चीरो-ओरल सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

हैंड-माउथ सिंड्रोम (COS) एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल रोग है जिसमें मुंह के आसपास और उसी तरफ के हाथ और उंगलियों में संवेदी गड़बड़ी होती है।
थैलेमस के पोस्टेरोमेडियल वेंट्रल न्यूक्लियस (VPM) और पोस्टेरोलेटरल वेंट्रल न्यूक्लियस (VPL) की निकटता, मुंह और हाथ में एक साथ लक्षणों के प्रकट होने का शारीरिक आधार है।
अधिकांश मामलों में इस्केमिक स्ट्रोक कारण होता है, लेकिन ट्यूमर, सबड्यूरल हेमेटोमा, एन्यूरिज्म और एन्सेफलाइटिस भी कारण हो सकते हैं।
थैलेमस के पास की संरचनाओं में इस्केमिया के कारण, COS में आंखों की गति संबंधी विकार और दृष्टि क्षेत्र दोष हो सकते हैं।
यह क्षणिक इस्केमिक अटैक (TIA) के रूप में एपिसोडिक रूप से प्रकट हो सकता है, और मस्तिष्क के घावों के बिना भी हो सकता है।
निदान के लिए सिर का MRI, CT और CT एंजियोग्राफी महत्वपूर्ण हैं, और उपचार का मूल सिद्धांत कारण के अनुसार होता है।
भविष्य में रोधगलन की रोकथाम के लिए संवहनी जोखिम कारकों का उचित प्रबंधन सबसे महत्वपूर्ण है।

1. चीरो-ओरल सिंड्रोम क्या है

चीरो-ओरल सिंड्रोम (Cheiro-Oral Syndrome; COS) एक दुर्लभ तंत्रिका संबंधी रोग है जिसमें उंगलियों (cheiro) और मुंह के आसपास (oral) के क्षेत्र में संवेदी गड़बड़ी होती है। इसे थैलेमिक स्ट्रोक सिंड्रोम (thalamic stroke syndromes) के एक दुर्लभ उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

COS को घाव के स्थान और लक्षणों के वितरण के आधार पर निम्नलिखित चार वर्गों में वर्गीकृत किया जाता है।

कक्षा I

परिभाषा: ब्रेनस्टेम या थैलेमस के घाव के विपरीत दिशा में संवेदी विकार।

लक्षण वितरण: चेहरे (मुंह के आसपास) और हाथ/उंगलियों में संवेदी विकार एक ही तरफ दिखाई देते हैं। यह सबसे विशिष्ट प्रकार है।

कक्षा II

परिभाषा: द्विपक्षीय संवेदी गड़बड़ी के साथ COS।

लक्षण वितरण: चेहरे और उंगलियों दोनों में द्विपक्षीय संवेदी असामान्यताएं प्रस्तुत होती हैं।

प्रकार III

परिभाषा: मुंह के आसपास द्विपक्षीय लक्षण और हाथ-उंगलियों में एकतरफा लक्षण, या इसके विपरीत।

लक्षण वितरण: चेहरे और ऊपरी अंगों में असममित जटिल पैटर्न।

प्रकार IV

परिभाषा: क्रॉस्ड ओरल-हैंड सिंड्रोम (crossed COS)।

लक्षण वितरण: शरीर के एक तरफ मुंह के आसपास के लक्षण और विपरीत तरफ ऊपरी अंग के लक्षण एक साथ प्रकट होते हैं।

नेत्र विज्ञान से संबंध के रूप में, थैलेमस के निकट स्थित संरचनाओं के शामिल होने से, अपकेंद्री (नेत्र गति विकार) या अभिकेंद्री (दृष्टि हानि) विकार COS में जटिलता के रूप में उत्पन्न हो सकते हैं।

Q हाथ-मुख सिंड्रोम कितनी दुर्लभ बीमारी है?

