النمط التكاثري (cystadenoma)
الحليمات الحقيقية: تُرى نتوءات حليمية ذات محور من نسيج ضام وعائي.
فرط التنسج الغُدّي: يُظهر تغيّرات تكاثرية داخل اللمعة.
إيجابي لـ ER/PR: تكون مستقبلات الإستروجين والبروجسترون إيجابية في نحو 80% من الحالات4).
الكيسة المائية الأبوكرينية
النقاط الأساسية باختصار
Section titled “النقاط الأساسية باختصار”1. ما الهيدروسيستوما الأبوكرينية؟
Section titled “1. ما الهيدروسيستوما الأبوكرينية؟”الهيدروسيستوما الأبوكرينية (apocrine hidrocystoma) ورم كيسي حميد ينشأ من الجزء الإفرازي للغدد العرقية الأبوكرينية. وقد وصفه Mehregan لأول مرة عام 1964، وذكره على أنه تكاثر كيسي للغدد العرقية الأبوكرينية في منطقة الرأس والرقبة1). وهو ليس مجرد كيس احتباس بسيط للإفرازات، بل يُعد ورمًا غديًا جديدًا في الغدد الأبوكرينية1)5).
في الجفن، ينشأ من غدة مول، وهي غدة أبوكرينية معدلة. تشمل المواضع الشائعة فروة الرأس والوجه والإبط والقناة السمعية الخارجية والجفن والأربية، وهي مناطق غنية ببصيلات الشعر1).
من الناحية الوبائية، يشيع في البالغين بين 30 و70 سنة، ولا فرق بين الجنسين1). ويُعد نادرًا في الأطفال والمراهقين5). تكون معظم الحالات منفردة، لكن في الحالات المتعددة أُبلغ عن ارتباطه بمتلازمة Schopf-Schulz-Passarge ومتلازمة Goltz-Gorlin2)5).
Q
ما الفرق بين الكيسة العرقية أبوكرينية والكيسة العرقية إكرينية؟
A
تنشأ الكيسة العرقية أبوكرينية من الغدد أبوكرينية، بينما تنشأ الكيسة العرقية إكرينية من الغدد إكرينية. ويكون النوع أبوكريني عادةً منفردًا، ويبلغ حجمه 3 إلى 15 مم، ويظهر غالبًا في المناطق الغنية ببصيلات الشعر. ومن الناحية النسيجية، يُميَّز بوجود أو غياب الإفراز بالانفصال القِمّي وحبيبات الليبوفوسين.
2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والعلامات السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”تكون الكيسة العرقية أبوكرينية عادةً بلا أعراض. وعندما تظهر في الجفن، قد تسبب الأعراض التالية.
- تهيج العين، والحكة، وإحساس الجسم الغريب: تظهر بحسب موضع الآفة.
- جفاف العين: قد يحدث مع الآفات القريبة من حافة الجفن.
- مشكلة تجميلية: غالبًا ما تُلاحظ ككتلة مزرقة في الجفن.
- تدلي الجفن: قد تسبب الآفات الكبيرة تدليًا ميكانيكيًا للجفن. وقد ورد تقرير عن امرأة عمرها 43 عامًا لديها كتلة داخل الحجاج بحجم 18 × 8 مم، تسببت في تدلٍّ تدريجي للجفن لمدة عامين2).
- الدمع: قد تترافق الآفات القريبة من القناة الدمعية الأنفية مع الدمع3).
الملامح السريرية
Section titled “الملامح السريرية”- المظهر: كتلة كيسية صلبة، قُبَّبية الشكل، ومتحركة.
- اللون: تكون بلون أزرق رمادي إلى أرجواني. ويُعد تأثير تيندل الناتج عن حبيبات الليبوفوسين سبب اللون المزرق4).
- الشفافية الضوئية: شبه شفافة وتُظهر نفاذية للضوء3)4).
- الحجم: عادةً 3–15 مم1).
- الموضع: تظهر في الجفن العلوي والسفلي، والحاجبين، والزواية الإنسية والوحشية، وحول العين.
- الموضع الخاص: سُجِّل لأول مرة ظهورها على امتداد القناة الدمعية الأنفية3). كما أن حدوثها داخل الحجاج نادر أيضًا2).
- النتائج التصويرية (MRI): تظهر ككتلة كيسية محددة الحواف، متساوية إلى منخفضة الإشارة على T1 وعالية الإشارة على T2/STIR. وقد تترافق بحواجز داخلية وتعزيز خفيف2).
Q
هل ينبغي مراجعة الطبيب فورًا إذا وجدت كيسًا مزرقًا؟
A
على الرغم من أن الهيدروسيستوما الأبوكْرينية نفسها حميدة، يجب التفريق بينها وبين الأورام الخبيثة مثل سرطان الخلايا القاعدية والميلانوما عديمة الصباغ. ولأن التشخيص النهائي قد يكون صعبًا اعتمادًا على العلامات السريرية فقط، فإذا وُجدت كتلة كيسية في الجفن، فمن الأفضل مراجعة طبيب العيون وإجراء فحص نسيجي.
الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “الأسباب وعوامل الخطر”لم تُفهم آلية حدوث الهيدروسيستوما الأبوكْرينية بالكامل بعد. والفرضية الرئيسية هي تكاثر ورمي بسبب اختلال تنظيم الخلايا الإفرازية للغدد العرقية الأبوكْرينية، ويُعد ورمًا غديًا جديدًا لا مجرد احتباس للإفرازات1)5).
الفرضيات المتعلقة بحدوثه هي كما يلي.
- انغراس الظهارة بسبب الرضّ: طُرحت هذه الفكرة كأحد تفسيرات حدوثه داخل الحجاج، لكن كثيرًا من الحالات لا يوجد لديها تاريخ للرضّ2).
- الحدوث الخِلقي: أُشير إلى أن انغراس الظهارة أثناء الفترة الجنينية قد يؤدي إلى تكوّن كيس3).
- الارتباط بأمراض وراثية: في الحالات المتعددة، أُبلغ عن ارتباطه بمتلازمة Schopf-Schulz-Passarge ومتلازمة Goltz-Gorlin (خلل التنسج الأديمي الظاهر)5).
لم يُثبت وجود عامل استعداد واضح، ولا توجد سجلات لحدوث تراجع تلقائي5).
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”التشخيص السريري
Section titled “التشخيص السريري”يمكن الاشتباه به من مظهره (اللون المزرق، الشكل القِبَّبي، القابلية للحركة، والشفافية للضوء)، لكن دقة التشخيص السريري محدودة. حتى إذا شُخِّص قبل الجراحة على أنه هيدروكيستوم، فقد يظهر الفحص النسيجي أنه سيستادينوما (النوع التكاثري)، أو قد يُشخَّص خطأً على أنه كيس بشروي4).
التشخيص بالتصوير
Section titled “التشخيص بالتصوير”- CT: تظهر الآفات القريبة من القناة الدمعية الأنفية كظل نسيجي رخوي عقدي3).
- MRI: يظهر فرط إشارة في T2/STIR وكتلة كيسية محددة الحواف بوضوح. وقد يُشخَّص خطأً على أنه ورم وعائي كهفي أو كيسة بشرانية2)4).
التشخيص المؤكد (الفحص النسيجي المرضي)
Section titled “التشخيص المؤكد (الفحص النسيجي المرضي)”الفحص النسيجي المرضي بواسطة الخزعة الاستئصالية بعد الإزالة ضروري للتشخيص المؤكد. يجب تثبيت الورم المستأصل دائماً بالفورمالين وتشخيصه تحت المجهر.
السمات النسيجية الرئيسية هي كما يلي.
- البنية الكيسية: كيسة أحادية الحجرة أو متعددة الحجرات1).
- الظهارة ثنائية الطبقة: تتكون الطبقة الداخلية من ظهارة إفرازية مكعبة إلى عمودية، وتتكون الطبقة الخارجية من خلايا عضلية ظهارية1)2)3).
- إفراز الانقطاع القِمّي (decapitation secretion): نمط إفراز مميز للغدد الأبوكرينية، حيث يبرز الجزء القِمّي من الخلية وينفصل1)2)3).
- حبيبات الليبوفوسين: إيجابية للالتصاقات القزحية الأمامية المحيطية. وتسبب اللون الأزرق لسائل الكيسة1)5).
- النتوءات الحليمية: قد تُرى حليمات حقيقية ذات محور من نسيج ضام وعائي4).
يُفرَّق بين النمط التكاثري (cystadenoma) والنمط غير التكاثري بناءً على تصنيف Sugiyama وآخرين4).
النوع غير التكاثري (كيسة عرقية)
الحليمات الكاذبة: لا تُرى إلا حليمات كاذبة من دون محور من النسيج الضام.
كيسة بسيطة: من دون تكاثر داخل اللمعة.
سلبي لـ ER/PR: تكون المستقبلات الهرمونية عادةً سلبية4).
يُظهر الفحص المناعي النسيجي إيجابية CK7 وإيجابية p63 (الخلايا العضلية الظهارية)5).
