第I類
定義：腦幹或丘腦病變對側的感覺障礙。
症狀分布：臉部（口周）和手/指的感覺障礙出現在同側。這是最典型的類型。
手口症候群
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是手口症候群？
Section titled “1. 什麼是手口症候群？”手口症候群（Cheiro-Oral Syndrome; COS）是一種罕見的神經系統疾病，表現為手指（cheiro）和口周（oral）區域的感覺障礙。它被歸類為丘腦中風症候群（thalamic stroke syndromes）的一種罕見亞型。
根據病變部位和症狀分佈，COS可分為以下四類。
II 級
定義：伴有雙側感覺障礙的COS。
症狀分布：臉部和手指均出現雙側感覺異常。
III 型
定義：口周雙側症狀與手/指單側症狀，或反之。
症狀分布：面部和上肢出現左右不對稱的複雜模式。
第IV型
定義：交叉性手口症候群（crossed COS）。
症狀分布：身體一側的口周症狀和對側的上肢症狀同時出現。
與眼科相關的方面，由於涉及鄰近視丘的結構，傳出性（眼球運動障礙）或傳入性（視力喪失）障礙可能合併COS。
Q
手口症候群有多罕見？
A
據報導，它是丘腦中風症候群的一種亞型，發生率罕見。明確的盛行率數據有限，但部分中風患者會以COS形式發病。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”- 手口感覺異常：口角周圍及同側手、指的麻木和異常感覺（paresthesia）是主要症狀。
- 複視（diplopia）：合併眼球運動障礙時出現雙眼複視。
- 一過性發作：作為TIA出現時，症狀可能表現為持續不到60分鐘的一過性反覆發作。
Toudou-Daouda等人（2024）報告了一名52歲男性，出現三次持續時間不到60分鐘的短暫反覆發作，表現為左手感覺異常和雙眼水平複視伴內斜視1)。病因是近乎閉塞性右頸動脈球部動脈粥樣硬化性狹窄，發作間期神經系統檢查正常。
- 痛覺和辨別觸覺減退：口周和手指的針刺痛覺和辨別觸覺減退。
- 眼球運動障礙：根據合併病變的部位呈現相應表現。
以下顯示與病變部位相關的眼運動和視路障礙。
| 病變部位 | 臨床表現 |
|---|---|
| 中腦、內側縱束（MLF） | 核間性眼肌麻痺（INO） |
| 中腦被蓋 | 眼振或動眼神經麻痺 |
| 視交叉後方 | 同側半盲 |
- 視束病變的表現：可能引起完全或不完全的不對稱（不一致）同向偏盲、特徵性的視盤蒼白模式，以及相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）。
Q
為什麼手口症候群會出現眼部症狀？
3. 病因與危險因子
Section titled “3. 病因與危險因子”COS的主要原因如下。
- 缺血性腦中風：最常見的原因。典型表現為丘腦和腦幹穿通動脈區域的梗塞。
- 出血性腦中風：由視丘內出血等原因引起。
- 腫瘤：視丘和腦幹區域的腫瘤性病變。
- 硬膜下血腫：佔位效應壓迫視丘和腦幹。
- 動脈瘤：壓迫或出血導致神經損傷。
- 腦炎：炎症性病變導致感覺障礙。
- 顱外內頸動脈（ICA）粥狀硬化性狹窄：可能沒有腦病變而引發COS1)。
血管危險因子包括缺血性心臟病、高脂血症、高血壓、糖尿病和吸菸。
Q
非中風情況下也會發生手口症候群嗎？
A
中風是最常見的原因，但腫瘤、硬膜下血腫、動脈瘤和腦炎也可能導致。此外，有報告指出顱外ICA狹窄（動脈硬化、動脈剝離）即使沒有腦實質病變也可能引發COS1)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”懷疑COS時，需要以神經影像學檢查為中心的詳細檢查。
- 頭部CT：檢測急性缺血性梗塞、出血及視丘結構性病變（低密度區）。對緊急評估有用。
- CT血管造影（CTA）：快速評估大血管阻塞。對中、小血管阻塞的檢測也有效。也用於檢測頸動脈球部動脈粥樣硬化性狹窄1)。
- 頭部MRI：用於確診引起COS的缺血或其他病變。擴散加權成像（DWI）對急性腦中風的診斷具有高敏感性和特異性。注意即使MRI上無腦病變，也可能發生COS1)。
主要影像檢查方法的特徵如下所示。
| 檢查方法 | 主要用途 | 特徵 |
|---|---|---|
| 頭部CT | 急性期篩查 | 出血和急性梗塞的快速評估 |
| CTA | 血管評估 | 大血管閉塞和頸動脈狹窄的顯示 |
| 頭部MRI/DWI | 確診 | 高敏感度顯示急性缺血與小梗塞 |
對於缺血性COS，建議進行完整的腦中風檢查。常規血液檢查（包括全血計數、生化及HbA1c）對於評估血管風險因子亦不可或缺。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”COS的治療基本原則是針對根本原因進行治療。
