Синдром щелевидных желудочков (Slit Ventricle Syndrome, SVS) — это осложнение, возникающее после операции ВП-шунтирования (вентрикулоперитонеального шунтирования). Он характеризуется сужением желудочков до щелевидной формы на нейроизображениях и симптомами, связанными с шунтированием ЦСЖ.
В 1982 году Rekate и соавт. определили «SVS». Его триада включала головную боль продолжительностью 10–90 минут, щелевидные желудочки на визуализации и медленное наполнение клапана 2). Термин «чрезмерное дренирование» впервые использовали Becker и соавт. в 1968 году 1).
Эпидемиология следующая:
Основные факторы риска включают:
СВС может возникать и у взрослых после ВП-шунтирования.
Он возникает у 3–5% пациентов с ВП-шунтом, чаще всего через 2–5 лет после шунтирования и в возрасте 4–6 лет. Микроцефалия (окружность головы ниже 25-го перцентиля) и установка шунта в младенчестве являются известными факторами риска.
Типичным субъективным симптомом СВС является эпизодическая головная боль, которая зависит от положения тела (постуральная головная боль)1).
Два типа головной боли различаются следующим образом.
Типичная продолжительность головной боли составляет 10–15 минут, часто сопровождается тошнотой, рвотой и гипервентиляцией. Возможны изменения сознания. Также встречаются бессимптомные случаи.
У детей влияние на повседневную жизнь значительно, включая ограничение социальной активности, пропуски школы и снижение успеваемости1).
Общие симптомы включают следующее.
Офтальмологические признаки являются важной группой признаков при данном заболевании.
Сообщалось о случаях СВС, проявляющихся только зрительными симптомами. Из-за отсутствия системных симптомов и расширения желудочков на изображениях офтальмологические признаки могут быть легко пропущены. Задержка диагностики несет риск необратимой потери зрения.
Да. Сообщалось о случаях, проявляющихся только зрительными симптомами, и из-за отсутствия системных симптомов и расширения желудочков на изображениях офтальмологические признаки могут быть единственной зацепкой. Если их пропустить, существует риск необратимой потери зрения.
Основной причиной СВС является потеря податливости желудочков из-за повторяющихся циклов расширения и декомпрессии желудочков, вызванных ВП-шунтом.
Были предложены три гипотезы патогенетических механизмов.
Теория избыточного дренирования
Избыточное дренирование ЦСЖ : коллапс желудочков, приводящий к перемежающейся обструкции проксимального катетера.
Окклюзия шунта и внутричерепная гипотензия : повторяющиеся циклы повышения ВЧД при окклюзии и резкого дренирования при восстановлении проходимости.
Теория глиоза
Реактивный глиоз : образование глиозной рубцовой ткани в субэпендимальном слое вследствие хронического дренирования ЦСЖ.
Проксимальная окклюзия : рубцовая ткань препятствует расширению желудочков и фиксирует коллапс желудочков2).
Теория черепно-мозгового дисбаланса
Черепно-мозговой дисбаланс: Ранний дренаж через ВП-шунт и наложение швов приводят к непропорциональному росту мозга по отношению к объему черепа.
Сочетание с краниосиностозом: Приводит к микроцефалии и диспропорции длинной формы головы.
Закон Лапласа (T = P × R): При коллапсе желудочков (малое R) для расширения требуется более высокое давление (P). Таким образом, возможны как чрезмерный, так и недостаточный дренаж.
Теория венозного застоя и повышения эластичности мозга: Гипотония мозга из-за шунта вызывает венозное расширение. При повышении ВЧД происходит венозный коллапс, мозг становится ригидным, и уязвимость к изменениям давления возрастает2).
При SVS расширения желудочков не наблюдается, поэтому невозможность исключить неисправность шунта только на основании данных визуализации является главной диагностической ловушкой.
Оценка проводится с помощью комбинации следующих исследований.
| Исследование | Цель | Особые примечания |
|---|---|---|
| КТ головного мозга | Подтверждение щелевидных желудочков | Отсутствие расширения желудочков не исключает SVS |
| Шунтография (рентген) | Проверка пути шунта | Оценка разрыва или неправильного положения катетера |
| МРТ | Анатомическая оценка желудочков и цистерн | Более детально, чем КТ. При СВС обратите внимание на отсутствие расширения желудочков |
| Люмбальная пункция | Оценка внутричерепного давления | Значение ВЧД напрямую определяет тактику лечения |
| Сканирование с технецием | Функциональная оценка путей тока ЦСЖ | Полезно для определения места обструкции |
Мониторинг ВЧД является важным исследованием, лежащим в основе классификации Рекате 5-го типа (определение тактики ведения на основе значения ВЧД)1).
