Hội chứng Tay-Miệng

Điểm chính cần nhìn thoáng qua

Hội chứng tay-miệng (COS) là một bệnh thần kinh hiếm gặp gây rối loạn cảm giác quanh miệng và bàn tay/ngón tay cùng bên.
Sự gần nhau về mặt giải phẫu giữa nhân bụng sau trong (VPM) và nhân bụng sau ngoài (VPL) của đồi thị là cơ sở giải phẫu cho các triệu chứng đồng thời ở miệng và tay.
Phần lớn nguyên nhân là do đột quỵ thiếu máu cục bộ, nhưng u, tụ máu dưới màng cứng, phình mạch và viêm não cũng có thể là nguyên nhân.
Thiếu máu cục bộ ở các cấu trúc gần đồi thị có thể gây rối loạn vận động mắt và khiếm khuyết thị trường kèm theo COS.
Có thể xảy ra từng đợt như cơn thiếu máu não thoáng qua (TIA) và có thể không có tổn thương não.
Chụp MRI sọ não, CT và chụp mạch CT rất quan trọng để chẩn đoán, và điều trị dựa trên nguyên nhân cơ bản.
Quản lý thích hợp các yếu tố nguy cơ mạch máu là quan trọng nhất trong việc ngăn ngừa nhồi máu trong tương lai.

1. Hội chứng Tay-Miệng

Hội chứng Tay-Miệng (Cheiro-Oral Syndrome; COS) là một rối loạn thần kinh hiếm gặp, đặc trưng bởi rối loạn cảm giác ở vùng ngón tay (cheiro) và quanh miệng (oral). Nó được phân loại là một phân nhóm hiếm của hội chứng đột quỵ đồi thị (thalamic stroke syndromes).

COS được phân loại thành bốn lớp dựa trên vị trí tổn thương và phân bố triệu chứng.

Lớp I

Định nghĩa: Rối loạn cảm giác ở bên đối diện với tổn thương thân não hoặc đồi thị.

Phân bố triệu chứng: Rối loạn cảm giác ở mặt (quanh miệng) và tay/ngón tay xuất hiện cùng một bên. Đây là thể điển hình nhất.

Lớp II

Định nghĩa: COS kèm rối loạn cảm giác hai bên.

Phân bố triệu chứng: Biểu hiện rối loạn cảm giác hai bên ở mặt và ngón tay.

Loại III

Định nghĩa: Triệu chứng hai bên quanh miệng và triệu chứng một bên ở tay/ngón tay, hoặc ngược lại.

Phân bố triệu chứng: Mô hình phức tạp với sự khác biệt giữa hai bên ở mặt và chi trên.

Loại IV

Định nghĩa: Hội chứng tay-miệng chéo (crossed COS).

Phân bố triệu chứng: Các triệu chứng quanh miệng ở một bên cơ thể và triệu chứng chi trên ở bên đối diện xuất hiện đồng thời.

Liên quan đến nhãn khoa, sự tham gia của các cấu trúc gần đồi thị có thể gây ra rối loạn ly tâm (rối loạn vận động mắt) hoặc hướng tâm (mất thị lực) kết hợp với COS.

Q Hội chứng tay-miệng hiếm gặp đến mức nào?

Được báo cáo là một phân nhóm của hội chứng đột quỵ đồi thị, tần suất xuất hiện hiếm gặp. Dữ liệu về tỷ lệ hiện mắc rõ ràng còn hạn chế, nhưng một số bệnh nhân đột quỵ được ghi nhận có biểu hiện hội chứng tay-miệng.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Rối loạn cảm giác tay-miệng: Tê và cảm giác bất thường (dị cảm) quanh khóe miệng và bàn tay, ngón tay cùng bên là triệu chứng chính.
Song thị (diplopia): Xảy ra song thị hai mắt nếu có rối loạn vận động mắt.
Cơn thoáng qua: Khi xuất hiện dưới dạng cơn thiếu máu não thoáng qua, triệu chứng có thể biểu hiện thành các cơn tái diễn thoáng qua kéo dài dưới 60 phút.

