सामग्री पर जाएँ
न्यूरो-ऑप्थैल्मोलॉजी

स्लिट वेंट्रिकल सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

Section titled “एक नज़र में मुख्य बिंदु”

1. स्लिट वेंट्रिकल सिंड्रोम क्या है?

Section titled “1. स्लिट वेंट्रिकल सिंड्रोम क्या है?”

स्लिट वेंट्रिकल सिंड्रोम (SVS) वीपी शंट (वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट) सर्जरी के बाद होने वाली एक जटिलता है। यह न्यूरोइमेजिंग में वेंट्रिकल्स के स्लिट जैसे संकुचन और सीएसएफ शंट से संबंधित लक्षणों की उपस्थिति को संदर्भित करता है।

1982 में, Rekate और उनके सहयोगियों ने ‘SVS’ को परिभाषित किया। इसके तीन लक्षण थे: 10 से 90 मिनट तक रहने वाला सिरदर्द, इमेजिंग पर स्लिट-जैसे वेंट्रिकल, और वाल्व का धीमा रीफिल होना 2)। ‘अत्यधिक ड्रेनेज’ शब्द का प्रयोग पहली बार 1968 में Becker और उनके सहयोगियों ने किया था 1)

महामारी विज्ञान इस प्रकार है:

  • VP शंट वाले 3 से 5% रोगियों में SVS होता है
  • शंट लगाने के 2 से 5 साल बाद लक्षण दिखाई देते हैं, और हाइड्रोसिफ़लस के निदान से SVS की शुरुआत तक औसत अवधि 4.3 वर्ष है
  • शुरुआत का चरम 4 से 6 वर्ष की आयु में होता है
  • इमेजिंग पर स्लिट-जैसे वेंट्रिकल शंट वाले 10 से 85% रोगियों में देखे जाते हैं, लेकिन रोगसूचक SVS उनमें से केवल एक हिस्सा है 1)
  • अत्यधिक जल निकासी की सटीक आवृत्ति 2 से 71% तक व्यापक रूप से भिन्न होती है, जो निदान मानदंडों की असंगति के कारण होती है 1)

मुख्य जोखिम कारक निम्नलिखित हैं:

  • 25वें प्रतिशतक से कम सिर की परिधि (माइक्रोसेफली)
  • शैशवावस्था में शंट लगाना (उम्र जितनी कम, जोखिम उतना अधिक)
  • द्वितीयक क्रैनियोसिनोस्टोसिस का सह-अस्तित्व
  • हाइड्रोसेफलस का कारण (एक्विडक्टल स्टेनोसिस, इंट्रावेंट्रिकुलर हेमरेज, मस्तिष्क संक्रमण, संचारी हाइड्रोसेफलस, आदि)

वयस्कों में भी VP शंट के बाद SVS हो सकता है।

Q स्लिट वेंट्रिकल सिंड्रोम किन रोगियों में अधिक होता है?
A

यह VP शंट वाले 3-5% रोगियों में होता है, शंट के 2-5 साल बाद और 4-6 वर्ष की आयु में अधिक देखा जाता है। छोटा सिर परिधि (25वें प्रतिशतक से कम) और शैशवावस्था में शंट लगाना जोखिम कारक माने जाते हैं।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”

SVS का विशिष्ट व्यक्तिपरक लक्षण एपिसोडिक सिरदर्द है, जो स्थिति पर निर्भर (postural headache) होता है1)

सिरदर्द के दो पैटर्न इस प्रकार भिन्न होते हैं।

  • निम्न ICP से संबंधित सिरदर्द: खड़े होने पर बढ़ता है, लेटने पर कम होता है। लंबर पंचर के बाद के सिरदर्द के समान।
  • उच्च ICP से संबंधित सिरदर्द: लेटने पर बढ़ता है, सुबह होता है और पूरे दिन बना रहता है।

