El-Ağız Sendromu

Bir bakışta önemli noktalar

Bu hastalığın önemli noktaları

• El-ayak sendromu (COS), ağız çevresi ve aynı taraftaki el ve parmaklarda duyu bozukluğu ile seyreden nadir bir nörolojik hastalıktır.
• Talamusun posteromedial ventral çekirdeği (VPM) ile posterolateral ventral çekirdeğinin (VPL) yakın komşuluğu, ağız ve elde eşzamanlı semptomların anatomik temelidir.
• Vakaların çoğu iskemik inmeye bağlıdır, ancak tümör, subdural hematom, anevrizma ve ensefalit de neden olabilir.
• Talamus yakınındaki yapıların iskemisi, COS’a eşlik eden göz hareket bozukluğu ve görme alanı defektlerine yol açabilir.
• Bazen geçici iskemik atak (GİA) şeklinde epizodik olarak ortaya çıkabilir ve beyin lezyonu eşlik etmeyebilir.
• Tanıda kraniyal MRG, BT ve BT anjiyografi önemlidir; tedavi altta yatan nedene yöneliktir.
• Vasküler risk faktörlerinin uygun yönetimi, gelecekteki enfarktüsün önlenmesinde en önemli unsurdur.

1. El-Ağız Sendromu Nedir

El-Ağız Sendromu (Cheiro-Oral Syndrome; COS), parmaklar (cheiro) ve ağız çevresi (oral) bölgesinde duyusal bozuklukla seyreden nadir bir nörolojik hastalıktır. Talamik inme sendromlarının (thalamic stroke syndromes) nadir bir alt tipi olarak kabul edilir.

COS, lezyonun yeri ve semptomların dağılımına göre aşağıdaki dört sınıfa ayrılır:

Sınıf I

Tanım: Beyin sapı veya talamustaki lezyonun karşı tarafında duyusal bozukluk.

Semptom dağılımı: Yüz (ağız çevresi) ve el/parmaklarda aynı tarafta duyu bozukluğu görülür. En tipik hastalık şeklidir.

Sınıf II

Tanım: Bilateral duyu bozukluğu ile seyreden COS.

Semptom dağılımı: Yüz ve parmaklarda bilateral anormal duyu.

Tip III

Tanım: Ağız çevresinde bilateral semptomlar ve el/parmaklarda unilateral semptomlar veya tersi.

Semptom dağılımı: Yüz ve üst ekstremitede asimetrik karmaşık bir patern.

Tip IV

Tanım: Çapraz el-ağız sendromu (crossed COS).

Semptom dağılımı: Vücudun bir tarafında ağız çevresi semptomları ve karşı tarafta üst ekstremite semptomları aynı anda ortaya çıkar.

Oftalmoloji ile ilişkisi: Talamusa yakın yapıların tutulumu nedeniyle, efferent (göz hareket bozukluğu) veya afferent (görme kaybı) bozukluklar COS’ye eşlik edebilir.

Q El-ağız sendromu ne kadar nadir bir hastalıktır?

A

Talamik inme sendromunun bir alt tipi olarak rapor edilmiştir ve görülme sıklığı nadirdir. Kesin prevalans verileri sınırlıdır, ancak inme hastalarının bir kısmında COS olarak ortaya çıkan vakalar gözlenmiştir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

• El-ağız parestezisi: Ağız köşesi çevresinde ve aynı taraftaki el ve parmaklarda uyuşma ve anormal duyu (parestezi) ana belirtidir.
• Çift görme (diplopi): Göz hareket bozukluğu eşlik ettiğinde binoküler çift görme ortaya çıkar.
• Geçici epizodlar: TIA olarak ortaya çıktığında, belirtiler 60 dakikadan kısa süren geçici ve tekrarlayan epizodlar şeklinde görülebilir.

Toudou-Daouda ve ark. (2024), sol elde parestezi, binoküler horizontal diplopi ve içe şaşılık ile seyreden, 60 dakikadan kısa süreli, üç kez tekrarlayan geçici epizodu olan 52 yaşında bir erkek hasta bildirdi ¹⁾. Nedeni, sağ karotis bulbunda sub-oklüziv aterosklerotik darlıktı (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis) ve epizodlar arasında nörolojik muayene normaldi.