Toudou-Daouda và cộng sự (2024) báo cáo một nam giới 52 tuổi có ba đợt tái phát thoáng qua kéo dài dưới 60 phút, biểu hiện bằng dị cảm bàn tay trái, song thị ngang hai mắt và lác trong ¹⁾. Nguyên nhân là hẹp xơ vữa động mạch gần tắc nghẽn (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis) ở hành cảnh phải, và khám thần kinh giữa các đợt là bình thường.

Dấu hiệu Lâm sàng

Giảm cảm giác đau và xúc giác phân biệt: Có giảm cảm giác đau do châm kim (pin-prick) và xúc giác phân biệt (discriminative touch) quanh miệng và các ngón tay.
Rối loạn vận động mắt: Biểu hiện các dấu hiệu tùy theo vị trí tổn thương kết hợp.

Dưới đây là các rối loạn vận động mắt và đường thị giác liên quan đến vị trí tổn thương.

Vị trí Tổn thương	Hình ảnh Lâm sàng
Não trung não, bó dọc giữa (MLF)	Liệt vận nhãn liên nhân (INO)
Mái trung não	Rung giật nhãn cầu hoặc liệt dây thần kinh vận nhãn
Sau giao thoa thị giác	Bán manh đồng danh

Dấu hiệu tổn thương dải thị giác: có thể gây bán manh cùng bên không đối xứng (không tương xứng) hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, kiểu nhú thị nhạt màu đặc trưng, và khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối (RAPD).

Q Tại sao các triệu chứng về mắt lại xuất hiện trong hội chứng tay-miệng?

Thiếu máu cục bộ ở các cấu trúc lân cận đồi thị có thể gây ra nhiều biến chứng nhãn khoa. Các ví dụ điển hình bao gồm liệt vận nhãn liên nhân (tổn thương bó dọc giữa), rung giật nhãn cầu và liệt dây thần kinh vận nhãn (tổn thương mái não giữa), và bán manh cùng bên (tổn thương sau giao thoa). Ngoài ra, trong tổn thương dải thị giác, RAPD có thể xuất hiện vì các sợi vận động đồng tử bắt chéo không đều ở giao thoa thị giác và chạy trong dải thị giác trước khi phân nhánh ở cánh tay của gò trên.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Các nguyên nhân chính của COS như sau:

Đột quỵ thiếu máu cục bộ: nguyên nhân phổ biến nhất. Nhồi máu ở vùng động mạch xuyên của đồi thị và thân não là điển hình.
Đột quỵ xuất huyết: Xuất huyết trong đồi thị là nguyên nhân.
Khối u: Tổn thương dạng u ở vùng đồi thị và thân não.
Tụ máu dưới màng cứng: Chèn ép đồi thị và thân não do hiệu ứng khối choán chỗ.
Phình mạch: Tổn thương thần kinh do chèn ép hoặc xuất huyết.
Viêm não: Rối loạn cảm giác do tổn thương viêm.
Hẹp xơ vữa động mạch cảnh trong ngoài sọ: Có thể gây COS mà không có tổn thương não ¹⁾.

Các yếu tố nguy cơ mạch máu bao gồm bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng lipid máu, tăng huyết áp, đái tháo đường và hút thuốc lá.

Q Hội chứng tay-miệng có thể xảy ra do nguyên nhân khác ngoài đột quỵ không?

Đột quỵ là nguyên nhân phổ biến nhất, nhưng khối u, tụ máu dưới màng cứng, phình động mạch và viêm não cũng có thể là nguyên nhân. Ngoài ra, hẹp động mạch cảnh trong ngoài sọ (xơ vữa động mạch, bóc tách động mạch) đã được báo cáo có thể gây hội chứng chẩm não mà không có tổn thương nhu mô não ¹⁾.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Khi nghi ngờ COS, cần tiến hành kiểm tra chi tiết tập trung vào chẩn đoán hình ảnh thần kinh.

CT đầu: Phát hiện nhồi máu thiếu máu cục bộ cấp tính, xuất huyết và tổn thương cấu trúc đồi thị (vùng giảm tỷ trọng). Hữu ích cho đánh giá cấp cứu.
Chụp mạch CT (CTA): Đánh giá nhanh tắc mạch máu lớn. Cũng hiệu quả trong phát hiện tắc mạch máu vừa và nhỏ. Cũng được sử dụng để phát hiện hẹp xơ vữa động mạch tại hành cảnh¹⁾.
MRI đầu: Được sử dụng để chẩn đoán xác định thiếu máu cục bộ hoặc các tổn thương khác gây COS. Chụp cộng hưởng từ khuếch tán (DWI) có độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong chẩn đoán đột quỵ cấp. Cần lưu ý rằng COS có thể xảy ra ngay cả khi không có tổn thương não trên MRI¹⁾.

