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神经眼科

手口综合征

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是手口综合征？

Section titled “1. 什么是手口综合征？”

手口综合征（Cheiro-Oral Syndrome; COS）是一种罕见的神经系统疾病，表现为手指（cheiro）和口周（oral）区域的感觉障碍。它被视为丘脑卒中综合征（thalamic stroke syndromes）的一种罕见亚型。

根据病变部位和症状分布，COS可分为以下四类。

I类

定义：脑干或丘脑病变对侧的感觉障碍。

症状分布：面部（口周）和手/指的感觉障碍出现在同侧。这是最典型的类型。

II 级

定义：伴有双侧感觉障碍的COS。

症状分布：面部和手指均出现双侧感觉异常。

III 型

定义：口周双侧症状与手/指单侧症状，或反之。

症状分布：面部和上肢出现左右不对称的复杂模式。

IV型

定义：交叉性手口综合征（crossed COS）。

症状分布：身体一侧的口周症状和对侧的上肢症状同时出现。

与眼科相关的方面，由于涉及邻近丘脑的结构，传出性（眼球运动障碍）或传入性（视力丧失）障碍可能合并COS。

Q 手口综合征有多罕见？
A

据报道，它是丘脑卒中综合征的一种亚型，发病率罕见。明确的患病率数据有限，但部分脑卒中患者会以COS形式发病。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”
  • 手口感觉异常：口角周围及同侧手、指的麻木和异常感觉（paresthesia）是主要症状。
  • 复视（diplopia）：合并眼球运动障碍时出现双眼复视。
  • 一过性发作：作为TIA出现时，症状可能表现为持续不到60分钟的一过性反复发作。

Toudou-Daouda等人（2024）报告了一名52岁男性，出现三次持续时间不到60分钟的短暂反复发作，表现为左手感觉异常和双眼水平复视伴内斜视1)。病因为近乎闭塞性右颈动脉球部动脉粥样硬化性狭窄，发作间期神经系统检查正常。

临床所见

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  • 痛觉和辨别触觉减退：口周和手指的针刺痛觉和辨别触觉减退。
  • 眼球运动障碍：根据合并病变的部位呈现相应表现。

以下显示与病变部位相关的眼运动和视路障碍。

病变部位临床表现
中脑、内侧纵束（MLF）核间性眼肌麻痹（INO）
中脑被盖眼球震颤或动眼神经麻痹
视交叉后方同向偏盲
  • 视束病变的表现：可引起完全或不完全的不对称（不一致）同向偏盲、特征性的视盘苍白模式，以及相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）。
Q 为什么手口综合征会出现眼部症状？
A

丘脑邻近结构的缺血可导致多种眼科并发症。核间性眼肌麻痹（内侧纵束病变）、眼球震颤/动眼神经麻痹（中脑被盖病变）和同向偏盲（视交叉后病变）是典型表现。在视束病变中，由于瞳孔运动纤维在视交叉处不均匀交叉，并在上丘臂分支前走行于视束，因此可能出现RAPD。

3. 病因与危险因素

Section titled “3. 病因与危险因素”

COS的主要原因如下。

  • 缺血性脑卒中：最常见的原因。典型表现为丘脑和脑干穿通动脉区域的梗死。
  • 出血性脑卒中：由丘脑出血等引起。
  • 肿瘤：丘脑和脑干区域的肿瘤性病变。
  • 硬膜下血肿：占位效应压迫丘脑和脑干。
  • 动脉瘤：压迫或出血导致神经损伤。
  • 脑炎：炎症性病变导致感觉障碍。
  • 颅外颈内动脉（ICA）粥样硬化性狭窄：可能在没有脑病变的情况下引起COS1)。

血管危险因素包括缺血性心脏病、高脂血症、高血压、糖尿病和吸烟。

Q 非中风情况下也会发生手口综合征吗？
A

中风是最常见的原因，但肿瘤、硬膜下血肿、动脉瘤和脑炎也可能导致。此外，有报道称颅外ICA狭窄（动脉硬化、动脉夹层）即使没有脑实质病变也可能引发COS1)。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

怀疑COS时，需要以神经影像学检查为中心的详细检查。

  • 头部CT：检测急性缺血性梗死、出血及丘脑结构性病变（低密度区）。对紧急评估有用。
  • CT血管造影（CTA）：快速评估大血管闭塞。对中、小血管闭塞的检测也有效。也用于检测颈动脉球部动脉粥样硬化性狭窄1)。
  • 头部MRI：用于确诊引起COS的缺血或其他病变。弥散加权成像（DWI）对急性脑卒中的诊断具有高敏感性和特异性。注意即使MRI上无脑病变，也可能发生COS1)。

