Синдром Годтфредсена — редкий синдром, характеризующийся одновременным параличом VI (отводящего) и XII (подъязычного) черепных нервов. Впервые описан в 1946 году датским офтальмологом Эриком Годтфредсеном в связи с метастатической карциномой носоглотки. Первоначальное сообщение представляло собой серию из 9 пациентов с карциномой носоглотки, и предполагалось, что причиной являются как прямая внутричерепная инфильтрация опухолью, так и метастазы в заглоточные лимфатические узлы.
Первоначальное определение относилось к инфильтрирующей опухоли кавернозного синуса, вызывающей ипсилатеральную слепоту, невралгию тройничного нерва, паралич наружных глазных мышц и паралич подъязычного нерва, но впоследствии было расширено на любое поражение, сдавливающее VI и XII черепные нервы. Современные методы визуализации показали, что большинство таких синдромов локализуются в области ската (clivus).
Точная эпидемиология неизвестна. Из-за небольшого количества сообщений в литературе считается редким заболеванием, но возможна неполная регистрация. Обзор литературы за последние 20 лет выявил 9 случаев1). Синдром, вызванный хондросаркомой ската, впервые описан в 2022 году1).
Точная эпидемиология неизвестна. В обзоре литературы за последние 20 лет сообщается только о 9 случаях, что делает его крайне редким заболеванием. Однако также предполагается неполная регистрация из-за недостаточной осведомленности.
В репрезентативном случае 22-летний мужчина жаловался на постепенно ухудшающуюся в течение года горизонтальную бинокулярную диплопию, причем симптомы были наиболее выражены при взгляде вправо1).
Важно в диагностическом плане различать первичное и вторичное отклонение с помощью теста прикрытия и теста окклюзии-дезокклюзии. На диаграмме Гесса при первичном отклонении паттерн сужается в направлении отведения пораженного глаза. В типичном случае правый глаз не мог отводиться за среднюю линию в течение 6 лет1).
Когда подъязычный нерв (CN XII) парализован, иннервация подбородочно-язычной мышцы на пораженной стороне теряется. При выдвижении языка вперед действие подбородочно-язычной мышцы противоположной стороны становится относительно сильнее, и язык отклоняется в парализованную сторону (пораженную сторону).
Любое поражение, вызывающее локальное сдавление VI и XII черепных нервов, может быть причиной. При наличии этого синдрома следует заподозрить онкологическое осложнение и немедленно провести визуализирующую диагностику.
Количество зарегистрированных случаев по причинам указано ниже.
| Классификация причин | Количество зарегистрированных случаев |
|---|---|
| Опухоль носоглотки | 13 случаев |
| Первичная опухоль | 9 случаев |
| Метастатическое заболевание | 8 случаев |
| Субдуральная гематома | 1 случай |
Обзор литературы за последние 20 лет (9 случаев) показал, что 55,5% (5/9 случаев) были метастатическими заболеваниями ската, а 66,7% (6/9 случаев) — опухолевыми 1). В качестве конкретных этиологических факторов сообщалось о хондроме ската, метастазах рака предстательной железы, поджелудочной железы, яичников, лейомиоме, метастазах аденокарциномы прямой кишки, спонтанно ремиттирующей множественной невропатии черепных нервов, анаэробном мастоидите и задней субдуральной гематоме ската 1).
Отводящий нерв выходит из моста, поднимается по клиновидному скату, проходит через пещеристый синус и верхнюю глазничную щель, достигая латеральной прямой мышцы. Из-за большой длины хода и анатомической близости к скату он подвержен сдавлению локальными поражениями. Паралич отводящего нерва чаще вызывается опухолями по сравнению с параличом глазодвигательного и блокового нервов.
Наиболее частой причиной данного синдрома являются опухолевые заболевания. В обзоре литературы более двух третей случаев были опухолевыми, а метастатические заболевания составляли большинство 1). При подтверждении синдрома его следует рассматривать как онкологическое осложнение и немедленно провести визуализацию (МРТ) с учетом злокачественной опухоли ската.
МРТ
Первый выбор : основной метод визуализации, обеспечивающий наивысшее разрешение.
Т2-взвешенное изображение : полезно для подтверждения односторонней атрофии языка вследствие хронического паралича ЧН XII.
Ключевые области оценки : в первую очередь проверять признаки злокачественной опухоли в скате.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
Показание : полезно для оценки более активных поражений, таких как метастатическое заболевание.