Klinik Bulgular

• Ağrı ve ayırt edici dokunma duyusunda azalma: Ağız çevresinde ve parmaklarda iğne batması (pin-prick) ve ayırt edici dokunma (discriminative touch) duyusunda azalma görülür.
• Göz hareket bozukluğu: Eşlik eden lezyonun lokalizasyonuna göre bulgular ortaya çıkar.

Lezyonun lokalizasyonu ile ilişkili oküler motor ve görme yolu bozuklukları aşağıda gösterilmiştir.

Lezyonun lokalizasyonu	Klinik tablo
Orta beyin, medial longitudinal fasikül (MLF)	İnternükleer oftalmopleji (INO)
Orta beyin tegmentumu	Nistagmus veya okülomotor sinir felci
Kiazma sonrası	Homonym hemianopsi

• Optik trakt lezyonuna bağlı bulgular: Tam veya eksik asimetrik (uyumsuz) homonim hemianopsi, karakteristik optik disk solukluk paterni ve rölatif afferent pupil defekti (RAPD) oluşabilir.

Q El-ağız sendromunda neden göz belirtileri ortaya çıkar?

A

Talamusa komşu yapıların iskemisi, çeşitli oftalmolojik komplikasyonlara yol açabilir. İnternükleer oftalmopleji (medial longitudinal fasikül lezyonu), nistagmus ve okülomotor sinir felci (mezensefalik tegmentum lezyonu) ile homonim hemianopsi (postkiazmatik lezyon) bunların başlıcalarıdır. Ayrıca optik trakt lezyonunda, pupil motor liflerinin kiazmada eşit olmayan şekilde çaprazlaşması ve superior kollikulus brakiumunda dallanmadan önce optik traktta seyretmesi nedeniyle RAPD ortaya çıkabilir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

COS’un başlıca nedenleri şunlardır:

• İskemik inme: En sık neden. Talamus ve beyin sapının perforan arter alanında tipik enfarkt.
• Hemorajik inme: Talamus içi kanama gibi nedenlerle oluşur.
• Tümör: Talamus ve beyin sapı bölgesindeki tümöral lezyonlar.
• Subdural hematom: Kitle etkisiyle talamus ve beyin sapına bası yapması.
• Anevrizma: Bası veya kanamaya bağlı sinir hasarı.
• Ensefalit: Enflamatuvar lezyonlara bağlı duyu bozukluğu.
• Ekstrakraniyal internal karotis arter (ICA) aterosklerotik darlığı: Beyin lezyonu olmaksızın COS’a neden olabilir¹⁾.

Vasküler risk faktörleri arasında iskemik kalp hastalığı, hiperlipidemi, hipertansiyon, diyabet ve sigara içimi yer alır.

Önleme ve Günlük Bakım

Sigara içimi, hipertansiyon, diyabet ve hiperlipidemi, COS dahil olmak üzere inmenin başlıca risk faktörleridir. Sigarayı bırakmak ve kan basıncı, kan şekeri ve lipid düzeylerinin uygun şekilde yönetimini sürdürmek, gelecekteki serebrovasküler olayların önlenmesinde en önemli unsurlardır. Geçici uyuşma veya çift görme yaşarsanız, derhal bir sağlık kuruluşuna başvurun.

Q El-ağız sendromu inme dışında da ortaya çıkabilir mi?

A

En sık neden inmedir, ancak tümör, subdural hematom, anevrizma ve ensefalit de neden olabilir. Ayrıca, ekstrakraniyal ICA darlığı (ateroskleroz veya arter diseksiyonu) da beyin parankim lezyonu olmaksızın COS’a neden olabilir ¹⁾.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

COS şüphesi durumunda, nörogörüntüleme odaklı ayrıntılı inceleme gereklidir.

• Kafa BT’si: Akut iskemik enfarktüs, kanama ve talamustaki yapısal lezyonları (düşük dansiteli alanlar) saptar. Acil değerlendirmede faydalıdır.
• BT Anjiyografi (BTA): Büyük damar tıkanıklıklarını hızlıca değerlendirir. Orta ve küçük damar tıkanıklıklarının saptanmasında da etkilidir. Karotis bulbunda aterosklerotik darlığın saptanmasında da kullanılır¹⁾.
• Kafa MRG’si: COS’a neden olan iskemi veya diğer lezyonların kesin tanısı için kullanılır. Difüzyon ağırlıklı görüntüleme (DAG), akut inme tanısında yüksek duyarlılık ve özgüllüğe sahiptir. MRG’de beyin lezyonu olmasa bile COS gelişebileceği unutulmamalıdır¹⁾.