主要影像检查方法的特征如下所示。

检查方法主要用途特征
头部CT急性期筛查出血和急性梗死的快速评估
CTA血管评估大血管闭塞和颈动脉狭窄的显示
头部MRI/DWI确诊高灵敏度显示急性缺血和小梗死

对于缺血性COS，建议进行完整的卒中检查。常规血液检查（包括血常规、生化及HbA1c）对于评估血管危险因素也至关重要。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

COS的治疗基本原则是针对基础病因进行治疗。

  • 基础疾病的治疗：通过神经影像学检查确定COS的部位和病因，并对根本病因进行治疗。
  • 血管危险因素的管理：对缺血性心脏病、高脂血症、高血压、糖尿病和吸烟的管理对于预防未来梗死至关重要。
  • 颈动脉内膜切除术：适用于重度颈动脉狭窄引起的病例。在Toudou-Daouda等人（2024）的病例中，右颈动脉内膜切除术后一年内未再发生脑血管事件1)。
  • 抗血栓治疗：抗血小板药或抗凝药用于缺血性病变的二级预防。

动眼神经（III、IV、VI）在海绵窦内走行并从ICA分支获得血液供应，这是决定治疗方案的重要解剖学背景。由于眶上裂综合征和海绵窦综合征表现为全眼肌麻痹和三叉神经第一支区域的感觉障碍，需要注意鉴别和可能的合并。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

感觉体感皮层的解剖学背景

Section titled “感觉体感皮层的解剖学背景”

口角周围与同侧上肢同时出现感觉缺损的解剖学依据如下。

  • 丘脑核团的邻近排列：传递感觉信息的丘脑腹后内侧核（VPM：面部和口腔感觉）和腹后外侧核（VPL：躯干和四肢感觉）紧密相邻。
  • 脑干中感觉通路的邻近：脊髓丘脑束（躯干和四肢的痛温觉）和三叉丘脑束（面部的痛温觉）在邻近区域走行。
Q 为什么口和手的症状同时出现？
A

这是因为丘脑的VPM和VPL在解剖上紧密相邻，即使很小的病变也容易同时累及两个核团。同样，在脑干中，脊髓丘脑束和三叉丘脑束也邻近走行。

皮质性COS

Section titled “皮质性COS”

皮质性COS也可由中央后回的感觉皮质病变引起。Chen WH等人（2006）重新审视了皮质性COS的临床意义和病因，并报告了由中央后回病变引起的皮质性COS5)。

外展神经麻痹的发病机制（与颈内动脉狭窄的关系）

Section titled “外展神经麻痹的发病机制（与颈内动脉狭窄的关系）”

Toudou-Daouda等人（2024）报告的病例中，推测的机制为：右颈动脉球部重度狭窄→颈内动脉海绵窦段血流减少→眼运动神经营养动脉干（外侧干）低灌注→外展神经缺血1)。Tekdemir等人（1998）在解剖学上证明，外展神经在海绵窦内接受颈内动脉分支的血液供应4)。

通常，脑干眼运动障碍与COS合并提示后循环（脑桥/丘脑）病变，但前循环（颈内动脉）的颅外病变也可出现相同综合征，这一点在临床上很重要1)。

眼运动神经的血液供应

Section titled “眼运动神经的血液供应”

动眼神经、滑车神经和外展神经在脑池段分别接受基底动脉、小脑上动脉和小脑前下动脉分支的血液供应3)。在颈内动脉自发性闭塞性夹层中，孤立性动眼神经麻痹可因眼运动神经营养动脉干的栓塞、血流动力学机制或两者共同作用而发生2)。

视束病变的机制

Section titled “视束病变的机制”

视束病变会导致对侧同向偏盲。包括基底动脉、大脑后动脉和后交通动脉在内的母血管损伤可引起视束异常。由于瞳孔运动纤维在视交叉处不均匀交叉，并在上丘臂分支前走行于视束，因此视束病变可能导致相对性传入性瞳孔缺陷（RAPD）。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

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颈动脉狭窄导致眼球运动神经麻痹的首例报告

Section titled “颈动脉狭窄导致眼球运动神经麻痹的首例报告”

Toudou-Daouda等人（2024）首次报道了全球首例因颈动脉球部动脉粥样硬化性狭窄（无脑病变）引起的短暂性外展神经麻痹1)。在该病例中，外展神经麻痹和COS作为复发性TIA共存，颈动脉内膜切除术后一年内无复发。

该报告强调了在出现急性永久性或短暂性眼球运动神经麻痹的患者中，检查颅外ICA狭窄性疾病（动脉夹层或动脉粥样硬化）的重要性。

预后相关发现

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根据一份报告，85名患者中仅有14人（16.5%）在急性期出现症状恶化或进展。存在皮质下病变的患者通常预后良好。硬膜下血肿或脑干梗死引起的病变预后较差。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”

  1. Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.

  2. Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.

  3. Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.

  4. Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.

  5. Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.

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