Hidrosistoma apokrin (apocrine hidrocystoma) adalah tumor kistik jinak yang berasal dari bagian sekretori kelenjar keringat apokrin. Penyakit ini pertama kali dilaporkan oleh Mehregan pada tahun 1964 dan dijelaskan sebagai proliferasi kistik kelenjar keringat apokrin di area kepala dan leher1). Ini bukan sekadar kista retensi sekret, melainkan dianggap sebagai neoplasma adenomatosa dari kelenjar apokrin1)5).
Pada kelopak mata, lesi ini berasal dari kelenjar Moll, yaitu kelenjar apokrin yang termodifikasi. Lokasi tersering adalah kulit kepala, wajah, ketiak, liang telinga luar, kelopak mata, dan selangkangan, yaitu area yang kaya folikel rambut1).
Epidemiologinya, lebih sering pada orang dewasa usia 30–70 tahun, tanpa perbedaan jenis kelamin1). Pada anak-anak dan remaja, kasus ini jarang5). Sebagian besar bersifat tunggal, tetapi pada kasus multipel pernah dilaporkan kaitannya dengan sindrom Schopf-Schulz-Passarge dan sindrom Goltz-Gorlin2)5).
Hidrokistoma apokrin berasal dari kelenjar apokrin, sedangkan hidrokistoma ekrin berasal dari kelenjar ekrin. Tipe apokrin biasanya soliter, berukuran 3–15 mm, dan sering muncul di area yang kaya folikel rambut. Secara histologis, keduanya dibedakan berdasarkan ada atau tidaknya sekresi decapitation dan granula lipofuscin.
Hidrokistoma apokrin biasanya tidak menimbulkan gejala. Bila muncul di kelopak mata, dapat menyebabkan gejala berikut.
Meskipun hidrokistoma apokrin sendiri bersifat jinak, perlu dibedakan dari tumor ganas seperti karsinoma sel basal dan melanoma amelanotik. Karena diagnosis pasti dapat sulit hanya berdasarkan temuan klinis, jika ditemukan massa kistik pada kelopak mata, sebaiknya periksa ke dokter mata dan menjalani pemeriksaan histologis.
Penyebab hidrokistoma apokrin belum sepenuhnya dipahami. Hipotesis utama adalah proliferasi neoplastik akibat disregulasi sel sekretori kelenjar keringat apokrin, dan dianggap sebagai neoplasma adenomatosa, bukan sekadar penumpukan sekret1)5).
Hipotesis mengenai terjadinya lesi ini adalah sebagai berikut.
Belum ada faktor predisposisi yang jelas, dan tidak ada catatan regresi spontan5).
Lesi ini dapat dicurigai dari tampilannya (berwarna kebiruan, berbentuk kubah, dapat digerakkan, dan transparan terhadap cahaya), tetapi akurasi diagnosis klinis terbatas. Bahkan ketika didiagnosis sebagai hidrokistoma sebelum operasi, pemeriksaan histologis mungkin menunjukkan sistadenoma (tipe proliferatif), atau bisa salah didiagnosis sebagai kista epidermoid4).
Pemeriksaan histopatologi melalui biopsi eksisi setelah pengangkatan sangat penting untuk diagnosis pasti. Tumor yang diangkat harus selalu difiksasi dalam formalin dan didiagnosis di bawah mikroskop.
Temuan histologis utama adalah sebagai berikut.
Tipe proliferatif (cystadenoma) dan tipe nonproliferatif dibedakan berdasarkan klasifikasi Sugiyama dkk.4).
Tipe proliferatif (cystadenoma)
Papila sejati: tampak tonjolan papiler dengan inti jaringan ikat vaskular.
Hiperplasia adenomatosa: Menunjukkan perubahan proliferatif di dalam lumen.
ER/PR positif: Reseptor estrogen dan progesteron positif pada sekitar 80% kasus4).
Tipe nonproliferatif (kista keringat)
Pseudopapila: Hanya tampak pseudopapila tanpa inti jaringan ikat.
Kista sederhana: Tanpa proliferasi intralumen.
ER/PR negatif: Reseptor hormon biasanya negatif4).
Pemeriksaan imunohistokimia menunjukkan CK7 positif, p63 positif (sel mioepitel)5).
Diagnosis banding utama ditunjukkan di bawah ini.
| Diagnosis banding | Poin pembeda |
|---|---|
| Hidrokistoma ekrin | Berasal dari kelenjar ekrin. Sering multipel |
| Karsinoma sel basal | Ganas. Kilau seperti mutiara, ulserasi |
| Melanoma amelanotik | Ganas. Pembesaran cepat, telangiektasia |
Lesi kistik dengan sinyal tinggi pada T2 dapat salah didiagnosis sebagai hemangioma kavernosa2). Jika terdapat septa internal, perbedaan dengan kista epidermoid juga menjadi masalah4). Diagnosis pasti hanya dengan MRI sulit ditegakkan, dan akhirnya diperlukan pemeriksaan histopatologis.
