El síndrome quiero-oral (Cheiro-Oral Syndrome; COS) es un trastorno neurológico raro que presenta alteraciones sensoriales en las regiones de los dedos (cheiro) y perioral (oral). Se clasifica como un subtipo raro de los síndromes de ictus talámico (thalamic stroke syndromes).
El COS se clasifica en las siguientes cuatro clases según la ubicación de la lesión y la distribución de los síntomas.
Clase I
Definición: Alteración sensorial contralateral a una lesión en el tronco encefálico o el tálamo.
Distribución de síntomas: Las alteraciones sensoriales en la cara (alrededor de la boca) y las manos/dedos aparecen en el mismo lado. Esta es la forma más típica.
Clase II
Definición: COS con alteraciones sensoriales bilaterales.
Distribución de síntomas: Anomalías sensoriales bilaterales tanto en la cara como en los dedos.
Tipo III
Definición: Síntomas bilaterales alrededor de la boca y síntomas unilaterales en las manos/dedos, o viceversa.
Distribución de síntomas: Un patrón complejo con asimetría en la cara y las extremidades superiores.
Tipo IV
Definición: Síndrome quiero-oral cruzado (COS cruzado).
Distribución de síntomas: Síntomas periorales en un lado del cuerpo y síntomas de la extremidad superior contralateral aparecen simultáneamente.
En relación con la oftalmología, la afectación de estructuras adyacentes al tálamo puede causar trastornos eferentes (trastornos de la motilidad ocular) o aferentes (pérdida de visión) asociados al COS.
Se ha reportado como un subtipo del síndrome de ictus talámico, y su incidencia es rara. Los datos de prevalencia claros son limitados, pero algunos pacientes con ictus lo desarrollan como COS.
Toudou-Daouda et al. (2024) reportaron un hombre de 52 años que presentó tres episodios transitorios recurrentes de menos de 60 minutos de duración, con parestesia en la mano izquierda y diplopía horizontal binocular con esotropía 1). La causa fue una estenosis aterosclerótica suboclusiva del bulbo carotídeo derecho, y los exámenes neurológicos entre episodios fueron normales.
A continuación se muestran las alteraciones de la motilidad ocular y de la vía visual relacionadas con la localización de la lesión.
| Localización de la lesión | Cuadro clínico |
|---|---|
| Mesencéfalo, fascículo longitudinal medial (MLF) | Oftalmoplejía internuclear (INO) |
| Tegmento mesencefálico | Nistagmo o parálisis del nervio oculomotor |
| Posterior al quiasma óptico | Hemianopsia homónima |
La isquemia de las estructuras adyacentes al tálamo puede causar múltiples complicaciones oftálmicas. La oftalmoplejía internuclear (lesión del fascículo longitudinal medial), el nistagmo/parálisis del nervio oculomotor (lesión del tegmento mesencefálico) y la hemianopsia homónima (lesión retroquiasmática) son típicas. En las lesiones del tracto óptico, debido a que las fibras motoras pupilares se decusan de manera desigual en el quiasma y viajan por el tracto óptico antes de ramificarse en el brazo del colículo superior, puede aparecer RAPD.
Las principales causas de COS son las siguientes.
Los factores de riesgo vascular incluyen enfermedad cardíaca isquémica, hiperlipidemia, hipertensión, diabetes y tabaquismo.
El accidente cerebrovascular es la causa más común, pero los tumores, hematomas subdurales, aneurismas y encefalitis también pueden ser causas. Además, se ha informado que la estenosis de la ICA extracraneal (aterosclerosis, disección arterial) puede provocar COS sin lesiones del parénquima cerebral1).
Cuando se sospecha COS, es necesaria una evaluación detallada centrada en el diagnóstico por neuroimagen.
Las características de los principales métodos de imagen se muestran a continuación.
| Método de examen | Uso principal | Características |
|---|---|---|
| TC de cabeza | Cribado agudo | Evaluación rápida de hemorragia e infarto agudo |
| ATC | Evaluación vascular | Visualización de oclusión de gran vaso y estenosis carotídea |
| RM craneal/DWI | Diagnóstico definitivo | Detección de alta sensibilidad de isquemia aguda e infartos pequeños |
Para el COS debido a isquemia, se recomienda una evaluación completa del accidente cerebrovascular (stroke work-up). Los análisis de sangre de rutina (que incluyen hemograma completo, bioquímica y HbA1c) también son esenciales para evaluar los factores de riesgo vascular.
