Hội chứng não thất khe

Điểm chính trong nháy mắt

Hội chứng não thất khe (SVS) là biến chứng sau phẫu thuật dẫn lưu VP, trong đó não thất hẹp lại thành khe trên hình ảnh, gây đau đầu và triệu chứng nhãn khoa.
Xảy ra ở 3-5% bệnh nhân dẫn lưu, đỉnh điểm khởi phát 2-5 năm sau dẫn lưu, và tuổi 4-6 thường gặp nhất.
Đau đầu từng cơn phụ thuộc tư thế là đặc trưng, với hai kiểu: loại ICP thấp (nặng hơn khi đứng) và loại ICP cao (nặng hơn khi nằm).
Các dấu hiệu nhãn khoa bao gồm phù gai thị, teo thị thần kinh, giảm thị lực, song thị và hội chứng Parinaud. Teo thị thần kinh có thể che lấp phù gai thị, do đó không thể loại trừ shunt hỏng ngay cả khi có ít dấu hiệu.
Hình ảnh không cho thấy giãn não thất, do đó không thể loại trừ shunt hỏng ngay cả khi CT bình thường, đây là một bẫy chẩn đoán.
Điều trị bắt đầu bằng điều chỉnh áp lực van có thể lập trình từng bước; nếu đáp ứng không đủ, cân nhắc thêm thiết bị chống siphon hoặc can thiệp phẫu thuật.
Mục tiêu điều trị là hết đau đầu, không phải bình thường hóa đường kính não thất trên hình ảnh.

1. Hội chứng não thất khe

Hội chứng não thất khe (Slit Ventricle Syndrome: SVS) là một biến chứng xảy ra sau phẫu thuật shunt não thất-ổ bụng (VP shunt). Đây là tình trạng não thất hẹp lại như khe trên hình ảnh thần kinh, kèm theo các triệu chứng liên quan đến shunt dịch não tủy.

Năm 1982, Rekate và cộng sự đã định nghĩa “SVS”. Bộ ba triệu chứng bao gồm: đau đầu kéo dài 10–90 phút, não thất dạng khe trên hình ảnh, và nạp lại van chậm²⁾. Thuật ngữ “dẫn lưu quá mức” lần đầu được Becker và cộng sự sử dụng vào năm 1968¹⁾.

Dịch tễ học như sau:

SVS xảy ra ở 3–5% bệnh nhân có shunt não thất-ổ bụng
Triệu chứng xuất hiện 2–5 năm sau khi đặt shunt, và thời gian trung bình từ chẩn đoán não úng thủy đến khởi phát SVS là 4,3 năm
Đỉnh khởi phát ở độ tuổi 4–6
Não thất dạng khe trên hình ảnh gặp ở 10–85% bệnh nhân có shunt, nhưng SVS có triệu chứng chỉ là một phần nhỏ trong số đó¹⁾
Tần suất chính xác của dẫn lưu quá mức dao động lớn từ 2% đến 71%, do sự không thống nhất trong tiêu chuẩn chẩn đoán¹⁾

Các yếu tố nguy cơ chính như sau:

Vòng đầu nhỏ dưới bách phân vị thứ 25
Đặt shunt ở trẻ nhỏ (càng nhỏ tuổi, nguy cơ càng cao)
Có kèm hội chứng dính khớp sọ sớm thứ phát
Nguyên nhân não úng thủy (hẹp cống não, xuất huyết não thất, nhiễm trùng não, não úng thủy thông thương, v.v.)

Hội chứng não thất khe (SVS) cũng có thể xảy ra ở người lớn sau khi đặt shunt VP.

Q Hội chứng não thất khe thường gặp ở những bệnh nhân nào?

