سندرم دست-دهان

نکات کلیدی در یک نگاه

سندرم دست-دهان (COS) یک بیماری نادر عصبی است که با اختلال حسی در ناحیه اطراف دهان و دست یا انگشتان همان طرف بروز می‌کند.
مجاورت هسته شکمی خلفی داخلی (VPM) و هسته شکمی خلفی خارجی (VPL) تالاموس، مبنای آناتومیک بروز همزمان علائم در دهان و دست است.
شایع‌ترین علت، سکته مغزی ایسکمیک است، اما تومور، هماتوم ساب‌دورال، آنوریسم و آنسفالیت نیز می‌توانند باعث آن شوند.
ایسکمی ساختارهای مجاور تالاموس ممکن است منجر به اختلال حرکات چشم و نقص میدان بینایی همراه با COS شود.
گاهی به صورت اپیزودیک به عنوان حمله ایسکمیک گذرا (TIA) بروز می‌کند و ممکن است ضایعه مغزی همراه نداشته باشد.
برای تشخیص، MRI مغز، CT و آنژیوگرافی CT اهمیت دارند و درمان بر اساس علت زمینه‌ای انجام می‌شود.
مدیریت مناسب عوامل خطر عروقی برای پیشگیری از انفارکتوس آینده بسیار مهم است.

1. سندرم دست-دهان چیست

سندرم دست-دهان (Cheiro-Oral Syndrome; COS) یک بیماری عصبی نادر است که با اختلال حسی در ناحیه انگشتان (cheiro) و اطراف دهان (oral) مشخص می‌شود. این سندرم به عنوان یک زیرگروه نادر از سندرم‌های سکته مغزی تالاموس (thalamic stroke syndromes) در نظر گرفته می‌شود.

COS بر اساس محل ضایعه و توزیع علائم به چهار کلاس زیر تقسیم می‌شود:

کلاس I

تعریف: اختلال حسی در طرف مقابل ضایعه ساقه مغز یا تالاموس.

توزیع علائم: اختلال حسی در صورت (اطراف دهان) و دست/انگشتان در همان سمت ظاهر می‌شود. این شایع‌ترین نوع بیماری است.

کلاس II

تعریف: COS همراه با اختلال حسی دوطرفه.

توزیع علائم: احساس غیرطبیعی دوطرفه در صورت و انگشتان.

نوع III

تعریف: علائم دوطرفه در اطراف دهان و علائم یک‌طرفه در دست/انگشتان، یا برعکس.

توزیع علائم: الگوی پیچیده‌ای با عدم تقارن در صورت و اندام فوقانی.

نوع IV

تعریف: سندرم دست-دهان متقاطع (crossed COS).

توزیع علائم: علائم اطراف دهان در یک طرف بدن و علائم اندام فوقانی در طرف مقابل به طور همزمان ظاهر می‌شوند.

ارتباط با چشم‌پزشکی: از آنجایی که ساختارهای مجاور تالاموس درگیر می‌شوند، اختلالات وابران (اختلال حرکات چشم) یا آوران (از دست دادن بینایی) ممکن است با COS همراه شوند.

Q سندرم دست-دهان چقدر نادر است؟

به عنوان زیرگروهی از سندرم سکته مغزی تالاموس گزارش شده است و شیوع آن نادر است. داده های دقیق شیوع محدود است، اما در برخی از بیماران سکته مغزی مواردی از بروز به عنوان COS مشاهده شده است.

2. علائم اصلی و یافته های بالینی

علائم ذهنی

پارستزی دست-دهان: بی حسی و احساس غیرطبیعی (پارستزی) در اطراف گوشه دهان و دست و انگشتان همان طرف علامت اصلی است.
دوبینی (دیپلوپی): در صورت همراهی با اختلال حرکات چشم، دوبینی دوچشمی رخ می‌دهد.
اپیزودهای گذرا: در صورت بروز به عنوان TIA، علائم ممکن است به صورت اپیزودهای گذرا و مکرر با مدت کمتر از 60 دقیقه ظاهر شوند.

Toudou-Daouda و همکاران (2024) یک مرد 52 ساله را گزارش کردند که سه دوره گذرا و مکرر کمتر از 60 دقیقه از پارستزی دست چپ و دوبینی افقی دوچشمی و استرابیسم داخلی داشت ¹⁾. علت آن تنگی تقریباً انسدادی آترواسکلروتیک بولب کاروتید راست (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis) بود و معاینات عصبی بین دوره‌ها طبیعی بود.

