस्ट्रोएंटरोलॉजी या स्त्री रोग विभाग में आगे की जांच के लिए रेफरल की सिफारिश की जाती है। वसामय कार्सिनोमा देखने पर, यह ध्यान में रखते हुए कि यह एक ऑटोसोमल प्रमुख आनुवंशिक रोग है, पारिवारिक इतिहास भी लिया जाना चाहिए।
सर्जिकल निष्कासन उपचार का मुख्य आधार है।
पलक तक सीमित मामलों में, 3 मिमी या अधिक के सुरक्षा मार्जिन के साथ निष्कासन किया जाता है। ऑपरेशन के दौरान फ्रोजन सेक्शन द्वारा सीमांत मूल्यांकन करना वांछनीय है।
पलक के दोष की सीमा के अनुसार पुनर्निर्माण की योजना:
पश्चिमी देशों में मोह्स माइक्रोस्कोपिक सर्जरी या पूर्ण परिधीय और गहरी मार्जिन मूल्यांकन (CCPDMA) एक ऐसी विधि है जिसमें सभी मार्जिनों का मूल्यांकन करते हुए ऊतक को हटाया जाता है, जिससे सकारात्मक मार्जिन दर में कमी की उम्मीद की जाती है।
जब पैगेटॉइड प्रसार उपकला के भीतर सीमित होता है, तो एंटीट्यूमर आई ड्रॉप से नेत्रगोलक को संरक्षित किया जा सकता है। यदि घाव बेसमेंट झिल्ली को पार करके घुसपैठ करता है, तो आई ड्रॉप उपचार अप्रभावी होता है।
माइटोमाइसिन सी (MMC) आई ड्रॉप्स:
5-फ्लोरोरासिल (5-FU) आई ड्रॉप्स:
यह ऑर्बिटल आक्रमण, बड़े और गहरे घुसपैठ वाले घावों, और व्यापक बल्बर कंजंक्टिवा फैलाव के मामलों में किया जाता है। AJCC चरण के अनुसार कार्यान्वयन दर T1 3%, T2 3%, T3 8%, T4 63% बताई गई है2)।
T2c चरण या उससे ऊपर के पेरीऑर्बिटल ट्यूमर में इस पर विचार किया जाता है।
वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा रेडियोसेंसिटिव होता है और इसका उपयोग उन मामलों में किया जाता है जहां पूर्ण शल्य चिकित्सा संभव नहीं है या सहायक चिकित्सा के रूप में किया जाता है।
आमतौर पर 3 मिमी या उससे अधिक के सुरक्षा मार्जिन के साथ छांटना किया जाता है। फ्रोजन सेक्शन द्वारा ऑपरेशन के दौरान मार्जिन का मूल्यांकन किया जाता है, और यदि मार्जिन पॉजिटिव है तो अतिरिक्त छांटना किया जाता है। यदि टार्सल प्लेट का दोष 1/3 से कम है, तो साधारण सिवनी या स्थानीय फ्लैप से पुनर्निर्माण संभव है, लेकिन इससे अधिक होने पर पूर्वकाल और पश्च लैमेला को अलग-अलग पुनर्निर्मित किया जाता है। T4 ट्यूमर या ऑर्बिटल आक्रमण के मामलों में ऑर्बिटल एक्सेंटरेशन पर विचार किया जाता है।
सेबेशियस ग्रंथि कार्सिनोमा सेबेशियस ग्रंथियों के ग्रंथि उपकला से उत्पन्न होने वाला एक घातक ट्यूमर है। रिपोर्ट के अनुसार, उत्पत्ति स्थलों का वितरण 92% मेइबोमियन ग्रंथि, 6% ज़ीस ग्रंथि और 2% कारुनकल है 2)।
हिस्टोलॉजिकल रूप से, सेबेशियस कोशिकाएं (रिक्तिकायुक्त साइटोप्लाज्म वाली लिपिड-समृद्ध कोशिकाएं) और अविभेदित बेसलॉइड कोशिकाएं मिश्रित होती हैं, और विभेदन की डिग्री उच्च से निम्न तक भिन्न होती है। ट्यूमर कोशिकाओं के अंदर लिपिड पीले रंग की मैक्रोस्कोपिक उपस्थिति का कारण बनते हैं। कम विभेदन के मामलों में, हिस्टोलॉजिकल रूप से स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा से अंतर करना मुश्किल हो सकता है, लेकिन टार्सस के भीतर उत्पत्ति और थोड़ी संख्या में भी इंट्रासाइटोप्लाज्मिक लिपिड ड्रॉपलेट्स की उपस्थिति सेबेशियस ग्रंथि कार्सिनोमा के निदान का आधार है।
पेजेटॉइड प्रसार का तंत्र: मुख्य ट्यूमर से दूर स्थित उपकला—पलक कंजंक्टिवा, बल्बर कंजंक्टिवा, त्वचा—में घातक कोशिकाओं का व्यक्तिगत रूप से स्थानांतरित होकर बढ़ना। यह स्किप लेशन बनाता है, और स्थूल रूप से सामान्य दिखने वाले क्षेत्रों में भी ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हो सकती हैं। इसलिए, कंजंक्टिवल मैपिंग बायोप्सी द्वारा प्रसार का आकलन उपचार के लिए आवश्यक है।
