El síndrome de ventrículo hendido (Slit Ventricle Syndrome, SVS) es una complicación que ocurre después de la cirugía de derivación VP (derivación ventriculoperitoneal). Se refiere a una condición en la que los ventrículos se vuelven como hendiduras en las neuroimágenes y el paciente presenta síntomas relacionados con la derivación de LCR.
En 1982, Rekate et al. definieron el “SVS”. Su tríada consistía en cefalea de 10 a 90 minutos de duración, ventrículos en hendidura en imágenes y recarga lenta de la válvula 2). El término “drenaje excesivo” fue utilizado por primera vez por Becker et al. en 1968 1).
La epidemiología es la siguiente:
Los principales factores de riesgo son los siguientes:
El SVS también puede ocurrir después de una derivación VP en adultos.
Ocurre en el 3–5% de los pacientes con derivación VP, con mayor frecuencia 2–5 años después de la colocación y a los 4–6 años de edad. El perímetro cefálico pequeño (por debajo del percentil 25) y la colocación de la derivación en la infancia son factores de riesgo conocidos.
El síntoma subjetivo típico del SVS es el dolor de cabeza episódico, siendo característico el dolor de cabeza postural1).
Dos patrones de cefalea se distinguen de la siguiente manera.
La duración típica de la cefalea es de 10 a 15 minutos, a menudo acompañada de náuseas, vómitos e hiperventilación. También pueden ocurrir cambios en el estado de conciencia. Existen casos asintomáticos.
En niños, el impacto en la vida diaria es significativo, incluyendo limitaciones en actividades sociales, ausentismo escolar y disminución del rendimiento académico1).
Hallazgos sistémicos incluyen los siguientes.
Hallazgos oftalmológicos son un grupo importante de hallazgos en esta enfermedad.
Se han reportado casos de SVS que se presentan solo con síntomas visuales. Debido a la ausencia de síntomas sistémicos y a que las imágenes no muestran dilatación ventricular, los hallazgos oftalmológicos pasan fácilmente desapercibidos. El retraso en el diagnóstico conlleva el riesgo de pérdida permanente de la visión.
Sí. Se han reportado casos que se presentan solo con síntomas visuales. Dado que no hay síntomas sistémicos y las imágenes no muestran dilatación ventricular, los hallazgos oftalmológicos pueden ser la única pista. Si se pasan por alto, existe el riesgo de pérdida permanente de la visión.
La causa principal del SVS es la pérdida de la distensibilidad ventricular debido a ciclos repetidos de expansión y descompresión ventricular por una derivación VP.
Se han propuesto tres hipótesis fisiopatológicas.
Teoría del drenaje excesivo
Drenaje excesivo de LCR: Colapso ventricular que causa obstrucción intermitente del catéter proximal.
Obstrucción de la derivación/hipotensión cerebral: Ciclos repetidos de aumento de la PIC durante la obstrucción y drenaje rápido cuando está abierta.
Teoría de la gliosis
Gliosis reactiva: El drenaje crónico de LCR lleva a la formación de tejido cicatricial gliótico en la capa subependimaria.
Obstrucción proximal: El tejido cicatricial impide la expansión ventricular, fijando el colapso ventricular 2).
Teoría de la desproporción craneocerebral
Desproporción craneocerebral: El drenaje temprano de la derivación VP y la superposición de suturas hacen que el crecimiento cerebral sea desproporcionado con respecto al volumen craneal.
Complicación de fusión prematura de suturas: Conduce a desproporción de microcefalia y dolicocefalia.
Desde la perspectiva de la ley de Laplace (T = P × R), cuando el ventrículo colapsa (R pequeño), se necesita una presión (P) más alta para la expansión. Esto puede resultar tanto en drenaje excesivo como en drenaje insuficiente.
También se ha propuesto la teoría de la estasis venosa y el aumento de la elasticidad cerebral. La hipotensión cerebral inducida por la derivación provoca dilatación venosa, y cuando la PIC aumenta, ocurre colapso venoso → el cerebro se vuelve rígido, aumentando la vulnerabilidad a los cambios de presión2).
En SVS, no se observa agrandamiento ventricular, por lo que la imposibilidad de descartar una falla de la derivación solo con hallazgos de imagen es el mayor escollo diagnóstico.
Se combinan las siguientes pruebas para la evaluación.
| Prueba | Propósito | Notas |
|---|---|---|
| TC cerebral | Confirmación de ventrículos en hendidura | No se puede descartar SVS incluso sin dilatación ventricular |
| Serie de derivación (rayos X) | Confirmación de la vía de derivación | Evaluación de fractura o malposición del catéter |
| RMN | Evaluación anatómica de ventrículos y cisternas | Más detallada que la TC. En SVS, tener en cuenta que puede no haber dilatación ventricular |
| Punción lumbar | Evaluación de la presión intracraneal | El valor de la PIC determina directamente la estrategia de tratamiento |
| Gammagrafía con tecnecio | Evaluación funcional de las vías del LCR | Útil para identificar sitios de obstrucción |
La monitorización de la PIC es una prueba importante que constituye la base de la clasificación tipo 5 de Rekate (determinación de la estrategia de manejo basada en los valores de PIC)1).
Los hallazgos indirectos de imagen (que sugieren drenaje excesivo) incluyen los siguientes1).
El diagnóstico diferencial requiere excluir otras causas de cefalea, incluida la migraña 1). Tenga en cuenta que en presencia de atrofia óptica, no aparece papiledema, por lo que un fondo de ojo normal no descarta una insuficiencia de la derivación.
