A Síndrome do Ventrículo em Fenda (Slit Ventricle Syndrome: SVS) é uma complicação que ocorre após cirurgia de derivação ventrículo-peritoneal (shunt VP). Refere-se a uma condição em que os ventrículos se estreitam em forma de fenda na neuroimagem, com sintomas relacionados ao shunt de LCR.
Em 1982, Rekate e colaboradores definiram “SVS”. A tríade consiste em: cefaleia com duração de 10 a 90 minutos, ventrículos em fenda na imagem e reenchimento lento da válvula2). O termo “drenagem excessiva” foi usado pela primeira vez por Becker e colaboradores em 19681).
A epidemiologia é a seguinte:
Os principais fatores de risco são os seguintes:
A SVS também pode ocorrer em adultos após derivação VP.
Ocorre em 3-5% dos pacientes com derivação VP, com maior incidência 2-5 anos após a derivação e entre 4-6 anos de idade. Microcefalia (perímetro cefálico < percentil 25) e colocação da derivação na infância são fatores de risco conhecidos.
O sintoma subjetivo típico da SVS é cefaleia episódica, caracteristicamente postural (cefaleia postural) 1).
Dois padrões de cefaleia são distinguidos da seguinte forma:
A duração típica da cefaleia é de 10 a 15 minutos, frequentemente acompanhada de náuseas, vômitos e hiperventilação. Alterações do nível de consciência também podem ocorrer. Existem casos assintomáticos.
Em crianças, o impacto na vida diária é grande, como restrição de atividades sociais, faltas escolares e queda no desempenho acadêmico1).
Achados sistêmicos incluem:
Achados oftalmológicos são um grupo importante de achados nesta doença.
Há relatos de casos em que a SVS se manifestou apenas com sintomas visuais. Como não há sintomas sistêmicos nem dilatação ventricular na imagem, os achados oftalmológicos podem ser facilmente negligenciados. O atraso no diagnóstico acarreta risco de perda permanente da visão.
Sim. Casos com apenas sintomas visuais foram relatados e, na ausência de sintomas sistêmicos e dilatação ventricular na imagem, os achados oftalmológicos podem ser a única pista. Se negligenciados, há risco de perda permanente da visão.
A principal causa da SVS é a perda de complacência ventricular devido aos ciclos repetidos de dilatação e descompressão ventricular causados pela derivação VP.
Três hipóteses de mecanismos patológicos foram propostas.
Teoria da Drenagem Excessiva
Drenagem Excessiva de LCR: Colapso ventricular, causando obstrução intermitente do cateter proximal.
Obstrução do Shunt e Hipotensão Cerebral: Aumento da PIC durante obstrução e drenagem abrupta durante abertura, repetidamente.
Teoria da Gliose
Gliose Reativa: Formação de tecido cicatricial gliótico na camada subventricular devido à drenagem crônica de LCR.
Obstrução Proximal: O tecido cicatricial impede a expansão ventricular, fixando o colapso ventricular2).
Teoria do Desequilíbrio Cranioencefálico
Desequilíbrio cranioencefálico: Devido à drenagem precoce da derivação VP e à sobreposição das suturas, o crescimento cerebral torna-se desproporcional ao volume craniano.
Complicação da craniossinostose: Leva ao desequilíbrio entre microcefalia e dolicocefalia.
Lei de Laplace (T = P × R) afirma que quando o ventrículo colapsa (R pequeno), é necessária uma pressão mais alta (P) para a expansão. Assim, tanto a drenagem excessiva quanto a drenagem insuficiente podem ocorrer.
A teoria da estase venosa e do aumento da elasticidade cerebral também foi proposta. A hipotensão cerebral causada pelo shunt leva à dilatação venosa e, quando a PIC aumenta, ocorre colapso venoso → o cérebro torna-se rígido, aumentando a vulnerabilidade a mudanças de pressão2).
Na SVS, não há dilatação ventricular, portanto, a incapacidade de descartar falha da derivação apenas com achados de imagem é a maior armadilha diagnóstica.
A avaliação é feita combinando os seguintes exames:
| Exame | Objetivo | Observações Especiais |
|---|---|---|
| Tomografia computadorizada do crânio | Confirmação de ventrículos em fenda | SVS não pode ser descartada mesmo sem dilatação ventricular |
| Série de derivação (raio-X) | Confirmação do trajeto da derivação | Avaliação de fratura ou mau posicionamento do cateter |
| Ressonância magnética | Avaliação anatômica dos ventrículos e cisternas | Mais detalhada que a TC. Na SVS, atente para ausência de dilatação ventricular |
| Punção lombar | Avaliação da pressão intracraniana | O valor da PIC está diretamente ligado à decisão terapêutica |
| Cintilografia com tecnécio | Avaliação funcional do fluxo liquórico | Útil para identificar o local da obstrução |
Monitorização da PIC é um exame importante que fundamenta a classificação tipo 5 de Rekate (determinação da conduta baseada no valor da PIC)1).