Eksisi bedah lengkap dengan margin sempit merupakan pilihan pertama1)2). Dapat dilakukan dengan anestesi lokal1)4), dan prognosis sangat baik bila lesi diangkat seluruhnya. Kekambuhan telah dilaporkan pada eksisi yang tidak lengkap2).
Jika dinding kista mudah robek, telah dilaporkan teknik intraoperatif dengan mencampur lem fibrin dengan fluorescein (atau indocyanine green, trypan blue, atau methylene blue) untuk mengisi kista dan membantu memastikan batas eksisi2).
Lesi kecil yang tidak bergejala juga dapat dipantau2).
Eksisi bedah
Indikasi: lesi yang bergejala, atau lesi yang memerlukan diagnosis pasti.
Metode: eksisi lengkap dengan margin sempit di bawah anestesi lokal.
Angka kekambuhan: minimal bila eksisi lengkap.
Keuntungan: diagnosis pasti dapat diperoleh sekaligus.
Terapi alternatif
Pungsi jarum: sederhana, tetapi dinding kista tetap tersisa sehingga angka kekambuhan tinggi1)5).
Skleroterapi: penyuntikan glukosa hipertonik ke dalam kista1)2).
Asam trikloroasetat: efektif untuk lesi hingga 15 mm2).
Vaporisasi laser CO2: cocok untuk lesi multipel yang tersebar2)5).
Beberapa terapi alternatif lain yang dilaporkan meliputi toksin botulinum A1), pungsi jarum setelah pengolesan krim atropin 1% atau krim skopolamin secara topikal5), dan bedah elektrosurgi5).
Dengan penusukan jarum, isi kista dapat dikeluarkan, tetapi karena dinding kista masih tersisa, cairan akan kembali terkumpul dan kambuh. Pengangkatan seluruh dinding kista adalah kunci untuk mencegah kekambuhan, dan eksisi bedah dianjurkan1)5).
Hidrokistoma apokrin terjadi akibat proliferasi kistik adenomatosa pada bagian sekretori kelenjar keringat apokrin. Ini bukan sekadar kista retensi sekret, melainkan neoplasma adenomatosa1)5).
Dinding kista terdiri dari epitel dua lapis (lapisan dalam sekretori + lapisan luar mioepitel), mencerminkan asalnya dari kelenjar apokrin. Epitel sekretori pada lapisan dalam menunjukkan sekresi decapitation (decapitation secretion) khas kelenjar apokrin. Bagian apikal sel menonjol membentuk apical snout dan terlepas sebagai bagian dari proses sekresi1)2)3).
Cairan kista mengandung granula lipofuscin (PAS-positif), yang menjadi penyebab warna kebiruan yang terlihat secara klinis1)5).
Pada tipe proliferatif (kistadenoma), terlihat proliferasi intraluminal papiler dan adenomatosa, dan terbentuk papila sejati dengan inti jaringan ikat vaskular4). Sekitar 80% kasus proliferatif positif untuk reseptor estrogen (ER) dan reseptor progesteron (PR), sedangkan yang nonproliferatif negatif4). Temuan ini menunjukkan keterlibatan mekanisme proliferasi yang bergantung pada hormon.
Diduga terdapat progresi bertahap dari hidrosistoma ke sistadenoma lalu ke karsinoma kelenjar keringat penghasil musin endokrin (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)4).
Pembedaan antara tipe proliferatif (sistadenoma) dan tipe nonproliferatif berdasarkan klasifikasi Sugiyama dkk. telah diusulkan4). Ada tidaknya papila sejati dengan inti jaringan ikat menjadi dasar klasifikasi.
Al Ghulaiga dkk. (2024) melaporkan empat kasus sistadenoma apokrin periokular dan menunjukkan bahwa tiga kasus yang sebelum operasi secara klinis didiagnosis sebagai hidrosistoma ternyata secara histologis merupakan tipe proliferatif (sistadenoma). ER/PR sangat positif pada 80% kasus tipe proliferatif, sehingga perbedaan biologis dengan tipe nonproliferatif terkonfirmasi4).
Telah disarankan bahwa tipe proliferatif (sistadenoma) mungkin merupakan lesi prekursor untuk karsinoma kelenjar keringat penghasil mukin endokrin4). Tantangan berikutnya adalah menstratifikasi risiko keganasan dengan pewarnaan imun ER/PR.
Penilaian sistematis terhadap efektivitas dan angka kekambuhan terapi minimal invasif seperti ablasi laser CO2, skleroterapi glukosa hipertonik, dan injeksi asam trikloroasetat sedang dilakukan2).
Huang dkk. (2022) melaporkan teknik penandaan intraoperatif yang mencampurkan fluorescein dengan lem fibrin untuk mengisi kista, dan menunjukkan bahwa teknik ini berguna untuk memastikan eksisi lengkap2).
Sahu dkk. (2023) melaporkan kasus pertama kista keringat apokrin sepanjang duktus nasolakrimal3). Pembedaan dari kista sakus lakrimal, kista dermoid, dan mukokel sakus lakrimal penting, dan perlu dikumpulkan lebih banyak kasus di lokasi ini.