यह थैलेमिक स्ट्रोक सिंड्रोम के एक उपप्रकार के रूप में रिपोर्ट किया गया है, और इसकी घटना दुर्लभ है। स्पष्ट प्रसार डेटा सीमित है, लेकिन स्ट्रोक रोगियों के एक हिस्से में COS के रूप में विकसित होने के मामले पाए गए हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

हाथ-मुंह संवेदी गड़बड़ी: मुंह के कोनों और उसी तरफ के हाथ और उंगलियों में सुन्नता और असामान्य संवेदना (paresthesia) मुख्य लक्षण हैं।
दोहरी दृष्टि (diplopia): आंखों की गति में गड़बड़ी होने पर दोनों आंखों से दोहरी दृष्टि दिखाई देती है।
क्षणिक प्रकरण: TIA के रूप में प्रकट होने पर, लक्षण 60 मिनट से कम समय के क्षणिक आवर्ती प्रकरणों के रूप में दिखाई दे सकते हैं।

Toudou-Daouda और सहकर्मियों (2024) ने एक 52 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की, जिसमें बाएं हाथ में संवेदनाहीनता और दोनों आँखों में क्षैतिज दोहरी दृष्टि तथा आंतरिक भेंगापन के साथ 60 मिनट से कम समय के तीन क्षणिक आवर्ती प्रकरण हुए ¹⁾। इसका कारण कैरोटिड बल्ब का लगभग अवरोधी एथेरोस्क्लेरोटिक स्टेनोसिस (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis) था, और प्रकरणों के बीच न्यूरोलॉजिकल जाँच सामान्य थी।

नैदानिक निष्कर्ष

दर्द और विभेदक स्पर्श संवेदना में कमी: मुँह के आसपास और उंगलियों में पिन-प्रिक (pin-prick) दर्द और विभेदक स्पर्श (discriminative touch) में कमी पाई जाती है।
नेत्र गति विकार: संयुक्त घाव के स्थान के अनुसार लक्षण प्रस्तुत होते हैं।

नीचे घाव के स्थानीयकरण और संबंधित नेत्र गति एवं दृश्य पथ विकार दिए गए हैं।

घाव का स्थानीयकरण	नैदानिक चित्र
मध्यमस्तिष्क, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य पथ (MLF)	अंतराक्षीय नेत्रपेशी पक्षाघात (INO)
मध्यमस्तिष्क का आवरण	निस्टैग्मस या नेत्र गति तंत्रिका पक्षाघात
दृक्-प्रतिच्छेद के पीछे	समनामी अर्धांधता

दृश्य पथ घाव के कारण निष्कर्ष: पूर्ण या अपूर्ण असममित (असंगत) समनामी अर्धांधता, विशिष्ट ऑप्टिक डिस्क पैलर पैटर्न, और सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) उत्पन्न हो सकता है।

Q हैंड-माउथ सिंड्रोम में आंखों के लक्षण क्यों होते हैं?

थैलेमस के निकट संरचनाओं में इस्किमिया के कारण कई नेत्र संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं। इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया (मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस घाव), निस्टागमस/ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात (मिडब्रेन टेगमेंटम घाव), और समनामी अर्धांधता (पोस्ट-काइस्मल घाव) इसके प्रमुख उदाहरण हैं। इसके अलावा, दृश्य पथ घाव में, प्यूपिलरी मोटर फाइबर ऑप्टिक काइस्म में असमान रूप से पार करने से पहले और सुपीरियर कोलिकुलस ब्रैकियम में विभाजित होने से पहले दृश्य पथ में यात्रा करते हैं, जिससे RAPD प्रकट हो सकता है।

3. कारण और जोखिम कारक

COS के मुख्य कारण निम्नलिखित हैं।

इस्केमिक स्ट्रोक : सबसे सामान्य कारण। थैलेमस और ब्रेनस्टेम की पर्फोरेटिंग धमनियों के क्षेत्र में रोधगलन विशिष्ट है।
रक्तस्रावी स्ट्रोक : थैलेमस में रक्तस्राव इसका कारण हो सकता है।
ट्यूमर : थैलेमस और ब्रेनस्टेम क्षेत्र में ट्यूमर के घाव।
सबड्यूरल हेमेटोमा : स्थान घेरने के प्रभाव से थैलेमस और ब्रेनस्टेम पर दबाव।
एन्यूरिज्म : दबाव या रक्तस्राव के कारण तंत्रिका संबंधी विकार।
एन्सेफलाइटिस : सूजन संबंधी घावों के कारण संवेदी विकार।
एक्स्ट्राक्रैनियल आंतरिक कैरोटिड धमनी (ICA) एथेरोस्क्लेरोटिक स्टेनोसिस : मस्तिष्क के घावों के बिना COS का कारण बन सकता है¹⁾।