सिरदर्द की सामान्य अवधि 10-15 मिनट होती है, जिसमें अक्सर मतली, उल्टी और अतिवातायनता होती है। चेतना में परिवर्तन भी हो सकता है। लक्षणहीन मामले भी मौजूद हैं।

बच्चों में, दैनिक जीवन पर प्रभाव महत्वपूर्ण होता है, जिसमें सामाजिक गतिविधियों में सीमा, स्कूल से अनुपस्थिति और शैक्षणिक प्रदर्शन में गिरावट शामिल है1)

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)

Section titled “नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)”

सामान्य शारीरिक लक्षण निम्नलिखित हैं।

  • महत्वपूर्ण संकेतों में परिवर्तन (मंदनाड़ी, उच्च रक्तचाप)
  • जटिलताएँ: सबड्यूरल हेमेटोमा, मस्तिष्क में रक्तस्राव, निम्न रक्तचाप, कॉर्टिकल मेंटल का उलटना
  • कमजोरी, असंयम, आक्षेप, कपाल तंत्रिका विकार1)

नेत्र संबंधी लक्षण इस रोग में महत्वपूर्ण लक्षण समूह हैं।

  • पैपिलेडेमा (papilledema) : शंट विफलता का प्रमुख नेत्र संबंधी संकेत। हालांकि संवेदनशीलता अधिक नहीं है।
  • ऑप्टिक शोष और ऑप्टिक डिस्क का पीलापन : पुरानी इंट्राक्रैनील दबाव वृद्धि के बाद होता है। एक बार ऑप्टिक शोष हो जाने पर डिस्क सूज नहीं सकती, और आईसीपी बढ़ने पर भी पैपिलोएडीमा स्पष्ट नहीं हो सकता → सपाट डिस्क शंट विफलता को खारिज नहीं करती।
  • दृष्टि हानि : दृश्य तीक्ष्णता में कमी, रंग दृष्टि असामान्यताएं, दृश्य क्षेत्र दोष
  • नेत्र गति असामान्यताएं : आंतरायिक क्षैतिज डिप्लोपिया, गैर-स्थानीयकृत एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात (उच्च आईसीपी सेटिंग में)।
  • पुतली असामान्यताएं
  • कॉर्टिकल ब्लाइंडनेस
  • डॉर्सल मिडब्रेन सिंड्रोम (पैरिनॉड सिंड्रोम) : सेरेब्रल एक्वाडक्ट स्तर पर आईसीपी वृद्धि के कारण होता है।

SVS के केवल दृश्य लक्षणों के साथ प्रस्तुत होने के मामले सामने आए हैं। प्रणालीगत लक्षणों की अनुपस्थिति और इमेजिंग में वेंट्रिकुलर फैलाव न होने के कारण, नेत्र संबंधी निष्कर्ष आसानी से अनदेखे हो सकते हैं। निदान में देरी से स्थायी दृष्टि हानि का खतरा होता है।

Q क्या स्लिट वेंट्रिकल सिंड्रोम केवल आंखों के लक्षणों से पाया जा सकता है?
A

हाँ। केवल दृश्य लक्षणों के साथ प्रस्तुत होने के मामले सामने आए हैं, और प्रणालीगत लक्षणों की अनुपस्थिति और इमेजिंग में वेंट्रिकुलर फैलाव न होने के कारण, नेत्र संबंधी निष्कर्ष ही एकमात्र सुराग हो सकते हैं। यदि अनदेखा किया जाए, तो स्थायी दृष्टि हानि का खतरा होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

SVS का मुख्य कारण VP शंट के कारण वेंट्रिकुलर फैलाव और डीकंप्रेसन चक्रों की पुनरावृत्ति से वेंट्रिकुलर कंप्लायंस का नुकसान है।

तीन रोगजनक तंत्र परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।

अत्यधिक जल निकासी सिद्धांत

CSF का अत्यधिक जल निकासी : निलय का पतन, जिससे समीपस्थ कैथेटर में रुक-रुक कर रुकावट होती है।

