L’hidrocystome apocrine (apocrine hidrocystoma) est une tumeur kystique bénigne qui naît de la portion sécrétrice des glandes sudoripares apocrines. Mehregan l’a décrit pour la première fois en 1964, en le présentant comme une prolifération kystique des glandes sudoripares apocrines dans la région de la tête et du cou1). Il ne s’agit pas d’un simple kyste de rétention des sécrétions, mais d’une néoplasie adénomateuse des glandes apocrines1)5).
Au niveau de la paupière, il prend naissance dans la glande de Moll, une glande apocrine modifiée. Les localisations fréquentes sont le cuir chevelu, le visage, l’aisselle, le conduit auditif externe, la paupière et l’aine, des zones riches en follicules pileux1).
Sur le plan épidémiologique, il est fréquent chez l’adulte de 30 à 70 ans, sans différence selon le sexe1). Il est rare chez l’enfant et l’adolescent5). Le plus souvent solitaire, il a toutefois été rapporté sous forme multiple en association avec le syndrome de Schopf-Schulz-Passarge et le syndrome de Goltz-Gorlin2)5).
L’hydrocystome apocrine provient des glandes apocrines, tandis que l’hydrocystome eccrine provient des glandes eccrines. Le type apocrine est habituellement solitaire, mesure 3 à 15 mm et survient volontiers dans les zones riches en follicules pileux. En histologie, ils se distinguent par la présence ou l’absence de sécrétion par décapitation et de granules de lipofuscine.
L’hydrocystome apocrine est habituellement asymptomatique. Lorsqu’il apparaît sur la paupière, il peut provoquer les symptômes suivants.
Bien que l’hidrocystome apocrine soit bénin, il faut le différencier de tumeurs malignes comme le carcinome basocellulaire et le mélanome achromique. Comme le diagnostic définitif peut être difficile sur les seuls signes cliniques, en cas de masse kystique de la paupière, il est préférable de consulter un ophtalmologiste et de réaliser un examen histologique.
La cause de l’hidrocystome apocrine n’est pas complètement élucidée. L’hypothèse principale est une prolifération tumorale liée à une dérégulation des cellules sécrétrices des glandes sudoripares apocrines, et il est considéré comme une néoplasie adénomateuse plutôt que comme une simple rétention de sécrétions1)5).
Les hypothèses concernant son apparition sont les suivantes.
Aucun facteur prédisposant clair n’a été établi, et il n’existe aucun signalement de régression spontanée5).
On peut le suspecter à son aspect (teinte bleuâtre, forme en dôme, mobilité et transillumination), mais la précision du diagnostic clinique est limitée. Même lorsqu’il est diagnostiqué avant l’opération comme un hidrocystome, l’examen histologique peut montrer un cystadénome (type prolifératif), ou il peut être confondu avec un kyste épidermoïde4).
L’examen anatomopathologique par biopsie d’exérèse après ablation est indispensable au diagnostic définitif. La tumeur retirée doit toujours être fixée au formol et diagnostiquée au microscope.
Les principaux aspects histologiques sont les suivants.
Le type prolifératif (cystadénome) et le type non prolifératif sont distingués selon la classification de Sugiyama et al.4).
Type prolifératif (cystadénome)
Vraies papilles : des projections papillaires avec un axe de tissu conjonctif vasculaire sont observées.
Hyperplasie adénomateuse : Montre des changements prolifératifs dans la lumière.
ER/PR positifs : Les récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone sont positifs dans environ 80 % des cas4).
Type non prolifératif (kyste sudoripare)
Pseudo-papilles : On observe uniquement des pseudo-papilles sans axe de tissu conjonctif.
Kyste simple : Sans prolifération intraluminale.
ER/PR négatifs : Les récepteurs hormonaux sont généralement négatifs4).
L’immunohistochimie montre une positivité de CK7 et de p63 (cellules myoépithéliales)5).
Les principaux diagnostics différentiels sont indiqués ci-dessous.
| Diagnostic différentiel | Points de distinction |
|---|---|
| Hydrocystome eccrine | Dérive des glandes eccrines. Souvent multiple |
| Carcinome basocellulaire | Malin. Aspect nacré, ulcération |
| Mélanome amélanotique | Malin. Augmentation rapide de taille, télangiectasie |
Les lésions kystiques à signal T2 élevé peuvent être prises à tort pour un hémangiome caverneux2). En présence de cloisons internes, le diagnostic différentiel avec un kyste épidermoïde pose aussi problème4). Un diagnostic définitif par IRM seule est difficile, et une analyse histopathologique est finalement nécessaire.
L’exérèse chirurgicale complète avec une marge étroite est le premier choix1)2). Elle peut être réalisée sous anesthésie locale1)4), et le pronostic est excellent en cas d’exérèse complète. Des récidives ont été rapportées après une exérèse incomplète2).