Xảy ra ở 3-5% bệnh nhân đặt shunt VP, thường gặp nhất sau 2-5 năm đặt shunt và ở độ tuổi 4-6. Đầu nhỏ (vòng đầu < bách phân vị thứ 25) và đặt shunt ở giai đoạn sơ sinh được biết đến là các yếu tố nguy cơ.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Triệu chứng chủ quan điển hình của SVS là đau đầu từng cơn, đặc trưng là đau đầu phụ thuộc tư thế (postural headache) ¹⁾.

Hai dạng đau đầu được phân biệt như sau:

Đau đầu liên quan đến ICP thấp: nặng hơn khi đứng, giảm khi nằm, giống đau đầu sau chọc dò thắt lưng
Đau đầu liên quan đến ICP cao: nặng hơn khi nằm, xảy ra vào buổi sáng và có xu hướng kéo dài cả ngày

Thời gian đau đầu điển hình là 10-15 phút, thường kèm theo buồn nôn, nôn và tăng thông khí. Có thể xảy ra thay đổi ý thức. Cũng có trường hợp không triệu chứng.

Ở trẻ em, ảnh hưởng đến sinh hoạt hàng ngày rất lớn, như hạn chế hoạt động xã hội, nghỉ học và giảm kết quả học tập¹⁾.

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ phát hiện khi khám)

Các dấu hiệu toàn thân bao gồm:

Thay đổi dấu hiệu sinh tồn (nhịp tim chậm, tăng huyết áp)
Biến chứng: tụ máu dưới màng cứng, xuất huyết nội sọ, hạ huyết áp, đảo ngược vỏ não
Yếu, mất điều hòa, co giật, rối loạn dây thần kinh sọ não¹⁾

Các dấu hiệu nhãn khoa là một nhóm dấu hiệu quan trọng trong bệnh này.

Phù gai thị (papilledema): dấu hiệu nhãn khoa chính của suy shunt. Tuy nhiên độ nhạy không cao.
Teo thần kinh thị giác và đĩa thị nhợt nhạt: Xảy ra sau tăng áp lực nội sọ mạn tính. Một khi teo thần kinh thị giác đã xảy ra, đĩa thị không thể phù nề, và phù gai thị có thể không biểu hiện ngay cả khi ICP tăng → không thể loại trừ shunt hỏng ngay cả khi đĩa thị phẳng
Rối loạn thị lực: Giảm thị lực, bất thường thị giác màu sắc, khiếm khuyết thị trường
Bất thường vận động mắt: Song thị ngang từng cơn, liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài không khu trú (trong bối cảnh ICP cao)
Bất thường đồng tử
Mù vỏ não
Hội chứng não giữa lưng (hội chứng Parinaud): Xảy ra do tăng ICP ở mức cống não

Có báo cáo về các trường hợp SVS chỉ biểu hiện với triệu chứng thị giác. Do thiếu triệu chứng toàn thân và không có giãn não thất trên hình ảnh, các dấu hiệu nhãn khoa dễ bị bỏ qua. Chậm trễ chẩn đoán có nguy cơ dẫn đến mất thị lực vĩnh viễn.

Q Liệu hội chứng não thất khe có thể được phát hiện chỉ qua triệu chứng mắt không?

Có. Các trường hợp chỉ có triệu chứng thị giác đã được báo cáo, và khi không có triệu chứng toàn thân cũng như giãn não thất trên hình ảnh, các dấu hiệu nhãn khoa có thể là manh mối duy nhất. Nếu bị bỏ qua, có nguy cơ mất thị lực vĩnh viễn.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân chính của SVS là mất khả năng tuân thủ của não thất do các chu kỳ giãn nở và giảm áp não thất lặp đi lặp lại từ shunt VP.

Ba giả thuyết về cơ chế bệnh sinh đã được đề xuất.

Thuyết Dẫn Lưu Quá Mức

Dẫn lưu DNT quá mức: Não thất xẹp, gây tắc nghẽn gián đoạn ống thông gần.

Tắc shunt & Hạ huyết áp não: Tăng áp lực nội sọ khi tắc và dẫn lưu đột ngột khi thông, lặp đi lặp lại.