शंट अवरोध और मस्तिष्क निम्न रक्तचाप : अवरोध के दौरान ICP में वृद्धि और खुलने पर तीव्र जल निकासी बार-बार होती है।

ग्लियोसिस सिद्धांत

प्रतिक्रियाशील ग्लियोसिस : दीर्घकालिक CSF जल निकासी के कारण निलय की अधःस्तर में ग्लियोटिक निशान ऊतक का निर्माण।

समीपस्थ अवरोध : निशान ऊतक निलय के विस्तार को बाधित करता है और निलय पतन को स्थायी बना देता है2)

कपाल-मस्तिष्क असंतुलन सिद्धांत

कपाल-मस्तिष्क असंतुलन: प्रारंभिक VP शंट जल निकासी और टांके के ओवरलैप के कारण, मस्तिष्क की वृद्धि कपाल आयतन के अनुपात में नहीं होती।

समयपूर्व टांका संलयन का सह-अस्तित्व: छोटे सिर की परिधि और लंबे सिर के आकार में असंतुलन पैदा करता है।

लाप्लास का नियम (T = P × R): निलय पतन (R छोटा) के समय, विस्तार के लिए अधिक दबाव (P) की आवश्यकता होती है। इसलिए, अत्यधिक और अपर्याप्त दोनों प्रकार का जल निकासी हो सकता है।

शिरापरक ठहराव और मस्तिष्क लोच में वृद्धि का सिद्धांत भी प्रस्तावित है। शंट के कारण मस्तिष्क में निम्न रक्तचाप शिरापरक फैलाव का कारण बनता है, और ICP बढ़ने पर शिरापरक पतन होता है, जिससे मस्तिष्क कठोर (rigid) हो जाता है और दबाव परिवर्तनों के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है2)

4. निदान और जांच के तरीके

Section titled “4. निदान और जांच के तरीके”

SVS में वेंट्रिकुलर फैलाव नहीं होता, इसलिए केवल इमेजिंग निष्कर्षों से शंट विफलता को खारिज नहीं किया जा सकता, जो निदान में सबसे बड़ा जाल है।

निम्नलिखित जांचों को मिलाकर मूल्यांकन करें।

जांचउद्देश्यविशेष टिप्पणियाँ
ब्रेन सीटीस्लिट-जैसे वेंट्रिकल की पुष्टिवेंट्रिकुलर फैलाव न होने पर भी SVS को खारिज नहीं किया जा सकता
शंट सीरीज (एक्स-रे)शंट मार्ग की पुष्टिकैथेटर टूटने या स्थिति असामान्यता का मूल्यांकन
एमआरआईमस्तिष्क निलय और सिस्टर्न का शारीरिक मूल्यांकनसीटी से अधिक विस्तृत। एसवीएस में निलय विस्तार न होने पर ध्यान दें
काठ का पंचरइंट्राक्रैनील दबाव का मूल्यांकनआईसीपी मान सीधे उपचार निर्णय को प्रभावित करता है
टेक्नेटियम स्कैनCSF प्रवाह पथ का कार्यात्मक मूल्यांकनअवरोध स्थल की पहचान में उपयोगी

ICP मॉनिटरिंग एक महत्वपूर्ण परीक्षण है जो रेकेट के प्रकार 5 वर्गीकरण (ICP मान के आधार पर प्रबंधन रणनीति का निर्धारण) का आधार बनता है1)

अप्रत्यक्ष इमेजिंग संकेत (अत्यधिक जल निकासी का सुझाव देने वाले) में निम्नलिखित शामिल हैं1)

  • छोटा पश्च कपाल खात
  • खोपड़ी का मोटा होना
  • लंबी खोपड़ी का असंतुलन
  • खोपड़ी के आधार के पास टांके का सख्त होना
  • पैरेन्काइमा में कैल्सीफिकेशन
  • परानासल साइनस का अत्यधिक वायु-भराव

