Le syndrome cheiro-oral (Cheiro-Oral Syndrome ; COS) est une maladie neurologique rare caractérisée par des troubles sensoriels au niveau des doigts (cheiro) et de la région péribuccale (oral). Il est considéré comme un sous-type rare des syndromes d’accident vasculaire cérébral thalamique (thalamic stroke syndromes).
Le COS est classé en quatre catégories en fonction de la localisation de la lésion et de la distribution des symptômes.
Classe I
Définition : trouble sensitif controlatéral à une lésion du tronc cérébral ou du thalamus.
Distribution des symptômes : troubles sensitifs du visage (péribuccaux) et de la main/doigts apparaissant du même côté. C’est la forme la plus typique.
Classe II
Définition : COS avec troubles sensoriels bilatéraux.
Distribution des symptômes : Anomalies sensorielles bilatérales touchant à la fois le visage et les doigts.
Type III
Définition : Symptômes bilatéraux autour de la bouche et symptômes unilatéraux des mains et des doigts, ou l’inverse.
Distribution des symptômes : motif complexe asymétrique touchant le visage et les membres supérieurs.
Type IV
Définition : syndrome main-bouche croisé (crossed COS).
Distribution des symptômes : apparition simultanée de symptômes péribuccaux d’un côté du corps et de symptômes du membre supérieur controlatéral.
En lien avec l’ophtalmologie, des structures proches du thalamus peuvent être impliquées, entraînant des troubles efférents (troubles oculomoteurs) ou afférents (perte de vision) pouvant compliquer le COS.
Il est rapporté comme un sous-type du syndrome d’accident vasculaire cérébral thalamique, avec une incidence rare. Les données de prévalence précises sont limitées, mais des cas de COS sont observés chez certains patients victimes d’AVC.
Toudou-Daouda et al. (2024) ont rapporté le cas d’un homme de 52 ans ayant présenté trois épisodes récurrents transitoires de moins de 60 minutes, avec paresthésie de la main gauche, diplopie horizontale binoculaire et ésotropie 1). La cause était une sténose athéroscléreuse sous-occlusive du bulbe carotidien droit (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis), et l’examen neurologique entre les épisodes était normal.
Les troubles oculomoteurs et des voies visuelles associés à la localisation de la lésion sont présentés ci-dessous.
| Localisation de la lésion | Tableau clinique |
|---|---|
| Mésencéphale, faisceau longitudinal médial (FLM) | Ophtalmoplégie internucléaire (OIN) |
| Tegmentum mésencéphalique | Nystagmus ou paralysie oculomotrice |
| Rétrochiasmatique | Hémianopsie homonyme |
L’ischémie des structures adjacentes au thalamus peut entraîner plusieurs complications ophtalmologiques. L’ophtalmoplégie internucléaire (lésion du faisceau longitudinal médian), le nystagmus et la paralysie des nerfs oculomoteurs (lésion du tegmentum mésencéphalique), et l’hémianopsie homonyme (lésion rétrochiasmatique) en sont des exemples typiques. De plus, dans les lésions du tractus optique, un RAPD peut apparaître car les fibres pupillomotrices traversent le chiasma de manière inégale et cheminent dans le tractus optique avant de bifurquer au niveau du brachium du colliculus supérieur.
Les principales causes du COS sont les suivantes.
Les facteurs de risque vasculaires comprennent les cardiopathies ischémiques, l’hyperlipidémie, l’hypertension, le diabète et le tabagisme.
L’accident vasculaire cérébral est la cause la plus fréquente, mais les tumeurs, les hématomes sous-duraux, les anévrismes et les encéphalites peuvent également en être la cause. De plus, il a été rapporté qu’une sténose de l’ACI extracrânienne (athérosclérose, dissection artérielle) peut provoquer un COS sans lésion du parenchyme cérébral 1).
En cas de suspicion de COS, un bilan approfondi centré sur l’imagerie neuroradiologique est nécessaire.
Les caractéristiques des principales méthodes d’imagerie sont présentées ci-dessous.
| Méthode d’examen | Utilisation principale | Caractéristiques |
|---|---|---|
| TDM cérébrale | Dépistage en phase aiguë | Évaluation rapide de l’hémorragie et de l’infarctus aigu |
| Angio-TDM | Évaluation vasculaire | Visualisation de l’occlusion des gros vaisseaux et de la sténose carotidienne |
| IRM/DWI cérébrale | Diagnostic de certitude | Détection très sensible des ischémies aiguës et des petits infarctus |
Pour un COS d’origine ischémique, un bilan d’accident vasculaire cérébral complet (stroke work-up) est recommandé. Des analyses sanguines de routine (incluant numération formule sanguine, biochimie et HbA1c) sont également essentielles pour évaluer les facteurs de risque vasculaire.
