頂泌汗囊腫

一目了然的重點

1. 什麼是頂泌汗囊腫？

頂泌汗囊腫（apocrine hidrocystoma）是一種源自頂泌汗腺分泌部的良性囊性腫瘤。1964年Mehregan首次報告此病，並將其描述為頭頸部頂泌汗腺的囊性增生¹⁾。它並不是單純的分泌物滯留囊腫，而是被視為頂泌汗腺的腺瘤性新生物¹⁾⁵⁾。

在眼瞼上，它起源於 Moll 腺，這是一種修飾的頂泌汗腺。常見部位包括頭皮、臉部、腋窩、外耳道、眼瞼和腹股溝等毛囊豐富的區域¹⁾。

流行病學上，好發於30～70歲的成人，男女無差異¹⁾。兒童和青少年發病罕見⁵⁾。多數為孤立性，但在多發病例中曾有與 Schopf-Schulz-Passarge 症候群和 Goltz-Gorlin 症候群相關的報導²⁾⁵⁾。

Q 頂泌汗囊腫和小汗腺汗囊腫有什麼差別？

頂泌汗囊腫來自頂泌汗腺，小汗腺汗囊腫來自小汗腺。頂泌型通常為孤立性，大小為3～15 mm，常見於毛囊豐富的部位。組織學上，可根據是否存在斷頭分泌和脂褐素顆粒來鑑別。

2. 主要症狀和臨床表現

自覺症狀

頂泌汗囊腫通常沒有症狀。發生在眼瞼時，可能出現以下症狀。

眼部刺激感、搔癢和異物感：可依病變位置出現。
乾眼：病變位於眼瞼緣附近時可能出現。
美容問題：常被注意為眼瞼上的藍灰色腫塊。
眼瞼下垂：較大的病變可引起機械性眼瞼下垂。有報告1例43歲女性，眼眶內18×8 mm病變，出現2年進行性眼瞼下垂²⁾。
流淚：位於鼻淚管附近的病變可伴有流淚³⁾。

臨床所見

外觀：為堅實、穹隆狀、可活動的囊性結節。
色調：呈藍灰色至紫色。由於脂褐素顆粒引起的 Tyndall 效應，是藍色調的原因⁴⁾。
透光性：半透明，可見透光³⁾⁴⁾。
大小：通常為3–15 mm¹⁾。
局部：發生於上瞼、下瞼、眉毛、內眥和外眥，以及眼周。
特殊局部：首次有報告沿鼻淚管發生³⁾。眼眶內發生也很少見²⁾。
影像所見（MRI）：表現為邊界清楚的囊性腫塊，T1 為等訊號至低訊號，T2/STIR 為高訊號。可見內部隔膜和輕度增強²⁾。

Q 如果發現藍色的囊腫，要馬上就醫嗎？

頂泌汗腺囊腫本身是良性的，但需要與基底細胞癌和無色素性黑色素瘤等惡性腫瘤鑑別。僅憑臨床所見有時難以明確診斷，因此如果眼瞼出現囊性腫塊，建議就診眼科並接受組織學檢查。

原因和風險因素

頂泌汗腺囊腫的病因尚未完全明確。主要假說認為是由於頂泌汗腺分泌細胞調節失常所致的腫瘤性增生，而不是單純的分泌物滯留，被認為是腺瘤性新生物¹⁾⁵⁾。

關於其發生的假說如下。

創傷性上皮植入：這一說法被提出作為眼窩內發生的假說，但許多病例並無外傷史²⁾。
先天性發生：有人推測胚胎期的上皮植入可能形成囊腫³⁾。
與遺傳性疾病相關：在多發病例中，已有與Schopf-Schulz-Passarge症候群和Goltz-Gorlin症候群（外胚層發育不全）合併的報告⁵⁾。

尚未確立明確的易感因素，也沒有自發消退的記錄⁵⁾。

4. 診斷與檢查方法

臨床診斷

可根據外觀（藍色調、圓頂狀、可移動、透光）有所懷疑，但臨床診斷的準確性有限。即使術前診斷為汗囊腫，組織學上也可能是囊腺瘤（增殖型），或者被誤診為表皮樣囊腫⁴⁾。

影像學診斷

CT：鼻淚管附近的病變可表現為結節狀軟組織影³⁾。
MRI：呈 T2/STIR 高信號、邊界清楚的囊性腫塊。可能誤診為海綿狀血管瘤或表皮樣囊腫²⁾⁴⁾。

確診（組織病理學檢查）

切除後以切除活檢進行的組織病理學檢查是確定診斷所必需的。切除的腫瘤必須以福馬林固定，並在顯微鏡下診斷。

主要組織學所見如下。

囊腔結構：單房性或多房性囊腫¹⁾。
雙層上皮：內層為分泌性立方至柱狀上皮，外層為肌上皮細胞¹⁾²⁾³⁾。
斷頭分泌（decapitation secretion）：頂端突出並脫落的頂漿腺特有分泌方式¹⁾²⁾³⁾。
脂褐素顆粒：周邊虹膜前粘連陽性。為囊液呈藍色調的原因¹⁾⁵⁾。
乳頭狀突起：有時可見具有血管性結締組織軸心的真性乳頭⁴⁾。

