O hidrocistoma apócrino (apocrine hidrocystoma) é um tumor cístico benigno que se origina da porção secretora das glândulas sudoríparas apócrinas. Foi relatado pela primeira vez por Mehregan em 1964 e descrito como uma proliferação cística das glândulas sudoríparas apócrinas na região da cabeça e do pescoço1). Não se trata de um simples cisto de retenção de secreção, mas é considerado uma neoplasia adenomatosa das glândulas apócrinas1)5).
Na pálpebra, origina-se na glândula de Moll, uma glândula apócrina modificada. Os locais mais frequentes são couro cabeludo, face, axila, canal auditivo externo, pálpebra e virilha, áreas ricas em folículos pilosos1).
Do ponto de vista epidemiológico, é mais comum em adultos entre 30 e 70 anos, sem diferença entre os sexos1). É raro em crianças e adolescentes5). A maioria é solitária, mas, nos casos múltiplos, foi relatada associação com a síndrome de Schopf-Schulz-Passarge e a síndrome de Goltz-Gorlin2)5).
O hidrocistoma apócrino origina-se das glândulas apócrinas, e o hidrocistoma écrino, das glândulas écrinas. O tipo apócrino costuma ser solitário, mede 3 a 15 mm e ocorre com frequência em áreas ricas em folículos pilosos. Histologicamente, eles são diferenciados pela presença ou ausência de secreção por decapitação e de grânulos de lipofuscina.
O hidrocistoma apócrino costuma ser assintomático. Quando ocorre na pálpebra, pode causar os seguintes sintomas.
Embora o hidrocistoma apócrino em si seja benigno, é preciso diferenciá-lo de tumores malignos como carcinoma basocelular e melanoma amelanótico. Como o diagnóstico definitivo pode ser difícil apenas pelos achados clínicos, se houver uma massa cística na pálpebra, é aconselhável procurar um oftalmologista e realizar exame histológico.
A causa do hidrocistoma apócrino ainda não é totalmente esclarecida. A principal hipótese é uma proliferação neoplásica por desregulação das células secretoras das glândulas sudoríparas apócrinas, sendo considerado uma neoplasia adenomatosa, e não apenas uma retenção simples de secreções1)5).
As hipóteses sobre sua ocorrência são as seguintes.
Não foi estabelecido um fator predisponente claro, e não há registros de regressão espontânea5).
Pode ser suspeitado pelo aspecto (tom azulado, formato em cúpula, mobilidade e transiluminação), mas a precisão do diagnóstico clínico é limitada. Mesmo quando diagnosticado como hidrocistoma antes da cirurgia, a histologia pode mostrar cistadenoma (tipo proliferativo) ou pode ser confundido com um cisto epidermoide4).
O exame histopatológico por biópsia excisional após a remoção é essencial para o diagnóstico definitivo. O tumor removido deve ser sempre fixado em formalina e diagnosticado ao microscópio.
As principais alterações histológicas são as seguintes.
O tipo proliferativo (cistadenoma) e o tipo não proliferativo são diferenciados com base na classificação de Sugiyama et al.4).
Tipo proliferativo (cistadenoma)
Papilas verdadeiras: são observadas projeções papilares com um eixo de tecido conjuntivo vascular.
Hiperplasia adenomatosa: Mostra alterações proliferativas no lúmen.
ER/PR positivo: Os receptores de estrogênio e progesterona são positivos em cerca de 80% dos casos4).
Tipo não proliferativo (cisto sudoríparo)
Pseudo-papilas: Observam-se apenas pseudo-papilas sem eixo de tecido conjuntivo.
Cisto simples: Sem proliferação intraluminal.
ER/PR negativo: Os receptores hormonais geralmente são negativos4).
A imuno-histoquímica mostra CK7 positivo e p63 positivo (células mioepiteliais)5).
Os principais diagnósticos diferenciais estão listados abaixo.
| Diagnóstico diferencial | Pontos de diferenciação |
|---|---|
| Hidrocistoma écrino | Deriva das glândulas écrinas. Frequentemente múltiplo |
| Carcinoma basocelular | Maligno. Brilho perolado, ulceração |
| Melanoma amelanótico | Maligno. Crescimento rápido, telangiectasia |
Lesões císticas com hipersinal em T2 podem ser diagnosticadas erroneamente como hemangioma cavernoso2). Se houver septos internos, a diferenciação de cisto epidermoide também é um problema4). O diagnóstico definitivo apenas com RM é difícil, e no fim a confirmação histopatológica é necessária.