تُعرض أدناه أهم التشاخيص التفريقية.
| التشخيص التفريقي | نقاط التفريق |
|---|---|
| كيسة عرقية إكرينية | منشؤها الغدد الإكرينية. غالبًا ما تكون متعددة |
| سرطان الخلايا القاعدية | خبيث. لمعان لؤلؤي، تقرح |
| ميلانوما عديمة الصباغ | خبيث. نمو سريع، توسع الشعيرات |
Q
هل يمكن التفريق بينها وبين أورام الحجاج الأخرى في التصوير بالرنين المغناطيسي؟
A
قد تُشخَّص الآفات الكيسية ذات الإشارة المرتفعة في T2 خطأً على أنها ورم وعائي كهفي2). وإذا وُجدت حواجز داخلية، تصبح الموازنة التفريقية مع الكيسة البشروية أيضًا مشكلة4). ويصعب الوصول إلى تشخيص نهائي بالتصوير بالرنين المغناطيسي وحده، وفي النهاية يلزم الفحص النسيجي المرضي.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”الاستئصال الجراحي (الخيار الأول)
Section titled “الاستئصال الجراحي (الخيار الأول)”يُعد الاستئصال الجراحي الكامل بهامش ضيق الخيار الأول1)2). ويمكن إجراؤه تحت التخدير الموضعي1)4)، ويكون الإنذار ممتازًا عند الاستئصال الكامل. وقد أُبلغ عن حدوث نكس بعد الاستئصال غير الكامل2).
إذا كان جدار الكيسة سهل التمزق، فقد وُصفت تقنية أثناء العملية يتم فيها خلط الصمغ الفيبريني مع الفلوريسئين (أو الأخضر الإندوسيانيني، أو أزرق التريبان، أو أزرق الميثيلين) لملء الكيسة والمساعدة في تأكيد هامش الاستئصال2).
يمكن أيضًا مراقبة الآفات الصغيرة غير المصحوبة بأعراض2).
الاستئصال الجراحي
الدواعي: الآفات المصحوبة بأعراض، أو الآفات التي يلزم تأكيد التشخيص فيها.
الطريقة: استئصال كامل بهامش ضيق تحت التخدير الموضعي.
معدل النكس: يكون في الحد الأدنى مع الاستئصال الكامل.
الفائدة: يمكن الحصول على تشخيص نهائي في الوقت نفسه.
العلاجات البديلة
ثقب بالإبرة: بسيط، لكن جدار الكيس يبقى وتكون معدلات النكس مرتفعة1)5).
العلاج بالتصلب: حقن الغلوكوز مفرط التوتر داخل الكيس1)2).
حمض ثلاثي كلورو الأسيتيك: فعال للآفات التي يصل حجمها إلى 15 مم2).
التبخير بالليزر CO2: مناسب للآفات المتعددة المتناثرة2)5).
كما أُبلِغ عن علاجات بديلة أخرى مثل ذيفان البوتولينوم A1)، وثقب بالإبرة بعد التطبيق الموضعي لكريم الأتروبين 1% أو كريم السكوبولامين5)، والجراحة الكهربائية5).
Q
لماذا تميل العلاجات غير الاستئصال إلى النكس؟
A
يمكن بإبرة الشفط تفريغ محتوى الكيسة، لكن بما أن جدار الكيسة يبقى موجودًا، يتجمع السائل مرة أخرى ويحدث النكس. إن إزالة جدار الكيسة بالكامل هي المفتاح لمنع النكس، ولذلك يُوصى بالاستئصال الجراحي1)5).
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”يتطور الكيس العرقي الأبوكريني بسبب تكاثر كيسي غدي في الجزء الإفرازي من الغدة العرقية الأبوكرينية. وهو ليس مجرد كيسة احتباس للإفرازات، بل ورم غدي1)5).
بنية جدار الكيسة ونمط الإفراز
Section titled “بنية جدار الكيسة ونمط الإفراز”يتكون جدار الكيسة من ظهارة ثنائية الطبقة (طبقة داخلية إفرازية + طبقة خارجية عضلية ظهارية)، مما يعكس منشأها من الغدة الأبوكرينية. وتُظهر الظهارة الإفرازية في الطبقة الداخلية الإفراز بالقطع (decapitation secretion) المميز للغدد الأبوكرينية. يبرز الجزء القِمّي من الخلية مشكّلًا apical snout، ثم ينفصل ضمن عملية الإفراز1)2)3).
يحتوي سائل الكيسة على حبيبات الليبوفوسين (PAS إيجابية)، وهي سبب المظهر المزرق الذي يُلاحظ سريريًا1)5).
مرضية النوع التكاثري
Section titled “مرضية النوع التكاثري”في النوع التكاثري (الورم الغدي الكيسي)، يُلاحظ تكاثر حليمي وغدي داخل اللمعة، وتتكون حليمات حقيقية ذات محور من نسيج ضام وعائي4). حوالي 80% من الحالات التكاثرية تكون إيجابية لمستقبل الإستروجين (ER) ومستقبل البروجسترون (PR)، بينما تكون الحالات غير التكاثرية سلبية4). تشير هذه النتائج إلى مشاركة آلية تكاثر معتمدة على الهرمونات.