Sí. En el SVS no se observa dilatación ventricular, por lo que un tamaño ventricular normal en la TC no descarta una falla de la derivación. Se requiere una evaluación integral que incluya cefalea postural, hallazgos oftalmológicos y velocidad de llenado de la válvula.
El objetivo del tratamiento es la desaparición de la cefalea, no la normalización del diámetro ventricular en las imágenes 1). Una vez establecido el SVS, no se puede esperar la normalización del diámetro ventricular, por lo que este punto debe guiar las decisiones terapéuticas.
Panagopoulos et al. propusieron el siguiente algoritmo escalonado 1).
| Paso | Contenido |
|---|---|
| 1 | Excluir causas de cefalea no relacionadas con la derivación |
| 2 | Cefalea compatible con drenaje excesivo → Aumentar la presión de apertura de la válvula |
| 3 | Efecto insuficiente + ASD no colocado → Insertar ASD en línea en el mecanismo de la válvula |
| 4 | Aumentar la presión del ASD (si es ajustable) o reemplazar por ASD de alta presión de apertura |
| 5 | Reemplazar por ASD programable + válvula programable y ajustar ambos |
Se recomienda utilizar una válvula programable junto con un dispositivo antisifón desde la colocación inicial de la derivación1).
El aumento de la presión de la válvula evitó o retrasó la cirugía en aproximadamente un tercio de los casos. Sin embargo, los síntomas pueden empeorar temporalmente durante la transición, por lo que es importante un ajuste gradual paso a paso. Si el efecto es insuficiente, considere agregar un dispositivo antisifón.
La fisiopatología central del SVS es la disminución de la compliance cerebral, con la curva presión/volumen desplazada hacia la izquierda 1).
De la relación T = P × R (T: tensión parietal, P: presión transmural, R: radio ventricular), cuando R disminuye debido al colapso ventricular, se requiere una presión transmural (P) más alta para expandir el ventrículo. Si la compliance de la pared ventricular se pierde por ciclos repetidos de derivación VP, este círculo vicioso se fija.
Rekate clasificó el SVS en 5 tipos según las ondas de PIC registradas durante la monitorización 1, 2). En el SVS típico (tipo 2), el drenaje excesivo crónico causa colapso de la pared ventricular, lo que lleva a una obstrucción intermitente del catéter proximal. Después de un ataque de cefalea intensa, una leve dilatación ventricular reabre el orificio del catéter, repitiendo el ciclo.
El drenaje crónico de LCR conduce a la formación de tejido cicatricial gliótico, que inhibe la expansión ventricular. Este se considera el mecanismo de fijación del ventrículo en hendidura en el SVS 2).
La hipotensión intracraneal inducida por la derivación causa dilatación venosa, y se produce colapso venoso cuando la PIC aumenta. El cerebro se vuelve incompresible y rígido, lo que provoca un aumento brusco de la PIC incluso con cambios mínimos de volumen 2).
Panagopoulos et al. (2024) informaron que los sistemas de medición ICP telemétrica están ganando atención como una tecnología que relaciona los parámetros clínicos del SVS con la disminución de la compliance cerebral 1). La monitorización dinámica de la ICP puede permitir una evaluación detallada de la función del shunt, que antes era difícil de evaluar.
Yoon et al. (2021) reportaron un caso de SVS en una mujer de 15 años (con válvula ajustable STRATA durante 15 años por hidrocefalia comunicante) 2). Al aumentar la presión del shunt de 2.0 a 2.5, se produjo un empeoramiento de los síntomas durante la transición, por lo que se insertó un EVD en el ventrículo lateral izquierdo (presión de apertura 22 mmHg). La TC al día 3 mostró un leve agrandamiento del ventrículo lateral derecho y desaparición del dolor de cabeza. El EVD se mantuvo durante 5 días y luego se retiró, y la paciente permaneció asintomática a los 15 meses. Este caso demuestra la utilidad de una estrategia puente que combina la inserción de EVD asistida por neuronavegación en ventrículos en hendidura con un ajuste gradual de la presión.
Panagopoulos et al. (2024) señalaron que no existe una definición diagnóstica ampliamente aceptada para SVS, y esta falta de uniformidad afecta la confiabilidad de los datos epidemiológicos 1). El establecimiento de un consenso internacional es un desafío futuro. Además, los dispositivos de próxima generación que combinan ASD programable y válvula programable están permitiendo modificar gradualmente tanto la PIC como el modo de drenaje. Se necesita más investigación sobre las diferencias relacionadas con la edad en los valores de referencia de PIC y la regulación de presión/volumen del LCR entre niños y adultos.
Panagopoulos D, Gavra M, Boviatsis E, Korfias S, Themistocleous M. Chronic Pediatric Headache as a Manifestation of Shunt Over-Drainage and Slit Ventricle Syndrome in Patients Harboring a Cerebrospinal Fluid Diversion System: A Narrative Literature Review. Children. 2024;11(5):596.
Yoon SY, Kim SK, Phi JH. Bridging the intracranial pressure gap: a smooth transition strategy for slit ventricle syndrome. J Surg Case Rep. 2021;2021(7):rjab290.
Panagopoulos D, Karydakis P, Themistocleous M. Slit ventricle syndrome: Historical considerations, diagnosis, pathophysiology, and treatment review. Brain Circ. 2021;7(3):167-177. PMID: 34667900.
