Kératose séborrhéique de la paupière
Points clés en un coup d’œil
Section intitulée « Points clés en un coup d’œil »1. Qu’est-ce que la kératose séborrhéique palpébrale ?
Section intitulée « 1. Qu’est-ce que la kératose séborrhéique palpébrale ? »La kératose séborrhéique (seborrheic keratosis) est la tumeur bénigne palpébrale la plus fréquente chez les personnes d’âge moyen et âgées. Elle est également appelée verrue séborrhéique (verruca senilis). Elle provoque des lésions surélevées par épaississement ou prolifération horizontale de l’épiderme liés à l’âge, avec une tendance à l’augmentation de taille sur plusieurs années. Une caractéristique importante est qu’elle ne devient pas maligne.
Épidémiologie
Section intitulée « Épidémiologie »- Parmi les tumeurs bénignes palpébrales, elle représente 14 % (9/64 yeux) des diagnostics pathologiques, ce qui en fait la deuxième tumeur la plus fréquente.
- Elle est considérée comme un changement lié à l’âge, survenant principalement chez les personnes d’âge moyen et âgées (surtout après 50 ans).
- C’est également l’une des tumeurs bénignes les plus fréquentes sur la peau du corps entier ; environ 80 % des personnes de plus de 50 ans présentent une forme de kératose séborrhéique 1).
- L’exposition aux UV est connue comme facteur aggravant 1).
- Sur la paupière, elle survient fréquemment du côté cutané des cils.
- Des cas familiaux ont été rapportés1).
La kératose séborrhéique est une tumeur bénigne qui ne devient pas maligne ; même sans traitement, elle ne se transforme pas en cancer. Cependant, comme elle peut ressembler cliniquement à un carcinome basocellulaire ou à un mélanome malin, un examen histopathologique est recommandé pour confirmer le diagnostic. En particulier, en cas de croissance rapide ou de surface dure avec ulcération centrale, il est nécessaire d’exclure une tumeur maligne.
2. Principaux symptômes et signes cliniques
Section intitulée « 2. Principaux symptômes et signes cliniques »
Symptômes subjectifs
Section intitulée « Symptômes subjectifs »Généralement asymptomatique dans la plupart des cas. Les principaux symptômes subjectifs sont les suivants.
- Problème esthétique : une lésion surélevée brune ou noire apparaît sur la paupière, souvent remarquée comme un problème d’apparence.
- Sensation de corps étranger : rarement, lorsque la tumeur devient volumineuse, une légère sensation de corps étranger peut être rapportée.
- Larmoiement et irritation : en cas de localisation au bord des cils, des symptômes d’irritation peuvent apparaître.
Signes cliniques
Section intitulée « Signes cliniques »- Sites de prédilection : survient principalement du côté cutané des cils. Peut également apparaître sur la peau éloignée du bord palpébral.
- Couleur : varie du brun clair au noir, avec parfois des variations de couleur au sein d’une même lésion.
- Forme et surface : limites nettes. La surface peut être rugueuse et irrégulière en raison de la kératinisation, ou brillante comme une mûre. Une hyperkératose peut provoquer une élévation papillaire (en forme de papille).
- Consistance : La surface de la tumeur est molle et fragile. C’est un point de différenciation important avec le carcinome basocellulaire (dur).
- Taille : Variable, de quelques mm à plus de 1 cm. Augmente sur plusieurs années.
Signes dermoscopiques
Section intitulée « Signes dermoscopiques »L’observation au dermoscope est utile comme aide au diagnostic, et les signes suivants sont caractéristiques2).
- Motif cérébriforme : La surface présente des sillons et des reliefs ressemblant à des circonvolutions cérébrales.
- Kystes miliaires : Observés comme de petits points ronds blancs à blanc-jaunâtre.
- Ouvertures comédoniennes : Observées comme des ouvertures rondes brunes à noires.
Si plusieurs de ces signes sont présents, la probabilité d’une kératose séborrhéique est élevée.
En diagnostic clinique, la kératose séborrhéique se caractérise par des « limites nettes, une surface molle et fragile, et l’absence d’ulcération ou de dépression centrale ». En revanche, le carcinome basocellulaire présente des signes tels qu’« ulcération centrale, dépression, aspect perlée, vascularisation (télangiectasies), et consistance dure ». Le motif cérébriforme et les kystes miliaires en dermoscopie sont caractéristiques de la kératose séborrhéique, mais la distinction peut être difficile dans les lésions pigmentées. Un examen histopathologique est indispensable pour un diagnostic définitif.