Başlıca görüntüleme yöntemlerinin özellikleri aşağıda verilmiştir.

Görüntüleme Yöntemi	Ana Kullanım Alanı	Özellikler
Kafa BT	Akut faz taraması	Kanama ve akut enfarktüsün hızlı değerlendirilmesi
BTA	Damar değerlendirmesi	Büyük damar tıkanıklığı ve karotis darlığının görüntülenmesi
Kafa MRG/DWI	Kesin tanı	Akut iskemi ve küçük enfarktüslerin yüksek duyarlılıkla görüntülenmesi

İskemiye bağlı COS’de tam inme değerlendirmesi (stroke work-up) önerilir. Rutin kan testleri (tam kan sayımı, biyokimya ve HbA1c dahil) vasküler risk faktörlerinin değerlendirilmesi için de gereklidir.

5. Standart tedavi yöntemleri

COS tedavisinde temel prensip, altta yatan hastalığın nedenine yönelik tedavi uygulamaktır.

• Altta yatan hastalığın tedavisi: Nörogörüntüleme ile COS’un yeri ve etiyolojisi belirlenir ve altta yatan nedene yönelik tedavi uygulanır.
• Vasküler risk faktörlerinin yönetimi: Koroner kalp hastalığı, hiperlipidemi, hipertansiyon, diyabet ve sigara içiminin yönetimi, gelecekteki enfarktüslerin önlenmesinde en önemli unsurdur.
• Karotis endarterektomi: Nedeni ileri derecede karotis darlığı olduğunda endikedir. Toudou-Daouda ve ark. (2024) olgusunda sağ karotis endarterektomi sonrası postoperatif 1 yıl boyunca serebrovasküler olay tekrarlamamıştır¹⁾.
• Antitrombotik tedavi: İskemik lezyonlara karşı sekonder korunmada antiplatelet veya antikoagülan ilaçlar kullanılır.

Kavernöz sinüs içinde okülomotor sinirlerin (III, IV, VI) seyretmesi ve ICA dallarından kan alması, tedavi stratejisinin belirlenmesinde önemli bir anatomik zemindir. Superior orbital fissür sendromu ve kavernöz sinüs sendromunda tüm göz hareket kısıtlılığı ve trigeminal sinirin birinci dal alanında duyu kaybı görülür, bu nedenle bunlarla ayırıcı tanı ve birlikteliğe dikkat edilmelidir.

Tedavide Dikkat Edilmesi Gereken Noktalar

• COS sıklıkla inme belirtisi olarak ortaya çıkar ve geçici belirtiler olsa bile ihmal edilmesi tehlikelidir.
• Tedavi planı altta yatan hastalığa göre büyük ölçüde değişir, bu nedenle nöroloji, beyin cerrahisi ve göz hastalıkları arasında iş birliği önemlidir.
• Karotis arter darlığı durumunda, endarterektomi endikasyonu her vaka için dikkatlice değerlendirilmelidir.

6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması

Duyusal Homunkulusun Anatomik Arka Planı

Ağız köşesi çevresi ve aynı taraftaki üst ekstremitede eşzamanlı duyu kaybının anatomik temeli aşağıdaki gibidir.

• Talamustaki çekirdeklerin yakın yerleşimi: Duyusal bilgileri aktaran talamusun posteromedial ventral çekirdeği (VPM: yüz ve ağız duyusu) ile posterolateral ventral çekirdeği (VPL: gövde ve ekstremite duyusu) birbirine çok yakın konumlanmıştır.
• Beyin sapındaki duyu yollarının yakınlığı: Spinotalamik yol (gövde ve ekstremitelerde ağrı ve sıcaklık) ile trigeminotalamik yol (yüzde ağrı ve sıcaklık) birbirine yakın seyreder.

Q Ağız ve el belirtileri neden aynı anda ortaya çıkar?