विभेदक निदान में माइग्रेन सहित अन्य सिरदर्द कारणों को बाहर करना आवश्यक है 1)। ऑप्टिक शोष होने पर पैपिलरी एडिमा प्रकट नहीं होती है, इसलिए यह ध्यान रखना चाहिए कि सामान्य फंडस निष्कर्ष शंट विफलता को खारिज नहीं कर सकता।

Q क्या सीटी स्कैन में वेंट्रिकल सामान्य दिखने पर भी शंट विफलता संभव है?
A

हाँ। SVS में वेंट्रिकुलर फैलाव नहीं होता, इसलिए सीटी पर वेंट्रिकल का आकार सामान्य होने पर भी शंट विफलता से इनकार नहीं किया जा सकता। स्थिति पर निर्भर सिरदर्द, नेत्र संबंधी निष्कर्ष और वाल्व भरने की गति जैसे समग्र मूल्यांकन की आवश्यकता है।

उपचार का लक्ष्य सिरदर्द का गायब होना है, न कि इमेजिंग पर वेंट्रिकुलर व्यास का सामान्य होना1)। SVS स्थापित होने के बाद वेंट्रिकुलर व्यास के सामान्य होने की उम्मीद नहीं की जा सकती, इसलिए इस बिंदु को उपचार निर्णय के आधार पर रखा जाना चाहिए।

  • प्रोग्रामेबल वाल्व दबाव सेटिंग में बदलाव : अत्यधिक जल निकासी के दौरान खुले दबाव को बढ़ाना। एक-एक कदम करके क्रमिक वृद्धि (इन्क्रीमेंटल टाइट्रेशन) की सिफारिश की जाती है1)। केवल वाल्व दबाव बढ़ाने से लगभग एक-तिहाई मामलों में सर्जरी से बचा जा सकता है या इसमें देरी हो सकती है, ऐसी रिपोर्ट है1)
  • एंटी-माइग्रेन दवाएं : जब शंट सामान्य रूप से काम कर रहा हो और उप-तीव्र या पुराना सिरदर्द हो, तब उपयोग की जाती हैं। साइप्रोहेप्टाडाइन, बीटा-ब्लॉकर्स (इंट्राक्रैनियल वाहिकाओं को स्थिर करना और वासोडिलेशन को रोकना) विकल्प हैं।
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स : रोगसूचक SVS प्रकरणों के दौरान ICP कम करने के उद्देश्य से उपयोग किए जाते हैं।
  • एसिटाज़ोलमाइड : CSF उत्पादन को अस्थायी रूप से दबाने के लिए उपयोग किया जाता है।
  • मैनिटोल : तीव्र चरण में सिरदर्द को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है2)

शल्य चिकित्सा उपचार

Section titled “शल्य चिकित्सा उपचार”
  • VP शंट का प्रतिस्थापन या पुनर्निर्माण : शंट की खराबी होने पर किया जाता है।
  • एंटी-साइफन उपकरण (ASD) का जोड़ : खड़े होने पर गुरुत्वाकर्षण के कारण CSF के अत्यधिक जल निकासी को रोकता है। प्रोग्राम करने योग्य ASD और प्रोग्राम करने योग्य वाल्व के संयोजन की सिफारिश की जाती है 1)
  • एंडोस्कोपिक तीसरे वेंट्रिकुलोस्टॉमी (ETV) : गैर-संचारी हाइड्रोसेफालस, शंट रुकावट और SVS में विचार किया जाता है। तीसरे वेंट्रिकल के तल में एक छोटा सा छेद बनाने की तकनीक, जिसकी सफलता दर 82.7% बताई गई है। स्लिट वेंट्रिकल और अत्यधिक जल निकासी वाले मामलों में, ETV से पहले वेंट्रिकुलर फैलाव पर विचार किया जाना चाहिए
  • बाहरी वेंट्रिकुलर ड्रेनेज (EVD) : शंट दबाव बढ़ाने के दौरान संक्रमणकालीन ब्रिज रणनीति के रूप में उपयोग किया जाता है 2)
  • सबटेम्पोरल डीकंप्रेसन : पारंपरिक प्रबंधन विधि लेकिन पुनरावृत्ति दर अधिक है