3. Causes et facteurs de risque
Section intitulée « 3. Causes et facteurs de risque »Plusieurs facteurs sont impliqués dans le développement de la kératose séborrhéique.
- Âge : Le facteur de risque le plus important. L’épaississement et la prolifération accrue des cellules épidermiques liés à l’âge en sont la base.
- Exposition aux UV : L’exposition au soleil contribue à l’apparition et à l’aggravation1). Les paupières sont une zone facilement affectée par la lumière du soleil.
- Facteurs génétiques : Des cas familiaux ont été rapportés, suggérant une prédisposition génétique1).
- Mutation du gène FGFR3 : Des mutations du gène FGFR3 (récepteur 3 du facteur de croissance des fibroblastes) ont été rapportées dans certaines kératoses séborrhéiques, et il a été confirmé que la mutation est présente dès le stade des lésions planes3).
- Mutation PIK3CA : Comme FGFR3, elle est impliquée dans l’activation de la voie de signalisation de la croissance3).
Signe de Leser-Trélat
Section intitulée « Signe de Leser-Trélat »L’apparition rapide et multiple de kératoses séborrhéiques en peu de temps est appelée signe de Leser-Trélat et peut indiquer un syndrome paranéoplasique associé à une tumeur maligne interne4). Les tumeurs malignes associées comprennent les cancers digestifs (cancer de l’estomac, cancer du côlon), le cancer du poumon, le cancer du sein et le lymphome. Cependant, comme les kératoses séborrhéiques augmentent également avec l’âge chez les personnes en bonne santé, une attention particulière n’est nécessaire qu’en cas d’apparition rapide et multiple.
4. Diagnostic et méthodes d’examen
Section intitulée « 4. Diagnostic et méthodes d’examen »Diagnostic clinique
Section intitulée « Diagnostic clinique »Chez les personnes âgées, une lésion verruqueuse surélevée, brune à noire, aux limites nettes, peut souvent être diagnostiquée cliniquement. Cependant, comme il existe des tumeurs malignes d’apparence similaire, un examen histopathologique est toujours nécessaire pour un diagnostic définitif.
Les résultats dermoscopiques (structure cérébriforme, pseudo-kystes, pseudo-comédons) sont utiles comme aide au diagnostic et améliorent la précision de la différenciation entre lésions bénignes et malignes2).
Le dermoscope (dermatoscope) est un outil de diagnostic non invasif utilisant une lentille spéciale pour observer en gros plan les lésions pigmentées de la peau. En utilisant une lumière polarisée ou une immersion liquide (alcool, gel, etc.), il élimine la réflexion diffuse de la surface cutanée et permet d’observer en détail les structures pigmentaires de l’épiderme et du derme superficiel. Il est utile pour identifier les caractéristiques de la kératose séborrhéique (structures cérébriformes, pseudo-kystes, pseudo-comédons) et améliore la précision du diagnostic différentiel avec le mélanome malin et le carcinome basocellulaire.
Examen histopathologique
Section intitulée « Examen histopathologique »Le diagnostic définitif de la kératose séborrhéique repose sur l’examen histopathologique. Les caractéristiques suivantes sont typiques :
- Acanthose et prolifération de cellules épineuses1)
- Pseudo-kystes cornés (pseudohorn cysts) : structures kystiques contenant de la kératine, caractéristiques histopathologiques1)
- Prolifération mixte de cellules basaloïdes et de cellules squameuses
- Absence d’atypie nucléaire ou de schéma de prolifération invasive, permettant de différencier des lésions malignes
Tout spécimen de résection doit être soumis à un examen pathologique pour exclure une tumeur maligne.