Đặc điểm của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh chính được trình bày dưới đây.

Phương pháp xét nghiệm	Công dụng chính	Đặc điểm
Chụp CT đầu	Sàng lọc giai đoạn cấp	Đánh giá nhanh xuất huyết và nhồi máu cấp
Chụp CTA	Đánh giá mạch máu	Hình ảnh tắc mạch lớn và hẹp động mạch cảnh
MRI sọ não/DWI	Chẩn đoán xác định	Phát hiện độ nhạy cao thiếu máu cục bộ cấp tính và nhồi máu nhỏ

Đối với COS do thiếu máu cục bộ, khuyến cáo thực hiện kiểm tra đột quỵ toàn diện (stroke work-up). Xét nghiệm máu thường quy (bao gồm công thức máu toàn phần, sinh hóa và HbA1c) cũng rất cần thiết để đánh giá các yếu tố nguy cơ mạch máu.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Nguyên tắc cơ bản của điều trị COS là điều trị nguyên nhân cơ bản của bệnh.

Điều trị bệnh nền: Xác định vị trí và nguyên nhân của COS bằng chẩn đoán hình ảnh thần kinh, và điều trị căn nguyên cơ bản.
Quản lý yếu tố nguy cơ mạch máu: Quản lý bệnh tim thiếu máu cục bộ, tăng lipid máu, tăng huyết áp, đái tháo đường và hút thuốc lá là quan trọng nhất trong dự phòng nhồi máu trong tương lai.
Phẫu thuật cắt bỏ nội mạc động mạch cảnh (carotid endarterectomy): Chỉ định trong trường hợp hẹp động mạch cảnh nặng. Trong trường hợp của Toudou-Daouda và cộng sự (2024), không có tái phát biến cố mạch máu não trong 1 năm sau phẫu thuật cắt bỏ nội mạc động mạch cảnh phải¹⁾.
Liệu pháp chống huyết khối: Thuốc chống kết tập tiểu cầu hoặc thuốc chống đông được sử dụng như dự phòng thứ phát cho các tổn thương thiếu máu cục bộ.

Việc các dây thần kinh vận nhãn (III, IV, VI) chạy trong xoang hang và nhận máu từ các nhánh của ICA là nền tảng giải phẫu quan trọng trong việc quyết định kế hoạch điều trị. Trong hội chứng khe ổ mắt trên và hội chứng xoang hang, có liệt toàn bộ vận nhãn và rối loạn cảm giác ở vùng nhánh thứ nhất của dây thần kinh sinh ba, do đó cần chú ý đến chẩn đoán phân biệt hoặc khả năng kết hợp.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát bệnh chi tiết

Nền tảng giải phẫu của homunculus cảm giác

Cơ sở giải phẫu cho sự xuất hiện đồng thời của mất cảm giác quanh khóe miệng và chi trên cùng bên như sau.

Sự sắp xếp gần nhau của các nhân đồi thị: Nhân bụng sau trong (VPM: cảm giác mặt và miệng) và nhân bụng sau ngoài (VPL: cảm giác thân và tứ chi) ở đồi thị nằm kề sát nhau.
Đường cảm giác gần nhau ở thân não: Bó gai đồi thị (đau và nhiệt độ thân và tứ chi) và bó sinh ba đồi thị (đau và nhiệt độ mặt) chạy gần nhau.

Q Tại sao triệu chứng ở miệng và tay xuất hiện đồng thời?

Điều này là do VPM và VPL ở đồi thị nằm gần nhau về mặt giải phẫu, do đó ngay cả một tổn thương nhỏ cũng có thể ảnh hưởng đến cả hai nhân cùng lúc. Ở thân não, bó gai đồi thị và bó sinh ba đồi thị cũng chạy gần nhau vì lý do tương tự.