उपचार एल्गोरिदम (Panagopoulos et al., 2024)

Section titled “उपचार एल्गोरिदम (Panagopoulos et al., 2024)”

Panagopoulos et al. ने निम्नलिखित चरणबद्ध एल्गोरिदम प्रस्तावित किया है 1).

चरणसामग्री
1शंट-संबंधित न होने वाले सिरदर्द के कारणों को बाहर करें
2अत्यधिक जल निकासी के अनुरूप सिरदर्द → वाल्व खोलने का दबाव बढ़ाएँ
3अपर्याप्त प्रभाव + ASD स्थापित नहीं → वाल्व तंत्र में ASD को इनलाइन डालें
4ASD दबाव बढ़ाएं (यदि समायोज्य हो) या उच्च उद्घाटन दबाव ASD से बदलें
5प्रोग्रामेबल ASD + प्रोग्रामेबल वाल्व से बदलें और दोनों को समायोजित करें

पहले शंट लगाते समय ही प्रोग्रामेबल वाल्व और एंटी-साइफन डिवाइस का एक साथ उपयोग करना वांछनीय माना जाता है 1)

Q क्या शंट का दबाव बढ़ाने से लक्षणों में सुधार होता है?
A

वाल्व दबाव बढ़ाने से लगभग एक-तिहाई मामलों में सर्जरी से बचा जा सका या इसमें देरी हुई। हालांकि, संक्रमण काल में लक्षण अस्थायी रूप से बिगड़ सकते हैं, और एक-एक चरण में क्रमिक समायोजन महत्वपूर्ण है। अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, एंटी-साइफन डिवाइस जोड़ने पर विचार करें।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

Section titled “6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र”

SVS के रोग शरीरक्रिया विज्ञान का मूल मस्तिष्क अनुपालन में कमी है, जिसमें दबाव/आयतन वक्र बाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है 1)

लाप्लास का नियम और निलय पतन का दुष्चक्र

Section titled “लाप्लास का नियम और निलय पतन का दुष्चक्र”

T = P × R (T: दीवार तनाव, P: ट्रांसम्यूरल दबाव, R: निलय त्रिज्या) के संबंध से, निलय पतन के कारण R छोटा होने पर निलय को फैलाने के लिए अधिक ट्रांसम्यूरल दबाव (P) की आवश्यकता होती है। VP शंट के बार-बार चक्रों से निलय की दीवार की अनुपालन खत्म होने पर यह दुष्चक्र स्थायी हो जाता है।

रेकेट का 5-प्रकार वर्गीकरण

Section titled “रेकेट का 5-प्रकार वर्गीकरण”

रेकेट ने मॉनिटरिंग में दर्ज ICP तरंगों के आधार पर SVS को 5 प्रकारों में वर्गीकृत किया 1, 2)। विशिष्ट SVS (प्रकार 2) में, पुरानी अत्यधिक जल निकासी के कारण निलय की दीवार का पतन समीपस्थ कैथेटर के रुक-रुक कर अवरोध का कारण बनता है, और गंभीर सिरदर्द के दौरे के बाद मामूली निलय फैलाव से कैथेटर छिद्र फिर से खुल जाता है, यह चक्र दोहराता है।

निलय दीवार कठोरता (stiff ventricle)

Section titled “निलय दीवार कठोरता (stiff ventricle)”

