Синдром рука-рот

Ключевые моменты

Основные сведения о заболевании

• Синдром руки-рта (COS) — редкое неврологическое заболевание, проявляющееся сенсорными нарушениями в области вокруг рта и на ипсилатеральной руке и пальцах.
• Близкое расположение заднего вентрального медиального ядра (VPM) и заднего вентрального латерального ядра (VPL) таламуса является анатомической основой одновременного появления симптомов во рту и на руке.
• Большинство случаев вызвано ишемическим инсультом, но также причиной могут быть опухоль, субдуральная гематома, аневризма, энцефалит и др.
• Ишемия структур вблизи таламуса может вызывать нарушения движений глаз и поля зрения, сочетающиеся с КОС.
• Иногда возникает эпизодически как транзиторная ишемическая атака (ТИА) и может протекать без поражения головного мозга.
• Для диагностики важны МРТ, КТ и КТ-ангиография головы, а основная стратегия лечения зависит от причины.
• Надлежащий контроль сосудистых факторов риска имеет первостепенное значение для профилактики будущих инфарктов.

1. Что такое синдром кисти и рта

Синдром кисти и рта (Cheiro-Oral Syndrome; COS) — редкое неврологическое заболевание, проявляющееся сенсорными нарушениями в области пальцев (cheiro) и вокруг рта (oral). Он рассматривается как редкий подтип таламических инсультных синдромов (thalamic stroke syndromes).

COS классифицируется на четыре класса в зависимости от локализации поражения и распределения симптомов.

Класс I

Определение: сенсорное нарушение на стороне, противоположной поражению ствола мозга или таламуса.

Распределение симптомов: сенсорное нарушение лица (вокруг рта) и кисти/пальцев возникает на одной стороне. Это наиболее типичная форма.

Класс II

Определение: COS с двусторонними сенсорными нарушениями.

Распределение симптомов: двусторонние сенсорные аномалии как на лице, так и на пальцах рук.

Тип III

Определение: двусторонние симптомы вокруг рта и односторонние симптомы на руках и пальцах, или наоборот.

Распределение симптомов: сложный паттерн с асимметрией на лице и верхних конечностях.

Тип IV

Определение: перекрестный синдром рука-рот (crossed COS).

Распределение симптомов: одновременное появление симптомов вокруг рта на одной стороне тела и симптомов на верхней конечности противоположной стороны.

В связи с офтальмологией, вовлечение структур, прилегающих к таламусу, может привести к эфферентным (нарушение движений глаз) или афферентным (потеря зрения) нарушениям, которые могут осложнять COS.

Q Насколько редким является синдром рука-рот?

A

Описан как подтип таламического инсультного синдрома, частота встречаемости редка. Данные о точной распространенности ограничены, но у части пациентов с инсультом наблюдаются случаи развития COS.

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

• Парестезии в области рта и руки: Основным симптомом являются онемение и парестезии вокруг угла рта и на ипсилатеральной руке и пальцах.
• Диплопия (двоение в глазах): При наличии нарушений движений глаз возникает бинокулярное двоение.
• Транзиторные эпизоды: При проявлении в виде ТИА симптомы могут возникать как повторяющиеся транзиторные эпизоды продолжительностью менее 60 минут.

Toudou-Daouda и соавт. (2024) сообщили о 52-летнем мужчине, у которого было три преходящих повторных эпизода продолжительностью менее 60 минут, проявляющихся парестезией левой руки и горизонтальной диплопией с эзотропией ¹⁾. Причиной была субокклюзионная атеросклеротическая стеноз правой луковицы сонной артерии, а неврологическое обследование между эпизодами было нормальным.

Клинические проявления

• Снижение болевой и дискриминационной чувствительности: отмечается снижение болевой (pin-prick) и дискриминационной тактильной чувствительности вокруг рта и пальцев.
• Нарушение движений глаз: симптомы зависят от локализации сопутствующего поражения.

Ниже приведены нарушения глазодвигательных функций и зрительных путей, связанные с локализацией поражения.

Локализация поражения	Клиническая картина
Средний мозг, медиальный продольный пучок (МПП)	Межъядерная офтальмоплегия (МЯО)
Покрышка среднего мозга	Нистагм или паралич глазодвигательных нервов
Позади перекреста зрительных нервов	Гомонимная гемианопсия

• Признаки поражения зрительного тракта: может возникать полная или неполная асимметричная (неконгруэнтная) гомонимная гемианопсия, характерный паттерн побледнения диска зрительного нерва, относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD).

Q Почему при синдроме рука-рот возникают глазные симптомы?

A

Ишемия структур, прилегающих к таламусу, может вызывать несколько офтальмологических осложнений. Типичными являются межъядерная офтальмоплегия (поражение медиального продольного пучка), нистагм и паралич глазодвигательных нервов (поражение покрышки среднего мозга), гомонимная гемианопсия (поражение позади перекреста). Также при поражении зрительного тракта может появляться RAPD, поскольку зрачковые двигательные волокна проходят в зрительном тракте до неравномерного перекреста в хиазме и ответвления к верхнему холмику.

