متلازمة اليد والفم

نظرة سريعة على النقاط الرئيسية

متلازمة الفم واليد (COS) هي مرض عصبي نادر يسبب اضطرابات حسية حول الفم وفي اليد والأصابع من نفس الجانب.
التقارب التشريحي بين النواة البطنية الخلفية الإنسية (VPM) والنواة البطنية الخلفية الوحشية (VPL) في المهاد هو الأساس التشريحي لظهور الأعراض في الفم واليد معًا.
معظم الحالات ناتجة عن السكتة الدماغية الإقفارية، ولكن الأورام، الورم الدموي تحت الجافية، تمدد الأوعية الدموية، والتهاب الدماغ يمكن أن تكون أيضًا أسبابًا.
قد يترافق نقص التروية في الهياكل القريبة من المهاد مع اضطرابات حركة العين واضطرابات المجال البصري مع COS.
قد يحدث بشكل عرضي كنوبة إقفارية عابرة (TIA)، وقد لا يكون مصحوبًا بآفة دماغية.
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ، التصوير المقطعي المحوسب، وتصوير الأوعية المقطعي المحوسب مهمة للتشخيص، والعلاج يعتمد على السبب الأساسي.
الإدارة المناسبة لعوامل خطر الأوعية الدموية هي الأهم في الوقاية من الاحتشاء المستقبلي.

1. متلازمة اليد والفم

متلازمة اليد والفم (Cheiro-Oral Syndrome; COS) هي اضطراب عصبي نادر يتميز باضطرابات حسية في منطقة الأصابع (cheiro) وحول الفم (oral). تُصنف كنوع فرعي نادر من متلازمات السكتة الدماغية المهادية (thalamic stroke syndromes).

تُصنف COS إلى أربع فئات بناءً على موقع الآفة وتوزيع الأعراض.

الفئة الأولى

التعريف: اضطراب حسي في الجانب المقابل لآفة جذع الدماغ أو المهاد.

توزيع الأعراض: تظهر اضطرابات حسية في الوجه (حول الفم) واليدين والأصابع على نفس الجانب. هذا هو النمط الأكثر شيوعًا.

الفئة الثانية

التعريف: متلازمة اليد والفم الحسية القشرية (COS) مع اضطرابات حسية ثنائية.

توزيع الأعراض: تظهر اضطرابات حسية ثنائية في الوجه والأصابع.

النوع الثالث

التعريف: أعراض ثنائية حول الفم وأعراض أحادية الجانب في اليدين والأصابع، أو العكس.

توزيع الأعراض: نمط معقد مع اختلاف بين الجانبين في الوجه والأطراف العلوية.

النوع الرابع

التعريف: متلازمة اليد والفم المتصالبة (crossed COS).

توزيع الأعراض: ظهور متزامن لأعراض حول الفم في جانب واحد من الجسم وأعراض الطرف العلوي في الجانب المقابل.

فيما يتعلق بطب العيون، قد تترافق اضطرابات الطرد المركزي (اضطرابات حركة العين) أو الجذب المركزي (فقدان البصر) مع COS بسبب إصابة الهياكل المجاورة للمهاد.

Q ما مدى ندرة متلازمة اليد والفم؟

تم الإبلاغ عنه كنوع فرعي من متلازمة السكتة الدماغية المهادية، وحدوثه نادر. بيانات الانتشار الواضحة محدودة، ولكن تم التعرف على حالات تظهر كمتلازمة اليد والفم لدى بعض مرضى السكتة الدماغية.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الذاتية

خلل الإحساس في اليد والفم: تنميل وإحساس غير طبيعي (paresthesia) حول زاوية الفم وفي اليد والأصابع من نفس الجانب هو العرض الرئيسي.
الشفع (diplopia): يحدث شفع ثنائي العينين في حالة وجود اضطراب في حركة العين.
نوبات عابرة: في حالة ظهوره كنوبة إقفارية عابرة، قد تظهر الأعراض كنوبات عابرة متكررة تستمر أقل من 60 دقيقة.

أبلغ Toudou-Daouda وآخرون (2024) عن رجل يبلغ من العمر 52 عامًا عانى من ثلاث نوبات عابرة متكررة لمدة تقل عن 60 دقيقة، تميزت بتنمل في اليد اليسرى ورؤية مزدوجة أفقية ثنائية وحول داخلي ¹⁾. كان السبب تضيقًا شبه إنسدادي تصلبي عصيدي في بصلة الشريان السباتي الأيمن (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis)، وكان الفحص العصبي بين النوبات طبيعيًا.