क्रोनिक CSF ड्रेनेज से ग्लियोसिस निशान ऊतक बनता है, जो वेंट्रिकुलर फैलाव को रोकता है। इसे SVS में स्लिट-जैसे वेंट्रिकल्स के स्थिरीकरण का तंत्र माना जाता है2)

शिरापरक ठहराव और मस्तिष्क की लोच में वृद्धि

Section titled “शिरापरक ठहराव और मस्तिष्क की लोच में वृद्धि”

शंट के कारण मस्तिष्क में निम्न रक्तचाप शिरापरक फैलाव का कारण बनता है, और ICP बढ़ने पर शिरापरक पतन होता है। मस्तिष्क असंपीड्य और कठोर हो जाता है, जिससे मामूली आयतन परिवर्तन पर भी ICP में तीव्र वृद्धि होती है2)


7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)”

टेलीमेट्रिक ICP निगरानी

Section titled “टेलीमेट्रिक ICP निगरानी”

Panagopoulos एट अल. (2024) ने बताया कि टेलीमेट्रिक ICP माप प्रणाली SVS के नैदानिक मापदंडों और मस्तिष्क अनुपालन में कमी को जोड़ने वाली एक आशाजनक तकनीक है1)। गतिशील ICP निगरानी शंट फ़ंक्शन के विस्तृत मूल्यांकन को संभव बना सकती है, जो पारंपरिक रूप से मूल्यांकन करना कठिन था।

EVD का उपयोग करके ब्रिज रणनीति का केस रिपोर्ट

Section titled “EVD का उपयोग करके ब्रिज रणनीति का केस रिपोर्ट”

Yoon एट अल. (2021) ने एक 15 वर्षीय महिला (संचारी हाइड्रोसेफालस के लिए 15 वर्षों से STRATA परिवर्तनीय वाल्व का उपयोग) के SVS मामले की रिपोर्ट दी2)। शंट दबाव को 2.0 से 2.5 तक बढ़ाने पर, संक्रमण अवधि के दौरान लक्षण बिगड़ गए, जिसके कारण बाएं पार्श्व वेंट्रिकल में EVD डाला गया (खुला दबाव 22 mmHg)। तीसरे दिन के CT में दाएं पार्श्व वेंट्रिकल का हल्का फैलाव और सिरदर्द का गायब होना दिखा। EVD को कुल 5 दिनों तक बनाए रखने के बाद हटा दिया गया, और 15 महीने बाद भी रोगी लक्षण-मुक्त रही। यह मामला स्लिट वेंट्रिकल्स में न्यूरोनेविगेशन-सहायता प्राप्त EVD सम्मिलन और क्रमिक दबाव समायोजन को संयोजित करने वाली ब्रिज रणनीति की उपयोगिता को दर्शाता है।

निदान मानदंडों का मानकीकरण और भविष्य की चुनौतियाँ

Section titled “निदान मानदंडों का मानकीकरण और भविष्य की चुनौतियाँ”

Panagopoulos एट अल. (2024) ने बताया कि SVS के लिए कोई व्यापक रूप से स्वीकृत नैदानिक परिभाषा मौजूद नहीं है, और यह असमानता महामारी विज्ञान के आंकड़ों की विश्वसनीयता को प्रभावित करती है 1)। अंतर्राष्ट्रीय सहमति स्थापित करना भविष्य की चुनौती है। इसके अलावा, प्रोग्रामेबल ASD और प्रोग्रामेबल वाल्व के संयोजन वाले अगली पीढ़ी के उपकरणों से ICP और ड्रेनेज मोड दोनों को चरणबद्ध तरीके से संशोधित किया जा सकता है। बच्चों और वयस्कों में आयु-संबंधित ICP संदर्भ मूल्यों और CSF दबाव/आयतन नियमन में अंतर पर और अधिक शोध की आवश्यकता है।


  1. Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.

  2. Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.

  3. Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.

लेख का पाठ कॉपी करें और अपनी पसंद के AI सहायक में पेस्ट करें।