3. Причины и факторы риска

Основные причины COS включают следующее.

• Ишемический инсульт: наиболее частая причина. Типичен инфаркт в области перфорирующих артерий таламуса и ствола мозга.
• Геморрагический инсульт: причиной может быть внутриталамическое кровоизлияние.
• Опухоль: опухолевые поражения в области таламуса и ствола мозга.
• Субдуральная гематома: сдавление таламуса и ствола мозга за счет масс-эффекта.
• Аневризма: неврологические нарушения вследствие сдавления или кровоизлияния.
• Энцефалит: сенсорные нарушения из-за воспалительного поражения.
• Экстракраниальный стеноз внутренней сонной артерии (ВСА): может вызывать COS без поражения головного мозга¹⁾.

Сосудистые факторы риска включают ишемическую болезнь сердца, гиперлипидемию, гипертонию, диабет и курение.

Профилактика и повседневный уход

Курение, гипертония, диабет и гиперлипидемия являются основными факторами риска инсульта, включая COS. Отказ от курения и постоянный контроль артериального давления, уровня сахара и липидов являются наиболее важными для предотвращения будущих цереброваскулярных событий. Если вы испытываете преходящее онемение или двоение в глазах, немедленно обратитесь к врачу.

Q Может ли синдром руки и рта возникнуть не при инсульте?

A

Наиболее частой причиной является инсульт, но также причиной могут быть опухоль, субдуральная гематома, аневризма, энцефалит. Кроме того, сообщается, что стеноз экстракраниальной внутренней сонной артерии (атеросклероз, диссекция артерии) может вызывать синдром оптического перекреста без поражения вещества головного мозга ¹⁾.

4. Диагностика и методы обследования

При подозрении на синдром оптического перекреста необходимо тщательное обследование, в первую очередь нейровизуализация.

• КТ головы: выявляет острый ишемический инсульт, кровоизлияние, структурные поражения таламуса (зоны пониженной плотности). Полезна для экстренной оценки.
• КТ-ангиография (КТА): позволяет быстро оценить окклюзию крупных сосудов. Также эффективна для выявления окклюзий средних и мелких сосудов. Используется для обнаружения атеросклеротического стеноза луковицы сонной артерии¹⁾.
• МРТ головы: используется для подтверждения диагноза ишемии или других поражений, вызывающих COS. Диффузионно-взвешенная томография (DWI) обладает высокой чувствительностью и специфичностью в диагностике острого инсульта. Следует учитывать, что COS может развиться даже при отсутствии поражений головного мозга на МРТ¹⁾.

Характеристики основных методов визуализации приведены ниже.

Метод	Основное применение	Особенности
КТ головы	Скрининг острой фазы	Быстрая оценка кровоизлияния и острого инфаркта
КТ-ангиография	Оценка сосудов	Визуализация окклюзии крупных сосудов и стеноза сонных артерий
МРТ/ДВИ головного мозга	Окончательный диагноз	Высокочувствительное выявление острой ишемии/мелких инфарктов

При ишемическом COS рекомендуется полное обследование на инсульт (stroke work-up). Рутинные анализы крови (включая общий анализ, биохимию и HbA1c) также необходимы для оценки сосудистых факторов риска.

5. Стандартные методы лечения

Лечение COS основано на устранении причины основного заболевания.

• Лечение основного заболевания: с помощью нейровизуализации определяют локализацию и этиологию COS, после чего проводят лечение основной причины.
• Контроль сосудистых факторов риска: управление ишемической болезнью сердца, гиперлипидемией, гипертонией, диабетом и курением имеет первостепенное значение для предотвращения будущих инфарктов.
• Каротидная эндартерэктомия: показана при выраженном стенозе сонной артерии. В случае Toudou-Daouda и соавт. (2024) после правосторонней каротидной эндартерэктомии рецидивов цереброваскулярных событий не наблюдалось в течение 1 года после операции¹⁾.
• Антитромботическая терапия: для вторичной профилактики ишемических поражений применяются антиагреганты или антикоагулянты.

Тот факт, что глазодвигательные нервы (III, IV, VI) проходят в кавернозном синусе и получают кровоснабжение от ветвей ВСА, является важным анатомическим фоном для определения тактики лечения. При синдроме верхней глазничной щели и синдроме кавернозного синуса наблюдаются полная офтальмоплегия и нарушение чувствительности в зоне первой ветви тройничного нерва, поэтому необходимо обращать внимание на дифференциальную диагностику и возможное сочетание этих состояний.

