อะโพครินไฮโดรซิสโตมา (apocrine hidrocystoma) เป็นเนื้องอกถุงน้ำชนิดไม่ร้ายที่เกิดจากส่วนที่หลั่งของต่อมเหงื่ออะโพคริน Mehregan รายงานโรคนี้เป็นครั้งแรกในปี 1964 และอธิบายว่าเป็นการเพิ่มจำนวนแบบถุงน้ำของต่อมเหงื่ออะโพครินในบริเวณศีรษะและคอ1) โรคนี้ไม่ใช่เพียงถุงคั่งของสารคัดหลั่งธรรมดา แต่ถือเป็นเนื้องอกชนิดอะดีโนมาตัสของต่อมอะโพคริน1)5).
ที่เปลือกตา เกิดจากต่อมมอลล์ ซึ่งเป็นต่อมอะโพครाइनที่ถูกดัดแปลง ตำแหน่งที่พบบ่อย ได้แก่ หนังศีรษะ ใบหน้า รักแร้ ช่องหูชั้นนอก เปลือกตา และขาหนีบ ซึ่งเป็นบริเวณที่มีรูขุมขนมาก1).
ทางระบาดวิทยา พบบ่อยในผู้ใหญ่ช่วงอายุ 30–70 ปี และไม่แตกต่างกันตามเพศ1). พบในเด็กและวัยรุ่นได้น้อย5). ส่วนใหญ่มักเป็นก้อนเดี่ยว แต่ในรายที่เป็นหลายตำแหน่งมีรายงานความเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Schopf-Schulz-Passarge และกลุ่มอาการ Goltz-Gorlin2)5).
ถุงน้ำต่อมเหงื่ออะโพครินเกิดจากต่อมอะโพคริน ส่วนถุงน้ำต่อมเหงื่อเอคครินเกิดจากต่อมเอคคริน ชนิดอะโพครินมักเป็นก้อนเดี่ยว ขนาด 3–15 มม. และพบบ่อยในบริเวณที่มีรูขุมขนมาก ทางจุลพยาธิวิทยา แยกได้จากการมีหรือไม่มีการหลั่งแบบเดคาพิเทชันและเม็ดสีไลโปฟัสซิน
ถุงน้ำต่อมเหงื่ออะโพครินมักไม่ทำให้มีอาการ เมื่อเกิดที่เปลือกตา อาจทำให้เกิดอาการต่อไปนี้
แม้ไฮโดรซีสโตมาชนิดต่อมอะโพครินจะเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้าย แต่ต้องแยกจากเนื้องอกร้าย เช่น มะเร็งเซลล์ฐานและเมลาโนมาไม่สร้างสี เนื่องจากการวินิจฉัยที่แน่ชัดอาจทำได้ยากจากลักษณะทางคลินิกเพียงอย่างเดียว หากพบก้อนซีสต์ที่เปลือกตา ควรพบจักษุแพทย์และตรวจทางพยาธิวิทยา.
สาเหตุของไฮโดรซีสโตมาชนิดต่อมอะโพครินยังไม่ทราบแน่ชัด กลไกหลักคือการเพิ่มจำนวนแบบเนื้องอกเนื่องจากการควบคุมผิดปกติของเซลล์หลั่งของต่อมเหงื่ออะโพคริน และถือเป็นเนื้องอกชนิดอะดีโนมาตัส ไม่ใช่เพียงการคั่งของสารคัดหลั่งธรรมดา1)5).
สมมติฐานเกี่ยวกับการเกิดโรคมีดังนี้
ยังไม่พบปัจจัยเสี่ยงที่ชัดเจน และไม่มีบันทึกการยุบหายเอง5)
อาจสงสัยได้จากลักษณะภายนอก (สีออกน้ำเงิน รูปโดม เคลื่อนไหวได้ และโปร่งแสง) แต่ความแม่นยำของการวินิจฉัยทางคลินิกมีข้อจำกัด แม้ก่อนผ่าตัดจะวินิจฉัยว่าเป็น hidrocystoma แต่อาจพบทางพยาธิวิทยาเป็น cystadenoma (ชนิดเพิ่มจำนวน) หรืออาจวินิจฉัยผิดเป็น epidermoid cyst4)
การตรวจทางพยาธิวิทยาจากชิ้นเนื้อแบบตัดออกหลังการนำก้อนออกเป็นสิ่งจำเป็นต่อการวินิจฉัยยืนยัน ก้อนเนื้องอกที่นำออกต้องตรึงด้วยฟอร์มาลินเสมอและวินิจฉัยภายใต้กล้องจุลทรรศน์
ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาหลักมีดังนี้
ชนิดเพิ่มการเจริญ (cystadenoma) และชนิดไม่เพิ่มการเจริญ แยกตามการจำแนกของ Sugiyama et al.4).