- 基礎疾病的治療：透過神經影像學檢查確定COS的部位和病因，並對根本病因進行治療。
- 血管危險因素的管理：對缺血性心臟病、高脂血症、高血壓、糖尿病和吸菸的管理對於預防未來梗塞至關重要。
- 頸動脈內膜切除術：適用於重度頸動脈狹窄引起的病例。在Toudou-Daouda等人（2024）的病例中，右頸動脈內膜切除術後一年內未再發生腦血管事件1)。
- 抗血栓治療：抗血小板藥或抗凝藥用於缺血性病變的次級預防。
動眼神經（III、IV、VI）在海綿竇內走行並從ICA分支獲得血液供應，這是決定治療方案的重要解剖學背景。由於眶上裂症候群和海綿竇症候群表現為全眼肌麻痺和三叉神經第一支區域的感覺障礙，需要注意鑑別和可能的合併。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”感覺體感皮層的解剖學背景
Section titled “感覺體感皮層的解剖學背景”口角周圍與同側上肢同時出現感覺缺損的解剖學依據如下。
- 視丘核的鄰近排列：傳遞感覺資訊的視丘腹後內側核（VPM：顏面和口腔感覺）和腹後外側核（VPL：軀幹和四肢感覺）緊密相鄰。
- 腦幹中感覺路徑的鄰近：脊髓視丘徑（軀幹和四肢的痛溫覺）和三叉神經視丘徑（顏面的痛溫覺）在鄰近區域行走。
Q
為什麼口和手的症狀同時出現？
A
這是因為視丘的VPM和VPL在解剖上緊密相鄰，即使很小的病灶也容易同時影響兩個核。同樣，在腦幹中，脊髓視丘徑和三叉神經視丘徑也鄰近行走。
皮質性COS
Section titled “皮質性COS”皮質性COS也可由中央後回的感覺皮質病變引起。Chen WH等人（2006）重新審視了皮質性COS的臨床意義和病因，並報告了由中央後回病變引起的皮質性COS5)。
外展神經麻痺的發病機制（與內頸動脈狹窄的關聯）
Section titled “外展神經麻痺的發病機制（與內頸動脈狹窄的關聯）”Toudou-Daouda等人（2024）報告的病例中，推測的機制為：右頸動脈球部高度狹窄→內頸動脈海綿竇段血流減少→眼運動神經營養動脈幹（外側幹）低灌流→外展神經缺血1)。Tekdemir等人（1998）在解剖學上證明，外展神經在海綿竇內接受內頸動脈分支的血液供應4)。
通常，腦幹眼運動障礙與COS合併提示後循環（橋腦/視丘）病變，但前循環（內頸動脈）的顱外病變也可出現相同症候群，這在臨床上很重要1)。
眼運動神經的血液供應
Section titled “眼運動神經的血液供應”動眼神經、滑車神經和外展神經在腦池段分別接受基底動脈、上小腦動脈和小腦前下動脈分支的血液供應3)。在內頸動脈自發性閉塞性剝離中，孤立性動眼神經麻痺可因眼運動神經營養動脈幹的栓塞、血流動力學機制或兩者共同作用而發生2)。
視束病變的機制
Section titled “視束病變的機制”視束病變會導致對側同向視野缺損。包括基底動脈、大腦後動脈和後交通動脈在內的母血管損傷可引起視束異常。由於瞳孔運動纖維在視交叉處不均勻交叉，並在上丘臂分支前走行於視束，因此視束病變可能導致相對性傳入性瞳孔缺陷（RAPD）。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”頸動脈狹窄導致眼球運動神經麻痺的首例報告
Section titled “頸動脈狹窄導致眼球運動神經麻痺的首例報告”Toudou-Daouda等人（2024）首次報告全球首例因頸動脈球部動脈粥樣硬化性狹窄（無腦病變）引起的短暫性外展神經麻痺1)。在該病例中，外展神經麻痺和COS作為復發性TIA共存，頸動脈內膜切除術後一年內無復發。
該報告強調了在出現急性永久性或短暫性眼球運動神經麻痺的患者中，檢查顱外ICA狹窄性疾病（動脈夾層或動脈粥樣硬化）的重要性。
預後相關發現
Section titled “預後相關發現”根據一份報告，85名患者中僅有14人（16.5%）在急性期出現症狀惡化或進展。存在皮質下病變的患者通常預後良好。硬膜下血腫或腦幹梗死引起的病變預後較差。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”-
Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
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Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
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Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
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