Das Cheiro-Oral-Syndrom (COS) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die sich durch sensorische Störungen in den Fingern (cheiro) und im perioralen Bereich (oral) äußert. Es wird als seltene Subtyp des thalamischen Schlaganfallsyndroms (thalamic stroke syndromes) eingestuft.
COS wird basierend auf der Läsionslokalisation und der Symptomverteilung in die folgenden vier Klassen eingeteilt.
Klasse I
Definition: Sensibilitätsstörung kontralateral zu einer Läsion des Hirnstamms oder Thalamus.
Symptomverteilung: Sensibilitätsstörungen im Gesicht (perioral) sowie an Händen und Fingern treten auf derselben Seite auf. Dies ist die typischste Form.
Klasse II
Definition: COS mit beidseitigen sensorischen Störungen.
Symptomverteilung: Beidseitige sensorische Anomalien im Gesicht und an den Fingern.
Typ III
Definition: Beidseitige Symptome um den Mund und einseitige Symptome an Händen/Fingern oder umgekehrt.
Symptomverteilung: Es zeigt sich ein komplexes Muster mit Seitenunterschieden im Gesicht und an den oberen Extremitäten.
Typ IV
Definition: Gekreuztes Hand-Mund-Syndrom (crossed COS).
Symptomverteilung: Gleichzeitiges Auftreten von Symptomen im Mundbereich auf einer Körperseite und Symptomen an der oberen Extremität auf der Gegenseite.
Im Zusammenhang mit der Augenheilkunde können durch Beteiligung von Strukturen in der Nähe des Thalamus efferente (Augenbewegungsstörungen) oder afferente (Sehverlust) Störungen als Komplikation des COS auftreten.
Es wird als Subtyp des thalamischen Schlaganfallsyndroms beschrieben und tritt selten auf. Prävalenzdaten sind begrenzt, aber bei einem Teil der Schlaganfallpatienten werden Fälle als COS beobachtet.
Toudou-Daouda et al. (2024) berichteten über einen 52-jährigen Mann mit drei vorübergehenden, wiederkehrenden Episoden von weniger als 60 Minuten Dauer, die sich mit linksseitigen Handparästhesien sowie binokularem Horizontaldoppelsehen und Esotropie äußerten 1). Ursache war eine nahezu verschließende atherosklerotische Stenose des Karotisbulbus (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis). Die neurologischen Untersuchungen zwischen den Episoden waren unauffällig.
Die folgenden okulomotorischen und visuellen Bahnstörungen sind mit der Lokalisation der Läsion verbunden.
| Lokalisation der Läsion | Klinisches Bild |
|---|---|
| Mittelhirn, medialer Längsstrang (MLF) | Internukleäre Ophthalmoplegie (INO) |
| Tegmentum mesencephali | Nystagmus oder Okulomotoriuslähmung |
| Retrochiasmatisch | Homonyme Hemianopsie |
Durch Ischämie von Strukturen in der Nähe des Thalamus können mehrere ophthalmologische Komplikationen auftreten. Typische Beispiele sind internukleäre Ophthalmoplegie (Läsion des medialen Längsbündels), Nystagmus/Okulomotoriusparese (Läsion des Tegmentum mesencephali) und homonyme Hemianopsie (postchiasmatische Läsion). Bei einer Läsion des Tractus opticus kann eine RAPD auftreten, da die pupillomotorischen Fasern im Chiasma ungleich kreuzen und vor ihrer Aufzweigung im Brachium colliculi superioris im Tractus opticus verlaufen.
Die Hauptursachen für COS sind die folgenden.
Zu den vaskulären Risikofaktoren gehören ischämische Herzkrankheit, Hyperlipidämie, Bluthochdruck, Diabetes und Rauchen.
Der häufigste Grund ist ein Schlaganfall, aber auch Tumore, Subduralhämatome, Aneurysmen und Enzephalitis können Ursachen sein. Darüber hinaus wurde berichtet, dass eine extrakranielle ICA-Stenose (Arteriosklerose, Arteriendissektion) auch ohne Hirnparenchymläsionen zu einem COS führen kann 1).
Bei Verdacht auf COS ist eine gründliche Untersuchung mit Schwerpunkt auf der neuroradiologischen Bildgebung erforderlich.
Die Eigenschaften der wichtigsten bildgebenden Verfahren sind im Folgenden aufgeführt.
| Untersuchungsmethode | Hauptanwendung | Merkmale |
|---|---|---|
| Kopf-CT | Akutscreening | Schnelle Beurteilung von Blutungen und akutem Infarkt |
| CTA | Gefäßbeurteilung | Darstellung von Großgefäßverschlüssen und Karotisstenosen |
| Kopf-MRT/DWI | Bestätigungsdiagnose | Hochempfindliche Darstellung akuter Ischämie/Kleiner Infarkte |
Bei ischämiebedingtem COS wird eine vollständige Schlaganfallabklärung (Stroke Work-up) empfohlen. Routinemäßige Blutuntersuchungen (einschließlich Blutbild, klinische Chemie und HbA1c) sind ebenfalls für die Bewertung vaskulärer Risikofaktoren unerlässlich.