संवहनी जोखिम कारकों में इस्केमिक हृदय रोग, हाइपरलिपिडेमिया, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और धूम्रपान शामिल हैं।

धूम्रपान, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और हाइपरलिपिडेमिया COS सहित स्ट्रोक के प्रमुख जोखिम कारक हैं। धूम्रपान छोड़ना और रक्तचाप, रक्त शर्करा और लिपिड का उचित प्रबंधन जारी रखना भविष्य में सेरेब्रोवास्कुलर घटनाओं की रोकथाम में सबसे महत्वपूर्ण है। यदि आप क्षणिक सुन्नता या दोहरी दृष्टि का अनुभव करते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

Q क्या स्ट्रोक के अलावा अन्य कारणों से भी हाथ-मुंह सिंड्रोम हो सकता है?

स्ट्रोक सबसे आम कारण है, लेकिन ट्यूमर, सबड्यूरल हेमेटोमा, एन्यूरिज्म और एन्सेफलाइटिस भी कारण हो सकते हैं। इसके अलावा, एक्स्ट्राक्रैनियल आईसीए स्टेनोसिस (एथेरोस्क्लेरोसिस, धमनी विच्छेदन) के कारण भी मस्तिष्क पैरेन्काइमल घावों के बिना सीओएस हो सकता है, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है ¹⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

यदि सीओएस का संदेह है, तो न्यूरोइमेजिंग पर केंद्रित विस्तृत जांच आवश्यक है।

सिर का सीटी स्कैन: तीव्र इस्केमिक स्ट्रोक, रक्तस्राव, और थैलेमस की संरचनात्मक असामान्यताएं (हाइपोडेंसिटी) का पता लगाने के लिए। आपातकालीन मूल्यांकन में उपयोगी।
सीटी एंजियोग्राफी (CTA) : बड़ी वाहिका अवरोध का त्वरित मूल्यांकन करती है। मध्यम और छोटी वाहिका अवरोध का पता लगाने में भी प्रभावी है। कैरोटिड बल्ब एथेरोस्क्लेरोटिक स्टेनोसिस का पता लगाने में भी उपयोग होती है¹⁾।
सिर का एमआरआई : COS उत्पन्न करने वाले इस्केमिया या अन्य घावों की निश्चित निदान के लिए उपयोग होता है। डिफ्यूजन-वेटेड इमेजिंग (DWI) तीव्र स्ट्रोक के निदान में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता रखती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि MRI पर मस्तिष्क घाव न होने पर भी COS विकसित हो सकता है¹⁾।

प्रमुख इमेजिंग विधियों की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।

जांच विधि	मुख्य उपयोग	विशेषताएँ
सिर का सीटी स्कैन	तीव्र चरण की जांच	रक्तस्राव और तीव्र रोधगलन का त्वरित मूल्यांकन
सीटीए	संवहनी मूल्यांकन	बड़ी वाहिका अवरोध और कैरोटिड धमनी स्टेनोसिस का चित्रण
सिर का MRI/DWI	निश्चित निदान	तीव्र इस्कीमिया/छोटे रोधगलन का उच्च संवेदनशीलता चित्रण

इस्कीमिया के कारण COS के लिए पूर्ण स्ट्रोक जांच (स्ट्रोक वर्क-अप) की सिफारिश की जाती है। नियमित रक्त परीक्षण (रक्त गणना, जैव रसायन, HbA1c सहित) भी संवहनी जोखिम कारकों के मूल्यांकन के लिए आवश्यक हैं।

