ประเภทที่ 1
คำจำกัดความ: ความผิดปกติทางความรู้สึกด้านตรงข้ามกับรอยโรคที่ก้านสมองหรือทาลามัส
การกระจายของอาการ: ความผิดปกติทางความรู้สึกที่ใบหน้า (รอบปาก) และมือ/นิ้วมือเกิดขึ้นในด้านเดียวกัน ซึ่งเป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุด
กลุ่มอาการมือ-ปาก (Cheiro-Oral Syndrome; COS) เป็นโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยาก โดยมีลักษณะความผิดปกติทางความรู้สึกบริเวณนิ้วมือ (cheiro) และรอบปาก (oral) จัดเป็นชนิดย่อยที่พบได้ยากของกลุ่มอาการโรคหลอดเลือดสมองทาลามัส (thalamic stroke syndromes)
COS แบ่งออกเป็นสี่ประเภทตามตำแหน่งของรอยโรคและการกระจายของอาการ
ประเภทที่ 1
คำจำกัดความ: ความผิดปกติทางความรู้สึกด้านตรงข้ามกับรอยโรคที่ก้านสมองหรือทาลามัส
การกระจายของอาการ: ความผิดปกติทางความรู้สึกที่ใบหน้า (รอบปาก) และมือ/นิ้วมือเกิดขึ้นในด้านเดียวกัน ซึ่งเป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุด
คลาส II
คำจำกัดความ: COS ที่มีความผิดปกติทางความรู้สึกทั้งสองข้าง
การกระจายของอาการ: แสดงความผิดปกติทางความรู้สึกทั้งสองข้างที่ใบหน้าและนิ้วมือ
ประเภท III
คำจำกัดความ: อาการทั้งสองข้างรอบปากและอาการข้างเดียวที่มือ/นิ้วมือ หรือในทางกลับกัน
การกระจายของอาการ: รูปแบบที่ซับซ้อนโดยมีความแตกต่างระหว่างข้างที่ใบหน้าและแขนขาส่วนบน
ชนิด IV
คำจำกัดความ: กลุ่มอาการมือ-ปากแบบไขว้ (crossed COS)
การกระจายของอาการ: อาการรอบปากที่ด้านหนึ่งของร่างกายและอาการที่แขนขาส่วนบนด้านตรงข้ามปรากฏพร้อมกัน
ในความสัมพันธ์กับจักษุวิทยา การมีส่วนร่วมของโครงสร้างที่อยู่ใกล้ทาลามัสอาจทำให้เกิดความผิดปกติแบบเหวี่ยงออก (ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตา) หรือแบบเหวี่ยงเข้า (การสูญเสียการมองเห็น) ร่วมกับ COS
ได้รับการรายงานว่าเป็นชนิดย่อยของกลุ่มอาการโรคหลอดเลือดสมองธาลามัส และพบได้น้อยมาก ข้อมูลความชุกที่ชัดเจนมีจำกัด แต่พบผู้ป่วยโรคหลอดเลือดสมองบางรายที่มีอาการของกลุ่มอาการมือ-ปาก
Toudou-Daouda และคณะ (2024) รายงานชายอายุ 52 ปีที่มีอาการกำเริบชั่วคราว 3 ครั้ง แต่ละครั้งนานน้อยกว่า 60 นาที โดยมีอาการชาปลายมือซ้าย ตาเห็นภาพซ้อนในแนวราบทั้งสองข้าง และตาเหล่เข้า 1) สาเหตุเกิดจากหลอดเลือดแดงคาโรติดด้านขวาตีบตันเกือบสมบูรณ์จากภาวะหลอดเลือดแข็ง (sub-occlusive right carotid bulb atherosclerotic stenosis) และการตรวจระบบประสาทระหว่างแต่ละครั้งเป็นปกติ
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตาและทางเดินภาพที่สัมพันธ์กับตำแหน่งรอยโรคมีดังนี้
| ตำแหน่งรอยโรค | ลักษณะทางคลินิก |
|---|---|
| สมองส่วนกลาง, มัดเส้นใยประสาทตามยาวด้านใน (MLF) | ภาวะตาเหล่ระหว่างนิวเคลียส (INO) |
| ส่วนเทกเมนตัมของสมองส่วนกลาง | อาตาหรืออัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา |
| ด้านหลังของออปติกไคแอสมาหรือจุดไขว้ประสาทตา | ตาบอดครึ่งซีกแบบเดียวกัน |
ภาวะขาดเลือดของโครงสร้างที่อยู่ใกล้ทาลามัสอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางจักษุวิทยาหลายอย่าง ตัวอย่างทั่วไป ได้แก่ internuclear ophthalmoplegia (รอยโรคที่ medial longitudinal fasciculus), อาตาและอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (รอยโรคที่ mesencephalic tegmentum), และ hemianopsia แบบ homonymous (รอยโรคหลัง optic chiasm) นอกจากนี้ ในรอยโรคที่ optic tract อาจเกิด RAPD เนื่องจากเส้นใยประสาทที่ควบคุมรูม่านตาไขว้กันอย่างไม่เท่ากันที่ optic chiasm และวิ่งใน optic tract ก่อนที่จะแยกไปที่ brachium of superior colliculus
สาเหตุหลักของ COS มีดังนี้:
ปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือด ได้แก่ โรคหัวใจขาดเลือด ภาวะไขมันในเลือดสูง ความดันโลหิตสูง เบาหวาน และการสูบบุหรี่
โรคหลอดเลือดสมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด แต่เนื้องอก ภาวะเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง โป่งพองของหลอดเลือด และสมองอักเสบก็สามารถเป็นสาเหตุได้ นอกจากนี้ มีรายงานว่าการตีบของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในนอกกะโหลกศีรษะ (หลอดเลือดแข็ง, การฉีกขาดของผนังหลอดเลือด) สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการสมองส่วนท้ายทอยโดยไม่มีรอยโรคในเนื้อสมอง 1)
เมื่อสงสัย COS จำเป็นต้องตรวจอย่างละเอียดโดยเน้นการถ่ายภาพระบบประสาท
ลักษณะของวิธีการถ่ายภาพหลักแสดงไว้ด้านล่าง
| วิธีการตรวจ | การใช้หลัก | ลักษณะเฉพาะ |
|---|---|---|
| การสแกน CT ศีรษะ | การคัดกรองระยะเฉียบพลัน | การประเมินเลือดออกและภาวะสมองขาดเลือดเฉียบพลันอย่างรวดเร็ว |
| การตรวจ CTA | การประเมินหลอดเลือด | การแสดงภาพหลอดเลือดใหญ่ตีบตันและหลอดเลือดแดงคาโรติดตีบ |
| MRI สมอง/DWI | การวินิจฉัยที่แน่นอน | การตรวจพบภาวะขาดเลือดเฉียบพลันและเนื้อตายขนาดเล็กด้วยความไวสูง |
สำหรับ COS ที่เกิดจากภาวะขาดเลือด แนะนำให้ตรวจหาสาเหตุของโรคหลอดเลือดสมองอย่างสมบูรณ์ (stroke work-up) การตรวจเลือดเป็นประจำ (รวมถึงการนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ ชีวเคมี และ HbA1c) ก็จำเป็นสำหรับการประเมินปัจจัยเสี่ยงทางหลอดเลือด
หลักการพื้นฐานของการรักษา COS คือการรักษาสาเหตุที่แท้จริงของโรค
การที่เส้นประสาทควบคุมการเคลื่อนไหวลูกตา (III, IV, VI) วิ่งอยู่ภายในโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus) และได้รับเลือดจากแขนงของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน (ICA) เป็นพื้นฐานทางกายวิภาคที่สำคัญในการกำหนดแผนการรักษา ในกลุ่มอาการรอยแยกเบ้าตาส่วนบน (superior orbital fissure syndrome) และกลุ่มอาการโพรงเลือดดำคาเวอร์นัส (cavernous sinus syndrome) จะพบอัมพาตของกล้ามเนื้อตาทั้งหมดและความผิดปกติของความรู้สึกบริเวณแขนงแรกของเส้นประสาทไทรเจมินัล (trigeminal nerve) ดังนั้นจึงต้องระวังในการแยกโรคหรือการเกิดร่วมกัน