یافته‌های بالینی

کاهش حس درد و تمایز لمسی: کاهش حس درد (pin-prick) و حس تمایز لمسی (discriminative touch) در اطراف دهان و انگشتان مشاهده می‌شود.
اختلال حرکات چشم: بسته به محل ضایعه همراه، یافته‌های مربوطه بروز می‌کند.

اختلالات حرکات چشم و مسیر بینایی مرتبط با محل ضایعه در زیر نشان داده شده است.

محل ضایعه	تصویر بالینی
مغز میانی، دسته طولی داخلی (MLF)	فلج عضلات بین هسته‌ای چشم (INO)
تگمنتوم مغز میانی	نیستاگموس یا فلج عصب حرکتی چشم
پس از کیاسمای بینایی	همیانوپسی همنام

یافته‌های ناشی از ضایعه مجرای بینایی: ممکن است همیانوپی همنام کامل یا ناقص نامتقارن (ناهمخوان)، الگوی خاص رنگ‌پریدگی دیسک بینایی، و نقص نسبی آوران مردمک (RAPD) ایجاد شود.

Q چرا در سندرم دست-دهان علائم چشمی ایجاد می‌شود؟

ایسکمی ساختارهای مجاور تالاموس می‌تواند منجر به چندین عارضه چشمی شود. فلج بین‌هسته‌ای چشم (ضایعه فاسیکلوس طولی داخلی)، نیستاگموس و فلج اعصاب حرکتی چشم (ضایعه تگمنتوم مغز میانی)، و همیانوپی همنام (ضایعه پس از کیاسم) از جمله این موارد هستند. همچنین در ضایعه مجرای بینایی، به دلیل عبور نابرابر فیبرهای حرکتی مردمک در کیاسم و مسیر آنها در مجرای بینایی قبل از انشعاب در بازوی فوقانی کولیکولوس فوقانی، ممکن است RAPD ظاهر شود.

3. علل و عوامل خطر

علل اصلی سندرم دست-دهان به شرح زیر است:

سکته مغزی ایسکمیک: شایع‌ترین علت. انفارکتوس در ناحیه شریان‌های سوراخ‌کننده تالاموس و ساقه مغز معمول است.
سکته مغزی هموراژیک: ناشی از خونریزی داخل تالاموس و موارد مشابه.
تومور: ضایعات توموری در ناحیه تالاموس و ساقه مغز.
هماتوم ساب‌دورال: فشردگی تالاموس و ساقه مغز به دلیل اثر توده‌ای.
آنوریسم: آسیب عصبی ناشی از فشار یا خونریزی.
آنسفالیت: اختلال حسی ناشی از ضایعات التهابی.
تنگی آترواسکلروتیک شریان کاروتید داخلی خارج جمجمه‌ای (ICA): می‌تواند بدون ضایعه مغزی باعث COS شود¹⁾.

عوامل خطر عروقی شامل بیماری عروق کرونر قلب، چربی خون بالا، فشار خون بالا، دیابت و سیگار کشیدن هستند.

Q آیا سندرم دست-دهان (Hand-mouth syndrome) می‌تواند غیر از سکته مغزی نیز رخ دهد؟

شایع‌ترین علت سکته مغزی است، اما تومور، هماتوم ساب‌دورال، آنوریسم و آنسفالیت نیز می‌توانند باعث آن شوند. علاوه بر این، تنگی شریان کاروتید داخلی خارج‌جمجمه‌ای (ICA) (به دلیل تصلب شرایین یا تشریح شریان) نیز می‌تواند بدون ضایعه پارانشیم مغزی منجر به COS شود ¹⁾.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

در صورت مشکوک بودن به COS، بررسی دقیق با تأکید بر تصویربرداری عصبی ضروری است.