El principio básico del tratamiento del COS es abordar la causa subyacente.
El hecho de que los nervios oculomotores (III, IV, VI) discurran dentro del seno cavernoso y reciban suministro sanguíneo de ramas de la ACI es un antecedente anatómico importante para determinar la estrategia de tratamiento. Dado que el síndrome de la fisura orbitaria superior y el síndrome del seno cavernoso presentan oftalmoplejía total y alteración sensorial en la primera división del nervio trigémino, se debe prestar atención al diagnóstico diferencial y posible coexistencia.
La base anatómica para la aparición simultánea de déficits sensoriales alrededor de la boca y en la extremidad superior ipsilateral es la siguiente.
Esto se debe a que el VPM y el VPL del tálamo están anatómicamente próximos, por lo que incluso una lesión pequeña puede afectar fácilmente a ambos núcleos simultáneamente. De manera similar, en el tronco encefálico, el tracto espinotalámico y el tracto trigeminotalámico discurren cerca.
El COS cortical también puede ocurrir debido a lesiones de la corteza sensorial en la circunvolución poscentral. Chen WH et al. (2006) reexaminaron el significado clínico y la etiología del COS cortical e informaron COS cortical causado por lesiones de la circunvolución poscentral5).
En el caso reportado por Toudou-Daouda et al. (2024), se estimó el siguiente mecanismo: estenosis severa del bulbo carotídeo derecho → disminución del flujo sanguíneo en el segmento cavernoso de la ACI → hipoperfusión del tronco arterial nutricio de los nervios oculomotores (tronco lateral) → isquemia del nervio abducens 1). Tekdemir et al. (1998) demostraron anatómicamente que el nervio abducens recibe irrigación sanguínea de las ramas de la ACI dentro del seno cavernoso 4).
Por lo general, la combinación de trastorno oculomotor del tronco encefálico y COS sugiere una lesión en la circulación posterior (protuberancia/tálamo), pero es clínicamente importante que el mismo síndrome también puede ocurrir con lesiones extracraneales de la circulación anterior (ACI) 1).
Los nervios oculomotor, troclear y abducens reciben irrigación sanguínea de las ramas de la arteria basilar, la arteria cerebelosa superior y la arteria cerebelosa anteroinferior, respectivamente, en sus segmentos cisternales 3). En la disección oclusiva espontánea de la ACI, puede ocurrir parálisis aislada del nervio oculomotor debido a embolia en el tronco arterial nutricio del nervio oculomotor, mecanismos hemodinámicos, o ambos 2).
En las lesiones del tracto óptico se produce hemianopsia homónima contralateral. El daño a los vasos parentales, incluida la arteria basilar, la arteria cerebral posterior y la arteria comunicante posterior, causa anomalías en el tracto óptico. Dado que las fibras motoras pupilares se cruzan de manera desigual en el quiasma óptico y recorren el tracto óptico antes de ramificarse en el brazo del colículo superior, las lesiones del tracto óptico pueden causar un defecto pupilar aferente relativo (RAPD).
Toudou-Daouda et al. (2024) reportaron el primer caso mundial de parálisis transitoria del nervio abducens debido a estenosis aterosclerótica del bulbo carotídeo (sin lesiones cerebrales)1). En este caso, la parálisis del nervio abducens y el COS coexistieron como AIT recurrentes, y no hubo recurrencia durante un año después de la endarterectomía carotídea.
Este informe destaca la importancia de evaluar la enfermedad estenótica de la ICA extracraneal (disección arterial o aterosclerosis) en pacientes que presentan parálisis aguda permanente o transitoria de los nervios oculomotores.
Según un informe, solo 14 de 85 pacientes (16.5%) mostraron empeoramiento o progresión de los síntomas en la fase aguda. Los pacientes con lesiones subcorticales suelen tener un buen pronóstico. Las lesiones debidas a hematoma subdural o infarto del tronco encefálico se asocian con un peor pronóstico.
Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.