พื้นฐานทางกายวิภาคที่ทำให้เกิดการสูญเสียความรู้สึกบริเวณมุมปากและแขนข้างเดียวกันพร้อมกันมีดังนี้
เนื่องจาก VPM และ VPL ในทาลามัสอยู่ใกล้กันทางกายวิภาค ดังนั้นรอยโรคขนาดเล็กก็สามารถส่งผลต่อนิวเคลียสทั้งสองพร้อมกันได้ นอกจากนี้ในก้านสมอง ทางเดินสไปโนทาลามิกและทางเดินไทรเจมินัลทาลามิกก็วิ่งใกล้กันด้วยเหตุผลเดียวกัน
COS ชนิดคอร์เทกซ์ (cortical COS) สามารถเกิดขึ้นได้จากรอยโรคที่คอร์เทกซ์รับความรู้สึกของไจรัสหลังศูนย์กลาง Chen WH และคณะ (2006) รายงาน COS ชนิดคอร์เทกซ์จากรอยโรคที่ไจรัสหลังศูนย์กลางหลังจากทบทวนความสำคัญทางคลินิกและสาเหตุของโรคอีกครั้ง 5).
ในกรณีที่รายงานโดย Toudou-Daouda และคณะ (2024) มีการสันนิษฐานกลไกคือ การตีบรุนแรงของหลอดเลือดแดงคาโรติดบัลบ์ด้านขวา → การไหลเวียนเลือดลดลงในส่วนคาเวอร์นัสของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน → การไหลเวียนเลือดไปเลี้ยงลำตัวด้านข้าง (lateral trunk) ที่หล่อเลี้ยงเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาลดลง → ภาวะขาดเลือดของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ 1) Tekdemir และคณะ (1998) แสดงให้เห็นทางกายวิภาคว่าเส้นประสาทแอบดูเซนส์ได้รับเลือดจากแขนงของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในภายในไซนัสคาเวอร์นัส 4)
โดยปกติ การรวมกันของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวตาจากก้านสมองและกลุ่มอาการไซนัสคาเวอร์นัสบ่งชี้ถึงรอยโรคในระบบไหลเวียนเลือดส่วนหลัง (พอนส์และทาลามัส) แต่ที่สำคัญทางคลินิกคือ รอยโรคนอกกะโหลกศีรษะในระบบไหลเวียนเลือดส่วนหน้า (หลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน) ก็สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการที่คล้ายกันได้เช่นกัน 1)
เส้นประสาทกล้ามเนื้อตา (โอคิวโลมอเตอร์ โทรเคลียร์ และแอบดูเซนส์) ในส่วนที่วิ่งในถังน้ำสมอง ได้รับสารอาหารจากแขนงของหลอดเลือดแดงเบซิลาร์ หลอดเลือดแดงซีรีเบลลาร์ซูพีเรียร์ และหลอดเลือดแดงซีรีเบลลาร์แอนทีเรียร์อินฟีเรียร์ตามลำดับ 3) ในภาวะผนังหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในฉีกขาดเองแบบอุดตัน อาจเกิดอัมพาตของเส้นประสาทโอคิวโลมอเตอร์แบบแยกเดี่ยวได้เนื่องจากเส้นเลือดอุดตันที่ลำตัวหล่อเลี้ยงเส้นประสาทโอคิวโลมอเตอร์ กลไกทางโลหิตพลศาสตร์ หรือทั้งสองอย่าง 2)
ในรอยโรคของ optic tract จะเกิดข้อบกพร่องของลานสายตาแบบ homonymous ด้านตรงข้าม ความเสียหายต่อหลอดเลือดหลัก รวมถึง basilar artery, posterior cerebral artery และ posterior communicating artery ทำให้เกิดความผิดปกติของ optic tract เนื่องจากเส้นใยกล้ามเนื้อม่านตา (pupillary motor fibers) ไขว้กันอย่างไม่เท่ากันที่ optic chiasm และวิ่งใน optic tract ก่อนที่จะแยกไปยัง superior colliculus brachium รอยโรคของ optic tract จึงอาจทำให้เกิด relative afferent pupillary defect (RAPD)