Achados indiretos de imagem (sugerindo drenagem excessiva) incluem o seguinte1).
Diagnóstico diferencial requer a exclusão de outras causas de cefaleia, incluindo enxaqueca1). Na presença de atrofia do nervo óptico, o papiledema não aparece, portanto, deve-se observar que a falha do shunt não pode ser descartada mesmo se o exame de fundo de olho for normal.
Sim. Na SVS, não há dilatação ventricular, portanto a falha da derivação não pode ser descartada mesmo com tamanho ventricular normal na TC. É necessária uma avaliação abrangente incluindo cefaleia postural, achados oftalmológicos e velocidade de enchimento da válvula.
O objetivo do tratamento é o desaparecimento da cefaleia, não a normalização do diâmetro ventricular na imagem 1). Após o estabelecimento da SVS, a normalização do diâmetro ventricular não pode ser esperada, portanto este ponto é usado como base para determinar a estratégia de tratamento.
Panagopoulos et al. propuseram o seguinte algoritmo gradual1).
| Etapa | Conteúdo |
|---|---|
| 1 | Excluir causas de cefaleia não relacionadas ao shunt |
| 2 | Cefaleia compatível com drenagem excessiva → Aumentar a pressão de abertura da válvula |
| 3 | Efeito insuficiente + ASD não instalado → Inserir ASD em linha com mecanismo de válvula |
| 4 | Aumentar a pressão do ASD (se ajustável) ou substituir por ASD de alta pressão de abertura |
| 5 | Substituir por ASD programável + válvula programável e ajustar ambos |
Recomenda-se o uso de válvula programável em conjunto com dispositivo antissifão desde a primeira colocação do shunt1).
O aumento da pressão da válvula evitou ou adiou a cirurgia em cerca de um terço dos casos. No entanto, os sintomas podem piorar temporariamente durante a transição, sendo importante o ajuste gradual passo a passo. Se o efeito for insuficiente, considere a adição de dispositivo antissifão.
A base da fisiopatologia da SVS é a diminuição da complacência cerebral, com a curva pressão/volume deslocada para a esquerda 1).
Da relação T = P × R (T: tensão na parede, P: pressão transmural, R: raio ventricular), quando R diminui devido ao colapso ventricular, é necessária uma pressão transmural (P) mais alta para expandir o ventrículo. Quando a complacência da parede ventricular é perdida devido a ciclos repetidos de derivação VP, esse ciclo vicioso se fixa.
Rekate classificou a SVS em 5 tipos com base nas ondas de PIC registradas na monitorização 1, 2). Na SVS típica (tipo 2), o colapso da parede ventricular devido à drenagem excessiva crônica leva à obstrução intermitente do cateter proximal, e um ciclo de crises de cefaleia intensa seguidas de leve dilatação ventricular que reabre o orifício do cateter se repete.
A drenagem crônica de LCR leva à formação de tecido cicatricial gliótico, que impede a dilatação ventricular. Este é considerado o mecanismo de fixação dos ventrículos em fenda na SVS 2).
A hipotensão cerebral causada pelo shunt leva à dilatação venosa, e o colapso venoso ocorre quando a PIC aumenta. O cérebro torna-se não compressível e rígido, de modo que pequenas mudanças de volume causam aumentos abruptos da PIC 2).
Panagopoulos et al. (2024) relataram que o sistema de medição telemetrico da PIC é uma tecnologia promissora para associar parâmetros clínicos da SVS com diminuição da complacência cerebral 1). O monitoramento dinâmico da PIC pode permitir uma avaliação detalhada da função do shunt, que tradicionalmente era difícil de avaliar.
Yoon et al. (2021) relataram um caso de SVS em uma mulher de 15 anos (usando válvula variável STRATA por 15 anos para hidrocefalia comunicante) 2). Ao aumentar a pressão do shunt de 2,0 para 2,5, houve piora dos sintomas durante o período de transição, necessitando inserção de DVE no ventrículo lateral esquerdo (pressão de abertura 22 mmHg). A TC no terceiro dia mostrou leve aumento do ventrículo direito e desaparecimento da cefaleia. O DVE foi mantido por 5 dias e depois removido, e a paciente permaneceu assintomática por 15 meses. Este caso demonstra a utilidade de uma estratégia ponte combinando inserção de DVE guiada por neuronavegação em ventrículo em fenda e ajuste gradual da pressão.
Panagopoulos et al. (2024) apontaram que não existe uma definição diagnóstica amplamente aceita para SVS, e essa falta de uniformidade afeta a confiabilidade dos dados epidemiológicos 1). O estabelecimento de um consenso internacional é um desafio futuro. Além disso, dispositivos de próxima geração que combinam ASD programável e válvula programável permitem a modificação gradual tanto da PIC quanto do modo de drenagem. Mais pesquisas são necessárias sobre as diferenças nos valores de referência da PIC relacionados à idade e na regulação da pressão/volume do LCR entre crianças e adultos.
Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.
Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.
Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.