سی‌تی اسکن سر: برای تشخیص انفارکتوس حاد ایسکمیک، خونریزی و ضایعات ساختاری تالاموس (نواحی با تراکم کم) استفاده می‌شود. برای ارزیابی اورژانسی مفید است.
آنژیوگرافی سی‌تی (CTA): برای ارزیابی سریع انسداد عروق بزرگ استفاده می‌شود. همچنین در تشخیص انسداد عروق متوسط و کوچک مؤثر است. برای تشخیص تنگی آترواسکلروتیک بولب کاروتید نیز استفاده می‌شود¹⁾.
ام‌آرآی سر: برای تشخیص قطعی ایسکمی یا سایر ضایعاتی که باعث COS می‌شوند استفاده می‌شود. تصویربرداری وزن‌دار انتشار (DWI) حساسیت و ویژگی بالایی در تشخیص سکته حاد دارد. توجه داشته باشید که COS ممکن است حتی در صورت عدم وجود ضایعه مغزی در ام‌آرآی رخ دهد¹⁾.

ویژگی‌های روش‌های اصلی تصویربرداری در زیر آورده شده است.

روش تصویربرداری	کاربرد اصلی	ویژگی‌ها
سی‌تی اسکن سر	غربالگری فاز حاد	ارزیابی سریع خونریزی و انفارکتوس حاد
آنژیوگرافی سی‌تی	ارزیابی عروق	تشخیص انسداد عروق بزرگ و تنگی کاروتید
MRI/DWI مغز	تشخیص قطعی	تشخیص با حساسیت بالای ایسکمی حاد و انفارکتوس کوچک

برای COS ناشی از ایسکمی، بررسی کامل سکته مغزی (stroke work-up) توصیه می‌شود. آزمایش‌های روتین خون (شامل شمارش کامل خون، بیوشیمی و HbA1c) نیز برای ارزیابی عوامل خطر عروقی ضروری است.

۵. روش‌های درمانی استاندارد

اصل اساسی درمان COS، درمان بر اساس علت زمینه‌ای بیماری است.

درمان بیماری زمینه‌ای: محل و علت COS را با تصویربرداری عصبی شناسایی کرده و برای علت زمینه‌ای درمان انجام دهید.
مدیریت عوامل خطر عروقی: مدیریت بیماری عروق کرونر، هیپرلیپیدمی، فشار خون بالا، دیابت و سیگار کشیدن برای پیشگیری از سکته‌های آینده بسیار مهم است.
اندآرترکتومی کاروتید: در موارد تنگی شدید کاروتید به عنوان علت، اندیکاسیون دارد. در مورد Toudou-Daouda و همکاران (2024)، پس از اندآرترکتومی کاروتید راست، به مدت یک سال پس از جراحی عود رویداد عروق مغزی مشاهده نشد¹⁾.
درمان ضد ترومبوتیک: داروهای ضد پلاکت یا ضد انعقاد برای پیشگیری ثانویه از ضایعات ایسکمیک استفاده می‌شود.

عبور اعصاب حرکتی چشم (III، IV، VI) در داخل سینوس کاورنوس و دریافت خون از شاخه‌های ICA، زمینه آناتومیکی مهمی در تعیین استراتژی درمانی است. در سندرم شکاف فوقانی اربیتال و سندرم سینوس کاورنوس، فلج کامل حرکات چشم و اختلال حسی در ناحیه اولین شاخه عصب سه‌قلو دیده می‌شود، بنابراین باید به افتراق و همراهی با این موارد توجه کرد.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

زمینه آناتومیک هومونکولوس حسی

مبنای آناتومیک بروز همزمان نقص حسی در اطراف گوشه دهان و اندام فوقانی همان طرف به شرح زیر است.

نزدیکی هسته‌های تالاموس: هسته شکمی خلفی داخلی (VPM: حس صورت و دهان) و هسته شکمی خلفی جانبی (VPL: حس تنه و اندام‌ها) که اطلاعات حسی را منتقل می‌کنند، در مجاورت یکدیگر قرار دارند.
نزدیکی مسیرهای حسی در ساقه مغز: دستگاه نخاعی-تالاموسی (درد و دمای تنه و اندام‌ها) و دستگاه سه‌قلو-تالاموسی (درد و دمای صورت) در نزدیکی هم عبور می‌کنند.

Q چرا علائم دهان و دست همزمان ظاهر می‌شوند؟

به دلیل مجاورت آناتومیکی VPM و VPL در تالاموس، یک ضایعه کوچک می‌تواند هر دو هسته را همزمان درگیر کند. همچنین در ساقه مغز، دستگاه نخاعی-تالاموسی و دستگاه سه‌قلو-تالاموسی در نزدیکی هم عبور می‌کنند که دلیل مشابهی دارد.