Thuyết Tăng Sinh Thần Kinh Đệm

Tăng sinh thần kinh đệm phản ứng: Hình thành mô sẹo thần kinh đệm ở lớp dưới não thất do dẫn lưu DNT mạn tính.

Tắc nghẽn gần: Mô sẹo ngăn cản sự giãn nở của não thất, làm cố định tình trạng xẹp não thất²⁾.

Thuyết mất cân bằng sọ-não

Mất cân bằng sọ não: Do dẫn lưu shunt VP sớm và chồng khớp các đường khớp sọ, sự phát triển của não trở nên không tương xứng với thể tích hộp sọ.

Biến chứng của hội chứng dính khớp sọ sớm: Dẫn đến mất cân bằng giữa đầu nhỏ và đầu dài.

Định luật Laplace (T = P × R) phát biểu rằng khi não thất xẹp (R nhỏ), cần áp lực cao hơn (P) để giãn nở. Do đó, cả dẫn lưu quá mức và dẫn lưu không đủ đều có thể xảy ra.

Lý thuyết ứ trệ tĩnh mạch và tăng độ đàn hồi não cũng đã được đề xuất. Hạ huyết áp não do shunt gây giãn tĩnh mạch, và khi ICP tăng, xảy ra xẹp tĩnh mạch → não trở nên cứng (rigid), làm tăng tính nhạy cảm với các thay đổi áp lực²⁾.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Trong SVS, không thấy giãn não thất, do đó không thể loại trừ shunt hỏng chỉ dựa trên hình ảnh học là cạm bẫy chẩn đoán lớn nhất.

Đánh giá được thực hiện bằng cách kết hợp các xét nghiệm sau:

Xét nghiệm	Mục đích	Ghi chú đặc biệt
Chụp CT não	Xác nhận não thất dạng khe	Không thể loại trừ SVS ngay cả khi không có giãn não thất
Chụp X-quang shunt	Xác nhận đường đi của shunt	Đánh giá đứt ống thông hoặc sai vị trí
MRI	Đánh giá giải phẫu não thất và bể não	Chi tiết hơn CT. Trong SVS, lưu ý không có giãn não thất
Chọc dò thắt lưng	Đánh giá áp lực nội sọ	Giá trị ICP liên quan trực tiếp đến quyết định điều trị
Xạ hình technetium	Đánh giá chức năng đường dẫn lưu dịch não tủy	Hữu ích để xác định vị trí tắc nghẽn

Theo dõi ICP là xét nghiệm quan trọng làm cơ sở cho phân loại type 5 của Rekate (xác định kế hoạch quản lý dựa trên giá trị ICP)¹⁾.

Dấu hiệu hình ảnh gián tiếp (gợi ý dẫn lưu quá mức) bao gồm¹⁾.

Hố sọ sau nhỏ
Dày xương sọ
Mất cân bằng đầu dài
Xơ cứng khớp sọ gần nền sọ
Vôi hóa trong nhu mô
Khí hóa quá mức xoang cạnh mũi

Chẩn đoán phân biệt cần loại trừ các nguyên nhân gây đau đầu khác bao gồm đau nửa đầu¹⁾. Khi có teo thị thần kinh, phù gai thị không xuất hiện, do đó cần lưu ý rằng không thể loại trừ suy shunt ngay cả khi kết quả soi đáy mắt bình thường.

Q Liệu có thể shunt bị hỏng mặc dù CT cho thấy não thất bình thường không?

Có. Trong SVS, không có giãn não thất, do đó không thể loại trừ suy shunt ngay cả khi kích thước não thất trên CT bình thường. Cần đánh giá toàn diện bao gồm đau đầu tư thế, dấu hiệu nhãn khoa và tốc độ nạp van.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Mục tiêu điều trị là hết đau đầu, không phải bình thường hóa đường kính não thất trên hình ảnh ¹⁾. Sau khi SVS đã hình thành, không thể mong đợi bình thường hóa đường kính não thất, do đó điểm này được dùng làm cơ sở để quyết định kế hoạch điều trị.