Diagnostic différentiel
Section intitulée « Diagnostic différentiel »| Maladie différentielle | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Carcinome basocellulaire | Ulcération centrale, dépression, vascularisation accrue, surface dure, aspect nacré |
| Mélanome malin | Pigmentation hétérogène, croissance rapide, forme irrégulière, règle ABCDE |
| Naevus palpébral (grain de beauté) | Présent depuis l’enfance, plat et mou |
| Kératose actinique | Lésion précancéreuse, surface rouge et rugueuse, tendance à former des croûtes |
| Carcinome basocellulaire pigmenté | Pigmentation, aspect nacré, vascularisation accrue |
| Verrues vulgaires | Fréquent chez les jeunes, infectieux par HPV, surface en chou-fleur |
5. Traitement standard
Section intitulée « 5. Traitement standard »En l’absence de problèmes esthétiques ou fonctionnels, une surveillance est possible. Un traitement est indiqué en cas d’augmentation de taille, de nécessité de différenciation avec une lésion maligne, ou si le patient le souhaite.
Excision chirurgicale
Section intitulée « Excision chirurgicale »C’est le traitement de première intention. La tumeur est excisée avec l’épiderme, permettant à la fois le diagnostic et le traitement.
- Marge de sécurité : Une excision trop proche de la limite tumorale peut entraîner une récidive. Il faut prévoir une marge de sécurité suffisante.
- Prise en charge des personnes âgées : Les personnes âgées ont souvent un excès de peau, permettant une suture simple dans de nombreux cas.
- Lésions impliquant les cils : Si les cils sont impliqués dans la tumeur, le bord de la paupière est traité par une méthode de plaie ouverte (open treatment).
- Spécimen de résection : doit être systématiquement soumis à un examen pathologique pour confirmer l’absence de composant malin.
Cryothérapie
Section intitulée « Cryothérapie »Indiquée pour les lésions de petite à moyenne taille. La cryothérapie à l’azote liquide peut être réalisée en ambulatoire et est peu invasive, mais le taux de récidive est légèrement plus élevé que celui de l’excision chirurgicale. L’inconvénient est qu’elle ne permet pas d’obtenir un diagnostic pathologique définitif.
Traitement laser
Section intitulée « Traitement laser »- Vaporisation au laser CO2 : excellente option esthétique, avec des dommages thermiques minimes aux tissus environnants5). Cependant, les tissus vaporisés sont difficiles à évaluer pathologiquement, donc contre-indiquée si une malignité ne peut être exclue.
- Laser Erbium YAG : permet une vaporisation précise avec de bons résultats esthétiques5).
Électrocoagulation
Section intitulée « Électrocoagulation »Option réalisable en ambulatoire pour les petites lésions1). La tumeur est cautérisée par électrocoagulation sous anesthésie locale.
Liste des traitements
Section intitulée « Liste des traitements »| Traitement | Indication | Avantages | Inconvénients |
|---|---|---|---|
| Excision de la tumeur avec l’épiderme | Tous les cas (diagnostic et traitement) | Confirmation pathologique et marges de sécurité possibles | Traumatisme chirurgical (sous anesthésie locale) |
| Cryocoagulation | Lésions petites à moyennes | Mini-invasif, réalisable en ambulatoire | Risque de récidive, impossible d’évaluer la pathologie |
| Vaporisation au laser CO2 | Cas où l’esthétique est primordiale | Précis et mini-invasif | Évaluation pathologique difficile |
| Laser Erbium YAG | Cas où l’esthétique est primordiale | Vaporisation précise, bons résultats esthétiques | Évaluation pathologique difficile |
| Électrocoagulation | Petites lésions | Réalisable en ambulatoire | Évaluation pathologique difficile en raison de la dénaturation thermique |
La kératose séborrhéique ne devient pas maligne ; si elle ne pose pas de problème esthétique ou fonctionnel, la surveillance est une option. Cependant, si la distinction clinique avec un carcinome basocellulaire ou un mélanome malin est difficile, ou en cas de croissance rapide, de changement de couleur ou d’ulcération, une biopsie ou une excision est recommandée pour exclure une tumeur maligne. Même en cas de surveillance à long terme, un suivi régulier est important, et tout changement doit conduire à consulter un ophtalmologiste.
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés
Section intitulée « 6. Physiopathologie et mécanismes détaillés »La kératose séborrhéique est une lésion surélevée due à un épaississement et une prolifération horizontale de l’épiderme, considérée comme une forme de vieillissement cutané.
Caractéristiques histologiques
Section intitulée « Caractéristiques histologiques »- Hyperkératose et acanthose : épaississement de toute l’épaisseur de l’épiderme et hyperkératose1).
- Pseudokystes cornés : structures kystiques contenant de la kératine. C’est un signe pathologique caractéristique, correspondant aux « pseudokystes » observés en dermoscopie1).
