Das apokrine Hidrozystom (apocrine hidrocystoma) ist ein gutartiger zystischer Tumor, der aus dem sekretorischen Anteil der apokrinen Schweißdrüsen entsteht. Es wurde 1964 erstmals von Mehregan beschrieben und als zystische Proliferation apokriner Schweißdrüsen im Kopf-Hals-Bereich dargestellt1). Es handelt sich nicht einfach um eine Retentionszyste für Sekret, sondern um eine adenomatöse Neoplasie der apokrinen Drüsen1)5).
Am Augenlid entsteht sie aus der Moll-Drüse, einer modifizierten apokrinen Drüse. Häufige Stellen sind Kopfhaut, Gesicht, Achselhöhle, äußerer Gehörgang, Augenlid und Leiste, also Bereiche mit vielen Haarfollikeln1).
Aus epidemiologischer Sicht tritt sie vor allem bei Erwachsenen zwischen 30 und 70 Jahren auf, ohne Geschlechtsunterschied1). Bei Kindern und Jugendlichen ist sie selten5). Meist ist sie solitär; bei multiplen Läsionen wurde jedoch ein Zusammenhang mit dem Schopf-Schulz-Passarge-Syndrom und dem Goltz-Gorlin-Syndrom beschrieben2)5).
Das apokrine Hydrozystom geht von apokrinen Drüsen aus, das ekkrine Hydrozystom von ekkrinen Drüsen. Der apokrine Typ ist meist solitär, 3 bis 15 mm groß und tritt bevorzugt in haarreichen Arealen auf. Histologisch werden sie durch das Vorhandensein oder Fehlen von Decapitation-Sekretion und Lipofuszin-Granula unterschieden.
Das apokrine Hydrozystom ist meist symptomlos. Wenn es am Augenlid auftritt, kann es die folgenden Beschwerden verursachen.
Obwohl das apokrine Hydrozystom selbst gutartig ist, muss es von bösartigen Tumoren wie dem Basalzellkarzinom und dem amelanotischen Melanom unterschieden werden. Da eine sichere Diagnose allein anhand der klinischen Befunde schwierig sein kann, ist es bei einer zystischen Masse am Augenlid ratsam, eine Augenarztpraxis aufzusuchen und eine histologische Untersuchung durchführen zu lassen.
Die Ursache des apokrinen Hydrozystoms ist noch nicht vollständig geklärt. Die Hauptannahme ist eine tumorartige Proliferation durch Fehlregulation der sekretorischen Zellen der apokrinen Schweißdrüsen; es wird als adenomatöse Neoplasie und nicht als bloße Sekretretention angesehen1)5).
Die Hypothesen zur Entstehung sind wie folgt.
Ein klarer prädisponierender Faktor ist nicht etabliert, und es gibt keine Berichte über spontane Rückbildung5).
Anhand des Aussehens (bläuliche Färbung, kuppelförmig, beweglich und durchscheinend) kann der Verdacht entstehen, aber die Genauigkeit der klinischen Diagnose ist begrenzt. Selbst wenn vor der Operation ein Hidrozystom diagnostiziert wird, kann die Histologie ein Zystadenom (proliferativer Typ) zeigen, oder es kann fälschlicherweise als Epidermoidzyste diagnostiziert werden4).
Die histopathologische Untersuchung durch Exzisionsbiopsie nach der Entfernung ist für die definitive Diagnose unerlässlich. Der entfernte Tumor muss immer in Formalin fixiert und unter dem Mikroskop diagnostiziert werden.
Die wichtigsten histologischen Befunde sind wie folgt.
Der proliferative Typ (Zystadenom) und der nichtproliferative Typ werden anhand der Klassifikation von Sugiyama et al. unterschieden4).
Proliferativer Typ (Zystadenom)
Echte Papillen: papilläre Fortsätze mit einem vaskulären Bindegewebskern sind zu sehen.
Adenomatöse Hyperplasie: Zeigt proliferative Veränderungen im Lumen.
ER/PR-positiv: Östrogen- und Progesteronrezeptoren sind in etwa 80 % der Fälle positiv4).
Nicht-proliferativer Typ (Schweißzyste)
Pseudopapillen: Es finden sich nur Pseudopapillen ohne bindegewebigen Kern.
Einfache Zyste: Ohne intraluminale Proliferation.
ER/PR-negativ: Hormonrezeptoren sind normalerweise negativ4).
Die Immunhistochemie zeigt CK7-Positivität und p63-Positivität (myoepitheliale Zellen)5).
Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind unten aufgeführt.
| Differenzialdiagnose | Unterscheidungsmerkmale |
|---|---|
| Ekkrines Hidrozystom | Geht von ekkrinen Drüsen aus. Oft multipel |
| Basalzellkarzinom | Maligne. Perlmuttartiger Glanz, Ulzeration |
| Amelanotisches Melanom | Maligne. Rasches Wachstum, Telenjiektasie |
Zystische Läsionen mit hohem T2-Signal können mit einem kavernösen Hämangiom verwechselt werden2). Bei internen Septen ist auch die Abgrenzung zu einer Epidermoidzyste problematisch4). Eine definitive Diagnose allein mittels MRT ist schwierig, und letztlich ist eine histopathologische Untersuchung erforderlich.
Die vollständige chirurgische Exzision mit schmalem Rand ist die erste Wahl1)2). Sie kann unter Lokalanästhesie durchgeführt werden1)4), und die Prognose ist bei vollständiger Entfernung ausgezeichnet. Nach unvollständiger Exzision wurden Rezidive berichtet2).