Điều trị nội khoa

Thay đổi cài đặt áp lực van có thể lập trình: Tăng áp lực mở trong trường hợp dẫn lưu quá mức. Khuyến cáo tăng dần từng bước (incremental titration) ¹⁾. Có báo cáo rằng chỉ tăng áp lực van có thể tránh hoặc trì hoãn phẫu thuật ở khoảng một phần ba số ca ¹⁾
Thuốc chống đau nửa đầu: Được sử dụng khi có đau đầu bán cấp hoặc mãn tính với chức năng shunt bình thường. Các lựa chọn bao gồm cyproheptadine và thuốc chẹn beta (để ổn định mạch máu nội sọ và ức chế giãn mạch).
Corticosteroid: Được sử dụng để giảm ICP trong các đợt SVS có triệu chứng.
Acetazolamide: Được sử dụng như biện pháp tạm thời để ức chế sản xuất dịch não tủy.
Mannitol: Được sử dụng để giảm đau đầu giai đoạn cấp²⁾.

Điều trị Ngoại khoa

Thay thế hoặc tái tạo shunt VP: Được thực hiện khi shunt bị rối loạn chức năng.
Thêm Thiết bị Chống Xifông (ASD): Ngăn chặn dẫn lưu CSF quá mức do trọng lực khi đứng. Khuyến cáo sử dụng ASD có thể lập trình kết hợp với van có thể lập trình¹⁾
Mở thông sàn não thất ba qua nội soi (ETV): Được xem xét trong não úng thủy không thông, tắc shunt và SVS. Đây là thủ thuật tạo một lỗ nhỏ ở sàn não thất ba, với tỷ lệ thành công được báo cáo là 82,7%. Ở những trường hợp có não thất dạng khe và dẫn lưu quá mức, cần xem xét giãn não thất trước ETV
Dẫn lưu não thất ngoài (EVD): Được sử dụng như chiến lược cầu nối chuyển tiếp khi nâng áp lực shunt²⁾
Giải áp dưới thái dương: Phương pháp truyền thống nhưng tỷ lệ tái phát cao

Thuật toán điều trị (Panagopoulos và cộng sự, 2024)

Panagopoulos và cộng sự đã đề xuất thuật toán từng bước sau¹⁾.

Bước	Nội dung
1	Loại trừ nguyên nhân đau đầu không liên quan đến shunt
2	Đau đầu phù hợp với dẫn lưu quá mức → Tăng áp lực mở van
3	Hiệu quả không đủ + ASD chưa lắp → Lắp ASD nội tuyến với cơ chế van
4	Tăng áp lực ASD (nếu có thể điều chỉnh), hoặc thay bằng ASD có áp lực mở cao
5	Thay bằng ASD có thể lập trình + van có thể lập trình, và điều chỉnh cả hai

Nên sử dụng van có thể lập trình kết hợp với thiết bị chống siphon ngay từ lần đặt shunt đầu tiên¹⁾.

Q Tăng áp lực shunt có cải thiện triệu chứng không?

Tăng áp lực van đã giúp tránh hoặc trì hoãn phẫu thuật trong khoảng một phần ba số ca. Tuy nhiên, triệu chứng có thể xấu đi tạm thời trong giai đoạn chuyển tiếp, do đó việc điều chỉnh từng bước một là quan trọng. Nếu hiệu quả không đủ, cân nhắc thêm thiết bị chống siphon.

6. Sinh lý bệnh và cơ chế phát sinh chi tiết

Cơ sở sinh lý bệnh của SVS là giảm độ tuân thủ của não, với đường cong áp lực/thể tích dịch chuyển sang trái ¹⁾.