العلامات السريرية

انخفاض الإحساس بالألم واللمس التمييزي: يُلاحظ انخفاض الإحساس بوخز الإبرة (pin-prick) واللمس التمييزي (discriminative touch) حول الفم والأصابع.
اضطرابات حركة العين: تظهر علامات تعتمد على موقع الآفة المصاحبة.

فيما يلي اضطرابات حركة العين والمسار البصري المرتبطة بموقع الآفة.

موقع الآفة	الصورة السريرية
الدماغ المتوسط، الحزمة الطولية الإنسية (MLF)	شلل العين بين النوى (INO)
سقف الدماغ المتوسط	رأرأة أو شلل العصب الحركي للعين
خلف التصالب البصري	عمى نصفي متجانس

نتائج آفة السبيل البصري: قد يحدث عمى شقي متجانس غير متماثل (غير متطابق) كامل أو غير كامل، نمط شحوب قرص بصري مميز، وعجز حدقي وارد نسبي (RAPD).

Q لماذا تظهر أعراض العين في متلازمة اليد والفم؟

يمكن أن يؤدي نقص التروية للهياكل المجاورة للمهاد إلى مضاعفات عينية متعددة. تشمل الأمثلة النموذجية شلل العين بين النوى (آفة الحزمة الطولية الإنسية)، الرأرأة وشلل الأعصاب الحركية للعين (آفة السقيفة الدماغية المتوسطة)، والعمى الشقي المتجانس (آفة خلف التصالب البصري). أيضًا، في آفات السبيل البصري، قد يظهر RAPD لأن الألياف الحركية الحدقية تعبر بشكل غير متساوٍ في التصالب البصري وتجري في السبيل البصري قبل أن تتفرع في الذراع العلوي.

3. الأسباب وعوامل الخطر

الأسباب الرئيسية لمتلازمة اليد والفم هي كما يلي:

السكتة الدماغية الإقفارية: السبب الأكثر شيوعًا. نموذجيًا، احتشاء في منطقة الشرايين الثاقبة للمهاد وجذع الدماغ.
السكتة الدماغية النزفية: نزف داخل المهاد (ثالاموس) كسبب.
الورم: آفات ورمية في منطقة المهاد وجذع الدماغ.
الورم الدموي تحت الجافية: يضغط على المهاد وجذع الدماغ بسبب تأثير الاحتلال.
تمدد الأوعية الدموية: تلف عصبي بسبب الضغط أو النزف.
التهاب الدماغ: اضطراب حسي بسبب آفة التهابية.
تضيق تصلب الشرايين في الشريان السباتي الباطن خارج الجمجمة: قد يسبب متلازمة العين المتصالبة دون آفة دماغية ¹⁾.

تشمل عوامل خطر الأوعية الدموية مرض القلب الإقفاري، فرط شحميات الدم، ارتفاع ضغط الدم، داء السكري، والتدخين.

Q هل تحدث متلازمة اليد والفم لأسباب غير السكتة الدماغية؟

السكتة الدماغية هي السبب الأكثر شيوعًا، ولكن الأورام، الورم الدموي تحت الجافية، تمدد الأوعية الدموية، والتهاب الدماغ يمكن أن تكون أيضًا أسبابًا. بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن أن تضيق الشريان السباتي الداخلي خارج الجمجمة (تصلب الشرايين، تشريح الشريان) يمكن أن يسبب متلازمة الشريان المخي الخلفي دون آفات دماغية ¹⁾.

4. التشخيص وطرق الفحص

عند الاشتباه في متلازمة التقاطع البصري (COS)، يلزم إجراء فحص شامل يركز على التصوير العصبي.

التصوير المقطعي المحوسب للرأس: يكشف عن الاحتشاء الإقفاري الحاد والنزيف والآفات الهيكلية في المهاد (مناطق منخفضة الكثافة). مفيد للتقييم الطارئ.
تصوير الأوعية المقطعي المحوسب (CTA): يقيم بسرعة انسداد الأوعية الكبيرة. فعال أيضًا في كشف انسداد الأوعية المتوسطة والصغيرة. يُستخدم أيضًا لكشف تضيق تصلب الشرايين في بصلة الشريان السباتي¹⁾.
التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس: يُستخدم للتشخيص النهائي للإقفار أو الآفات الأخرى المسببة لمتلازمة التقاطع البصري. يتمتع التصوير الموزون بالانتشار (DWI) بحساسية وخصوصية عاليتين في تشخيص السكتة الدماغية الحادة. تجدر الملاحظة أن متلازمة التقاطع البصري قد تحدث حتى في غياب آفات دماغية في التصوير بالرنين المغناطيسي¹⁾.