Le traitement du COS repose sur le traitement de la cause sous-jacente.
Le fait que les nerfs oculomoteurs (III, IV, VI) traversent le sinus caverneux et reçoivent un apport sanguin des branches de l’ACI constitue un contexte anatomique important pour la décision thérapeutique. Le syndrome de la fissure orbitaire supérieure et le syndrome du sinus caverneux présentent une paralysie complète des mouvements oculaires et des troubles sensoriels dans le territoire de la première branche du trijumeau, il faut donc être attentif à leur diagnostic différentiel et à leur association éventuelle.
La base anatomique de l’apparition simultanée d’un déficit sensoriel autour de la commissure labiale et du membre supérieur homolatéral est la suivante.
Cela est dû au fait que le VPM et le VPL du thalamus sont anatomiquement proches, de sorte qu’une petite lésion peut facilement affecter les deux noyaux en même temps. De même, dans le tronc cérébral, le faisceau spinothalamique et le faisceau trigéminothalamique cheminent à proximité.
Le COS cortical (cortical COS) peut également survenir en cas de lésion du cortex sensoriel du gyrus postcentral. Chen WH et al. (2006) ont réexaminé la signification clinique et l’étiologie du COS cortical et ont rapporté un COS cortical dû à une lésion du gyrus postcentral5).
Dans le cas rapporté par Toudou-Daouda et al. (2024), le mécanisme suivant a été proposé : sténose sévère du bulbe carotidien droit → diminution du flux sanguin dans la partie caverneuse de l’ACI → hypoperfusion du tronc artériel nourricier des nerfs oculomoteurs (tronc latéral) → ischémie du nerf abducens1). Tekdemir et al. (1998) ont démontré anatomiquement que, dans le sinus caverneux, le nerf abducens reçoit son apport sanguin des branches de l’ACI4).
En général, l’association d’un trouble oculomoteur d’origine tronculaire et d’un syndrome d’occlusion carotidienne (COS) suggère une lésion de la circulation postérieure (pont et thalamus), mais il est cliniquement important de noter qu’une lésion extracrânienne de la circulation antérieure (ACI) peut également produire un syndrome similaire1).
Les nerfs oculomoteur, trochléaire et abducens sont irrigués dans leur trajet intracisternal par des branches de l’artère basilaire, de l’artère cérébelleuse supérieure et de l’artère cérébelleuse antéro-inférieure, respectivement 3). Même dans la dissection carotidienne interne spontanée occlusive, une paralysie isolée du nerf oculomoteur peut survenir en raison d’une embolie du tronc artériel nourricier du nerf oculomoteur, d’un mécanisme hémodynamique, ou des deux 2).
Les lésions du tractus optique entraînent une hémianopsie homonyme controlatérale. Les atteintes des vaisseaux parents, y compris l’artère basilaire, l’artère cérébrale postérieure et l’artère communicante postérieure, provoquent des anomalies du tractus optique. Les fibres pupillomotrices décussent de manière inégale au niveau du chiasma optique et traversent le tractus optique avant de se diviser au niveau du brachium du colliculus supérieur ; ainsi, une lésion du tractus optique peut entraîner un défaut pupillaire afférent relatif (RAPD).
Toudou-Daouda et al. (2024) ont rapporté le premier cas mondial de paralysie transitoire du nerf abducens due à une sténose athéroscléreuse du bulbe carotidien (sans lésion cérébrale)1). Dans ce cas, la paralysie du nerf abducens et le COS coexistaient comme des AIT récurrents, et aucun épisode n’est survenu pendant un an après une endartériectomie carotidienne.
Ce rapport souligne l’importance d’examiner les maladies sténosantes de l’ICA extracrânienne (dissection artérielle, athérosclérose) chez les patients présentant une paralysie aiguë permanente ou transitoire des nerfs oculomoteurs.
Selon un rapport, seulement 14 patients sur 85 (16,5 %) ont présenté une aggravation ou une progression des symptômes en phase aiguë. Les patients présentant des lésions sous-corticales ont souvent un bon pronostic. Les lésions dues à un hématome sous-dural ou à un infarctus du tronc cérébral sont associées à un pronostic plus défavorable.
Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.