Định luật Laplace và vòng luẩn quẩn xẹp não thất

Từ mối quan hệ T = P × R (T: sức căng thành, P: áp lực xuyên thành, R: bán kính não thất), khi R nhỏ đi do xẹp não thất, cần áp lực xuyên thành (P) cao hơn để làm giãn não thất. Khi độ tuân thủ thành não thất mất đi do các chu kỳ shunt VP lặp lại, vòng luẩn quẩn này trở nên cố định.

Phân loại 5 loại của Rekate

Rekate phân loại SVS thành 5 loại dựa trên sóng ICP ghi lại trong theo dõi ^{1, 2)}. Trong SVS điển hình (loại 2), xẹp thành não thất do dẫn lưu quá mức mãn tính dẫn đến tắc nghẽn gián đoạn ống thông gần, và chu kỳ các cơn đau đầu nặng sau đó giãn nhẹ não thất mở lại lỗ ống thông lặp đi lặp lại.

Cứng thành não thất (stiff ventricle)

Dẫn lưu dịch não tủy mạn tính dẫn đến hình thành mô sẹo thần kinh đệm, ngăn cản sự giãn nở của não thất. Đây được coi là cơ chế cố định não thất dạng khe trong SVS ²⁾.

Ứ trệ tĩnh mạch và tăng độ đàn hồi não

Hạ huyết áp nội sọ do shunt gây giãn tĩnh mạch, và xẹp tĩnh mạch xảy ra khi ICP tăng. Não trở nên không nén được và cứng, do đó ngay cả thay đổi thể tích nhỏ cũng gây tăng ICP đột ngột ²⁾.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Theo dõi ICP từ xa (Telemetric ICP Monitoring)

Panagopoulos và cộng sự (2024) báo cáo rằng hệ thống đo ICP từ xa là công nghệ đầy hứa hẹn để liên kết các thông số lâm sàng của SVS với sự giảm tuân thủ não ¹⁾. Theo dõi ICP động có thể cho phép đánh giá chi tiết chức năng shunt, điều mà trước đây khó đánh giá.

Báo cáo ca bệnh về chiến lược cầu nối sử dụng EVD

Yoon và cộng sự (2021) báo cáo một ca SVS ở nữ 15 tuổi (sử dụng van biến thiên STRATA trong 15 năm để điều trị não úng thủy thông thương) ²⁾. Khi tăng áp lực shunt từ 2,0 lên 2,5, các triệu chứng xấu đi trong giai đoạn chuyển tiếp, do đó phải đặt EVD vào não thất bên trái (áp lực mở 22 mmHg). CT ngày thứ 3 cho thấy não thất phải giãn nhẹ và hết đau đầu. EVD được duy trì tổng cộng 5 ngày sau đó rút ra, và bệnh nhân không có triệu chứng trong 15 tháng. Ca bệnh này cho thấy tính hữu ích của chiến lược cầu nối kết hợp đặt EVD hỗ trợ định vị thần kinh vào não thất dạng khe và điều chỉnh áp lực từng bước.

Tiêu chuẩn hóa tiêu chí chẩn đoán và thách thức trong tương lai

Panagopoulos và cộng sự (2024) chỉ ra rằng không có định nghĩa chẩn đoán nào được chấp nhận rộng rãi cho SVS, và sự thiếu thống nhất này ảnh hưởng đến độ tin cậy của dữ liệu dịch tễ học ¹⁾. Việc thiết lập một sự đồng thuận quốc tế là một thách thức trong tương lai. Ngoài ra, các thiết bị thế hệ tiếp theo kết hợp ASD có thể lập trình và van có thể lập trình cho phép điều chỉnh dần dần cả ICP và chế độ dẫn lưu. Cần có thêm nghiên cứu về sự khác biệt trong các giá trị tham chiếu ICP liên quan đến tuổi và điều hòa áp lực/thể tích dịch não tủy ở trẻ em và người lớn.

8. Tài liệu tham khảo

Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.
Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.
Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.