Hội chứng tay-miệng vỏ não

Hội chứng tay-miệng vỏ não (COS vỏ não) cũng có thể xảy ra do tổn thương vỏ não cảm giác ở hồi sau trung tâm. Chen WH và cộng sự (2006) đã báo cáo COS vỏ não do tổn thương hồi sau trung tâm sau khi xem xét lại ý nghĩa lâm sàng và căn nguyên ⁵⁾.

Cơ chế bệnh sinh của liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (liên quan đến hẹp động mạch cảnh trong)

Trong trường hợp được báo cáo bởi Toudou-Daouda và cộng sự (2024), cơ chế được ước tính là hẹp nặng hành cảnh phải → giảm lưu lượng máu ở đoạn hang của động mạch cảnh trong → giảm tưới máu thân bên (lateral trunk) nuôi dưỡng các dây thần kinh vận nhãn → thiếu máu cục bộ dây thần kinh vận nhãn ngoài ¹⁾. Tekdemir và cộng sự (1998) đã chứng minh về mặt giải phẫu rằng dây thần kinh vận nhãn ngoài nhận máu từ các nhánh của động mạch cảnh trong trong xoang hang ⁴⁾.

Thông thường, sự kết hợp của rối loạn vận nhãn thân não và hội chứng xoang hang gợi ý tổn thương ở tuần hoàn sau (cầu não và đồi thị), nhưng về mặt lâm sàng, điều quan trọng là tổn thương ngoài sọ ở tuần hoàn trước (động mạch cảnh trong) cũng có thể gây ra hội chứng tương tự ¹⁾.

Nguồn cung cấp máu cho các dây thần kinh vận nhãn

Các dây thần kinh vận nhãn chung, ròng rọc và vận nhãn ngoài, trong đoạn đi trong bể não, lần lượt nhận dinh dưỡng từ các nhánh của động mạch nền, động mạch tiểu não trên và động mạch tiểu não trước dưới ³⁾. Trong bóc tách tắc tự phát của động mạch cảnh trong, liệt dây thần kinh vận nhãn chung đơn độc có thể xảy ra do tắc mạch ở thân nuôi dưỡng dây thần kinh vận nhãn chung, cơ chế huyết động, hoặc cả hai ²⁾.

Cơ chế tổn thương dải thị giác

Trong tổn thương dải thị giác, xảy ra khiếm khuyết thị trường đồng danh đối bên. Tổn thương các mạch máu chính, bao gồm động mạch nền, động mạch não sau và động mạch thông sau, gây ra bất thường ở dải thị giác. Vì các sợi vận động đồng tử bắt chéo không đều tại giao thoa thị giác và chạy trong dải thị giác trước khi phân nhánh ở cánh tay gò trên, tổn thương dải thị giác có thể gây ra khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối (RAPD).

7. Nghiên cứu Mới nhất và Triển vọng Tương lai (Báo cáo Giai đoạn Nghiên cứu)

Báo cáo Đầu tiên về Liệt Dây Thần kinh Vận nhãn do Hẹp Động mạch Cảnh

Toudou-Daouda và cộng sự (2024) đã báo cáo trường hợp đầu tiên trên thế giới về liệt dây thần kinh giạng thoáng qua do hẹp xơ vữa động mạch hành cảnh (không có tổn thương não)¹⁾. Trong trường hợp này, liệt dây thần kinh giạng và hội chứng mắt chéo (crossed optic syndrome) cùng tồn tại như các cơn thiếu máu não thoáng qua tái phát, và không có tái phát trong một năm sau phẫu thuật cắt bỏ nội mạc động mạch cảnh.

Báo cáo này cho thấy tầm quan trọng của việc đánh giá bệnh hẹp động mạch cảnh trong ngoài sọ (bóc tách động mạch hoặc xơ vữa động mạch) ở những bệnh nhân có biểu hiện liệt dây thần kinh vận nhãn cấp tính vĩnh viễn hoặc thoáng qua.

Kiến thức về tiên lượng

Theo một báo cáo, chỉ 14 trong số 85 người (16,5%) có triệu chứng xấu đi hoặc tiến triển trong giai đoạn cấp tính. Tiên lượng thường tốt ở bệnh nhân có tổn thương dưới vỏ. Tổn thương do tụ máu dưới màng cứng hoặc nhồi máu thân não cho thấy tiên lượng xấu hơn.

8. Tài liệu tham khảo

Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.