فيما يلي خصائص طرق التصوير الرئيسية.

طريقة الفحص	الاستخدام الرئيسي	الخصائص
التصوير المقطعي المحوسب للرأس	فحص المرحلة الحادة	التقييم السريع للنزيف والاحتشاء الحاد
تصوير الأوعية المقطعي المحوسب	تقييم الأوعية الدموية	تصوير انسداد الأوعية الكبيرة وتضيق الشريان السباتي
التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ/الانتشار الموزون (MRI/DWI)	التشخيص النهائي	تصوير عالي الحساسية للإقفار الحاد والاحتشاءات الصغيرة

بالنسبة لـCOS الناتج عن الإقفار، يُوصى بإجراء فحص كامل للسكتة الدماغية (stroke work-up). كما أن الفحوصات الدموية الروتينية (بما في ذلك تعداد الدم الكامل والكيمياء الحيوية وHbA1c) ضرورية لتقييم عوامل الخطر الوعائية.

5. العلاج القياسي

المبدأ الأساسي لعلاج COS هو معالجة السبب الكامن وراء المرض.

علاج المرض الأساسي: تحديد موقع وسبب متلازمة التقاطع البصري (COS) باستخدام التصوير العصبي، وعلاج السبب الجذري.
إدارة عوامل خطر الأوعية الدموية: إدارة أمراض القلب الإقفارية، فرط شحميات الدم، ارتفاع ضغط الدم، السكري، والتدخين هي الأهم في الوقاية من الاحتشاءات المستقبلية.
استئصال باطنة الشريان السباتي (carotid endarterectomy): يُشار إليه في حالات تضيق الشريان السباتي الشديد. في حالة Toudou-Daouda وآخرين (2024)، لم يحدث تكرار للأحداث الوعائية الدماغية لمدة عام بعد استئصال باطنة الشريان السباتي الأيمن¹⁾.
العلاج المضاد للتخثر: تُستخدم الأدوية المضادة للصفيحات أو مضادات التخثر كوقاية ثانوية من الآفات الإقفارية.

إن مرور الأعصاب الحركية للعين (III و IV و VI) داخل الجيب الكهفي وتلقيها إمدادًا دمويًا من فروع الشريان السباتي الباطن (ICA) يشكل خلفية تشريحية مهمة في تحديد خطة العلاج. في متلازمة الشق الحجاجي العلوي ومتلازمة الجيب الكهفي، يُلاحظ شلل كامل في حركات العين واضطراب حسي في منطقة الفرع الأول للعصب ثلاثي التوائم، لذا يجب الانتباه إلى التمييز بينها أو احتمال ترافقها.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الإصابة التفصيلية

الخلفية التشريحية للهومونكولوس الحسي

الأساس التشريحي لظهور فقدان الإحساس حول زاوية الفم والطرف العلوي في نفس الوقت هو كما يلي.

التقارب التشريحي للنوى المهادية: تقع النواة البطنية الخلفية الإنسية (VPM: حس الوجه والفم) والنواة البطنية الخلفية الوحشية (VPL: حس الجذع والأطراف) في المهاد متجاورتين بشكل وثيق.
تقارب المسارات الحسية في جذع الدماغ: يمر السبيل النخاعي المهادي (ألم ودرجة حرارة الجذع والأطراف) والسبيل الثلاثي التوائم المهادي (ألم ودرجة حرارة الوجه) في جوار بعضهما.

Q لماذا تظهر أعراض الفم واليد في وقت واحد؟

يرجع ذلك إلى أن النواتين VPM وVPL في المهاد متجاورتان تشريحياً، مما يجعل الآفة الصغيرة تؤثر على كلتيهما في آن واحد. كما أن السبيل النخاعي المهادي والسبيل الثلاثي التوائم المهادي يمران في جوار بعضهما في جذع الدماغ لنفس السبب.