Косвенные визуализационные признаки (указывающие на чрезмерное дренирование) включают следующее1).
Дифференциальная диагностика требует исключения других причин головной боли, включая мигрень 1). При атрофии зрительного нерва отек диска зрительного нерва не возникает, поэтому следует учитывать, что нормальная картина глазного дна не исключает несостоятельность шунта.
Да. При SVS расширения желудочков не наблюдается, поэтому несостоятельность шунта нельзя исключить, даже если размер желудочков на КТ в норме. Необходима комплексная оценка, включающая позиционную головную боль, офтальмологические данные и скорость наполнения клапана.
Цель лечения — исчезновение головной боли, а не нормализация диаметра желудочков на изображениях1). После установления SVS нормализация диаметра желудочков не ожидается, поэтому этот пункт должен быть основой для принятия решения о лечении.
Panagopoulos и соавт. предложили следующий поэтапный алгоритм 1).
| Шаг | Содержание |
|---|---|
| 1 | Исключить причины головной боли, не связанные с шунтом |
| 2 | Головная боль, соответствующая чрезмерному дренированию → Повысить давление открытия клапана |
| 3 | Недостаточный эффект + ASD не установлен → Вставить ASD в линию в механизм клапана |
| 4 | Повысить давление ASD (если регулируется) или заменить на ASD с высоким давлением открытия |
| 5 | Заменить на программируемый ASD + программируемый клапан и отрегулировать оба |
Рекомендуется использовать программируемый клапан вместе с антисифонным устройством уже при первой установке шунта 1).
Повышение давления клапана позволило избежать или отсрочить операцию примерно в одной трети случаев. Однако в переходный период симптомы могут временно ухудшиться, и важна поэтапная регулировка по одному шагу. При недостаточной эффективности рассмотрите добавление антисифонного устройства.
Основой патофизиологии СВС является снижение комплаенса головного мозга, при котором кривая давление/объем смещена влево 1).
Из соотношения T = P × R (T: напряжение стенки, P: трансмуральное давление, R: радиус желудочка) следует, что при уменьшении R вследствие коллапса желудочка для расширения желудочка требуется более высокое трансмуральное давление (P). Потеря комплаенса стенки желудочка из-за повторяющихся циклов ВП-шунтирования закрепляет этот порочный круг.
Rekate классифицировал СВС на 5 типов на основе волн ВЧД, регистрируемых при мониторинге 1, 2). При типичном СВС (тип 2) коллапс стенки желудочка из-за хронического чрезмерного дренирования приводит к перемежающейся обструкции проксимального катетера, и после приступа сильной головной боли небольшое расширение желудочка вновь открывает отверстие катетера, повторяя цикл.
Хроническое дренирование ЦСЖ приводит к образованию глиозной рубцовой ткани, которая препятствует расширению желудочков. Это считается механизмом фиксации щелевидных желудочков при СВС2).
Гипотония мозга, вызванная шунтом, приводит к расширению вен, а при повышении ВЧД происходит венозный коллапс. Мозг становится несжимаемым и ригидным, поэтому даже незначительные изменения объема вызывают резкое повышение ВЧД2).
Panagopoulos и соавт. (2024) сообщили, что телеметрическая система измерения ВЧД является многообещающей технологией для связи клинических параметров СВС со снижением комплаенса головного мозга1). Динамический мониторинг ВЧД может позволить детально оценить функцию шунта, что ранее было трудно оценить.
Yoon и соавт. (2021) сообщили о случае СВС у 15-летней женщины (с регулируемым клапаном STRATA в течение 15 лет по поводу сообщающейся гидроцефалии)2). При повышении давления шунта с 2,0 до 2,5 в переходный период произошло ухудшение симптомов, поэтому в левый боковой желудочек был вставлен ЭЖД (давление открытия 22 мм рт. ст.). КТ на 3-й день показала легкое расширение правого бокового желудочка и исчезновение головной боли. ЭЖД сохраняли в течение 5 дней, затем удалили; через 15 месяцев пациентка оставалась бессимптомной. Этот случай демонстрирует полезность стратегии моста, сочетающей нейронавигационную установку ЭЖД в щелевидные желудочки и поэтапную регулировку давления.
Panagopoulos и соавт. (2024) отметили, что для SVS не существует общепринятого диагностического определения, и эта несогласованность влияет на достоверность эпидемиологических данных 1). Установление международного консенсуса является задачей на будущее. Кроме того, устройства нового поколения, сочетающие программируемый ASD и программируемый клапан, позволяют поэтапно изменять как ВЧД, так и режим дренирования. Требуются дальнейшие исследования различий возрастных референсных значений ВЧД и регуляции давления/объема ЦСЖ у детей и взрослых.
Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.
Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.
Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.