Si la paroi du kyste se rompt facilement, une technique peropératoire a été rapportée : mélanger de la colle de fibrine avec de la fluorescéine (ou du vert d’indocyanine, du bleu de trypan ou du bleu de méthylène) pour remplir le kyste et faciliter la confirmation de la marge d’exérèse2).
Les petites lésions asymptomatiques peuvent aussi être surveillées2).
Exérèse chirurgicale
Indications : lésions symptomatiques ou lésions nécessitant un diagnostic certain.
Méthode : excision complète sous anesthésie locale avec une marge étroite.
Taux de récidive : minime après une excision complète.
Avantage : permet d’obtenir en même temps un diagnostic certain.
Thérapies alternatives
Ponction à l’aiguille : simple, mais la paroi du kyste persiste et le taux de récidive est élevé1)5).
Sclérothérapie : injection de glucose hypertonique dans le kyste1)2).
Acide trichloroacétique : efficace pour les lésions jusqu’à 15 mm2).
Vaporisation au laser CO2 : adaptée aux lésions multiples disséminées2)5).
D’autres traitements alternatifs rapportés comprennent la toxine botulique A1), la ponction à l’aiguille après application locale de crème d’atropine à 1 % ou de crème de scopolamine5), et l’électrochirurgie5).
Avec une ponction à l’aiguille, le contenu du kyste peut être évacué, mais comme la paroi kystique persiste, le liquide se réaccumule et la lésion récidive. Le retrait complet de la paroi kystique est la clé pour prévenir la récidive, et l’exérèse chirurgicale est recommandée1)5).
L’hidrocystome apocrine se développe par une prolifération kystique adénomateuse de la portion sécrétoire de la glande sudoripare apocrine. Il ne s’agit pas simplement d’un kyste de rétention de sécrétion, mais d’une néoplasie adénomateuse1)5).
La paroi kystique est constituée d’un épithélium à deux couches (couche interne sécrétrice + couche externe myoépithéliale), ce qui reflète son origine apocrine. L’épithélium sécrétoire de la couche interne présente une sécrétion par décapitation (decapitation secretion) caractéristique des glandes apocrines. La partie apicale de la cellule fait saillie en formant un apical snout, puis se détache au cours du processus de sécrétion1)2)3).
Le liquide kystique contient des granules de lipofuscine (PAS positifs), qui sont à l’origine de la teinte bleuâtre observée cliniquement1)5).
Dans la forme proliférative (cystadénome), on observe une prolifération papillaire et adénomateuse intraluminale, et de véritables papilles avec un axe de tissu conjonctif vascularisé se forment4). Environ 80 % des formes prolifératives sont positives pour le récepteur aux œstrogènes (ER) et le récepteur à la progestérone (PR), alors que les formes non prolifératives sont négatives4). Ces résultats suggèrent l’implication d’un mécanisme de prolifération dépendant des hormones.
Une progression en plusieurs étapes du hidrocystome au cystadénome puis au carcinome sudoral mucineux endocrine (endocrine mucin-producing sweat gland carcinoma) a été suggérée4).
Une distinction entre le type prolifératif (cystadénome) et le type non prolifératif, basée sur la classification de Sugiyama et al., a été proposée4). La présence ou l’absence de véritables papilles avec un axe de tissu conjonctif sert de base à la classification.
Al Ghulaiga et al. (2024) ont rapporté quatre cas de cystadénome apocrine périoculaire et ont montré que trois cas diagnostiqués cliniquement comme hidrocystome avant l’opération étaient histologiquement de type prolifératif (cystadénome). ER/PR étaient fortement positifs dans 80 % des cas de type prolifératif, confirmant des différences biologiques avec le type non prolifératif4).
Il a été suggéré que le type prolifératif (cystadénome) pourrait être une lésion précurseur du carcinome des glandes sudoripares sécrétant de la mucine endocrine4). Le défi futur consiste à stratifier le risque de malignité par immunomarquage ER/PR.
Une évaluation systématique de l’efficacité et des taux de récidive des traitements mini-invasifs tels que l’ablation au laser CO2, la sclérothérapie au glucose hypertonique et l’injection d’acide trichloroacétique est en cours2).
Huang et al. (2022) ont rapporté une technique de marquage peropératoire consistant à mélanger de la fluorescéine avec de la colle de fibrine pour remplir le kyste, montrant qu’elle est utile pour confirmer l’exérèse complète2).
Sahu et al. (2023) ont rapporté le premier cas de kyste sudoral apocrine le long du canal nasolacrymal3). La distinction avec un kyste du sac lacrymal, un kyste dermoïde et une mucocèle du sac lacrymal est importante, et davantage de cas dans cette localisation doivent être accumulés.