A

Talamustaki VPM ve VPL’nin anatomik olarak yakın yerleşmesi nedeniyle küçük bir lezyon her iki çekirdeği de aynı anda etkileyebilir. Ayrıca beyin sapında spinotalamik yol ile trigeminotalamik yolun yakın seyretmesi de benzer bir nedendir.

Kortikal COS

Kortikal COS, postsantral girusun duyusal korteks lezyonlarından da kaynaklanabilir. Chen WH ve ark. (2006) kortikal COS’un klinik önemini ve etiyolojisini yeniden değerlendirmiş ve postsantral girus lezyonuna bağlı kortikal COS’u bildirmiştir⁵⁾.

Abdusens sinir felcinin patofizyolojisi (ICA darlığı ile ilişkisi)

Toudou-Daouda ve ark. (2024) tarafından bildirilen vakada, sağ karotis bulbunda ileri derecede darlık → ICA kavernöz sinüs segmentinde kan akımında azalma → oküler motor sinir besleyici arteriyel gövdede (lateral trunk) hipoperfüzyon → abdusens sinirinde iskemi mekanizması tahmin edilmiştir ¹⁾. Tekdemir ve ark. (1998), kavernöz sinüs içinde abdusens sinirinin ICA dallarından kan aldığını anatomik olarak göstermiştir ⁴⁾.

Normalde, beyin sapı kaynaklı oküler motor bozukluk ile COS’nin birlikteliği posterior dolaşım (pons, talamus) lezyonunu düşündürür, ancak anterior dolaşımın (ICA) ekstrakraniyal lezyonlarında da benzer bir sendromun ortaya çıkabileceği klinik olarak önemlidir ¹⁾.

Oküler motor sinirlerin kanlanması

Okülomotor, troklear ve abdusens sinirleri, serebellopontin sisterna içindeki seyirlerinde baziler arter, süperior serebellar arter ve anterior inferior serebellar arterin dallarından beslenir ³⁾. ICA spontan diseksiyonunda, okülomotor sinir besleyici arteriyel gövdeye emboli, hemodinamik mekanizma veya her ikisi nedeniyle izole okülomotor sinir felci oluşabilir ²⁾.

Optik traktus lezyonunun mekanizması

Optik trakt lezyonunda karşı tarafta homonim hemianopsi oluşur. Baziler arter, posterior serebral arter ve posterior komünikan arteri içeren ana damarların hasarı optik trakt anormalliğine neden olur. Pupil motor lifleri kiazmada eşit olmayan şekilde çaprazlaşır ve superior kollikulus brakiumunda ayrılmadan önce optik traktus boyunca ilerler, bu nedenle optik trakt lezyonu RAPD’ye neden olabilir.

---

7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)

Hastalar İçin: Lütfen Okuyun

Aşağıdaki içerikler şu anda araştırma aşamasında veya klinik deney aşamasındadır ve genel hastanelerde sunulan standart tedaviler değildir. Gelecekteki tıbbi gelişmelerle ilgili uzmanlara yönelik referans bilgileridir.

Karotis Arter Stenozuna Bağlı Oküler Motor Sinir Felcinin İlk Raporu

Toudou-Daouda ve ark. (2024), serebral lezyon olmaksızın karotis bulbunda aterosklerotik darlığa bağlı geçici abdusens sinir felcini dünyada ilk kez bildirmiştir¹⁾. Bu vakada abdusens sinir felci ve COS, tekrarlayan TIA olarak bir arada bulunmuş ve karotis endarterektomisi sonrası 1 yıl boyunca nüks görülmemiştir.

Bu rapor, akut kalıcı veya geçici oküler motor sinir felci ile başvuran hastalarda ekstrakraniyal ICA darlık hastalığının (arter diseksiyonu/ateroskleroz) araştırılmasının önemini göstermektedir.

Prognoz ile ilgili bulgular

Bir rapora göre, 85 hastadan sadece 14’ü (%16.5) akut dönemde semptomlarında kötüleşme veya ilerleme göstermiştir. Subkortikal lezyonu olan hastalarda prognoz genellikle iyidir. Subdural hematom veya beyin sapı enfarktüsüne bağlı lezyonlar daha kötü prognozla ilişkilidir.

---

8. Kaynaklar

1. Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.

2. Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.

3. Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.

4. Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.

5. Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.