A ressecção cirúrgica completa com margem estreita é a primeira escolha1)2). Pode ser realizada sob anestesia local1)4), e o prognóstico é excelente quando a lesão é completamente removida. Há relatos de recorrência após ressecção incompleta2).
Se a parede do cisto for fácil de romper, foi descrita uma técnica intraoperatória em que cola de fibrina é misturada com fluoresceína (ou verde de indocianina, azul de tripano ou azul de metileno) para preencher o cisto e facilitar a confirmação da margem de ressecção2).
Lesões pequenas e assintomáticas também podem ser acompanhadas2).
Ressecção cirúrgica
Indicações: lesões sintomáticas ou lesões que precisam de diagnóstico definitivo.
Método: excisão completa sob anestesia local com margem estreita.
Taxa de recorrência: mínima com excisão completa.
Vantagem: é possível obter o diagnóstico definitivo ao mesmo tempo.
Terapias alternativas
Punção com agulha: simples, mas a parede do cisto permanece e a taxa de recorrência é alta1)5).
Escleroterapia: injeção de glicose hipertônica dentro do cisto1)2).
Ácido tricloroacético: eficaz para lesões de até 15 mm2).
Vaporização com laser de CO2: adequada para lesões múltiplas dispersas2)5).
Também foram relatados outros tratamentos alternativos, como toxina botulínica A1), punção com agulha após aplicação tópica de creme de atropina a 1% ou creme de escopolamina5), e eletrocirurgia5).
Na punção com agulha, o conteúdo do cisto pode ser drenado, mas como a parede do cisto permanece, o líquido volta a se acumular e recidiva. A remoção completa da parede do cisto é a chave para evitar a recorrência, e a excisão cirúrgica é recomendada1)5).
O hidrocistoma apócrino surge por uma proliferação cística adenomatosa da porção secretora da glândula sudorípara apócrina. Não é apenas um cisto de retenção de secreção, mas uma neoplasia adenomatosa1)5).
A parede do cisto é formada por um epitélio de duas camadas (camada interna secretora + camada externa mioepitelial), refletindo sua origem na glândula apócrina. O epitélio secretor da camada interna apresenta a secreção por decapitação (decapitation secretion) característica das glândulas apócrinas. A porção apical da célula se projeta formando um apical snout e se desprende como parte do processo de secreção1)2)3).
O líquido do cisto contém grânulos de lipofuscina (PAS-positivos), que são a causa da tonalidade azulada observada clinicamente1)5).
No tipo proliferativo (cistadenoma), observa-se proliferação papilífera e adenomatosa intraluminal, com formação de papilas verdadeiras com eixo de tecido conjuntivo vascular4). Cerca de 80% dos casos proliferativos são positivos para receptor de estrogênio (ER) e receptor de progesterona (PR), enquanto os não proliferativos são negativos4). Esses achados sugerem a participação de um mecanismo proliferativo dependente de hormônios.
Foi sugerida a possibilidade de uma progressão em várias etapas de hidrocistoma para cistadenoma e depois para carcinoma de glândulas sudoríparas produtor de mucina endócrina (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)4).
Foi proposta uma distinção entre o tipo proliferativo (cistadenoma) e o tipo não proliferativo com base na classificação de Sugiyama e colaboradores4). A presença ou ausência de papilas verdadeiras com núcleo de tecido conjuntivo serve de base para a classificação.
Al Ghulaiga et al. (2024) relataram quatro casos de cistadenoma apócrino periocular e mostraram que três casos diagnosticados clinicamente como hidrocistoma antes da cirurgia eram histologicamente do tipo proliferativo (cistadenoma). ER/PR foram fortemente positivos em 80% dos casos do tipo proliferativo, confirmando diferenças biológicas em relação ao tipo não proliferativo4).
Tem sido sugerido que o tipo proliferativo (cistadenoma) pode ser uma lesão precursora do carcinoma de glândulas sudoríparas produtor de mucina endócrina4). O desafio futuro é estratificar o risco de malignização por imunocoloração para ER/PR.
Está em andamento uma avaliação sistemática da eficácia e das taxas de recorrência de tratamentos minimamente invasivos, como ablação a laser de CO2, escleroterapia com glicose hipertônica e injeção de ácido tricloroacético2).
Huang et al. (2022) relataram uma técnica de marcação intraoperatória em que a fluoresceína foi misturada com cola de fibrina para preencher o cisto, mostrando que é útil para confirmar a excisão completa2).
Sahu et al. (2023) relataram o primeiro caso de um cisto apócrino ao longo do ducto nasolacrimal3). A diferenciação em relação a cisto do saco lacrimal, cisto dermoide e mucocele do saco lacrimal é importante, e é necessário acumular mais casos nesse local.