ชนิดเพิ่มการเจริญ (cystadenoma)
ปุ่มจริง: พบปุ่มคล้ายปุ่มยื่นที่มีแกนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีหลอดเลือด.
เนื้อเยื่อต่อมเจริญเกินชนิดอะดีโนมาตัส: มีการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวนภายในลูเมน
ER/PR เป็นบวก: ตัวรับเอสโตรเจนและโปรเจสเตอโรนเป็นบวกในประมาณ 80% ของผู้ป่วย4).
ชนิดไม่เพิ่มจำนวน (ถุงน้ำเหงื่อ)
ตุ่มเทียม: พบเฉพาะตุ่มเทียมที่ไม่มีแกนเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
ถุงน้ำธรรมดา: ไม่มีการเพิ่มจำนวนภายในลูเมน
ER/PR เป็นลบ: ตัวรับฮอร์โมนมักเป็นลบ4).
การย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมีพบ CK7 เป็นบวก และ p63 เป็นบวก (เซลล์ไมโออีพิทีเลียล)5).
ด้านล่างเป็นการวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญ
| วินิจฉัยแยกโรค | จุดแยกโรค |
|---|---|
| ไฮโดรซิสโตมาเอคไครน์ | มีต้นกำเนิดจากต่อมเอคไครน์ มักเป็นหลายตำแหน่ง |
| มะเร็งเซลล์ฐาน | ชนิดร้าย. เงาวาวคล้ายมุก, เป็นแผล |
| เมลาโนมาไม่มีเม็ดสี | ชนิดร้าย. โตเร็ว, เส้นเลือดฝอยขยาย |
รอยโรคถุงน้ำที่มีสัญญาณสูงใน T2 อาจถูกวินิจฉัยผิดเป็นคาเวอร์นัสเฮแมงจิโอมา2) หากมีผนังกั้นภายใน การแยกจากถุงน้ำเอพิเดอร์มอยด์ก็เป็นประเด็นเช่นกัน4) การวินิจฉัยยืนยันด้วย MRI เพียงอย่างเดียวทำได้ยาก และสุดท้ายจำเป็นต้องตรวจทางพยาธิวิทยา
การผ่าตัดเอาออกทั้งหมดโดยเว้นขอบแคบเป็นตัวเลือกแรก1)2) สามารถทำได้ภายใต้ยาชาเฉพาะที่1)4) และผลการพยากรณ์โรคดีมากเมื่อเอาออกได้หมด มีรายงานการกลับเป็นซ้ำเมื่อเอาออกไม่หมด2)
หากผนังถุงน้ำแตกง่าย มีรายงานเทคนิคระหว่างผ่าตัดที่ผสมไฟบรินกลูกับฟลูออเรสเซอีน (หรืออินโดไซยานีนกรีน ไตรแพนบลู หรือเมทิลีนบลู) เพื่อเติมถุงน้ำและช่วยยืนยันขอบเขตการตัด2)
รอยโรคขนาดเล็กที่ไม่มีอาการสามารถเฝ้าดูได้เช่นกัน2)
การผ่าตัดเอาออก
ข้อบ่งชี้: รอยโรคที่มีอาการ หรือรอยโรคที่ต้องการการวินิจฉัยยืนยัน
วิธีการ: ตัดออกทั้งหมดภายใต้ยาชาเฉพาะที่โดยเว้นขอบแคบ
อัตราการกลับเป็นซ้ำ: ต่ำที่สุดเมื่อผ่าตัดเอาออกได้หมด
ข้อดี: ได้รับการวินิจฉัยยืนยันไปพร้อมกันได้
การรักษาทางเลือก
การเจาะด้วยเข็ม: ทำได้ง่าย แต่ผนังถุงน้ำยังคงอยู่และอัตราการกลับเป็นซ้ำสูง1)5).
การฉีดสารทำให้แข็งตัว: ฉีดกลูโคสความเข้มข้นสูงเข้าไปในถุงน้ำ1)2).
กรดไตรคลอโรอะซิติก: ได้ผลกับรอยโรคขนาดไม่เกิน 15 มม.2).
การระเหยด้วยเลเซอร์ CO2: เหมาะสำหรับรอยโรคหลายตำแหน่งที่กระจายอยู่2)5).
มีรายงานการรักษาทางเลือกอื่น ได้แก่ โบทูลินัมท็อกซินเอ1), การเจาะด้วยเข็มหลังทายาอะโทรพีนครีม 1% หรือสโคโปลามีนครีมเฉพาะที่5), และการผ่าตัดด้วยไฟฟ้า5).
การเจาะด้วยเข็มสามารถระบายของเหลวในถุงได้ แต่เนื่องจากผนังถุงยังคงอยู่ ของเหลวจึงสะสมขึ้นมาอีกและกลับเป็นซ้ำ การเอาผนังถุงออกให้หมดคือกุญแจสำคัญในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำ และจึงแนะนำให้ผ่าตัดตัดออก1)5).