Wenn die Zystenwand leicht reißt, wurde eine intraoperative Technik beschrieben, bei der Fibrinkleber mit Fluorescein (oder Indocyaningrün, Trypanblau oder Methylenblau) gemischt wird, um die Zyste zu füllen und die Bestätigung des Exzisionsrands zu erleichtern2).
Kleine, asymptomatische Läsionen können auch beobachtet werden2).
Chirurgische Exzision
Indikationen: symptomatische Läsionen oder Läsionen, bei denen eine eindeutige Diagnose erforderlich ist.
Methode: vollständige Exzision unter lokaler Betäubung mit schmalem Rand.
Rezidivrate: bei vollständiger Exzision minimal.
Vorteil: eine sichere Diagnose kann gleichzeitig gewonnen werden.
Alternative Therapien
Nadelpunktion: einfach, aber die Zystenwand bleibt bestehen und die Rezidivrate ist hoch1)5).
Sklerotherapie: Injektion von hypertoner Glukose in die Zyste1)2).
Trichloressigsäure: wirksam bei Läsionen bis zu 15 mm2).
CO2-Laserverdampfung: geeignet für multiple verstreute Läsionen2)5).
Weitere berichtete alternative Behandlungen sind Botulinumtoxin A1), Nadelpunktion nach lokaler Anwendung von 1%iger Atropincreme oder Scopolamincreme5) sowie Elektrochirurgie5).
Mit einer Nadelpunktion kann der Inhalt der Zyste entleert werden, aber weil die Zystenwand bestehen bleibt, sammelt sich die Flüssigkeit erneut an und es kommt zu einem Rückfall. Die vollständige Entfernung der Zystenwand ist der Schlüssel zur Vorbeugung eines Rückfalls, daher wird die chirurgische Exzision empfohlen1)5).
Das apokrine Hidrozystom entsteht durch eine adenomatöse zystische Proliferation des sekretorischen Anteils der apokrinen Schweißdrüse. Es ist nicht nur eine Retentionszyste von Sekret, sondern eine adenomatöse Neoplasie1)5).
Die Zystenwand besteht aus einem zweischichtigen Epithel (sekretorische innere Schicht + myoepitheliale äußere Schicht), was ihren Ursprung in der apokrinen Drüse widerspiegelt. Das sekretorische Epithel der inneren Schicht zeigt die für apokrine Drüsen charakteristische Decapitation secretion. Der apikale Zellanteil wölbt sich als apical snout vor und wird im Rahmen des Sekretionsvorgangs abgeschnürt1)2)3).
Die Zystenflüssigkeit enthält Lipofuszin-Granula (PAS-positiv), die die klinisch sichtbare bläuliche Färbung verursachen1)5).
Beim proliferativen Typ (Zystadenom) sieht man papilläre und adenomatöse intraluminale Proliferation, und es bilden sich echte Papillen mit einem vaskularisierten bindegewebigen Kern4). Etwa 80 % der proliferativen Fälle sind positiv für Östrogenrezeptor (ER) und Progesteronrezeptor (PR), während nichtproliferative Fälle negativ sind4). Diese Befunde sprechen für die Beteiligung eines hormonabhängigen Proliferationsmechanismus.
Es wurde die Möglichkeit einer mehrstufigen Progression vom Hydrozystom zum Zystadenom und weiter zum endokrin mucinproduzierenden Schweißdrüsenkarzinom (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma) vorgeschlagen4).
Auf Grundlage der Klassifikation von Sugiyama et al. wurde eine Unterscheidung zwischen dem proliferativen Typ (Zystadenom) und dem nicht proliferativen Typ vorgeschlagen4). Das Vorhandensein oder Fehlen echter Papillen mit einem Bindegewebskern dient als Grundlage der Klassifikation.
Al Ghulaiga et al. (2024) berichteten über vier Fälle eines periokulären apokrinen Zystadenoms und zeigten, dass drei präoperativ klinisch als Hydrozystom diagnostizierte Fälle histologisch dem proliferativen Typ (Zystadenom) entsprachen. ER/PR waren in 80 % der proliferativen Fälle stark positiv, was biologische Unterschiede zum nicht proliferativen Typ bestätigte4).
Es wird vermutet, dass der proliferative Typ (Zystadenom) eine Vorläuferläsion des endokrinen mucinproduzierenden Schweißdrüsenkarzinoms sein könnte4). Eine zukünftige Aufgabe ist die Risikostratifizierung für Malignität mittels ER/PR-Immunfärbung.
Die Wirksamkeit und die Rezidivraten minimalinvasiver Behandlungen wie CO2-Laserablation, hypertonischer Glukose-Sklerotherapie und Trichloressigsäure-Injektion werden derzeit systematisch untersucht2).
Huang et al. (2022) berichteten über eine intraoperative Markierungstechnik, bei der Fluorescein mit Fibrinkleber gemischt wurde, um die Zyste zu füllen, und zeigten, dass sie zur Bestätigung der vollständigen Exzision nützlich ist2).
Sahu et al. (2023) berichteten über den ersten Fall einer apokrinen Schweißzyste entlang des Tränen-Nasen-Gangs3). Die Abgrenzung gegenüber einer Tränensackzyste, einer Dermoidzyste und einem Tränensack-Mukozele ist wichtig, und es werden weitere Fälle an dieser Lokalisation benötigt.