- Mélange de cellules basaloïdes et de cellules squameuses : la tumeur contient un mélange variable des deux, avec plusieurs sous-types histologiques (type différencié, adénomateux, inflammatoire, etc.).
- L’absence d’atypie nucléaire et de schéma infiltrant est importante pour la distinction avec les tumeurs malignes.
Mécanismes moléculaires
Section intitulée « Mécanismes moléculaires »- Mutations du gène FGFR3 (récepteur 3 du facteur de croissance des fibroblastes) : ces mutations sont déjà présentes au stade des lésions planes et sont associées à l’âge et à la localisation3). Les mutations de FGFR3 activent les signaux de prolifération cellulaire, contribuant à la prolifération excessive des cellules épidermiques.
- Mutation PIK3CA : impliquée dans l’activation de la voie PI3K/Akt/mTOR, elle peut coexister avec une mutation FGFR33).
- Ces mutations somatiques sont comprises comme des mutations s’accumulant avec l’âge, entraînant une hyperprolifération par une voie différente de la transformation maligne.
Mécanisme du signe de Leser-Trélat
Section intitulée « Mécanisme du signe de Leser-Trélat »Le lien avec les tumeurs malignes internes dans les cas d’apparition rapide et multiple est considéré comme étant dû à la surproduction de facteurs de croissance transformants alpha (TGF-α) et de facteurs de croissance analogues à l’insuline (IGF) par la tumeur, favorisant la prolifération des cellules épidermiques4). Il est compris comme un type de syndrome paranéoplasique.
7. Recherches récentes et perspectives futures
Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures »Traitement topique au peroxyde d’hydrogène
Section intitulée « Traitement topique au peroxyde d’hydrogène »L’application topique de peroxyde d’hydrogène à 40 % (Eskata®) a été approuvée par la FDA pour la kératose séborrhéique du tronc et des membres6). Dans les essais de phase 3, le taux d’atteinte du critère d’évaluation était significativement plus élevé dans le groupe traité. L’application sur les paupières est actuellement limitée en raison des effets sur la cornée et la conjonctive, et des essais dédiés sont attendus à l’avenir.
Diagnostic dermoscopique assisté par IA
Section intitulée « Diagnostic dermoscopique assisté par IA »Un système de diagnostic assisté par IA pour les images dermoscopiques a été développé, et une amélioration de la précision de la différenciation entre lésions bénignes et malignes a été rapportée7). En particulier pour les lésions pigmentées planes du visage, des études s’accumulent montrant une précision de discrimination comparable à celle des experts. L’application aux paupières est également un défi futur.
Importance du signe de Leser-Trélat comme biomarqueur
Section intitulée « Importance du signe de Leser-Trélat comme biomarqueur »L’identification précoce du signe de Leser-Trélat dans les cas d’apparition rapide et multiple de kératose séborrhéique pourrait conduire à une détection précoce des tumeurs malignes internes4). Étant donné que le moment et le schéma d’apparition du signe varient selon le type de tumeur maligne, le développement de protocoles de dépistage systématique est en cours.
8. Références
Section intitulée « 8. Références »- Hafner C, Vogt T. Seborrheic keratosis. J Dtsch Dermatol Ges. 2008;6(8):664-677.
- Braun RP, Rabinovitz HS, Oliviero M, et al. Dermoscopy of pigmented skin lesions. J Am Acad Dermatol. 2005;52(1):109-121.
- Hafner C, Hartmann A, van Oers JM, et al. FGFR3 mutations in seborrheic keratoses are already present in flat lesions and associated with age and localization. Mod Pathol. 2007;20(8):895-903.
- Schwartz RA. Sign of Leser-Trélat. J Am Acad Dermatol. 1996;35(1):88-95.
- Wollina U. Erbium-YAG laser therapy — analysis of more than 1,200 treatments. Glob Dermatol. 2016;3(2):223-227.
- Baumann LS, Blauvelt A, Draelos ZD, et al. Safety and efficacy of hydrogen peroxide topical solution, 40% (w/w), in patients with seborrheic keratoses. Dermatol Surg. 2018;44(11):1439-1446.
- Tschandl P, Rosendahl C, Kittler H. Dermatoscopy of flat pigmented facial lesions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(1):120-127.