อะโพไครน์ไฮโดรซิสโตมาเกิดจากการเพิ่มจำนวนแบบถุงและเป็น腺 (adenomatous cystic proliferation) ของส่วนหลั่งของต่อมเหงื่ออะโพไครน์ ไม่ใช่แค่ถุงกักเก็บสารคัดหลั่ง แต่เป็นเนื้องอกแบบ adenomatous1)5).
ผนังถุงประกอบด้วยเยื่อบุผิวสองชั้น (ชั้นในที่หลั่ง + ชั้นนอกไมโออีพิทีเลียล) สะท้อนแหล่งกำเนิดจากต่อมอะโพไครน์ เยื่อบุผิวที่หลั่งของชั้นในแสดงการหลั่งแบบ decapitation (decapitation secretion) ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของต่อมอะโพไครน์ ส่วนปลายของเซลล์โป่งออกเป็น apical snout และหลุดออกไปเป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการหลั่ง1)2)3).
ของเหลวในถุงมีเม็ด lipofuscin (PAS-positive) ซึ่งเป็นสาเหตุของสีออกน้ำเงินที่เห็นทางคลินิก1)5).
ในชนิดเพิ่มจำนวน (cystadenoma) จะพบการเพิ่มจำนวนภายในลูเมนแบบ papillary และ adenomatous และเกิด papillae แท้จริงที่มีแกนเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีหลอดเลือด4) ประมาณ 80% ของชนิดเพิ่มจำนวนเป็นผลบวกต่อ estrogen receptor (ER) และ progesterone receptor (PR) ส่วนชนิดไม่เพิ่มจำนวนเป็นผลลบ4) ข้อค้นพบเหล่านี้บ่งชี้ว่ามีกลไกการเพิ่มจำนวนที่ขึ้นกับฮอร์โมนเกี่ยวข้อง
มีการเสนอว่าอาจมีการดำเนินโรคเป็นหลายขั้นจากไฮโดรซิสโตมาไปเป็นซิสต์อะดีโนมา และต่อไปเป็นมะเร็งต่อมเหงื่อที่สร้างมิวซินแบบต่อมไร้ท่อ (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)4).
มีการเสนอให้แยกชนิดเพิ่มจำนวน (cystadenoma) และชนิดไม่เพิ่มจำนวนตามการจำแนกของ Sugiyama และคณะ4). การมีหรือไม่มีปุ่มยื่นแท้ที่มีแกนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นเกณฑ์ในการจำแนก
Al Ghulaiga และคณะ (2024) รายงานผู้ป่วย cystadenoma ของต่อมอะโพครินบริเวณรอบตา 4 ราย และแสดงให้เห็นว่า 3 รายที่ได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกก่อนผ่าตัดว่าเป็นไฮโดรซิสโตมา มีลักษณะทางพยาธิวิทยาเป็นชนิดเพิ่มจำนวน (cystadenoma) ใน 80% ของชนิดเพิ่มจำนวนพบ ER/PR ให้ผลบวกแรง และยืนยันความแตกต่างทางชีววิทยาจากชนิดไม่เพิ่มจำนวน4).
มีข้อเสนอว่า ชนิดเพิ่มจำนวน (cystadenoma) อาจเป็นรอยโรคตั้งต้นของมะเร็งต่อมเหงื่อที่สร้างมิวซินแบบต่อมไร้ท่อ4). งานในอนาคตคือการแบ่งระดับความเสี่ยงของการกลายเป็นมะเร็งด้วยการย้อมอิมมูโน ER/PR
กำลังมีการประเมินอย่างเป็นระบบถึงประสิทธิผลและอัตราการกลับเป็นซ้ำของการรักษาแบบรุกรานน้อย เช่น การจี้ด้วยเลเซอร์ CO2 การฉีดสารก่อพังผืดด้วยกลูโคสเข้มข้น และการฉีดกรดไตรคลอโรอะซิติก2)
Huang และคณะ (2022) รายงานเทคนิคการทำเครื่องหมายระหว่างผ่าตัด โดยผสมฟลูออเรสซีนกับไฟบรินกลูเพื่อเติมถุงน้ำ และแสดงให้เห็นว่ามีประโยชน์ในการยืนยันการตัดออกได้หมด2)
Sahu และคณะ (2023) รายงานผู้ป่วยรายแรกของถุงน้ำเหงื่ออโพครินตามแนวท่อน้ำตา-จมูก3). การแยกโรคจากถุงน้ำของถุงน้ำตา ถุงน้ำเดอร์มอยด์ และมิวโคซีลของถุงน้ำตาเป็นสิ่งสำคัญ และจำเป็นต้องรวบรวมผู้ป่วยในตำแหน่งนี้เพิ่มเติม