Toudou-Daouda และคณะ (2024) รายงานผู้ป่วยรายแรกของโลกที่มีอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนชั่วคราวจากภาวะหลอดเลือดแดงคาโรติดบัลบัสตีบจากหลอดเลือดแข็ง (ไม่มีรอยโรคในสมอง)1) ในผู้ป่วยรายนี้ อัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนและ crossed optic syndrome เกิดขึ้นร่วมกันเป็นภาวะขาดเลือดชั่วคราวซ้ำๆ และไม่มีการกลับเป็นซ้ำเป็นเวลาหนึ่งปีหลังการผ่าตัด carotid endarterectomy
รายงานนี้แสดงให้เห็นถึงความสำคัญของการตรวจหาภาวะหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในนอกกะโหลกศีรษะตีบ (จากผนังหลอดเลือดฉีกขาดหรือหลอดเลือดแข็ง) ในผู้ป่วยที่มีอัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตาอย่างเฉียบพลันแบบถาวรหรือชั่วคราว
ตามรายงานหนึ่ง มีเพียง 14 ใน 85 คน (16.5%) ที่มีอาการแย่ลงหรือดำเนินไปในระยะเฉียบพลัน ผู้ป่วยที่มีรอยโรคใต้เยื่อหุ้มสมองมักมีพยากรณ์โรคที่ดี รอยโรคจากก้อนเลือดใต้เยื่อหุ้มสมองหรือสมองส่วนก้าน infarct แสดงพยากรณ์โรคที่แย่กว่า
Toudou-Daouda M, Yatwa-Zaniwe RV, Aminou-Tassiou NR, Chausson N, Smadja D. Transient recurrent episodes of abducens nerve palsy and cheiro-oral syndrome in a sub-occlusive carotid bulb atherosclerotic stenosis. Oxford Medical Case Reports. 2024;2024(3):113–115. doi:10.1093/omcr/omae020.
Campos CR, Massaro AR, Scaff M. Isolated oculomotor nerve palsy in spontaneous internal carotid artery dissection: case report. Arquivos de neuro-psiquiatria. 2003;61(3A):668-70. doi:10.1590/s0004-282x2003000400027. PMID:14513178.
Mercier P, Brassier G, Fournier HD, Delion M, Papon X, Lasjaunias P. [Morphological anatomy of the cranial nerves in their cisternal segment (III-XII)]. Neuro-Chirurgie. 2009;55(2):78-86. doi:10.1016/j.neuchi.2009.01.019. PMID:19328500.
Tekdemir I, Tüccar E, Cubuk HE, Ersoy M, Elhan A, Deda H. Branches of the intracavernous internal carotid artery and the blood supply of the intracavernous cranial nerves. Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger : official organ of the Anatomische Gesellschaft. 1998;180(4):343-8. doi:10.1016/S0940-9602(98)80040-X. PMID:9728276.
Chen WH, Lan MY, Chang YY, Lui CC, Chen SS, Liu JS. Cortical cheiro-oral syndrome: a revisit of clinical significance and pathogenesis. Clinical neurology and neurosurgery. 2006;108(5):446-50. doi:10.1016/j.clineuro.2005.07.007. PMID:16139420.