COS قشری

COS قشری (cortical COS) می‌تواند ناشی از ضایعات قشر حسی شکنج پس‌مرکزی باشد. Chen WH و همکاران (2006) اهمیت بالینی و علت‌شناسی COS قشری را بررسی کردند و COS قشری ناشی از ضایعه شکنج پس‌مرکزی را گزارش کردند⁵⁾.

مکانیسم ایجاد فلج عصب ابدوسنس (ارتباط با تنگی شریان کاروتید داخلی)

در مورد گزارش شده توسط Toudou-Daouda و همکاران (2024)، مکانیسم زیر تخمین زده شد: تنگی شدید ناحیه پیازی شریان کاروتید راست → کاهش جریان خون در بخش غاری شریان کاروتید داخلی → کاهش خون‌رسانی به تنه شریانی تغذیه‌کننده اعصاب حرکتی چشم (تنه جانبی) → ایسکمی عصب ابدوسنس ¹⁾. Tekdemir و همکاران (1998) از نظر آناتومیکی نشان دادند که عصب ابدوسنس در داخل سینوس غاری از شاخه‌های شریان کاروتید داخلی خون دریافت می‌کند ⁴⁾.

معمولاً، ترکیب اختلال حرکتی چشم ساقه مغزی و سندرم افتراقی بینایی (COS) نشان‌دهنده ضایعه در گردش خون خلفی (پل مغزی و تالاموس) است، اما از نظر بالینی مهم است که ضایعه خارج جمجمه‌ای در گردش خون قدامی (شریان کاروتید داخلی) نیز می‌تواند سندرم مشابهی ایجاد کند ¹⁾.

خون‌رسانی به اعصاب حرکتی چشم

اعصاب حرکتی چشم (اکولوموتور، تروکلئار و ابدوسنس) در مسیر داخل مخزنی خود از شاخه‌های شریان بازیلار، شریان مخچه‌ای فوقانی و شریان مخچه‌ای قدامی-تحتانی خون دریافت می‌کنند ³⁾. در تشریح انسدادی خودبه‌خودی شریان کاروتید داخلی، فلج ایزوله عصب اکولوموتور ممکن است به دلیل آمبولی به تنه شریانی تغذیه‌کننده عصب اکولوموتور، مکانیسم همودینامیک یا هر دو ایجاد شود ²⁾.

مکانیسم ضایعه مجرای بینایی

در ضایعه مجرای بینایی، نقص میدان بینایی همنام طرف مقابل ایجاد می‌شود. آسیب به عروق مادر شامل شریان قاعده‌ای، شریان مغزی خلفی و شریان ارتباطی خلفی باعث ناهنجاری مجرای بینایی می‌شود. از آنجایی که فیبرهای حرکتی مردمک به طور نامساوی در کیاسمای بینایی تقاطع می‌کنند و قبل از انشعاب در بازوی فوقانی کولیکولوس فوقانی از مجرای بینایی عبور می‌کنند، ضایعه مجرای بینایی می‌تواند باعث نقص نسبی آوران مردمک (RAPD) شود.

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

اولین گزارش فلج عصب حرکتی چشم ناشی از تنگی شریان کاروتید

تودو-دائودا و همکاران (2024) برای اولین بار در جهان فلج عصب چرخاننده گذرا ناشی از تنگی آترواسکلروتیک بولب کاروتید (بدون ضایعه مغزی) را گزارش کردند¹⁾. در این مورد، فلج عصب چرخاننده و COS به عنوان TIA مکرر همزمان وجود داشتند و پس از اندارترکتومی کاروتید، به مدت یک سال عود مشاهده نشد.

این گزارش اهمیت بررسی بیماری تنگی خارج جمجمه ای ICA (تشریح شریان یا آترواسکلروز) را در بیمارانی که با فلج حاد دائمی یا گذرا عصب حرکتی چشم مراجعه می کنند، نشان می دهد.

یافته‌های مربوط به پیش‌آگهی

بر اساس یک گزارش، تنها 14 نفر از 85 نفر (16.5%) در مرحله حاد بدتر شدن یا پیشرفت علائم را نشان دادند. بیماران با ضایعات زیرقشری معمولاً پیش‌آگهی خوبی دارند. ضایعات ناشی از هماتوم ساب‌دورال یا انفارکتوس ساقه مغز پیش‌آگهی بدتری دارند.

8. منابع

Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.