5. मानक उपचार विधि

COS का उपचार मूल बीमारी के कारण के अनुसार करना मूल सिद्धांत है।

मूल बीमारी का उपचार: न्यूरोइमेजिंग द्वारा COS के स्थान और कारण की पहचान करें और मूल कारण का उपचार करें।
संवहनी जोखिम कारकों का प्रबंधन: इस्केमिक हृदय रोग, हाइपरलिपिडेमिया, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और धूम्रपान का प्रबंधन भविष्य में रोधगलन को रोकने में सबसे महत्वपूर्ण है।
कैरोटिड एंडाटेरेक्टॉमी: यह गंभीर कैरोटिड स्टेनोसिस के कारण होने वाले मामलों में संकेतित है। तौदौ-दौदा एवं अन्य (2024) के मामले में, दाएं कैरोटिड एंडाटेरेक्टॉमी के बाद एक वर्ष तक कोई सेरेब्रोवास्कुलर घटना पुनरावृत्त नहीं हुई¹⁾।
एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी: इस्केमिक घावों की द्वितीयक रोकथाम के लिए एंटीप्लेटलेट या एंटीकोआगुलेंट दवाओं का उपयोग किया जाता है।

कैवर्नस साइनस के भीतर ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं (III, IV, VI) का चलना और आईसीए की शाखाओं से रक्त की आपूर्ति प्राप्त करना, उपचार रणनीति निर्धारित करने में भी एक महत्वपूर्ण शारीरिक पृष्ठभूमि है। सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम और कैवर्नस साइनस सिंड्रोम में सभी नेत्र गति विकार और ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा क्षेत्र में संवेदी गड़बड़ी देखी जाती है, इसलिए इनसे विभेदन और सह-रुग्णता पर ध्यान देना आवश्यक है।

COS अक्सर स्ट्रोक के लक्षण के रूप में प्रकट होता है, और क्षणिक लक्षण होने पर भी इसे अनदेखा करना खतरनाक है।
उपचार की रणनीति अंतर्निहित बीमारी के अनुसार काफी भिन्न होती है, इसलिए न्यूरोलॉजी, न्यूरोसर्जरी और नेत्र विज्ञान के बीच सहयोग महत्वपूर्ण है।
यदि कैरोटिड धमनी स्टेनोसिस कारण है, तो एंडाटेरेक्टॉमी की उपयुक्तता का प्रत्येक मामले में सावधानीपूर्वक मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

संवेदी होमुनकुलस का शारीरिक पृष्ठभूमि

मुंह के कोने और उसी तरफ के ऊपरी अंग में एक साथ संवेदी कमी होने का शारीरिक आधार इस प्रकार है।

थैलेमस में नाभिकों का निकट स्थान: संवेदी सूचना को रिले करने वाले थैलेमस के पोस्टेरोमीडियल वेंट्रल न्यूक्लियस (VPM: चेहरे और मुंह की संवेदना) और पोस्टेरोलेटरल वेंट्रल न्यूक्लियस (VPL: धड़ और अंगों की संवेदना) एक-दूसरे के बहुत करीब स्थित होते हैं।
ब्रेनस्टेम में संवेदी मार्गों का निकट स्थान: स्पाइनोथैलेमिक ट्रैक्ट (धड़ और अंगों का दर्द और तापमान) और ट्राइजेमिनल थैलेमिक ट्रैक्ट (चेहरे का दर्द और तापमान) पास-पास चलते हैं।

Q मुंह और हाथ के लक्षण एक साथ क्यों दिखाई देते हैं?

थैलेमस में VPM और VPL शारीरिक रूप से एक-दूसरे के करीब स्थित होते हैं, जिससे एक छोटा सा घाव भी दोनों नाभिकों को एक साथ प्रभावित कर सकता है। इसी प्रकार, मस्तिष्क स्तंभ में स्पाइनोथैलेमिक पथ और ट्राइजेमिनल थैलेमिक पथ पास-पास चलते हैं, जो इसका एक और कारण है।

कॉर्टिकल COS

कॉर्टिकल COS (cortical COS) पोस्टसेंट्रल गाइरस के संवेदी प्रांतस्था के घावों के कारण भी हो सकता है। Chen WH और सहकर्मियों (2006) ने कॉर्टिकल COS के नैदानिक महत्व और एटियोलॉजी की पुनः जांच की और पोस्टसेंट्रल गाइरस के घावों के कारण कॉर्टिकल COS की सूचना दी⁵⁾।

एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात का रोगजनन (ICA स्टेनोसिस से संबंध)