मुइर-टोरे सिंड्रोम का आणविक तंत्र: डीएनए मिसमैच रिपेयर जीन (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत रोग। उत्परिवर्तन से डीएनए प्रतिकृति त्रुटियों की मरम्मत क्षमता समाप्त हो जाती है, और ट्यूमर दमनकारी जीन में उत्परिवर्तन जमा होने से वसामय ग्रंथि ट्यूमर उत्पन्न होते हैं।
पूर्वानुमान से संबंधित कारक: 15 मिमी से अधिक ट्यूमर आकार से स्थानीय लिम्फ नोड मेटास्टेसिस का खतरा बढ़ जाता है। पेजेटॉइड प्रसार या कक्षीय घुसपैठ वाले मामलों में पूर्वानुमान खराब होता है, और मेटास्टेसिस से संबंधित मृत्यु भी हो सकती है।
Morawala (2023) ने 119 वसामय ग्रंथि कार्सिनोमा रोगियों में AJCC 8वें संस्करण T वर्गीकरण का अध्ययन किया और दिखाया कि T वर्गीकरण पूर्वानुमान के लिए उपयोगी है2)। T4 ट्यूमर के लिए लिम्फ नोड मेटास्टेसिस का खतरा अनुपात 2.38, दूरस्थ मेटास्टेसिस का खतरा अनुपात 4.30, और मेटास्टेसिस-संबंधी मृत्यु का खतरा अनुपात 6.62 था। साथ ही, 8वें संस्करण में T1 की परिभाषा 7वें संस्करण के 5 मिमी या उससे कम से बदलकर 10 मिमी या उससे कम कर दी गई, जिससे डाउनस्टेजिंग होती पाई गई।
Li और Finger (2021) ने T2bN0M0 ऑर्बिटल सेबेसियस कार्सिनोमा के लिए, रिसेक्शन + क्रायोथेरेपी + अल्ट्रा-थिक एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण के बाद हाई-डोज़-रेट ब्रैकीथेरेपी (2000 cGy/5 सत्र) + इलेक्ट्रॉन बीम एक्सटर्नल रेडिएशन थेरेपी (36 Gy/20 सत्र) कुल 56 Gy दी5)। 1 वर्ष बाद दृष्टि 20/20, कोई रेडिएशन रेटिनोपैथी या ऑप्टिक न्यूरोपैथी नहीं। हालांकि, गर्दन के लिम्फ नोड में मेटास्टेसिस हुआ।
Adachi (2022) ने 97 वर्षीय असंचालनीय प्रीऑरिकुलर सेबेसियस कार्सिनोमा के लिए, 60 Gy/30 fr की इलेक्ट्रॉन बीम थेरेपी + हाइड्रोजन पेरोक्साइड-संतृप्त गॉज दी4)। 8 महीने बाद स्थूल पूर्ण प्रतिक्रिया। प्रतिकूल घटना केवल ग्रेड 2 रेडिएशन डर्मेटाइटिस थी। हाइड्रोजन पेरोक्साइड का रेडियोसेंसिटाइज़िंग प्रभाव सुझाया गया है, लेकिन यह कुछ मामलों की रिपोर्ट है और आगे सत्यापन की आवश्यकता है।
Kaliki S, Bothra N, Bejjanki KM, Nayak A, Ramappa G, Mohamed A, et al. Malignant Eyelid Tumors in India: A Study of 536 Asian Indian Patients. Ocular oncology and pathology. 2019;5(3):210-219. doi:10.1159/000491549. PMID:31049330; PMCID:PMC6489076.
Morawala A, Mohamed A, Krishnamurthy A, Jajapuram SD, Kaliki S. Sebaceous gland carcinoma: analysis based on the 8(th) edition of American Joint Cancer Committee classification. Eye (Lond). 2023;37(4):714-719. doi:10.1038/s41433-022-02025-2. PMID:35347292; PMCID:PMC9998849.
Ramachandran V, Tumyan G, Loya A, Treat K, Vrcek I. Sebaceous Carcinoma Masquerading As Orbital Cellulitis. Cureus. 2022;14(2):e22288. doi:10.7759/cureus.22288. PMID:35350510; PMCID:PMC8933264.
Adachi A, Oike T, Tamura M, Ota N, Ohno T. Radiotherapy With Hydrogen Peroxide-Soaked Gauze for Preauricular Sebaceous Carcinoma. Cureus. 2022;14(7):e27464. doi:10.7759/cureus.27464. PMID:35923494; PMCID:PMC9339371.
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