اقتُرح احتمال تطور متعدد المراحل من الهيدروسيستوما إلى الكيسادينومة ثم إلى سرطان الغدد العرقية المنتج للميوسين الصمّاوِي (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma)4).
فرضيات حول مواقع منشأ خاصة
Section titled “فرضيات حول مواقع منشأ خاصة”- المنشأ داخل الحجاج: طُرحت فرضية أن الرضّ قد يؤدي إلى انزياح الخلايا الظهارية إلى داخل الحجاج، لكن كثيرًا من الحالات لا يوجد لديها تاريخ من الرضّ2).
- المنشأ الخِلقي: ذُكر أن تكوّن الكيس قد يحدث بسبب انحشار الخلايا الظهارية خلال التطور الجنيني3).
7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والآفاق المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)”نظام تصنيف النمطين التكاثري وغير التكاثري
Section titled “نظام تصنيف النمطين التكاثري وغير التكاثري”اقتُرح التمييز بين النمط التكاثري (cystadenoma) والنمط غير التكاثري استنادًا إلى تصنيف Sugiyama وآخرين4). ويُعد وجود الحليمات الحقيقية ذات نواة من النسيج الضام أو غيابها أساسًا للتصنيف.
أبلغ Al Ghulaiga وآخرون (2024) عن أربع حالات من cystadenoma apocrino حول العين، وأظهروا أن ثلاث حالات شُخِّصت سريريًا على أنها هيدروسيستوما قبل الجراحة كانت نسيجيًا من النمط التكاثري (cystadenoma). وكانت ER/PR إيجابية بقوة في 80% من حالات النمط التكاثري، مما أكد وجود اختلافات بيولوجية عن النمط غير التكاثري4).
تقييم خطر الخباثة باستخدام الكيمياء النسيجية المناعية لـ ER/PR
Section titled “تقييم خطر الخباثة باستخدام الكيمياء النسيجية المناعية لـ ER/PR”أُشير إلى أن النمط التكاثري (الورم الغدي الكيسي) قد يكون آفة سابقة لسرطان الغدد العرقية المُنتِج للميوسين الصمّاوي4). وتبقى المهمة المقبلة هي تصنيف خطر الخباثة باستخدام التلوين المناعي لـ ER/PR.
تقييم العلاج قليل التوغل
Section titled “تقييم العلاج قليل التوغل”تجري حاليًا مراجعة منهجية لفعالية ومعدلات النكس للعلاجات قليلة التوغل مثل التبخير بالليزر CO2، والعلاج بالتصليب بالجلوكوز مفرط التوتر، وحقن حمض ثلاثي كلورو أسيتيك2).
أفاد Huang وآخرون (2022) بتقنية تعليم داخل الجراحة تم فيها خلط الفلوريسئين مع غراء الفيبرين لملء الكيسة، وأظهرت أنها مفيدة للتأكد من الاستئصال الكامل2).
تراكم التقارير عن أماكن حدوث نادرة
Section titled “تراكم التقارير عن أماكن حدوث نادرة”أفاد Sahu وآخرون (2023) بأول حالة لكيسة عرقية أبوكرينية على امتداد القناة الأنفية الدمعية3). ويُعد التفريق بينها وبين كيسة كيس الدمع، والكيسة الجلدية، والموكوسيل في كيس الدمع أمرًا مهمًا، كما أن هناك حاجة إلى تجميع مزيد من الحالات في هذا الموقع.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Cape HT, Mukit FA, Mukit M, Anelo OM, Krassilnik N, Dadireddy K. Apocrine Hidrocystoma of the Upper Eyelid. Eplasty. 2022;22:ic13. PMID:36072057; PMCID:PMC9412026.
- Huang V, Lee V, Briceño CA.. Orbital apocrine hidrocystoma with ptosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;28:101747. doi:10.1016/j.ajoc.2022.101747. PMID:36393905; PMCID:PMC9650017.
- Sahu SK, Poddar C, Parija S, Moharana B.. Rare Presentation of Apocrine Hidrocystoma Along the Nasolacrimal Duct. Eplasty. 2023;23:e74. PMID:38229963; PMCID:PMC10790148.
- Al Ghulaiga FM, Alsulaiman AM, Maktabi AMY, Alkatan HM.. Peri-ocular proliferative apocrine hidrocystoma (cystadenoma): A clinicopathological case series. Int J Surg Case Rep. 2024;114:109085. doi:10.1016/j.ijscr.2023.109085. PMID:38086129; PMCID:PMC10726227.
- Noviello C, Romano M, Trotta L, Alfano R, Ronchi A, Papparella A.. Unusual location of apocrine hidrocystoma in children: Case series. Int J Surg Case Rep. 2023;108:108419. doi:10.1016/j.ijscr.2023.108419. PMID:37364466; PMCID:PMC10382773.