Die Behandlung des COS erfolgt grundsätzlich durch Behandlung der Ursache der Grunderkrankung.
Der Verlauf der Augenbewegungsnerven (III, IV, VI) im Sinus cavernosus und ihre Blutversorgung durch Äste der A. carotis interna sind ein wichtiger anatomischer Hintergrund für die Therapieentscheidung. Beim Syndrom der oberen Orbitafissur und beim Sinus-cavernosus-Syndrom treten eine vollständige Okulomotorikstörung und Sensibilitätsstörungen im Bereich des ersten Trigeminusasts auf, daher ist eine Differenzialdiagnose und Beachtung möglicher Kombinationen erforderlich.
Die anatomische Grundlage für das gleichzeitige Auftreten von Sensibilitätsausfällen im Mundwinkelbereich und an der ipsilateralen oberen Extremität ist wie folgt.
Der VPM und VPL des Thalamus liegen anatomisch eng beieinander, sodass selbst kleine Läsionen beide Kerne gleichzeitig schädigen können. Auch im Hirnstamm verlaufen der Tractus spinothalamicus und der Tractus trigeminothalamicus in unmittelbarer Nähe, was denselben Grund hat.
Ein kortikales COS (cortical COS) kann auch durch Läsionen des sensorischen Kortex im Gyrus postcentralis entstehen. Chen WH et al. (2006) überprüften die klinische Bedeutung und Ätiologie des kortikalen COS und berichteten über ein kortikales COS aufgrund einer Läsion des Gyrus postcentralis5).
Toudou-Daouda et al. (2024) berichteten über einen Fall, bei dem eine hochgradige Stenose des rechten Karotisbulbus → verminderter Blutfluss im kavernösen ICA-Abschnitt → Minderperfusion des lateralen Stamms der okulomotorischen Arterie → Ischämie des N. abducens als Mechanismus angenommen wurde 1). Tekdemir et al. (1998) zeigten anatomisch, dass der N. abducens im Sinus cavernosus von ICA-Ästen mit Blut versorgt wird 4).
Normalerweise deutet die Kombination von Hirnstamm-bedingten Augenbewegungsstörungen und COS auf eine Läsion des hinteren Kreislaufs (Pons/Thalamus) hin, aber klinisch wichtig ist, dass ein ähnliches Syndrom auch bei extrakraniellen Läsionen des vorderen Kreislaufs (ICA) auftreten kann 1).
Die Nn. oculomotorius, trochlearis und abducens werden im intrazisternalen Verlauf von Ästen der A. basilaris, A. superior cerebelli und A. inferior anterior cerebelli versorgt 3). Auch bei einer spontanen dissezierenden Okklusion der A. carotis interna kann eine isolierte Okulomotoriusparese durch Embolie des versorgenden Arterienstamms, hämodynamische Mechanismen oder beides entstehen 2).
Eine Läsion des Tractus opticus führt zu einer kontralateralen homonymen Hemianopsie. Eine Schädigung der versorgenden Gefäße, einschließlich der A. basilaris, A. cerebri posterior und A. communicans posterior, verursacht Anomalien des Tractus opticus. Da die Pupillenmotorikfasern im Chiasma opticum ungleichmäßig kreuzen und vor der Aufzweigung im Colliculus superior durch den Tractus opticus verlaufen, kann eine Tractus-opticus-Läsion einen relativen afferenten Pupillendefekt (RAPD) verursachen.
Toudou-Daouda et al. (2024) berichteten weltweit erstmals über eine vorübergehende Abduzensparese aufgrund einer atherosklerotischen Stenose des Karotisbulbus (ohne Hirnläsion)1). In diesem Fall traten die Abduzensparese und das COS als wiederkehrende TIA auf, und nach einer Karotisendarteriektomie trat ein Jahr lang kein Rezidiv auf.
Dieser Bericht zeigt die Bedeutung der Untersuchung auf extrakranielle ICA-Stenoseerkrankungen (Arteriendissektion, Arteriosklerose) bei Patienten mit akuter permanenter oder vorübergehender Okulomotoriusparese.
Einem Bericht zufolge zeigten nur 14 von 85 Patienten (16,5 %) in der akuten Phase eine Verschlechterung oder Progression der Symptome. Patienten mit subkortikalen Läsionen haben oft eine gute Prognose. Läsionen durch Subduralhämatome oder Hirnstamminfarkte weisen eine schlechtere Prognose auf.
Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.