增殖型（囊腺瘤）與非增殖型依據 Sugiyama 等人的分類加以區分⁴⁾。

增殖型（囊腺瘤）

真性乳頭：可見具有血管性結締組織軸心的乳頭狀突起。

腺瘤性增生：可見管腔內的增生性變化。

ER/PR陽性：約80%的病例雌激素和黃體素受體呈陽性⁴⁾。

非增生型（汗囊腫）

假乳頭：僅見沒有結締組織軸心的假乳頭。

單純囊腫：無管腔內增生。

ER/PR陰性：荷爾蒙受體通常為陰性⁴⁾。

免疫組織化學顯示CK7陽性、p63陽性（肌上皮細胞）⁵⁾。

下面列出主要鑑別診斷。

鑑別疾病	鑑別要點
小汗腺汗囊腫	來源於小汗腺。多為多發
基底細胞癌	惡性。珍珠樣光澤，潰瘍形成
無色素性黑色素瘤	惡性。快速增大，血管擴張

Q MRI能與其他眼眶腫瘤區分嗎？

T2高訊號的囊性病變可能被誤診為海綿狀血管瘤²⁾。若有內部分隔，與表皮樣囊腫的鑑別也是問題⁴⁾。僅靠MRI難以做出確診，最終仍需組織病理學檢查。

5. 標準治療方法

手術切除（首選）

狹窄切緣下的完整手術切除為首選¹⁾²⁾。可在局部麻醉下進行¹⁾⁴⁾，完全切除後預後極佳。不完全切除有復發報告²⁾。

若囊壁容易破裂，已有術中技法報告：將含螢光素（或吲哚菁綠、台盼藍、亞甲藍）的纖維蛋白膠混合後填充囊腔，以利確認切除邊緣²⁾。

小而無症狀的病灶也可採取觀察追蹤²⁾。

手術切除

適應症：有症狀的病灶，或需要確定診斷的病灶。

方法：在局部麻醉下，以窄切緣完整切除。

復發率：完全切除後最低。

優點：可同時獲得確定診斷。

替代療法

針穿刺：簡便，但囊壁會殘留，復發率較高¹⁾⁵⁾。

硬化治療：將高滲葡萄糖注入囊內¹⁾²⁾。

三氯醋酸：對15 mm以內的病灶有效²⁾。

CO2雷射汽化：適合多發散在病灶²⁾⁵⁾。

此外，據報導的其他替代治療包括肉毒桿菌毒素A¹⁾、局部塗抹1%阿托品乳膏或東莨菪鹼乳膏後再行針穿刺⁵⁾，以及電外科手術⁵⁾。

Q 為什麼非切除的治療較容易復發？

以針穿刺可以排出囊內容物，但因為囊壁仍然存在，液體會再次積聚而復發。完整去除囊壁是預防復發的關鍵，因此建議外科切除¹⁾⁵⁾。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

頂泌汗囊腫是由於頂泌汗腺分泌部的腺瘤性囊性增生而發生的。它並不是單純的分泌物滯留囊腫，而是腺瘤性腫瘤¹⁾⁵⁾。

囊壁結構與分泌方式

囊壁由雙層上皮（分泌性內層＋肌上皮外層）構成，反映其頂泌汗腺來源。內層的分泌上皮表現出頂泌汗腺特有的斷頭分泌（decapitation secretion）。細胞頂端向外突出形成 apical snout，並在分泌過程中脫落¹⁾²⁾³⁾。

囊液中含有脂褐素顆粒（PAS 陽性），這是臨床上可見藍色調的原因¹⁾⁵⁾。

增生型的病理

在增生型（囊腺瘤）中，可見乳頭狀與腺瘤樣的腔內增生，並形成具有血管性結締組織軸心的真性乳頭⁴⁾。增生型約 80% 對雌激素受體（ER）與黃體素受體（PR）呈陽性，而非增生型為陰性⁴⁾。這些發現提示存在荷爾蒙依賴性的增生機轉。

有研究提示可能存在從汗囊腫到囊腺瘤再到內分泌黏液產生汗腺癌（endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma）的多階段進展⁴⁾。

特殊發病部位的假說

眼窩內發生：有人提出外傷導致上皮細胞迷入眼窩內的假說，但許多病例沒有外傷史²⁾。
先天性發生：有人認為在胚胎發育過程中，上皮包埋可能導致囊腫形成³⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

增殖型與非增殖型的分類體系

根據Sugiyama等人的分類，已提出將增殖型（囊腺瘤）與非增殖型區分開來⁴⁾。是否存在具有結締組織核心的真乳頭，是分類依據。

Al Ghulaiga等（2024）報告了4例眼周頂泌汗腺囊腺瘤，並顯示術前臨床診斷為汗囊腫的3例在組織學上均為增殖型（囊腺瘤）。增殖型中80%的ER/PR呈強陽性，證實了其與非增殖型之間的生物學差異⁴⁾。

以ER/PR免疫組化評估惡性化風險

已有研究提示，增殖型（囊腺瘤）可能是內分泌黏液產生性汗腺癌的前驅病變⁴⁾。未來的課題是透過ER/PR免疫染色對惡性化風險進行分層評估。

微創治療的評估

目前正在系統評估CO2雷射汽化、高張葡萄糖硬化治療以及三氯醋酸注射等微創治療的療效與復發率²⁾。

Huang等（2022）報告了一種術中標記技術，將螢光素與纖維蛋白膠混合後填充囊腫，顯示其有助於確認完整切除²⁾。

罕見發生部位的病例報告累積

Sahu等（2023）報告了首例沿鼻淚管的頂漿汗囊腫³⁾。與淚囊囊腫、皮樣囊腫和淚囊黏液囊腫的鑑別很重要，並且需要累積更多該部位的病例。

8. 參考文獻

Cape HT, Mukit FA, Mukit M, Anelo OM, Krassilnik N, Dadireddy K. Apocrine Hidrocystoma of the Upper Eyelid. Eplasty. 2022;22:ic13. PMID:36072057; PMCID:PMC9412026.
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Sahu SK, Poddar C, Parija S, Moharana B.. Rare Presentation of Apocrine Hidrocystoma Along the Nasolacrimal Duct. Eplasty. 2023;23:e74. PMID:38229963; PMCID:PMC10790148.
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