Роль : используется вспомогательно для поиска первичной опухоли и системной оценки.
КТ
Показания : может использоваться в экстренных случаях или для оценки костной деструкции.
Ограничения : разрешение мягких тканей уступает МРТ.
На МРТ репрезентативного случая было выявлено поражение с деструкцией прилежащей кости в области ската правой клиновидно-затылочной области1). МРТ через 8 месяцев после операции подтвердила распространение остаточной опухоли в кавернозный синус1). Визуализация головы должна включать поиск поражений ствола мозга, основания черепа, кавернозного синуса и орбиты; следует рассмотреть направление к неврологу или нейрохирургу.
Дифференциальная диагностика этого синдрома включает следующее.
Первым этапом лечения является воздействие на первичный очаг. При опухолевых поражениях выбирают хирургическое иссечение, лучевую терапию и химиотерапию.
В репрезентативном случае после циторедукции опухоли путем правосторонней орбитофронтальной краниотомии при рецидиве через 5 лет была выполнена правосторонняя орбитоскуловая краниотомия с резекцией опухоли и 33 сеанса лучевой терапии, однако в течение 6 лет улучшения паралича ЧН VI и XII не наблюдалось1).
Параллельно с лечением первичного очага проводится коррекция диплопии, вызванной параличом отводящего нерва.
При параличе отводящего нерва, вызванном обратимыми поражениями, такими как нарушения периферического кровообращения, часто наблюдается спонтанное улучшение. Проводится консервативное наблюдение с применением витаминов и препаратов, улучшающих кровообращение, в течение примерно 6 месяцев.
Показания и техника хирургии наружных глазных мышц зависят от степени паралича.
| Степень паралича | Рекомендуемая методика операции |
|---|---|
| Легкая–умеренная (глаз пересекает среднюю линию) | Укорочение латеральной прямой мышцы + задняя транспозиция медиальной прямой мышцы |
| Тяжелая (не пересекает среднюю линию) | Транспозиция верхней и нижней прямых мышц (малоинвазивная транспозиция на всю ширину) |
Цель операции — улучшение положения глаз в первичной позиции и устранение диплопии. Сохранение диплопии при боковом взгляде неизбежно, и необходимо тщательное предоперационное разъяснение.
Симптоматическое лечение диплопии включает окклюзию пораженного глаза повязкой, назначение призматических очков, паралич медиальной прямой мышцы ботулиническим токсином и хирургию наружных глазных мышц. Хирургия показана при отсутствии улучшения и выраженных симптомах, а метод выбирается в зависимости от степени паралича (см. раздел «Стандартное лечение»).
Анатомической основой синдрома Годфредсена является ход отводящего и подъязычного нервов вблизи ската.
Оба нерва проходят в медиальной части ската, медиальнее черепных нервов V, VII, VIII, IX и X1). Поэтому срединное поражение ската может затрагивать только CN VI и XII, сохраняя другие черепные нервы1). Паралич отводящего нерва часто интерпретируется как ложный локализационный признак при повышении внутричерепного давления, но при данном синдроме он вызван прямой компрессией поражением ската и является истинным локализационным признаком1).
Эта анатомическая близость объясняет, почему различные поражения ската, такие как назофарингеальные опухоли, опухоли ската и метастатические заболевания, вызывают одинаковую картину паралича CN VI и XII. Хотя хондросаркомы ската обычно поражают несколько соседних черепных нервов, сообщалось о случаях, ограниченных только CN VI и XII в рамках данного синдрома1).
Wai и соавт. (2022) сообщили о первом случае синдрома Годфредсена, вызванного хондросаркомой ската1). У 22-летнего мужчины, несмотря на две операции и 33 сеанса лучевой терапии, в течение 6 лет не наблюдалось улучшения паралича ЧН VI и XII. Гистопатологически при первой операции опухоль была низкой степени злокачественности (Grade 1) хондросаркомой (S100-положительная, D2-40-положительная), но при рецидиве прогрессировала до Grade 2, демонстрируя сильную положительность по S100. Рецидивирующая опухоль сдавливала правую внутреннюю сонную артерию.
Этот случай является 10-м в обзоре литературы за последние 20 лет и первым сообщением, показывающим, что хондросаркома ската может быть причиной этого синдрома1). Из-за редкости заболевания крупномасштабные исследования затруднены, и накопление будущих случаев, а также оценка результатов лечения по причинам являются проблемой.