Toudou-Daouda एट अल. (2024) द्वारा रिपोर्ट किए गए मामले में, दाहिनी कैरोटिड बल्ब की गंभीर स्टेनोसिस → ICA कैवर्नस साइनस भाग में रक्त प्रवाह में कमी → ओकुलोमोटर तंत्रिका पोषक धमनी ट्रंक (लेटरल ट्रंक) का हाइपोपरफ्यूजन → एब्ड्यूसेंस तंत्रिका का इस्किमिया तंत्र का अनुमान लगाया गया था¹⁾। Tekdemir एट अल. (1998) ने शारीरिक रूप से दिखाया कि कैवर्नस साइनस में एब्ड्यूसेंस तंत्रिका ICA शाखाओं से रक्त की आपूर्ति प्राप्त करती है⁴⁾।

आमतौर पर, ब्रेनस्टेम ओकुलोमोटर विकार और COS का संयोजन पश्च परिसंचरण (पोंस/थैलेमस) के घाव का संकेत देता है, लेकिन यह नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण है कि पूर्वकाल परिसंचरण (ICA) के एक्स्ट्राक्रैनियल घाव में भी समान सिंड्रोम हो सकता है¹⁾।

ओकुलोमोटर तंत्रिकाओं की रक्त आपूर्ति

ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर और एब्ड्यूसेंस तंत्रिकाएं मस्तिष्क धमनी, बेसिलर धमनी, सुपीरियर सेरेबेलर धमनी और पूर्वकाल अवर सेरेबेलर धमनी की शाखाओं से अपनी रक्त आपूर्ति प्राप्त करती हैं³⁾। आंतरिक कैरोटिड धमनी के सहज अवरोधक विच्छेदन में, ओकुलोमोटर तंत्रिका को पोषण देने वाली धमनी में एम्बोलिज्म, हेमोडायनामिक तंत्र या दोनों के कारण पृथक ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात हो सकता है²⁾।

ऑप्टिक ट्रैक्ट घाव का तंत्र

ऑप्टिक ट्रैक्ट घाव में विपरीत दिशा में समनामिक दृश्य क्षेत्र दोष होता है। बेसिलर धमनी, पश्च मस्तिष्क धमनी और पश्च संचार धमनी सहित मूल धमनियों की क्षति ऑप्टिक ट्रैक्ट असामान्यताएं उत्पन्न करती है। प्यूपिलरी मोटर फाइबर ऑप्टिक काइआज्म में असमान रूप से पार करते हैं और सुपीरियर कोलिकुलस की बांह में विभाजित होने से पहले ऑप्टिक ट्रैक्ट में यात्रा करते हैं, इसलिए ऑप्टिक ट्रैक्ट घाव RAPD का कारण बन सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

कैरोटिड धमनी स्टेनोसिस के कारण ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात की पहली रिपोर्ट

Toudou-Daouda एवं अन्य (2024) ने विश्व में पहली बार कैरोटिड बल्ब के एथेरोस्क्लेरोटिक स्टेनोसिस (मस्तिष्क घाव के बिना) के कारण क्षणिक एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात की रिपोर्ट की ¹⁾। इस मामले में, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात और COS आवर्तक TIA के रूप में सह-अस्तित्व में थे, और कैरोटिड एंडार्टेरेक्टॉमी के बाद एक वर्ष तक कोई पुनरावृत्ति नहीं हुई।

यह रिपोर्ट तीव्र स्थायी या क्षणिक ऑकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात वाले रोगियों में एक्स्ट्राक्रैनियल ICA स्टेनोटिक रोग (धमनी विच्छेदन/एथेरोस्क्लेरोसिस) की जांच के महत्व को दर्शाती है।

पूर्वानुमान संबंधी जानकारी

एक रिपोर्ट के अनुसार, 85 में से केवल 14 रोगियों (16.5%) ने तीव्र चरण में लक्षणों के बिगड़ने या प्रगति को दिखाया। सबकोर्टिकल घावों वाले रोगियों में पूर्वानुमान अक्सर अच्छा होता है। सबड्यूरल हेमेटोमा या ब्रेनस्टेम इन्फ्रक्शन के कारण होने वाले घाव अधिक खराब पूर्वानुमान से जुड़े होते हैं।

8. संदर्भ

Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.