متلازمة اليد والفم القشرية

يمكن أن تحدث متلازمة اليد والفم القشرية (cortical COS) أيضاً نتيجة آفة في القشرة الحسية للتلفيف خلف المركزي. أبلغ Chen WH وآخرون (2006) عن متلازمة اليد والفم القشرية الناتجة عن آفة في التلفيف خلف المركزي بعد إعادة تقييم الأهمية السريرية والمسببات ⁵⁾.

آلية حدوث شلل العصب المبعد (الارتباط بتضيق الشريان السباتي الباطن)

في الحالة التي أبلغ عنها Toudou-Daouda وآخرون (2024)، تم افتراض آلية تتمثل في تضيق شديد في بصلة الشريان السباتي الأيمن → انخفاض تدفق الدم في الجزء الكهفي من الشريان السباتي الباطن → نقص تروية الجذع الجانبي (lateral trunk) المغذي للأعصاب الحركية للعين → نقص تروية العصب المبعد ¹⁾. أظهر Tekdemir وآخرون (1998) تشريحيًا أن العصب المبعد يتلقى إمدادًا دمويًا من فروع الشريان السباتي الباطن داخل الجيب الكهفي ⁴⁾.

عادةً، يشير ترافق اضطرابات حركة العين الجذعية ومتلازمة الجيب الكهفي إلى آفة في الدورة الدموية الخلفية (الجسر والمهاد)، ولكن من المهم سريريًا أن آفة خارج القحف في الدورة الدموية الأمامية (الشريان السباتي الباطن) يمكن أن تسبب أيضًا متلازمة مماثلة ¹⁾.

الإمداد الدموي للأعصاب الحركية للعين

تتلقى الأعصاب الحركية للعين (المحرك للعين، والبكري، والمبعد) في مسارها داخل الصهاريج الدماغية إمدادًا دمويًا من فروع الشريان القاعدي والشريان المخيخي العلوي والشريان المخيخي الأمامي السفلي ³⁾. في حالة تسلخ الشريان السباتي الباطن الانسدادي التلقائي، يمكن أن يحدث شلل معزول للعصب المحرك للعين بسبب انسداد الجذع المغذي للعصب المحرك للعين، أو آلية ديناميكية دموية، أو كليهما ²⁾.

آلية آفة السبيل البصري

في آفة السبيل البصري، يحدث عيب في المجال البصري المتماثل في الجانب المقابل. يؤدي تلف الأوعية الدموية الأم، بما في ذلك الشريان القاعدي والشريان الدماغي الخلفي والشريان الموصل الخلفي، إلى شذوذ في السبيل البصري. نظرًا لأن ألياف الحركة الحدقية تعبر بشكل غير متساوٍ في التصالب البصري وتجري في السبيل البصري قبل أن تتفرع في الأكيمة العلوية، فإن آفة السبيل البصري يمكن أن تسبب عيبًا حدقيًا واردًا نسبيًا (RAPD).

7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)

أول تقرير عن شلل العصب الحركي للعين الناتج عن تضيق الشريان السباتي

أبلغ تودو-داودا وآخرون (2024) عن أول حالة في العالم لشلل العصب المبعد العابر الناتج عن تضيق تصلب الشرايين في بصلة الشريان السباتي (بدون آفات دماغية)¹⁾. في هذه الحالة، تعايش شلل العصب المبعد ومتلازمة العين المتصالبة كنوبات إقفارية عابرة متكررة، وتم الحصول على نتيجة عدم تكرار الأعراض لمدة عام بعد استئصال باطنة الشريان السباتي.

يُظهر هذا التقرير أهمية فحص تضيق الشريان السباتي الباطن خارج القحف (تشريح الشريان أو تصلب الشرايين) في المرضى الذين يعانون من شلل حاد دائم أو عابر للأعصاب الحركية للعين.

معرفة حول الإنذار

وفقًا لتقرير واحد، أظهر 14 من أصل 85 شخصًا (16.5%) فقط تدهورًا أو تقدمًا في الأعراض خلال المرحلة الحادة. غالبًا ما يكون الإنذار جيدًا لدى المرضى الذين يعانون من آفات تحت قشرية. تشير الدراسات إلى أن الآفات الناتجة عن ورم دموي تحت الجافية أو احتشاء جذع الدماغ تكون أكثر سوءًا في الإنذار.

8. المراجع

Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.