Важные замечания по лечению

• COS часто проявляется как симптом инсульта, и даже при транзиторных симптомах оставлять без внимания опасно.
• Тактика лечения сильно зависит от основного заболевания, поэтому важно сотрудничество неврологов, нейрохирургов и офтальмологов.
• Если причиной является стеноз сонной артерии, показания к эндартерэктомии оцениваются индивидуально в каждом случае.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Анатомические основы сенсорного гомункулуса

Анатомическое обоснование одновременного потери чувствительности в области угла рта и на ипсилатеральной верхней конечности следующее.

• Близкое расположение ядер в таламусе: Вентральное заднемедиальное ядро (VPM: чувствительность лица и полости рта) и вентральное заднелатеральное ядро (VPL: чувствительность туловища и конечностей) таламуса, ретранслирующие сенсорную информацию, расположены тесно прилегая друг к другу.
• Близость сенсорных путей в стволе мозга: Спиноталамический тракт (болевая и температурная чувствительность туловища и конечностей) и тригеминоталамический тракт (болевая и температурная чувствительность лица) проходят в непосредственной близости.

Q Почему симптомы со стороны рта и руки появляются одновременно?

A

Это связано с тем, что VPM и VPL таламуса расположены анатомически близко, и даже небольшое поражение может одновременно затронуть оба ядра. Аналогичная причина — близкое расположение спинно-таламического и тройнично-таламического трактов в стволе мозга.

Корковый СОС

Корковый СОС (cortical COS) может возникать также при поражении сенсорной коры постцентральной извилины. Chen WH и соавт. (2006) повторно изучили клиническое значение и этиологию коркового СОС и сообщили о корковом СОС, вызванном поражением постцентральной извилины⁵⁾.

Патогенез паралича отводящего нерва (связь со стенозом ВСА)

В случае, описанном Toudou-Daouda и соавт. (2024), предполагается следующий механизм: выраженный стеноз луковицы правой сонной артерии → снижение кровотока в кавернозном отделе ВСА → гипоперфузия латерального ствола, питающего глазодвигательные нервы → ишемия отводящего нерва ¹⁾. Tekdemir и соавт. (1998) анатомически показали, что в кавернозном синусе отводящий нерв получает кровоснабжение от ветвей ВСА ⁴⁾.

Обычно сочетание стволового глазодвигательного нарушения и COS указывает на поражение заднего кровообращения (мост, таламус), однако клинически важно, что аналогичный синдром может возникать и при экстракраниальном поражении переднего кровообращения (ВСА) ¹⁾.

Кровоснабжение глазодвигательных нервов

Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы в интрацистернальном отделе получают кровоснабжение от ветвей базилярной артерии, верхней мозжечковой артерии и передней нижней мозжечковой артерии соответственно ³⁾. При спонтанной диссекции внутренней сонной артерии изолированный паралич глазодвигательного нерва может возникнуть вследствие эмболии питающей артерии нерва, гемодинамических механизмов или их сочетания ²⁾.

Механизм поражения зрительного тракта

При поражении зрительного тракта возникает контралатеральная гомонимная гемианопсия. Повреждение магистральных сосудов, включая базилярную артерию, заднюю мозговую артерию и заднюю соединительную артерию, вызывает аномалии зрительного тракта. Поскольку зрачковые двигательные волокна перекрещиваются неравномерно в хиазме и проходят в зрительном тракте до разделения в верхнем холмике, поражение зрительного тракта может вызвать относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD).

---

7. Новейшие исследования и перспективы (отчеты на стадии исследований)

Пациентам: обязательно прочитайте

Нижеследующая информация относится к текущим исследованиям или клиническим испытаниям и не является стандартным лечением, доступным в обычных больницах. Это справочная информация для специалистов о будущем развитии медицины.

Первое сообщение о параличе глазодвигательных нервов вследствие стеноза сонной артерии

Toudou-Daouda и соавт. (2024) впервые в мире сообщили о преходящем параличе отводящего нерва, вызванном атеросклеротическим стенозом луковицы сонной артерии (без поражения головного мозга)¹⁾. В этом случае паралич отводящего нерва и COS сосуществовали как рецидивирующие ТИА, и после каротидной эндартерэктомии рецидивов не наблюдалось в течение одного года.

Это сообщение подчеркивает важность обследования на предмет стенозирующих заболеваний экстракраниальной ВСА (артериальная диссекция, атеросклероз) у пациентов с острой постоянной или преходящей глазодвигательной нейропатией.

Данные о прогнозе

Согласно одному сообщению, только у 14 из 85 пациентов (16,5%) наблюдалось ухудшение или прогрессирование симптомов в острой фазе. У пациентов с подкорковыми поражениями прогноз часто благоприятный. Поражения, вызванные субдуральной гематомой или инфарктом ствола мозга, указывают на более неблагоприятный прогноз.

---

8. Список литературы

1. Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.

2. Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.

3. Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.

4. Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.

5. Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.